Souffle cardiaque chez l'enfant Flashcards
Souffle cardiaque chez l’enfant : généralités ?
= Très fréquent = 30 à 50% : en majorité anorganique fonctionnel, ou plus rarement organique (dont congénital = 1ère cause)
- incidence des cardiopathies congénitales = 8000/an, 1ère cause de mortalité infantile
- Dépistage anténatal possible +/- IMG (ventricule unique, hypoplasie du coeur gauche)
Souffle cardiaque chez l’enfant : physiopathologie chez le nouveau-né ?
= adaptation cardiocirculatoire transitionnelle
- suppression brutale de la circulation placentaire
- accroissement du débit artériel pulmonaire liée à la diminution des résistances artériolaires pulmonaires foetales
- fermetures progressives des shunts conditionnant l’oxygénation foetale : canal artériel, foramen ovale inter-atrial
- mise en place d’une ventilation pulmonaire par déplissement alvéolaire et résorption du liquide alvéolaire
Souffle cardiaque chez l’enfant : marqueurs de risque de cardiopathie congénitale ?
- antécédents familiaux de cardiopathies congénitales au 1er dégré
- antécédents familiaux de mort subite
- déroulement de la grossesse : médicaments, toxiques, syndrome d’alcoolisme foetal (CIA, CIV, T4F), diabète, rubéole, FIV
- dysmorphie : syndrome de Marfan, syndrome de Williams et Beuren, CHARGE, Alagille, Holt-Oram, Noonan, Elis-Van Creveld, Costello..
Souffle cardiaque chez l’enfant : clinique ?
- Nouveau né/nourrisson : cyanose, insuffisance cardiaque, polypnée, retard staturo-pondéral, difficulté lors de la prise de biberon, sueurs à l’effort, spasme du sanglot, infections pulmonaires à répétition
- Enfant/adolescent : dyspnée d’effort, fatigabilité, douleur thoracique, syncope, malaises vagaux, palpitations
Coarctation aortique :
- Abolition ou diminution des pouls fémoraux
- Différence de PA entre les membres supérieurs et inférieurs
- Syndrome polymalformatif => ETT systématique (même sans symptômes/souffle)
- Signes d’insuffisance cardiaque droite ou gauche ou d’HTAP
Modifications physiologiques
- Perception de B3 fréquente (50% des cas) : le plus souvent perçu à l’apex
- Dédoublement de B2 fréquent : variable avec la respiration, au bord gauche du sternum
Souffle cardiaque chez l’enfant : orientation diagnostique en fonction des caractéristiques ?
Systolique
- Holosystolique : IM, IT, CIV
- Méso-systolique : souffle éjectionnel (RA ou RP)
- Télé-systolique : prolapsus valvulaire
Diastolique
- Proto-diastolique (régurgitation) : IA, IP
- Roulement méso-diastolique : RM, RT, ou par hyper-débit (= IM, CIV, canal artériel, CIA)
- Roulement télédiastolique (si rythme sinusal) : RM, RT
Continu prédominance systolique
= Communication haute-basse pression
- Entre aorte et AP : persistance du canal artériel
- Entre aorte et veine: circulation collatérale, fistule artério-veineuse
Continue prédominance diastolique
- Souffle veineux du cou : bénin
- Sténose des retours veineux systémiques
- Fistule artério-veineuse par augmentation du retour veineux
Localisation
- Apex : valve mitrale
- Foyer pulmonaire : RP, CIA
- Xiphoïde : valve tricuspide, CIV
- Foyer aortique : RA, sténose de l’artère pulmonaire droite
Irradiation
- Dos et aisselle : obstacle pulmonaire, CIA
- Cou (carotides) et sus-sternal : obstacle aortique
- CIV : pan-radiant (« en rayon de roue »), chute au fur et à mesure qu’on s’éloigne de la CIV
Intensité
= Généralement proportionnelle à l’importance de la lésion, sauf :
- CIV : intensité inversement proportionnelle au gradient de pression (chute si CIV large)
- Insuffisance pulmonaire : absence de souffle en cas de fuite massive
Tonalité
- Souffle aigu : lié à un fort gradient de pression
- Souffle grave/roulement : lié à un faible gradient de pression et des augmentation importantes de flux
Modification des BdC
- Dédoublement de B2 large et fixe : BBD, CIA
- Eclat de B2 au foyer pulmonaire : HTAP, position antérieure de l’aorte
Souffle cardiaque chez l’enfant : examens complémentaires ?
Radiographie du thorax
- Cardiomégalie : oriente vers une cardiopathie (malformative, cardiomyopathie, myocardite)
=> Chez l’enfant : « fausse cardiomégalie » par superposition de l’image du thymus
- Saillie de l’arc moyen gauche : dilatation du tronc de l’AP (shunt gauche-droite))
- Arc moyen gauche concave : hypoplasie de la voie pulmonaire proximale (tétralogie de Fallot)
- Pédicule vasculaire étroit : anomalie de position des gros vaisseaux
- Hyper-vascularisation pulmonaire : hyper-débit pulmonaire de cardiopathie avec shunt gauche-droit
- Hypo-vascularisation pulmonaire : obstacle pulmonaire
ECG
- Fréquence cardiaque normale : d’autant plus rapide que l’enfant est jeune
- Prédominance droite électrique : axe QRS dévié à droite, ondes T négatives en V1 à V4 (après la 1ère semaine)
- Délai de PR : plus court chez l’enfant
ETT
= Examen diagnostique clé : au moindre doute d’origine organique
- Epreuve d’effort sur tapis roulant ou bicyclette
- Holter-ECG : si troubles du rythme idiopathique ou post-opératoires
- Imagerie cardiaque : IRM cardiaque, TDM cardiaque
- Cathétérisme cardiaque (indication très limitée, sous AG < 10 ans) : bilan préopératoire des cardiopathies
congénitales complexes, cathétérisme interventionnel à visée thérapeutique
Souffle cardiaque chez l’enfant : CAT chez le nourrisson < 2 mois ?
Souffle isolé chez un nouveau-né
- Souffle très précoce (J1 ou J2) = caractère pathologique : échocardiographie rapide
- Souffle isolé entendu à J5 : Examen clinique complet, ECG, RP + Echocardiographie sans urgence (avant J8)
Avec insuffisance cardiaque
- Coarctation aortique pré-ductale (en amont de l’émergence du canal artériel) = sténose de l’isthme de l’aorte : forme grave de coarctation aortique, symptomatique dès les 1er jours de vie, au moment de la fermeture du canal artériel => chirurgie urgente
Avec cyanose
- Transposition des gros vaisseaux : aorte issue du ventricule droit et artère pulmonaire du ventricule gauche, entrainant une cyanose isolée => chirurgie urgente < 15 jours
- Cardiopathie complexe : fréquentes, polymorphes (ventricule unique, atrésie tricuspide, tronc artériel commun…), associant insuffisance cardiaque et cyanose
Souffle cardiaque chez l’enfant : CAT chez le nourrisson > 2 mois ?
=> Tout souffle, même isolé, découvert < 1 an doit motiver une consultation spécialisée avec ETT
Cardiopathie avec insuffisance cardiaque
= Shunt gauche-droite (augmentation des débits pulmonaires) : le plus fréquent
- Communication inter-ventriculaire large
- Persistance du canal artériel
- Canal atrio-ventriculaire (trisomie 21 ++) : au maximum hypoplasie de la partie basse du septum inter-auriculaire et de la partie haute du septum inter-ventriculaire avec valve mitrale et tricuspide unique
=> Risque d’HTAP irréversible si shunt opéré trop tardivement => chirurgie < 1 an
Cardiopathie avec cyanose
= Shunt droit-gauche (passage de sang désoxygéné dans la circulation artérielle)
- Tétralogie de Fallot : cyanose retardée après quelques semaines/mois => chirurgie < 6 mois-1 an
- Cardiopathie complexe : généralement déjà diagnostiquée en néonatal ou anténatal
Souffle cardiaque chez l’enfant : CAT chez l’enfant de 2 à 16 ans ?
Cardiopathie malformative
= Généralement dépistée avant l’âge de 2 ans
- Cardiopathie bien tolérée : communication inter-atriale, cardiomyopathie obstructive et/ou hypertrophique…
Souffle fonctionnel
= Très fréquent : concerne 1/3 à 1/2 des enfants
- Asymptomatique
- Souffle : Systolique, proto-ou méso-systolique, Éjectionnel, généralement bref (1er tiers de systole), d’intensité variable avec la position (augmenté en décubitus), faible < 3/6, irradiant peu, timbre doux, parfois musical
=> N’est jamais : diastolique, télé-systolique ou frémissant
- Favorisé par augmentation du débit cardiaque : fièvre, effort, émotion, anémie, hyperthyroïdie
- Favorisé par des anomalies morphologiques : syndrome du « dos droit » ou du « dos
plat », thorax en entonnoir, scoliose…
- Sans modification du B1 et B2
- Examen clinique normal : pouls fémoraux perçus, TA normale…
=> Echocardiographie non systématique : seulement en cas de doute diagnostique
Autres souffles bénins
- Souffle veineux du cou : continu, systolo-diastolique à prédominance diastolique, variable avec les mouvements de tête
- Souffle infundibulo-pulmonaire : au foyer pulmonaire, seulement si augmentation débit cardiaque
- Souffle vibratoire apexien ou endapexien
- Souffle musical « piaulant » : au bord inférieur du sternum et à l’apex
- Bruit carotidien : au niveau de la bifurcation carotidienne, disparaissant à la compression
- Souffle cardio-pulmonaire : varie avec la respiration
- Souffle des branches pulmonaires : à l’aisselle, quasi-constant chez le nouveau-né et le prématuré, disparaît < 3 mois
Communication inter-auriculaire : généralités ?
= Fréquente = 10% des cardiopathies congénitales, très bien toléré, prédominance féminine (2/1)
- Shunt gauche-droite à l’étage atrial : risque de dilatation des cavités droites et d’HATP
- 4 types : ostium secondum, ostium primum, sinus venosus, sinus coronaire fenestré
Communication inter-auriculaire : diagnostique ?
- Asymptomatique dans la majorité des cas
- Rarement : retard de croissance, dyspnée d’effort, insuffisance cardiaque droite
- Souffle systolique : éjectionnel, peu intense, au foyer pulmonaire, irradiant dans le dos, suivi d’un dédoublement du B2 au foyer pulmonaire, invariable avec la respiration
Communication inter-auriculaire : complications ?
= En cas de shunt important : - Trouble du rythme auriculaire (FA, flutter) - Dysfonction ventriculaire droite - HTAP - Embolie paradoxale - Bronchites à répétition => Aucun risque d’endocardite
Communication inter-auriculaire : traitement ?
= Fermeture du défect septal par chirurgie ou cathétérisme interventionnel
- CIA ostium secondum : fermeture en cas de retentissement clinique ou échographique par voie percutanée si les berges sont suffisamment longues et épaisses à l’ETT ou chirurgie
- CIA sinus venosus et ostium primum uniquement par voie chirurgicale
=> Une CIA centrale peut se refermer spontanément avant 2 ans
Communication inter-ventriculaire : généralités ?
= cardiopathie congénitale la plus fréquente = 25%
- Shunt gauche-droite à l’étage ventriculaire : dilatation des cavités gauches, HTAP post-capillaire, pouvant évoluer vers une HTAP pré-capillaire fixée
- 4 formes : CIV conotroncale (mal-alignement du septum conal), péri-membraneuse centrale, trabéculée ou musculaire, d’admission
Communication inter-ventriculaire : diagnostique ?
= souffle holosystolique, maximal en parasternal gauche et irradiant en “rayon de roue”
CIV petite
- asymptomatique
- souffle intense : PAP basses avec gradient transventriculaire important
CIV large
- Symptomatique vers la fin du 1er mois (chute résistances vasculaire pulmonaires) : dyspnée d’effort, polypnée, signe de lutte, asthénie, sueurs, difficultés alimentaires..
- souffle diminuant avec la taille de la CIV
- B1 fort à la pointe, B2 éclatant en cas d’HTP
Communication inter-ventriculaire : complications ?
= En cas de shunt important :
- Dilatation ventriculaire gauche
- Dysfonction ventriculaire gauche, OAP
- HTAP post-capillaire puis pré-capillaire
- Insuffisance aortique
- Endocardite
Syndrome d’EIsenmenger
= évolution naturelle d’une CIV large à partir de 6-9 mois : augmentation des résistances vasculaire pulmonaires en réponse à l’hyperdébit prolongé
- clinique faussement rassurante : peu/pas de soufflen signes de shunts absents, cavités gauches non dilatées
=> shunt interventriculaire bidirectionnel : CI à la fermeture chirurgicale
Communication inter-ventriculaire : traitement ?
- CIV péri-membraneuse : fermeture spontanée
- CIV conotroncale et CIV d’admission : fermeture chirurgicale en cas de retentissement
- CIV trabéculée : fermeture le plus souvent spontanée, chirurgie ou cathétérisme interventionnel en cas de persistance
Canal artériel persistant : généralités ?
= 10% des cardiopathies congénitales, diagnostic anténatal impossible
- Canal artériel = ductus arteriosus : communication entre l’isthme aortique et le tronc de l’AP, fermé normalement dans les 3 jours suivant la naissance (augmentation PaO2 => vasoconstriction, prolifération de l’intima et thrombose intravasculaire)
- Shunt gauche-droite : surcharge les poumons et les cavités gauches
Canal artériel persistant : diagnostique ?
- souffle continu sous-claviculaire gauche : augmentation avec la taille du shunt
- asymptomatique ou signes de shunt gauche-droite
- pouls fémoraux et huméraux amples (augmentation pression pulsée)
Canal artériel persistant : traitement ?
= CAP large avec shunt gauche-droite significatif (dilatation des cavités gauches) ou shunt non significatif mais souffle cardiaque en prévention de l’endocardite d’Osler
- AINS : indométacine chez le prémature
- Fermeture par cathétérisme interventionnel ou chirurgical
Tétralogie de Fallot : généralités ?
= 10% des cardiopathies congénitales, due à la déviation antérieure du septum conal
- CIV conotroncale + dextroposition de l’aorte + sténose infundibulaire pulmonaire +/- SVP + hypertrophie ventriculaire droite
- diagnostic anténatal possible et réalisation d’une amniocentèse pour rechercher un syndrome de Di George (microdélétion 22q11)
Tétralogie de Fallot : diagnostique et traitement ?
- souffle systolique au foyer pulmonaire secondaire à la sténose pulmonaire
- T4F rose : SaO2 normale, sténose peu serrée, enfant asymptomatique
- T4F bleue : cyanose réfractaire par sténose serrée et shunt droite-gauche à travers la CIV => dyspnée, polyglobulie, hippocratisme digital, attitude en squatting (accroupissement permettant d’élever les RVP)
- Malaise de Fallot : complication aiguë survenant lors d’une tachycardie avec augmentation de la consommation en O2 => nourrisson hypotonique et très cyanosé par majoration de l’obstacle et shunt D-G
=> chirurgie entre 3-6 mois avec fermeture de la CIV et élargissement de la voie pulmonaire
Sténose valvulaire pulmonaire : généralités ?
= 9% des cardiopathies congénitales, le plus souvent par fusion commissurales des sigmoïdes avec diagnostic anténatal possible en cas de forme sévère
- augmentation de la pression ventriculaire droite avec hypertrophie du VD
Sténose valvulaire pulmonaire : diagnostique et traitement ?
- souffle systolique au foyer pulmonaire (augmente avec le degré de sténose)
- asymptomatique ou difficultés aux tétées, dyspnée d’effort voire syncope si sténose serrée
- SVP critique = cyanose réfractaire, par shunt droite-gauche par le foramen ovale perméable ou par une CIA => VD désadapté, dilaté et hypocontractile => chute débit cardiaque et souffle => traitement en urgence
- risque d’endocardite
=> dilatation percutanée (cathétérisme interventionnel)
