Síndromes Endócrinas - Suprarrenal/Paratireoide Flashcards
Zonas da suprarrenal:
- Córtex:
zona glomerulosa = aldosterona
zona fasciculada = cortisol
zona reticular = androgênios - Medula: catecolaminas
Regulação da síntese dos hormônios do córtex da suprarrenal:
- Aldosterona:
. angiotensina II (SRAA)
. hipercalemia
. obs: responde muito pouco ao ACTH - Cortisol:
. ACTH (eixo hipotálamo-hipófise-suprarrenal) - Androgênios:
. regulação desconhecida
Ações do cortisol:
- metabolismo intermediário
- distribuição da gordura corporal
- pele e subcutâneo
- sistema musculoesquelético
- osso
- Metabolismo intermediário:
catabolismo = hiperglicemia - Distribuição da gordura corporal:
obesidade centrípeta (troncofacial) +
extremidades finas e consumidas - Pele e subcutâneo:
fragilidade capilar, equimoses/petéquias, cicatrização dificultada, estrias violáceas - Sistema musculoesquelético:
fraqueza muscular proximal - Osso:
osteoporose
Ações do cortisol:
- sistema cardiovascular
- sistema imune
- olho/SNC
- crescimento/desenvolvimento
- outros
- Sistema cardiovascular:
HAS - Sistema imune:
linfopenia (=imunossupressão)
eosinopenia
leucocitose (a custa de neutrófilos) - Olho/SNC:
predisposição à catarata/glaucoma
alterações neuropsíquicas - Crescimento e desenvolvimento:
inibição do crescimento - Outros:
perda da libido, impotência, amenorreia, úlcera péptica/pancreatite, eventos tromboembólicos
Hipocortisolismo:
- insuficiência adrenal primária (Doença de Addison):
deficiência de aldosterona e androgênios associada - insuficiência adrenal central:
aldosterona/androgênios sem alterações
deficiências de outras glândulas que respondem à hipófise/hipotálamo associadas
Manifestações clínicas do Hipocortisolismo:-
- comuns à Doença de Addison e à Insuficiência Adrenal Central:
. fadiga/perda de energia
. perda de peso
. anorexia/náuseas/vômitos
. hipotensão
. outros: dor abdominal, diarreia/constipação, síncope, avidez por sal, etc - exclusivos da Doença de Addison:
. hiperpigmentação cutânea (ACTH elevado)
. hipercalemia/hiponatremia (aldoterona reduzida)
Etiologia do Hipocortisolismo:
- Doença de Addison:
. adrenalite autoimune (mais comum)
. infecções (principalmente tuberculose)
. doenças infiltrativas - Insuficiência Adrenal Central:
. corticoides exógenos (supressão do eixo - causa mais comum de hipocortisolismo)
. hipopituitarismo adquirido (Sheehan, tumor hipofisário/hipotalâmico)
1º passo no diagnóstico de Hipocortisolismo:
- teste da estimulação rápida com ACTH:
. administração de ACTH sintético via EV ou IM a qualquer momento do dia
. dosagem do cortisol 30-60 minutos depois
. cortisol < 20 mcg/dl = insuficiência adrenal
2º passo no diagnóstico de Hipocortisolismo:
- dosagem do ACTH:
. ACTH > 50 pg/ml = Doença de Addison
. ACTH normal ou reduzido = Insuficiência Adrenal Central
Tratamento do Hipocortisolismo:
- reposição de glicocorticoide:
. Hidrocortisona
. controle do tratamento = melhora dos sintomas - reposição de mineralocorticoide:
. Fludrocortisona
. apenas na Doença de Addison
. controle do tratamento = normalização da PA, eletrólitos e atividade de renina plasmática - obs: dobrar a dose em situações de estresse
Crise Addisoniana:
- desidratação, hipotensão ou choque refratário, desproporcional à doença de base
- desencadeantes: infecção, trauma, cirurgia, etc
- TTO: glicocorticoide (Hidrocortisona) em altas doses (50-100mg)
- não precisa repor mineralocorticoide (Hidrocortisona em altas doses tem ação mineralocorticoide)’
Principal causa de hipercortisolismo (Síndrome de Cushing):
- iatrogenia (glicocorticoides exógenos)
Outras causas de Síndrome de Cushing:
- ACTH-dependente (80-90%):
doença de Cushing (adenoma hipofisário - 75%)
ACTH ectópico (10-15%) - ACTH-independente (10%):
adenoma/hiperplasia adrenal
carcinoma adrenal
Testes para diagnóstico de Síndrome de Cushing:
. Teste da Supressão com Dexametasona em baixas doses
. Dosagem do Cortisol Livre Urinário de 24h
. Dosagem do Cortisol Salivar Noturno
- são necessários 2 testes alterados para prosseguir na investigação de Síndrome de Cushing
Teste da Supressão com Dexametasona em baixas doses:
. 1mg de Dexametasona, VO, entre 23h e 0h
. dosagem do Cortisol plasmático entre 8 e 9h
. cortisol > 2 = sugere síndrome de Cushing
Dosagem do Cortisol Livre Urinário de 24h:
- cortisol livre urinário de 24h > 3x LSN = sugere síndrome de Cushing
Dosagem do Cortisol Salivar Noturno (0h):
- cortisol salivar à 0h > 130 = sugere síndrome de Cushing
Dosagem do ACTH na Síndrome de Cushing:
- ACTH baixo/indetectável (<5):
. adenoma/hiperplasia adrenal ou
. carcinoma de suprarrenal
. como diferenciar? TC ou RM de abdome - ACTH normal/alto (>5, principalmente se >20):
. Doença de Cushing ou
. secreção ectópica de ACTH
. como diferenciar? Teste da Supressão com Dexametasona em altas doses ou Teste do CRH
Teste da Supressão com Dexametasona em altas doses:
- Dexametasona 2mg VO de 6/6h, por 2 dias
- produção de ACTH não sofre qualquer alteração quando a secreção é ectópica e se reduz na Doença de Cushing
Teste do CRH:
- CRH 100mcg via EV
- na doença de Cushing: aumento de 40% no ACTH e de 20% no cortisol após 15-20min
- na secreção ectópica: sem alterações no ACTH e no cortisol
Conduta na Doença de Cushing:
- cirurgia transesfenoidal
Conduta na secreção ectópica:
- exames de imagem +/- cirurgia
Conduta nas hiperplasias/adenomas/carcinomas:
- adrenalectomia
- adenomas:
. geralmente < 3cm
. <6cm = laparoscopia
. >6cm = acesso anterior - carcinomas:
. geralmente > 6cm e com sintomas virilizantes
. acesso anterior
Hiperaldosteronismo primário (hiporeninêmico):
- aldosterona > 15 +
- razão aldosterona/atividade de renina plasmática > 30 (= renina baixa) +
- aldosterona > 5 após infusão salina
Causas de Hiperaldosteronismo primário:
- adenoma produtor de aldosterona (aldosteronoma)
- hiperplasia adrenal idiopática
Aldosteronoma:
- unilateral
- níveis mais altos de aldosterona
- hipocalemia mais acentuada
- TTO: adrenalectomia (escolha: laparoscopia)
Hiperplasia Adrenal Idiopática:
- bilateral
- níveis mais baixos de aldosterona
- TTO: inibidores da aldosterona (espironolactona, amiloride)
Clínica do Hiperaldosteronismo Primário:
- HAS refratária
- sem edema
- com hipocalemia
- alcalose metabólica
Hiperplasia Adrenal Congênita:
- causa: deficiência da enzima 21-hidroxilase
- consequências: . deficiência de cortisol . deficiência de aldosterona . excesso de androgênios . excesso de ACTH
Formas clínicas da Hiperplasia Adrenal Congênita:
- virilizante:
meninos = puberdade precoce nos primeiros meses de vida
meninas = virilização já ao nascimento - perdedora de sal:
desidratação, vômitos, perda de peso, anorexia, distúrbios no ritmo cardíaco, cianose e dispneia
Hiperplasia Adrenal Congênita vs. estenose pilórica:
- na hiperplasia encontramos: hipercalemia, hiponatremia, acidose metabólica cortisol baixo atividade de renina plasmática elevada 17-OH progesterona elevada
Tratamento da hiperplasia adrenal congênita:
reposição de glicocorticoides (hidrocortisona) e mineralocorticoides (fludrocortisona) por toda a vida
Tríade clássica do feocromocitoma:
- cefaleia
- sudorese profusa
- palpitações
Diagnóstico de feocromocitoma:
- testagem inicial:
dosagem de catecolaminas e metanefrinas na urina - mais sensível:
metanefrina plasmática fracionada (recomendada quando a suspeição for alta ou em crianças) - imagem:
TC ou RM de abdomen - se exames de imagem normais:
cintilografia com MIBG
Tratamento do Feocromocitoma:
- adrenalectomia
- controle pré-op. da PA:
. alfa-bloqueador (Fenoxibenzamina) 10-14 dias antes
. BB apenas depois do alfa-bloqueador
. meta: PA < 160x90mmHg
Incidentalomas:
- encontro de nódulos ou massas na suprarrenal em exames de imagem quando a investigação da glândula não era a indicação do exame
- quando operar?
suspeita de adenoma (cortisol urinário)
suspeita de feocromocitoma (metanefrinas urinárias)
suspeita de aldosteronoma (relação aldosterona/ARP)
suspeita de carcinoma (lesão > 4-6cm, heterogênea, margem irregular, calcificações)
Ações do PTH:
- no metabolismo do cálcio = hipercalcemia:
aumenta a reabsorção óssea
diminui a excreção renal de cálcio
aumenta a concentração de vitamina D - no metabolismo do fosfato = hipofosfatemia:
aumenta a excreção renal de fosfato
Ações da Vitamina D:
- no metabolismo do cálcio = hipercalcemia:
aumenta a absorção intestinal de cálcio - no metabolismo do fosfato = hiperfosfatemia:
diminui a excreção renal de fosfato
Distúrbios do cálcio:
- hiperparatireoidismo primário:
PTH elevado
cálcio elevado
fosfato reduzido - hipoparatireoidismo primário:
PTH reduzido
cálcio reduzido
fosfato elevado - deficiência de vitamina D:
cálcio reduzido
fosfato reduzido - intoxicação por vitamina D:
cálcio elevado
fosfato elevado
Causas de Hiperparatireoidismo Primário:
- adenoma solitário (80%)
- hiperplasia multiglandular (15%) - NEM 1 e 2A
Quadro clínico do Hiperparatireoidismo Primário:
- fraqueza, mialgia, artralgia, poliúria
- maioria assintomática
Diagnóstico de Hiperparatireoidismo Primário:
- PTH elevado +
- cálcio elevado
- obs: se cálcio normal > dosar vitamina D/afastar DRC
Propedêutica no Hiperparatireoidismo Primário:
- localização:
cintilografia com SestaMIBI (melhor exame)
USG
- investigação de disfunções orgânicas: densitometria óssea radiografias TC de abdômen urina de 24h
Indicações de paratireoidectomia no Hiperparatireoidismo Primário:
- sintomáticos: sempre!
- assintomáticos: CARO:
> cálcio: 1mg/dl acima do LSN ou calcíuria > 400mg/dia
> age: idade < 50 anos
> rim: nefrolitíase ou ClCr < 60
> osso: osteoporose ou história de fratura vertebral
Causas de Hipoparatireodismo Primário:
- lesão cirúrgica pós-tireoidectomia total
Sintomas do Hipoparatireoidismo Primário:
- parestesia perioral, câimbras, tetania, espasmos, coma, sinal de Chvostek, sinal de Trousseau (todos por hiperexcitabilidade)
Diagnóstico de Hipoparatireoidismo Primário:
- PTH reduzido
- cálcio < 8,5
- fosfato alto
- obs: se fosfato baixo = pesquisar deficiência de vitamina D
Tratamento do Hipoparatireoidismo Primário:
- reposição de cálcio
- carbonato de cálcio VO ou
- gluconato de cálcio EV
