Síndromes Glomerulares

Question 1

Formas de lesão do glomérulo:

Answer 1

1. síndrome nefrítica
2. alterações assintomáticas
3. glomerulonefrite rapidamenente progressiva
4. síndrome nefrótica
5. trombose glomerular (SHU)

Question 2

Definição de hematúria:

Answer 2

• > 2-5 hemácias / campo de grande aumento

Question 3

Diagnósticos diferenciais de hematúria:

Answer 3

• mioglobinúria
• hemoglobinúria
• porfiria
• pigmentos

Question 4

Abordagem de um quadro de hematúria:

Answer 4

• EAS:
  para confirmação da hematúria
• análise da morfologia:
  presença de dismorfismo eritrocitário = hematúria de origem glomerular
• avaliação complementar:
  hematúria glomerular = biópsia renal
  hematúria não-glomerular = cistoscopia, urografia, TC

Question 5

Fisiopatologia da Síndrome Nefrítica:

Answer 5

• inflamação do glomérulo (glomerulite/glomerulonefrite difusa aguda - GNDA)&raquo_space; oligúria&raquo_space; congestão

Question 6

Manifestações da Síndrome Nefrítica:

Answer 6

• tríade clássica:
  hematúria dismórfica +
  HAS +
  edema
• outros achados:
  presença de cilindros hemáticos (= sd nefrítica)
  presença de cilindros piocitários
  piúria
  proteinúria subnefrótica (150mg-3,5g / 24h)
  se oligúria prolongada: elevação da ureia e creatinina

Question 7

Patogenia da Glomerulonefrite Pós-Estreptocóccica (GNPE):

Answer 7

• se desenvolve após uma infecção por cepas nefritogênicas do Streptococcus beta-hemolítico do grupo A (S pyogenes)
• formação de imunocomplexos contra o S pyogenes&raquo_space;> lesão renal
• se infecção inicial for faringoamigdalite: quadro renal ocorrerá após 1-3 semanas
• se infecção inicial for piodermite: quadro renal ocorrerá após 2-6 semanas

Question 8

Epidemiologia da GNPE:

Answer 8

5 - 12 anos

Question 9

Evolução da GNPE:

Answer 9

• prognóstico excelente
• oligúria: dura no máximo 7 dias
• queda do complemento (fração C3): dura no máximo 8 semanas
• hematúria microscópica: pode persistir por até 1-2 anos
• proteinúria leve: pode persistir por 2-5 anos

Question 10

Diagnóstico de GNPE:

Answer 10

1. houve faringite ou piodermite recente?
2. o período de incubação é compatível?
3. a infecção foi estreptocócica?
4. houve queda transitória do C3?

4 ‘sim’ = GNPE

Question 11

Como determinar se a infecção foi estreptocócica:

Answer 11

• dosagem de anticorpos contra o estreptococo
• antiestreptolisina-O (ASLO) ou anti-DNAse B
• se piodermite: solicitar anti-DNAse B (ASLO se encontra negativo em 50% dos casos)

Question 12

Quando indicar biópsia num caso de GNPE:

Answer 12

- presença, após 4 semanas, de:
hematúria macroscópica
HAS
proteinúria nefrótica
função renal persistentemente elevada

• presença, após 8 semanas, de:
  complemento baixo

Question 13

Achados histopatológicos num quadro de GNPE:

Answer 13

• microscopia óptica: glomerulonefrite proliferativa difusa (não é patognomônica)
• microscopia eletrônica: gibas ou ‘humps’ (patognomônicas)

Question 14

Tratamento da GNPE:

Answer 14

• repouso relativo
• restrição hidrossalina
• se necessário: diuréticos (furosemida), vasodilatadores (BCCs), diálise
• antibioticoterapia

Question 15

Antibioticoterapia na GNPE:

Answer 15

• apenas para erradicar as cepas nefritogênicas do S pyogenes do organismo do paciente acometido, interrompendo a cadeia de transmissão
• opções: Penicilina, Macrolídeo

Question 16

Principal representante das alterações glomerulares assintomáticas:

Answer 16

• Doença de Berger (nefropatia mesangial por IgA)

Question 17

Epidemiologia da Doença de Berger:

Answer 17

15 - 40 anos

incidência maior em asiáticos

Question 18

Formas de apresentação da Doença de Berger:

Answer 18

• 50% dos casos: quadros intermitentes de hematúria macroscópica
• 40% dos casos: descoberta ocasional de hematúria microscópica
• 10% dos casos: síndrome nefrítica com complemento normal

Question 19

Como diferenciar os quadros de Doença de Berger que se manifestam como síndrome nefrítica de um quadro de GNPE:

Answer 19

• epidemiologia: Berger acomete indivíduos de 15 - 40 anos, GNPE de 5 - 12 anos
• Berger ocorre imediatamente após um quadro infeccioso (sinfaringítica), GNPE requer período de incubação
• em Berger não há consumo de complemento

Question 20

Diagnóstico de Berger:

Answer 20

• IgA elevada (sérica e depósitos na pele)
• biópsia renal se:
  HAS associada
  proteinúria > 1g/dia
  insuficiência renal

Question 21

Tratamento da Doença de Berger:

Answer 21

• se houver proteinúria: IECA
• estatinas para proteção renal (não é consenso)
• quadros graves: corticoide +/- Ciclofosfamida

Question 22

Quando suspeitar de Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA):

Answer 22

alterações renais +
púrpura +
artralgia +
dor abdominal

Question 23

Definição de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP):

Answer 23

• lesão glomerular que leva a perda da função renal em dias a meses
• achado típico: presença de crescentes fibrocelulares em > 50% dos glomérulos

Question 24

Tipos de GNRP:

Answer 24

• tipo I (10%) = presença de anticorpos anti-membrana basal (anti-MB)
• tipo II (45%) = presença de imunocomplexos
• tipo III (45%) = pauci-imune

Question 25

GNRP Tipo I:

Answer 25

• presença de anticorpos anti-MB
• principal exemplo: Doença de Goodpasture
• manifestações: glomerulonefrite + hemoptise (síndrome pulmão-rim)
• imunofluorescência: padrão linear
• complemento: normal
• TTO: corticoide + ciclofosfamida, plasmaférese

Question 26

GNRP Tipo II:

Answer 26

• presença de imunocomplexos
• exemplos: LES, GNPE, Berger
• imunofluorescência: padrão granular

Question 27

GNRP Tipo III:

Answer 27

• pauci-imune
• exemplos: vasculites ANCA+
• imunofluorescência: pouco visível

Question 28

Definição de Síndrome Nefrótica:

Answer 28

• em adultos: proteinúria > 3,5g/dia

- em crianças: proteinúria > 50mg/Kg/dia

Question 29

Principais manifestações da Síndrome Nefrótica:

Answer 29

• hipoalbuminemia
• edema periorbital matutino
• lipidúria (presença de clindros graxos na urina)
• hiperlipidemia (resposta compensatória à lipidúria)

Question 30

Complicações da Síndrome Nefrótica:

Answer 30

• infecções por pneumococo (queda de IgG)
• aterogênese acelerada (hiperlipidemia)
• complicações metabólicas (queda de T4 total e cálcio)
• anemia ferropriva refratária (queda de transferrina)
• trombose (queda da antitrombina 3 e proteínas C e S)

Question 31

Trombose de veia renal em pacientes com Síndrome Nefrótica:

Answer 31

• risco maior, pois é na veia renal que a concentração de antitrombina 3 e das proteínas C e S se encontra mais reduzida (sangue acabou de passar pelo glomérulo)

Question 32

Quadro clínico da trombose de veia renal:

Answer 32

• dor lombar + hematúria + proteinúria + elevação da creatinina

Question 33

Quando suspeitar de trombose de veia renal E:

Answer 33

• surgimento de varicocele súbita à esquerda (veia gonadal E drena para veia renal E)
• obs: veia gonadal D drena diretamente para veia cava inferior

Question 34

Conduta frente a uma suspeita de trombose de veia renal:

Answer 34

• diagnóstico: doppler

- tratamento: anticoagulação (em doses altas pela deficiência de antitrombina 3)

Question 35

Causas de síndrome nefrótica mais relacionadas com trombose de veia renal:

Answer 35

• nefropatia membranosa
• GN mesangiocapilar
• amiloidose

obs: carcinoma renal também pode ser causa de trombose de veia renal

Question 36

Conduta frente a uma suspeita de síndrome nefrótica:

Answer 36

• biópsia na grande maioria dos casos

- exceções: crianças e diabéticos

Question 37

Causas primárias de síndrome nefrótica:

Answer 37

a. Lesão Mínima
b. Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GEFS)
c. Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
d. Nefropatia Membranosa
e. Glomerulonefrite Mesangiocapilar