SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA Flashcards
linfo B
extracel
linfo T
intracel
Deficiencias de la inmunidad innata
- Complementos
- Receptores de PAMP y DAMP ( señales intracelulares en respuesta a daño o infección )
- Deficiencias en la fagocitosis
deficits del complemento
- deficiencias en la vía alternativa + vía de las lectinas, son enfermedades por gérmenes encapsulados
- deficit C3b opsonización ( + grave)
- enfermedades por acumulación de inmunocomplejos (hipersensibilidad), en casos de defectos en la vía clásica
- Déficit de Factor I o Factor H: consumo continuo de las proteínas de complemento = niveles de complemento en sangre bajos (hipocomplementemia).
deficientcias de receptores PAMP y DAMP
- TLR: infecciones fúngicas. (reconocimiento polisacaridos)
- CLR: activacion inflasoma
- NLR
deficits de fagocitosis
asociada con infecciones por bac y hongos
causas de defictis de fagocitosis
- neutropenia
- alteraciones en moleculas de adhesion
- alteraciones del receptor C3b
- alteraciones en enzimas de degradación
- deficit de mieloperoxidasa
- alteraciones en la NADPH oxidasa: formacion de granuloma
causas de deficiencias en la inmunidad específica
- genetica: primarias y sindrómicas
- adquiridas: agentes fisicos, quimicos, biologicos ..
Causadas sobre todo por fallos en el desarrollo linfocitario, por defectos en la funcionalidad de la línea B o línea T. También pueden deberse a la destrucción de células inmunes (ej: VIH), alteraciones en el receptor de antígenos, defectos en la cooperación intercelular,
inmunodeficiencias humorales
- agammaglobulinemia
- sindrome hiper-IgM
- deficiencia de IgA
- inmunodeficiencia variable común del adulto
agammaglobulinemia
- agammaglobulinemia de bruton: cromo x
solo afecta a los varones - agammaglobulinemia autosomica: ligada a cromo autosomicos
- en ambos casos se altera BCR
sindrome Hiper-IgM
- ligado al sexo: deficit de CD40L
- autosómico: deficit de CD40
- falta de cooperacion entre linfo T y B
- niveled altos de IgM
- no hay linfo B de memoria
deficiencia de IgA
- infecciones mucosas
- alergias
- reacciones anafilácticas tras transfusiones de sangre
inmunodeficiencia variable común del adulto
- frecuente
- deficit de IgG
Inmunodeficiencias que afectan al componente celular. Deficiencias de LT
- sindrome di George
- candidiasis mucocutanea cronica
Inmunodeficiencias combinadas (humoral + celular)
- inmunodeficiencia combinada grave
- sindrome del linfocito desnudo
- sindrome de Wiskott-Aldrich
- Ataxia- telangiectasia
inmunodeficiencia combinada grave
- mutacion en cromo X –> afecta a maduracion de cel linfoides
- la mas grave es la disgenesia reticular
sindrome del linfo desnudo
- enfermedad genetica recesiva, las APC no expresan MHC- I o II
- linfo no se diferencian
- afectara a la cooperacion entre linfo
sindrome de Wiskott-Aldrich
- recesiva ligada al sexo
- deficit de prot WAS
ataxia- telangiectasia
enfermedad autosomica recesiva
- hay afectacion a los linfo T y B
inmunodeficiencias secundarias / adquiridas
VIH
VIH
El VIH entra a través de la mucosa
- Infecta los linfocitos T a través del contacto gp120 - CD4 expresado en los linfocitos
T CD4+ (a veces también a las células dendríticas)
- Entra, se replica en ellos y los destruye
- Se traslada la infección a los ganglios linfáticos, dando lugar a un gran aumento de
la carga viral inicialmente.
- Luego se produce una respuesta inmune, que consigue mantener la infección
relativamente contenida, pero no eliminarla por completo. Baja el componente viral.
- Se va produciendo un descenso progresivo de los linfocitos T CD4,
favoreciendo entrada de patógenos oportunistas, neoplasias (al ser el VIH un oncovirus),…
