Anemias Hipoproliferativas Flashcards
Anemias hiperproliferativas:
- MO responde à queda da hemoglobina, aumentando a produção de reticulócitos
- marca: reticulocitose
- representantes: anemia hemolítica, sangramento agudo
Anemias hipoproliferativas:
- MO não responde à queda da hemoglobina
- não há reticulocitose
- representantes:
anemias carenciais = ferropriva, megaloblástica (B12 / folato)
anemias de doença crônica
anemia da IRC
A molécula de Hemoglobina:
- Protoporfirina + Ferro = Heme
- 4 Hemes + 4 Globinas = Hemoglobina
Anemias que interferem na produção da Hemoglobina:
- Sideroblástica = falta de Protoporfirina
- Ferropriva = falta de Ferro
- de Doença Crônica = falta de Ferro
- Talassemias = falta de Globina
obs: Anemia Falciforme = alteração na qualidade da Globina
Característica importante das anemias causadas por defeitos na produção da Hemoglobina:
- são hipocrômicas e microcíticas (pensar na hemácia como um saco de hemoglobina; se falta hemoglobina, o saco fica menor e menos corado)
obs: na anemia falciforme o que altera é a qualidade da globina, de forma que não ocorre hipocromia e microcitose
Valores de referência do Hemograma:
- Hemácias (Hm): 4 - 6 milhões/mm³
- Hemoglobina (Hb): 12 - 17 g/dl
- Hematócrito (Ht): 36 - 50%
- Reticulócitos: 0,5 - 2% ou até 100.000 / mm³
Valores de referência dos Índices Hematimétricos:
- VCM (Volume): 80 - 100 fL
- HCM (Cor): 28 - 32 pg
- CHCM (Cor): 32 - 35 g/dl
- RDW (Anisocitose): 10 - 14%
Anemia que cursa com hipercromia:
Esferocitose
Classificação das anemias de acordo com o VCM:
- Microcíticas: sideroblástica (forma hereditária) ferropriva de doença crônica talassemias
- Normocíticas:
hemolíticas
aplásica
da IRC - Macrocíticas:
megaloblástica
sideroblástica (forma adquirida)
Quadro clínico da anemia ferropriva:
- síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina
- carência de ferro:
queilite, glossite»_space; presentes em qualquer carência nutricional
perversão do apetite (PICA/pagofagia), coiloníquia (unha em colher), disfagia (síndrome de Plummer-Vinson)»_space; apenas na carência de ferro
O ciclo do ferro:
- principal fonte: carnes
- local de absorção: intestino (absorção difícil)
- transporte até a MO: Transferrina
- na medula: incorporado às hemácias através da Hemoglobina
- estoque: Ferritina
- após 120 dias: liberado das hemácias após estas sofrerem hemocaterese no baço
- após hemocaterese: MO (via transferrina) ou estoques (ferritina)
Eventos quando há um balanço negativo de ferro:
- 1º: depleção dos estoques de ferritina
- 2º: aumento da transferrina (para otimizar o transporte de ferro até a MO)
- 3º: queda do ferro sérico
- 4º anemia
primeiro normocítica e normocrômica
depois microcítica e normocrômica
depois microcítica e hipocrômica
TIBC:
- capacidade total de ligação do ferro
- dosagem simples e barata
- substitui a dosagem de transferrina (mais cara e difícil)
Saturação da Transferrina:
- ferro / TIBC (diretamente proporcional ao ferro sérico)
- substitui a dosagem do ferro sérico (mais simples e barata)
Valores de referência da Cinética do Ferro:
- ferritina: 50 - 200
- ferro sérico: 60 - 150
- TIBC: 300 - 360
- saturação de transferrina: 30 - 50
Padrão da anemia ferropriva no hemograma:
- anemia:
primeiro normocítica e normocrômica (mais comum)
depois microcítica e normocrômica
depois microcítica e hipocrômica - RDW elevado (anisocitose)
- trombocitose
Padrão da anemia ferropriva nos índices de ferro:
- caem:
ferritina. ferro sérico, saturação de transferrina - aumentam:
transferrina, TIBC, receptor solúvel de transferrina, protoporfirina
Conduta frente ao quadro de Anemia Ferropriva:
- investigar a causa:
crianças: desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)
adultos: hipermenorreia, sangramento GI crônico (colonoscopia e EDA se > 50 anos) - iniciar sulfato ferroso
Tratamento da anemia ferropriva com sulfato ferroso:
- 300mg de sulfato ferroso (60mg de ferro elementar)
- 3/4x ao dia
- por até 6-12 meses após normalização do hemograma ou da ferritina (> 50)
Definição e prevalência da anemia de doença crônica (‘anemia inflamatória’):
- anemia que ocorre em decorrência da ativação imune (aguda ou crônica)
- prevalência: segunda causa mais comum de anemia, a mais comum em pacientes hospitalizados
Patogênese da anemia de doença crônica:
- aumento de citocinas (hepcidina principalmente) leva a:
queda na absorção de ferro no intestino
queda na liberação de ferro dos macrófagos
queda na liberação e na resposta à eritropoietina
Alterações no hemograma na anemia de doença crônica:
- anemia normo/normo
- queda moderada da Hb (raramente < 8)
- pode se tornar hipo/micro (20% dos casos)
- RDW normal (sem anisocitose)
Alterações nos índices de ferro na anemia de doença crônica:
- caem:
ferro sérico, saturação de transferrina
transferrina, TIBC, receptor solúvel de transferrina - aumentam:
ferritina
Clínica da anemia de doença crônica:
- síndrome anêmica
- sinais/sintomas da doença de base
Tratamento da anemia de doença crônica:
- tratar a doença de base
- em casos selecionados: eritropoietina, hemotransfusão
Recomendação de suplementação de ferro em gestantes:
- 40mg de ferro elementar (200mg de sulfato ferroso)
- diariamente, do início ao fim da gestação
Recomendações da SBP para suplementação de ferro em recém-nascidos:
- RN a termo, > 2500g:
a partir do 3º mês, até 2 anos
1 mg/Kg de ferro elementar - RN a termo, < 2500g:
a partir do 1° mês, até 2 anos
2 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano
1 mg/Kg de ferro elementar no 2º ano - RN pré-termo:
a partir do 1º mês, até 2 anos
< 2500g: 2 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano
< 1500g: 3 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano
< 1000g: 4 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano
1 mg/Kg de ferro elementar no 2º ano
Fisiopatogênese da anemia sideroblástica:
- diminuição da síntese de Hemoglobina por falta de Protoporfirina e consequentemente do grupo Heme
Manifestações clínicas da anemia sideroblástica:
- síndrome anêmica
- sinais e sintomas relacionados ao acúmulo de ferro:
acúmulo de ferro nas mitocôndrias»_space; lesão do eritroblasto»_space; destruição ainda na medula»_space; eritropoiese ineficaz
acúmulo de ferro nos tecidos (hemocromatose eritropoiética)»_space; lesão cardíaca, hepática, pancreática
Hemograma na anemia sideroblástica:
- anemia hipo/micro (pela menor produção de hemoglobina)
- RDW elevado (anisocitose)
Índices de ferro na anemia sideroblástica:
- ferritina: elevada
- ferro sérico, saturação de transferrina: elevados
- transferrina, TIBC: normais
Confirmação diagnóstica de anemia sideroblástica:
- aspirado de MO: > 15% de sideroblastos em anel
- sangue periférico: presença de corpúsculos de Pappenheimer
Tratamento da anemia sideroblástica:
- retirar fator causal (se houver)
- suporte transfusional quando necessário
- quelação do ferro (desferoxamina)
- suplementação com vitamina B6 (piridoxina)
Metabolismo do folato:
- fonte: alimentos de origem vegetal
- absorção: intestino
- na circulação: MHTF (folato inativo)
- B12: transforma o MHTF (folato inativo) em THF (folato ativo), este último utilizado na síntese de DNA
- processo de ativação do folato pela B12 consome uma molécula de homocisteína, que é transformada em metionina
Causas de deficiência de folato:
- má nutrição: criança, alcoólatra
- aumento da demanda: hemólise crônica, gestação
Metabolismo da B12:
- fonte: carnes (B12 ligada a proteína)
- no estômago: B12 se solta da proteína e se liga ao Ligante R (produzido na saliva)
- no duodeno/pâncreas: B12 se solta do Ligante R e se liga ao Fator Intrínseco (produzido no estômago)
- no íleo: B12 é absorvida ligada ao Fator Intrínseco
Causas de deficiência de B12:
- anemia perniciosa (ataque autoimune às células parietais do estômago, produtoras de Fator Intrínseco)
- gastrectomia
- doença ileal
- vegetarianismo
- pancreatite crônica
- Diphyllobotrium latum (tênia do peixe)
Manifestações clínicas da anemia megaloblástica:
- síndrome anêmica
- glossite, queilite, diarreia (carência nutricional)
- na deficiência de B12: sintomas neurológicos (neuropatia, mielopatia, demência)
Porque só ocorrem sintomas neurológicos na deficiência de B12:
- conversão do ácido metilmalônico (tóxico para os neurônios) em succnil-CoA é catalisada pela B12
obs: acúmulo de homocisteína ocorre tanto na deficiência de folato quanto na deficiência de B12
Laboratório na anemia megaloblástica:
- anemia macrocítica (VCM elevado)
- normocrômica
- RDW elevado (anisocitose)
- pancitopenia leve (queda de plaquetas e neutrófilos)
- presença de neutrófilos hipersegmentados (pelo menos 1 neutrófilo com pelo menos 6 segmentações = anemia megaloblástica)
- LDH e BI elevadas (hemólise na MO pela eritropoiese ineficaz - megaloblastos)
Tratamento da anemia megaloblástica:
- deficiência de ácido fólico: repor folato VO
- deficiência de B12: repor B12 via IM
