Anemias Hiperproliferativas

Question 1

Alterações clínicas e laboratoriais em um quadro de hemólise:

Answer 1

- clínica:
síndrome anêmica 
síndrome ictérica
esplenomegalia
litíase biliar (cálculos pretos - bilirrubinato de cálcio)

- laboratório:
anemia
elevação dos reticulócitos
elevação da BI 
elevação da LDH 
queda da haptoglobina

Question 2

Hemólise imune vs. não-imune:

Answer 2

• coombs direto
• se +: imune (AHAI - anemia hemolítica autoimune)
• se -: não-imune

Question 3

Causas de anemia hemolítica não-imune:

Answer 3

- congênitas:
esferocitose (defeito na membrana)
deficiência de G6PD (defeito enzimático)
anemia falciforme (defeito na Hb)

• adquiridas:
  hemólise intravascular
  hemólise extravascular (trauma, SHU, hiperesplenismo)

Question 4

Fisiopatogênese da AHAI:

Answer 4

• formação de anticorpos contra antígenos presentes na membrana das hemácias
• anticorpos:
  quentes (75% dos casos)
  frios (25% dos casos)

Question 5

AHAI por anticorpos quentes:

Answer 5

• anticorpos IgG
• hemólise extravascular (AC marcam as hemácias, que são hemolisadas no baço)
• causas:
  idiopática (maioria dos casos)
  doenças: HIV, LES, LLC, linfoma
  drogas: penicilina, sulfa, metildopa

Question 6

AHAI por anticorpos frios:

Answer 6

• anticorpos IgM (crioaglutininas)
• hemólise intravascular (AC marcam as hemácias e ativam o complemento)
• causas: Mycoplasma, mieloma

Question 7

Tratamento das AHAI:

Answer 7

• por AC quentes:
  corticoide
  esplenectomia
  rituximabe
• por AC frios:
  evitar exposição ao frio
  rituximabe

Question 8

Fisiopatogênese da Esferocitose:

Answer 8

defeito na produção de espectrina e anquirina&raquo_space;
alteração na membrana eritrocitária&raquo_space;
formação dos esferócitos

Question 9

Alterações clínicas e laboratoriais na Esferocitose:

Answer 9

• síndrome anêmica
• anemia hipercrômica
• presença de esferócitos no sangue periférico
• coombs direto -

Question 10

Diagnóstico de esferocitose:

Answer 10

teste da fragilidade osmótica

Question 11

Tratamento da esferocitose:

Answer 11

• esplenectomia:
  doença hematológica que melhor responde
  idade ideal: após os 4 anos
  no planejamento operatório: realizar USG de abdomen para avaliar litíase biliar
  risco de sepse por bactérias encapsuladas (vacinar paciente 2 semanas antes)

Question 12

Fisiopatologia da Deficiência de G6PD:

Answer 12

• deficiência da G6PD&raquo_space;
• queda do NADPH (agente antioxidativo)&raquo_space;
• hemólise por estresse oxidativo (desencadeado por drogas ou infecções)

Question 13

Diagnóstico de Deficiência de G6PD:

Answer 13

• coombs direto -
• hemoglobinúria (hemólise intravascular)
• presença dos corpúsculos de Heinz e das Bite Cells (‘células mordidas’)

Question 14

Tratamento da Deficiência de G6PD:

Answer 14

• suporte

- suspender medicamentos relacionados:
Sulfas
Primaquina
Dapsona
Ácido Nalidíxico