Reumatologia Flashcards
SLE kryteria immunologiczne:
1)ANA - przeciwjądrowe podtypy: -anty Ro (SS-A) -anty La (SS-B) (Ro i La charakterystyczne też dla zespołu Sjogrena) -Jo-1 - zapalenie skórno-mięśniowe -Scl-70 - twardzina układowa -RNP (rybonukleoproteinie)
2) anty-dsDNA(przeciwko dwuniciowemu DNA) - najbardziej swoiste dla tocznia)
3) anty-Sm (Smith)
4) antyfosfolipidowe
- antykoagulant toczniowy (LA)
- antykardiolipinowe
- anty-beta-2-glikoproteinie
5) obniżenie poziomu składowej dopełniacza C3 i C4
6) dodatni test bezpośredni Coombsa
jakie zmiany w hist-pacie zmian skórnych w SLE?
złogi immunoglobulin IgM i IgG na granicy skórno-naskórkowej w LBT (lupus band test)
Leki w SLE
- p-malaryczne: hydroksychlorochina - podstawowe leki u wszystkich pacjentów bez przeciwwskazań
- GKS - w leczeniu indukującym, podtrzymującym i zaostrzeniach
- immunosupresyjne: , azatiopryna, MTX, mykofenolan - gdy gks+p-malaryczne nie skuteczne lub gdy nie możemy zredukować gks poniżej 7,5 mg/d (OD POCZĄTKU LECZENIA GDY SĄ CIĘZKIE ZMIANY NARZĄDOWE)
- cyklofosfamid
Nefropatia toczniowa - leki
co gdy szybko narastająca
- ACEI/ARB - białkomocz lub NT
- GKS/immunosupresja (klasa III i IV oraz V z białkomoczem)
Indukcja remisji: cyklofosfamid
Podtrzymanie remisji: azatiopryna
Nefropatia toczniowa, bardzo szybko narastająca: IVIG oraz plazmafereza żeby “oczyścić” pacjenta z przeciwciał niszczących narządy
Gdy w SLE bardziej zajęte stawy - lek
metotreksat
Ciężki przebieg SLE - leki
GKS - duże dawki silnych np. metyloprednizon + immunosupresja
Toczeń noworodkowy (NLE)
- objawy
- jakie zagrożenie
- jak zapobiec
gdy przeciwciała od matki z SLE przejdą przez łożysko (zwłaszcza anty-Ro (SS-A), też anty La)
- może 18-24 tyg. życia płodowego dojść do rozwoju bradykardii a nawet BLOKU SERCA, który może wymagać wszczepienia stymulatora
- mogą wystąpić zmiany skórne, anemia hemolityczna, przedłużona żółtaczka
aby zapobiec przejściu matka może dostać deksametazon w ciąży
Zespół Sjogrena - powikłania (9)
- nieżytowy zanik błony śluzowej żołądka (zmniejszone wydzielane czynnika wewnętrznego - mniej wchłaniania B12, co prowadzi do niedokrwistości makrocytarnej)
- neuropatie np. nerwu twarzowego (on przechodzi przez ślinianki przyuszne)
- dużo większe ryzyko próchnicy i chorób dziąseł próchnica, zapalenie kącików ust, owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie ślinianek, kandydoza jamy ustnej, dyzartria (zaburzenie mowy), dysfagia (zaburzenie połykania).
(bo to choroba tkanki łącznej)
- zapalenie stawów i łagodne objawy zapalenia mięśni
- objaw Raynauda <40%
- suchość i świąd skóry
- nefropatie obwodowe
- ch. śródmiąższowe płuc - zmniejszenie ilośći wydzieliny śluzowej w drogach oddechowych, przyczyna infekcji
- objawy ogólne - zmęczenie, stan podgorączkowy, bóle mięśni, stawów
Zespół Sjogrena - diagnostyka (4)
1) test Schirmera (bibułka pod dolną powiekę, badanie wydzielania łez)
- test zabarwiania rogówki różem bengalskim
2) hist-pat ślinianki - zapalenie limfocytarne gruczołu
3) USG ślinianki budowa, wielkość torbieli w śliniankach, powiększenie okolicznych ww-chłonnych
4) badanie krwii:
- (+) czynnik reumatoidalny (RF)
- p-ciała ANA(przeciwjądrowe) SS-A(Ro) i SS-B(La)
- krioglobuliny
- hipergammaglobulinemia (80%)
czego ryzyko w pierwotnym zespole Sjogrena?
chloniak nieziarniczy (najczęściej B-komórkowy chłoniak MALT)
Zespół Sjogrena - co się dzieje i jakie objawy
kobiety 9 x częściej!!!
nacieki limfocytarne powodują upośledzienie funkcji gruczołów
suchość bo zajęte gruczoły wydzielania zewnętrznego:
-łzy - kseroftalmia
-ślina - kserostomia
-trzustkowego
Zespół Sjogrena - leczenie
leczenie substytucyjne:
- sztuczne łzy
- miękkie soczewki
- cyklosporyna do oka
- pilokarpina (pobudzanie resztkowej funkcji ślinianek)
- płukanki z wit. A i E do ust
- sztuczna ślina
- enzymy trzustkowe - suplementacja
- wit. B12 (bo nieżytowy zanik żołądka)
chyba że postać uogólniona:
najczęściej
-leki p-malaryczne (hydroksychlorochina, alternatywnie MTX + hydroksychlorochina )
-GKS krótkotrwale dołączone
-immunosupresja gdy nieskuteczne powyższe - leflunomid, sulfasalazyna, cyklosporyna
Spondyloartropatie seronegatywne (SpA) cecha charakterystyczna i jakie jednostki wchodzą
brak czynnika reumatoidalnego, M>K!!!>40 r.ż., wszędzie HLA-B27
-zwiększają ryzyko osteoporozy
Spondyloartropatie seronegatywne (SpA) - jakie jednostki wchodzą
1) ZZSK
2) Reaktywne Zapalenie Stawów
3) ŁZS
4) Spondyloartropatie młodzieńcze
5) Zapalenia Stawów nieswoistych zapaleniach jelit (NZJ)
Spondyloartropatie seronegatywne (SpA) - objawy 5
- ból zapalny kręgosłupa (ból krzyża, tylko wysiłek fizyczny go zmniejsza, nie ustępuje w spoczynku, nasila się w nocy, narasta stopniowo)
- zajęcie stawó krzyż-biod
- zajęcia stawów obwodowych (częściej kk. dolne)
- zapalenia ścięgien - entezopatie (Achillesa)
-charakterystyczne objawy oczne
RZS przewciwciała przydatne w rozpoznaniu
RF - czynnik reumatoidalny (swoistość 50-90%)
ACPA (aCCP) - p-ciała p-cylkicznemu cytrulinowanemu peptydowi (ich swoistośćdla RZS to 98%)
*ich obecność koreluje z szybką destrukcją stawów
P-ciało charakterystyczne dla SLE
ANA - przeciwjądrowe
Gdzie p-ciała AMA
AMA - -p-ciała przeciwmitochondrialne, oznaczane w PBC - pierwotne zapalenie dróg żółciowych, dawniej zwane pierwotną marskością żółciową wątroby
pacjentka, świąd, przeczosy, podniesione ALP i GGT, enzymy wątrobowe ok
Gdzie p-ciała ANCA?
1) WZJG
2) zapalenie naczyń
3) GPKZN - gwałtownie postępujące kłębuszkowe zap. nerek
gdzie ASO?
miano p-ciał p- enzymowi produkowanemu przez paciorkowce - streptolizynie 0
- w diagnostyce zakażenia aktywnego lub przebytego
Różnica RZS a SLE (powikłania stawy)
choroba może prezentować się podobnie, ale w RZS stawy się niszczą, w SLE nie ulegają destrukcji
RZS - gdzie choroba i co się dzieje w stawach podczas aktywnej postaci?
- występuje tam, gdzie w stawie błona maziowa (oszczędzenie kręgosłupa - wyjątek to staw szczytowo-obrotowy)
- gdy aktywna to produkcja płynu w błonie maziowej, który ulega stwardnieniu w trakcie łagodzenia - wyjątek to podwichnięcie zęba obrotnika)
różnice RZS a ŁZS i zwyrodnienie
zajęcie dystalnych stawów paliczkowych - (nie zajęte w RZS, w pozostałych tak)
RZS - charakterystyczne zniekształcenia oraz bardzo charakterystyczny obraz w RTG lub USG
- palce w kształcie łabędziej szyi
- butonierkowe palce
- palce teleskopowe
*nadżerki przystawowo w RTG (wcześniej mogą być w USG) stopy, rąk - OSTEOPENIA PRZYSTAWOWA
różnice RZS a spondyloartropatie
- RZS brak obrzęku palców stopy, stawów śródstopno-paliczkowych
objaw bardzo charakterystyczny dla RZS
zapalenie twardówki - gdy ktoś ma to trzeba wykluczyć obecność RZS!
zespół Stilla
- RZS
- splenomegalia
- granulocytoza
zespół Felty’ego
- RZS
- splenomegalia
- leukopenia -neutropenia (granulocytopenia)
małopłytkowość, które wynikają z długotrwałego RZS z obecnym czynnikiem reumatoidalnym - objawy to nawrotowe infekcje, owrzodzenia w obrębie kończyn dolnych
RZS - def.
Przewlekła, układowa choroba tkanki łącznej. Symetryczne zapalenie stawów, obj. pozastawowe i układowe.
Mamy postać seropozytywną (jest RF i/lub ACPA) i seronegatywną (brak RF i ACPA).
Pod wpływem działania nieznanego czynnika u osoby predysponowanej genetycznie (polimorfizm genu HLA-DRB1) dochodzi do rozwoju procesu autoimmunologicznego w obrębie błony maziowej, chrząstek i innych struktur stawu. Ponadto rozwija się uogólnione, przewlekłe zapalenie z powikłaniami narządowymi i objawami klinicznymi.
Co się dzieje w stawie w RZS?
dochodzi do cytrulinacji białek, co wywołuje odp. immunologiczną, która jest nasilana przez palenie tytoniu i bakterię Porphyromonas gingivalis. P-ciała tworzą kompleksy immunologiczne, które pobudzają ukł. dopełniacza i wytwarzanie cytokin prozapalnych TNF, IL-6 i TGF-beta) przez MAKROFAGI I OSTEOKLASTY. Obecne w łonie maziowej fibroblasty proliferują pod wpływem czynnik. immunologicznych.
RZS dominujące objawy - 3:
- ból i obrzęk stawów
- ograniczenie ruchomości
- sztywność poranna > 60min
torbiel Bakera
torbiel dołu podkolanowego - RZS
zespół Caplana
pylica płuc towarzysząca objawom RZS
RZS - charakterystyczne zmiany radiologiczne 8
- obrzęk tk. miękkich
- geody (torbiele podchrzęstne - obecność ziarniny zapalnej (łuszczki) w tk. kostnej zlokalizowanej pod chrząstką stawową)
- zwężenie szpary stawowej
- zrost kostny/włóknisty
- usztywnienie stawu
- nadżerki
- osteoporoza przystawowa
- podwichnięcia stawów rąk i stóp
Lek I rzutu w RZS
METOTREXAT p.o. (kwas foliowy min.5mg/tydz.)
-sulfasalazyna lub leflunomid gdy (p-wskazania do MTX)
-rozważyć GKS krótkoterminowo)
(modyfikacja gdy po 6mc. brak poprawy)
-objawowo NLPZ
Ciąża a RZS
należy odstawić MTX, leflunomid, cyklofosfamid, tofacynib, rytuksymab, anakinra, tocilizumab, abatacept
antykoncepcja właściwie długo w czasie leczenia tymi lekami
Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi w rzs - 7
Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi są:
1) aktywność choroby umiarkowana (po leczeniu ksLMPCh) lub duża
2) duże stężenie w surowicy wskaźników ostrej fazy(wysokie wskaźniki stanu zapalnego)
3) duża liczba obrzękniętych stawów
4) postać seropozytywna
5) destrukcja stawów, wczesne pojawienie się nadżerek kostnych
6) niepowodzenie leczenia co najmniej 2 ksLMPCh
płęć męska i starszy wiek
Kiedy stosujemy w RZS leki biologiczne?
Gdy występują czunniki niekorzystne rokowniczo lub w III kolejności
anty TNFalfa: adalimumab golimumab infliksimab cetrolizumab etanercept
anty-IL6:
tocilizumab
anakinra - anty-Il-1beta
abatacept
rituksimab anty CD20
tofacynib inhibitor kinazy JAK
Leczenie dny moczanowej:
- atak: KOLCHICYNA, NLPZ
- przewlekle:
- LZSKM: ALLOPURYNOL, FEBUKSOSTAT
- leki moczanopędne: PROBENECYD, BENZBROMARON lub rekombinowana urykaza PEGLOTYKAZA, RASBURYKAZA
HIPERURYKEMIA def. i przyczyna
st. kwasu moczowego we krwii >7 mg/dl (420umol/l)
- efekt nadprodukcji kwasu moczowego lub zaburzeń wydalania
*często wynika z niezdrowego trybu życia (cukrzyca, nadciśnienie, hiperlipidemia, otyłość, alkohol, papierosy)
Dna moczanowa
choroba zapalna stawów charakteryzująca się wytrącaniem kryształów moczanu sodu w płynie stawowym (złogi też w tk. stawowych i innych narządach)
Napad dny
charakterystyczny jest nagły silny ból stawu (zwykle wczesne godziny poranne) uniemożliwiający ruch, obrzęk tkanki podskórnej i rumień skóry (zaczerwieniona, napięta, łuszcząca) nad zajętym stawem
-bez leczenia ustąpi samoistnie w ciągu 7-14dni, nawrót zwykle po 0,5 - 2lat
najczęściej staw śródstopno-paliczkowy I
dna w USG
-objaw burzy śnieżnej i podwójnego zarysu kości
złogi kryształów widoczne w USG, TK, MRI)
Częste objawy niepożądane związane ze stosowaniem kolchicyny
biegunka, bóle brzucha, nudności
diuretyki tiazydowe
indapamid hydrochlorotiazyd chlorotalidon klopamid chlorotiazyd
GKS - działanie
- przeciwzapalne: hamują mechanizmy odporności swoistej i nieswoistej oraz indukcję COX-2
- immunosupresyjne: hamują syntezę czynników prozapalnych poprzez zablokowanie transkrypcji genów dla cytokin (m.in. IL-1, IL-2, IL-6, TNF), a tym samym zapobiegają aktywacji i proliferacji limfocytów T
1 p-wymiotne 2 p-obrzękowe 3 p-uczuleniowe 4 immunosupresyjne - w dużych dawkach 5 pro cukrzycowe 6 zwiększają liczbę płytek 7 p-zapalne 8 nasilają lipolizę 9 MKS 10 antyproliferacyjne 11 zwiększają reaktywność naczyń i oskrzeli na aminky katecholowe 12 przejściowo leukocytoza, potem leukopenia 13 osłabiają funkcję wydzielniczą gonad 14 p-obrzękowe 15 euforyzujące
APLA
przeciwciała antyfosfolipidowe - z ich występowaniem wiąże się występowanie zmian zakrzepowo-zatorowych, trombocytopenii autoimmunologicznej, niepowodzeń położniczych, tocznia
APLA najważniejsze w APS
- antykoagulant toczniowy - LA
- p-ciała p-antykardiolipinowe
- p-ciała p-beta2-glikoproteinie I
objaw mogący poprzedzać pełnoobjawowy APS
-owrzodzenie podudzi (ale może ono być wszędzie tam gdzie dojdzie do mikrozakrzepu i
upośledzenia krążenia)
Najczęstsze objawy APS
1) zakrzepica żylna
2) livedio reticularis - siność siatkowata
objawy APS - 4
- zakrzepica żylna (często obustronna, nawracająca, może przebiegać jako zapalenie żył powierzchownych)
- zakrzepica tętnicza (częsta przyczyna udarów u osób <45r.ż.), powtarzająca się, bezobjawowa może prowadzić do otępienia
- zmiany skórne - siność siatkowata, owrzodzenia
- niepowodzenia w ciąży (typowe poronienia wczesne)(10-12 tyd.), też wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrastania płodu (IGUR)
katastrofalny APS
ostra niewydolność min. 3 narządów, zwłaszcza nerek i płuc, duża śmiertelność, obj nagle, wynik zakrzepicy małych naczyń, wywołany przez zakażenie, zabieg, uraz, stres,
APS inne nieprawidłowości badań, charakterystyczne
- małopłytkowość (u 30% chorych)
- anemia hemolityczna (10%)
- wydłużenie APTT (przy prawidłowym INR) wynika z działania antykoagulantu toczniowego
z jaką chorobą APS najczęściej (30-50% przypadków)
SLE
Wtórny zespół Sjogrena - jakie choroby
1)RZS
SLE, twardzina lub inne choroby tkanki łącznej
Zespół Sjogrena - najczęstszy objaw
kserostomia
obraz kwiatu wiśni
w Zespole Sjogrena obraz podczas badania sialografii(kontrast do przewodów wyprowadzających ślinianek, uwidocznienie zwężeń i poszerzeń przewodów)
Typowe wyniki badań morfologicznych w SLE
-niedokrwistość - ZWYKLE CHORÓB PRZEWLEKŁYCH
-leukopenia
-małopłytkowość
-szybkie OB
(PANCYTOPENIA)
GKS wpływ na leukocyty
zwiększają ilość neutrofili we krwi krążącej, zmniejszają ilość limfocytów (które jednak są mniejszym odsetkiem) dlatego całkowita ilość leukocytów może wzrosnąć
Skórne postacie tocznia
ACLE ostry - rumień w kształcie motyla (postać ograniczona) i lub uogólniona gdy też na innych częściach ciała odsłoniętych na promieniowanie)
SCLE podostry - ustępuje bez blizn
CCLE przewlekły - (najczęstsza jego postać to DLE (toczeń krążkowy)) - zwykle nie występują p-ciała ani objawy narządowe
- objaw Raynauda (15-40%)
- nadwrażliwość na słońce - 60%
- owrzodzenie błony śluzowej j. ustnej
- łysienie niebliznowaciejące
NPSLE
toczeń neuropsychiatryczny:
- ból glowy
- depresja
- napady drgawkowe
- zab funkcji poznawczych
- TIA, udar niedokrwienny lub krwotoczny
- neuropatia, miastenia, pleksopatia
SLE polekowy
- p-ciała p-histonom
- p-ciała anty-ssDNA
najczęściej po PROKAINAMIDZIE
nefropatia toczniowa
hist-pat zmieniony u 90%
jawna u 50% (najczęściej KZN) - odkładanie kompl. immunologicznych
KONIECZNA BIOPSJA
- białkomocz (czasem zespół nerczycowy), krwinkomocz, aktywny osad moczu
- NT
- przewlekłe KZN (czasem RPGN)
Spondyloartropatie zapalne
początkowo diagnostyka MRI
gdy zmiany przewlekłe to RTG
ZZSK
-syndesmofity stopniowo ograniczają ruchomość stawów kręgosłupa - w efekcie w RTG obraz “kija bambusowego”
- asymetryczne zmiany oczne!
- hiperkifoza piersiowa i zniesienie lordozy
-sztywność klatki przyczynia się do zmniejszenia pojemności oddechowej płuc
ZZSK - wczesny objaw
ból pleców w odcinku krzyżowo-lędźwiowym, charakterystyczny dla Spondyloart.
“plecy wyprasowane”
zanik mięśni przykręgosłupowych - charakterystyczny dla ZZSK
zapalenie błony naczyniowej oka i niedomykalność zastawki aortalnej/mitralnej
ZZSK
syndesmofity
mosty kostne łączące kręgi, występują w ZZSK i ŁZS (widać w RTG)
“kwadratowienie” trzonów kręgów
świecące narożniki”
obraz kija bambusowego
syndesmofity
ZZSK
leczenie ZZSK z zajęciem stawów obwodowych
SULFASALAZYNA (LMPCh), który jest nieskuteczny w osiowej - tu NLPZ, ew. GKS
reaktywne zapalenie stawów (ReZS)
zwykle 2-3 tyg. po infekcji (pp lub mocz-płc. - STI)
- chlamydia
- salmonella
- shigella
- campylobacter
- yersinia
triada Reitera (ReZS)
charakterystyczne dla zakażenia chlamydią trachomatis
1) zapalenie stawów
2) zapalenie spojówek
3) zapalenie cewki moczowej
zmiany skórne w ReZS (4)
1) łuszczycopodobne zapalenie dłoni i stóp (keratoderma blennorrhagica)
2) krostkowe zapalenie dłoni i stóp
3) rumień guzowaty
4) afty w j. ustnej
SERA
ReZS wywołane zakażeniem wywołanym drogą płciową
leczenie ReZS
I - NLPZ + antybiotyk (gdy czynne zakażenie)
II - LMPCh - sulfasalazyna, MTX
-GKS
-anty TNF-alfa gdy ciężki przebieg
naparstkowane paznokcie
charakterystyczne dla ŁZS
80%
ŁZS
charakterystyczna zajęcia paznokci, zajęte stawt paliczkowe dalsze
twardzina
-objaw Raynaud
CREST
postać ograniczona twardziny
Calcinosis (ogniskowych wapnień),
Raynauda,
Esophageal (zaburzenia czynności przełyku),
Sclerodactylia (stwardnienie skóry palców) i
Teleangiectasia (rozszerzenia drobnych naczyń).
twardzina p-ciała
-p-ciała ANA (dla postaci uogólnionej - Scl-70; w postaci ograniczonej ACA-przeciwcentromerowe)
dSSC - twardzina uogólniona najczęściej zajmuje:
1) płuca (choroby śródmiąższowe i nadciśnienie płucne)
2) pp
3) nerki - może dojść do twardzinowego przełomu nerczycowego
4) serce
p-ciała w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń Wegenera
c-ANCA przeciw proteinazie 3(miano koreluje z aktywnością choroby)
Polimialgia reumatyczna
osoby starsze, K>M, zajęcie mięśni obręczy barkowej i miedniczej oraz karku (ból i sztywność, prawidłowa siła, symetrycznie)
- sztywność poranna dotyczy mięśni proksymalnych (odwrotnie niż w RZS)
- może występować symetryczne zapalenie stawów
-współwystępuje często z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic
kryteria Healeya
polimialgia reumatyczna gdy spełnienie wszystkich:
1) ból utrzymujący się przez ≥1 mies., obejmujący ≥2 z następujących obszarów: szyja, barki, obręcz miedniczna
2) sztywność poranna >1 h
3) szybka reakcja na prednizon (≤20 mg/d)
4) wykluczenie innych chorób o podobnych objawach ze strony układu mięśniowo-szkieletowego
5) wiek >50 lat
6) OB >40 mm/h.
zespół antysyntetazowy
*** idiopatycznych przewlekłych zapaleń mięśni, heterogenny zespół objawów klinicznych, takich jak 1) zapalenie stawów, 2) zapalenie mięśni, 3) choroba śródmiąższowa płuc, 4) „ręce mechanika”, 5) gorączka 6) objaw Raynauda,
***autoprzeciwciała skierowane przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA (tzw. przeciwciała antysyntetazowe).
Średni wiek chorych wynosi 50 lat.
K>M (2:1)
ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ch. Wegenera)
PR3-ANCA (cANCA p-proteinazie 3)
*W 5% przypadków ANCA nie występują.
Choroba często rozpoczyna się objawami ogólnymi
- (niewyjaśniona gorączka u ~50%)
- objawami ze strony górnych dróg oddechowych (u 70%),
- płuc (u 45%)
- nerek (u <20%) w ciężkich przypadkach RPGN!!!
-zmiany oczne
-zmiany skórne
właściwie wszędzie
Zapalenie wielomięśniowe PM- polimyositis
i skórno-mięśniowe - DM -dermatomyositis
K>M (2:1)
- mogą wystąpić zmiany zapalne w sercu, tkance śródmiąższowej płuc i naczyniach krwionośnych
-nieleczonych dochodzi do powolnego zaniku mięśni i ich przykurczu.
PM a neo
zwiększa prawdopodobieństwo obecności nowotworu złośliwego 2-krotnie (zwiększone ryzyko raków: jajnika, piersi, płuc, żołądka, jelita, jamy nosowej i gardła, trzustki, pęcherza moczowego oraz chłoniaków nie-Hodgkina).
DM a neo
DM zwiększa prawdopodobieństwo obecności nowotworu złośliwego 6-krotnie, (zwiększone ryzyko raków: jajnika, piersi, płuc, żołądka, jelita, jamy nosowej i gardła, trzustki, pęcherza moczowego oraz chłoniaków nie-Hodgkina).
DM
- rumień heliotropowy wokół oczu (o fiołkowym zabarwieniu), niekiedy z obrzękiem powiek - objaw patognomoniczny
- rumień dekoltu, karku i barków (objaw szala), na udach objaw “kabury” - grudki Gottrona (sinawe grudki z przerostem naskórka zlokalizowane po wyprostnej stronie stawów) (najczęściej międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych na objaw Gottrona to rumieniowe lub sinawe plamy w tej samej lokalizacji (objawy patognomoniczne
- rzadko ręce mechanika - pogrubienie, pękanie skóry na opuszkach palców
- w obrębie wałów paznokciowych rumień z obrzękiem, wybroczynami i teleangiektazjami
PM i DM zajęcie mm.
proksymalne
1) na ogół symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej, obręczy miednicznej oraz karku i grzbietu (prawie u wszystkich chorych), powoduje problemy z wstawaniem z pozycji siedzącej, podnoszeniem ciężkich przedmiotów, czesaniem włosów, chodzeniem po schodach itp., mięśnie często bolą i są tkliwe
2) osłabienie mięśni oddechowych – powoduje niewydolność oddechową
3) osłabienie mięśni gardła, przełyku i krtani – powoduje dysfagię i dysfonię
4) zajęcie mięśni gałki ocznej (rzadko) – oczopląs, niewyraźne widzenie.
Guzkowe zapalenie tętnic
to martwicze zapalenie tętnic średniego lub małego kalibru,
- bez KZN oraz zapalenia tętniczek, włośniczek i żyłek,
- ***niezwiązane z ANCA.
- Postać wtórna w >10% przypadków jest związana z zakażeniem HBV lub HCV.
- *w wieku 40–60 lat,
!!!częściej mężczyźni.
Mikroskopowe zapalenie naczyń
-zespół nerkowo-płucny
to martwicze zapalenie naczyń, w którym złogi immunologiczne są skąpe lub ich nie ma;
**głównie zajmuje małe naczynia (tj. włośniczki, żyłki, tętniczki), może obejmować tętnice małego i średniego kalibru.
!!!! RPGN Bardzo często częste zajęcie tylko nerek
**rzadziej z zapaleniem włośniczek płucnych.
Nie stwierdza się procesu zapalnego poza naczyniami krwionośnymi, w tym zapalenia ziarniniakowego.
Mikroskopowe zapalenie naczyń
w BAC obecne MPO-ANCA (p-ciała p-cytoplazmie neutrofilów)
Zapalenie naczyń związane z IgA (d. plamica Henocha i Schönleina)
to zapalenie, w którym w małych naczyniach (głównie włośniczkach, żyłkach i tętniczkach) stwierdza się złogi immunologiczne, głównie IgA1.
ostry początek. W ~50% przypadków występuje po 1–2 tyg. od wirusowego zakażenia GDO
Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej - zespołem Goodpasture’a.
Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej to zapalenie naczyń zajmujące włośniczki kłębuszków nerkowych i/lub płuc, w którym dochodzi do odkładania się przeciwciał przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) w błonie podstawnej. Zajęcie płuc powoduje krwawienie pęcherzykowe, a zajęcie nerek – zapalenie kłębuszków z martwicą i tworzeniem półksiężyców. Płucno-nerkową manifestację choroby nazywano dawniej zespołem Goodpasture’a.
zespołem Goodpasture’a - obraz kliniczny
Objawy:
1) ogólne – złe samopoczucie, gorączka, ból stawów
2) krwawienie pęcherzykowe
3) szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN) u 30% chorych odstęp między pojawieniem się objawów nerkowych i płucnych wynosi od tygodnia do roku
4) inne – nudności, wymioty, biegunka
sarkoidoza jakie ww. chłonne?
które stawy
- ruchome
- twarde
- niebolesne
kolanowe i skokowe
hepatomegalia
fibromialgia co może zaostrzyć objawy?
pregabalina
Choroba Behçeta
to zapalenie różnych naczyń z towarzyszącymi zmianami w różnych narządachale nienarkach
Występuje głównie w Turcji, na Bliskim Wschodzie i w krajach basenu Morza Śródziemnego.
Chorują zwykle osoby w wieku 20–40 lat, częściej mężczyźni.
Choroba Behçeta - pierwszy objaw
bolesne afty w jamie ustnej często są pierwszym objawem choroby
