SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA

Question 1

linfo B

Answer 1

extracel

Question 2

linfo T

Answer 2

intracel

Question 3

Deficiencias de la inmunidad innata

Answer 3

• Complementos
• Receptores de PAMP y DAMP ( señales intracelulares en respuesta a daño o infección )
• Deficiencias en la fagocitosis

Question 4

deficits del complemento

Answer 4

• deficiencias en la vía alternativa + vía de las lectinas, son enfermedades por gérmenes encapsulados
• deficit C3b opsonización ( + grave)
• enfermedades por acumulación de inmunocomplejos (hipersensibilidad), en casos de defectos en la vía clásica
• Déficit de Factor I o Factor H: consumo continuo de las proteínas de complemento = niveles de complemento en sangre bajos (hipocomplementemia).

Question 5

deficientcias de receptores PAMP y DAMP

Answer 5

• TLR: infecciones fúngicas. (reconocimiento polisacaridos)
• CLR: activacion inflasoma
• NLR

Question 6

deficits de fagocitosis

Answer 6

asociada con infecciones por bac y hongos

Question 7

causas de defictis de fagocitosis

Answer 7

• neutropenia
• alteraciones en moleculas de adhesion
• alteraciones del receptor C3b
• alteraciones en enzimas de degradación
• deficit de mieloperoxidasa
• alteraciones en la NADPH oxidasa: formacion de granuloma

Question 8

causas de deficiencias en la inmunidad específica

Answer 8

• genetica: primarias y sindrómicas
• adquiridas: agentes fisicos, quimicos, biologicos ..

Causadas sobre todo por fallos en el desarrollo linfocitario, por defectos en la funcionalidad de la línea B o línea T. También pueden deberse a la destrucción de células inmunes (ej: VIH), alteraciones en el receptor de antígenos, defectos en la cooperación intercelular,

Question 9

inmunodeficiencias humorales

Answer 9

• agammaglobulinemia
• sindrome hiper-IgM
• deficiencia de IgA
• inmunodeficiencia variable común del adulto

Question 10

agammaglobulinemia

Answer 10

• agammaglobulinemia de bruton: cromo x
  solo afecta a los varones
• agammaglobulinemia autosomica: ligada a cromo autosomicos
• en ambos casos se altera BCR

Question 11

sindrome Hiper-IgM

Answer 11

• ligado al sexo: deficit de CD40L
• autosómico: deficit de CD40
• falta de cooperacion entre linfo T y B
• niveled altos de IgM
• no hay linfo B de memoria

Question 12

deficiencia de IgA

Answer 12

• infecciones mucosas
• alergias
• reacciones anafilácticas tras transfusiones de sangre

Question 13

inmunodeficiencia variable común del adulto

Answer 13

• • frecuente
• deficit de IgG

Question 14

Inmunodeficiencias que afectan al componente celular. Deficiencias de LT

Answer 14

• sindrome di George
• candidiasis mucocutanea cronica

Question 15

Inmunodeficiencias combinadas (humoral + celular)

Answer 15

• inmunodeficiencia combinada grave
• sindrome del linfocito desnudo
• sindrome de Wiskott-Aldrich
• Ataxia- telangiectasia

Question 16

inmunodeficiencia combinada grave

Answer 16

• mutacion en cromo X –> afecta a maduracion de cel linfoides
• la mas grave es la disgenesia reticular

Question 17

sindrome del linfo desnudo

Answer 17

• enfermedad genetica recesiva, las APC no expresan MHC- I o II
• linfo no se diferencian
• afectara a la cooperacion entre linfo

Question 18

sindrome de Wiskott-Aldrich

Answer 18

• recesiva ligada al sexo
• deficit de prot WAS

Question 19

ataxia- telangiectasia

Answer 19

enfermedad autosomica recesiva
- hay afectacion a los linfo T y B

Question 20

inmunodeficiencias secundarias / adquiridas

Answer 20

VIH

Question 21

VIH

Answer 21

El VIH entra a través de la mucosa
- Infecta los linfocitos T a través del contacto gp120 - CD4 expresado en los linfocitos
T CD4+ (a veces también a las células dendríticas)
- Entra, se replica en ellos y los destruye
- Se traslada la infección a los ganglios linfáticos, dando lugar a un gran aumento de
la carga viral inicialmente.
- Luego se produce una respuesta inmune, que consigue mantener la infección
relativamente contenida, pero no eliminarla por completo. Baja el componente viral.
- Se va produciendo un descenso progresivo de los linfocitos T CD4,
favoreciendo entrada de patógenos oportunistas, neoplasias (al ser el VIH un oncovirus),…