Síndromes Glomerulares Flashcards
Formas de lesão do glomérulo:
- síndrome nefrítica
- alterações assintomáticas
- glomerulonefrite rapidamenente progressiva
- síndrome nefrótica
- trombose glomerular (SHU)
Definição de hematúria:
- > 2-5 hemácias / campo de grande aumento
Diagnósticos diferenciais de hematúria:
- mioglobinúria
- hemoglobinúria
- porfiria
- pigmentos
Abordagem de um quadro de hematúria:
- EAS:
para confirmação da hematúria - análise da morfologia:
presença de dismorfismo eritrocitário = hematúria de origem glomerular - avaliação complementar:
hematúria glomerular = biópsia renal
hematúria não-glomerular = cistoscopia, urografia, TC
Fisiopatologia da Síndrome Nefrítica:
- inflamação do glomérulo (glomerulite/glomerulonefrite difusa aguda - GNDA)»_space; oligúria»_space; congestão
Manifestações da Síndrome Nefrítica:
- tríade clássica:
hematúria dismórfica +
HAS +
edema - outros achados:
presença de cilindros hemáticos (= sd nefrítica)
presença de cilindros piocitários
piúria
proteinúria subnefrótica (150mg-3,5g / 24h)
se oligúria prolongada: elevação da ureia e creatinina
Patogenia da Glomerulonefrite Pós-Estreptocóccica (GNPE):
- se desenvolve após uma infecção por cepas nefritogênicas do Streptococcus beta-hemolítico do grupo A (S pyogenes)
- formação de imunocomplexos contra o S pyogenes»_space;> lesão renal
- se infecção inicial for faringoamigdalite: quadro renal ocorrerá após 1-3 semanas
- se infecção inicial for piodermite: quadro renal ocorrerá após 2-6 semanas
Epidemiologia da GNPE:
5 - 12 anos
Evolução da GNPE:
- prognóstico excelente
- oligúria: dura no máximo 7 dias
- queda do complemento (fração C3): dura no máximo 8 semanas
- hematúria microscópica: pode persistir por até 1-2 anos
- proteinúria leve: pode persistir por 2-5 anos
Diagnóstico de GNPE:
- houve faringite ou piodermite recente?
- o período de incubação é compatível?
- a infecção foi estreptocócica?
- houve queda transitória do C3?
4 ‘sim’ = GNPE
Como determinar se a infecção foi estreptocócica:
- dosagem de anticorpos contra o estreptococo
- antiestreptolisina-O (ASLO) ou anti-DNAse B
- se piodermite: solicitar anti-DNAse B (ASLO se encontra negativo em 50% dos casos)
Quando indicar biópsia num caso de GNPE:
- presença, após 4 semanas, de: hematúria macroscópica HAS proteinúria nefrótica função renal persistentemente elevada
- presença, após 8 semanas, de:
complemento baixo
Achados histopatológicos num quadro de GNPE:
- microscopia óptica: glomerulonefrite proliferativa difusa (não é patognomônica)
- microscopia eletrônica: gibas ou ‘humps’ (patognomônicas)
Tratamento da GNPE:
- repouso relativo
- restrição hidrossalina
- se necessário: diuréticos (furosemida), vasodilatadores (BCCs), diálise
- antibioticoterapia
Antibioticoterapia na GNPE:
- apenas para erradicar as cepas nefritogênicas do S pyogenes do organismo do paciente acometido, interrompendo a cadeia de transmissão
- opções: Penicilina, Macrolídeo
Principal representante das alterações glomerulares assintomáticas:
- Doença de Berger (nefropatia mesangial por IgA)
Epidemiologia da Doença de Berger:
15 - 40 anos
incidência maior em asiáticos
Formas de apresentação da Doença de Berger:
- 50% dos casos: quadros intermitentes de hematúria macroscópica
- 40% dos casos: descoberta ocasional de hematúria microscópica
- 10% dos casos: síndrome nefrítica com complemento normal
Como diferenciar os quadros de Doença de Berger que se manifestam como síndrome nefrítica de um quadro de GNPE:
- epidemiologia: Berger acomete indivíduos de 15 - 40 anos, GNPE de 5 - 12 anos
- Berger ocorre imediatamente após um quadro infeccioso (sinfaringítica), GNPE requer período de incubação
- em Berger não há consumo de complemento
Diagnóstico de Berger:
- IgA elevada (sérica e depósitos na pele)
- biópsia renal se:
HAS associada
proteinúria > 1g/dia
insuficiência renal
Tratamento da Doença de Berger:
- se houver proteinúria: IECA
- estatinas para proteção renal (não é consenso)
- quadros graves: corticoide +/- Ciclofosfamida
Quando suspeitar de Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA):
alterações renais +
púrpura +
artralgia +
dor abdominal
Definição de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP):
- lesão glomerular que leva a perda da função renal em dias a meses
- achado típico: presença de crescentes fibrocelulares em > 50% dos glomérulos
Tipos de GNRP:
- tipo I (10%) = presença de anticorpos anti-membrana basal (anti-MB)
- tipo II (45%) = presença de imunocomplexos
- tipo III (45%) = pauci-imune
GNRP Tipo I:
- presença de anticorpos anti-MB
- principal exemplo: Doença de Goodpasture
- manifestações: glomerulonefrite + hemoptise (síndrome pulmão-rim)
- imunofluorescência: padrão linear
- complemento: normal
- TTO: corticoide + ciclofosfamida, plasmaférese
GNRP Tipo II:
- presença de imunocomplexos
- exemplos: LES, GNPE, Berger
- imunofluorescência: padrão granular
GNRP Tipo III:
- pauci-imune
- exemplos: vasculites ANCA+
- imunofluorescência: pouco visível
Definição de Síndrome Nefrótica:
- em adultos: proteinúria > 3,5g/dia
- em crianças: proteinúria > 50mg/Kg/dia
Principais manifestações da Síndrome Nefrótica:
- hipoalbuminemia
- edema periorbital matutino
- lipidúria (presença de clindros graxos na urina)
- hiperlipidemia (resposta compensatória à lipidúria)
Complicações da Síndrome Nefrótica:
- infecções por pneumococo (queda de IgG)
- aterogênese acelerada (hiperlipidemia)
- complicações metabólicas (queda de T4 total e cálcio)
- anemia ferropriva refratária (queda de transferrina)
- trombose (queda da antitrombina 3 e proteínas C e S)
Trombose de veia renal em pacientes com Síndrome Nefrótica:
- risco maior, pois é na veia renal que a concentração de antitrombina 3 e das proteínas C e S se encontra mais reduzida (sangue acabou de passar pelo glomérulo)
Quadro clínico da trombose de veia renal:
- dor lombar + hematúria + proteinúria + elevação da creatinina
Quando suspeitar de trombose de veia renal E:
- surgimento de varicocele súbita à esquerda (veia gonadal E drena para veia renal E)
- obs: veia gonadal D drena diretamente para veia cava inferior
Conduta frente a uma suspeita de trombose de veia renal:
- diagnóstico: doppler
- tratamento: anticoagulação (em doses altas pela deficiência de antitrombina 3)
Causas de síndrome nefrótica mais relacionadas com trombose de veia renal:
- nefropatia membranosa
- GN mesangiocapilar
- amiloidose
obs: carcinoma renal também pode ser causa de trombose de veia renal
Conduta frente a uma suspeita de síndrome nefrótica:
- biópsia na grande maioria dos casos
- exceções: crianças e diabéticos
Causas primárias de síndrome nefrótica:
a. Lesão Mínima
b. Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GEFS)
c. Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
d. Nefropatia Membranosa
e. Glomerulonefrite Mesangiocapilar