Reumatologia Flashcards
SLE kryteria immunologiczne:
1)ANA - przeciwjądrowe podtypy: -anty Ro (SS-A) -anty La (SS-B) (Ro i La charakterystyczne też dla zespołu Sjogrena) -Jo-1 - zapalenie skórno-mięśniowe -Scl-70 - twardzina układowa -RNP (rybonukleoproteinie)
2) anty-dsDNA(przeciwko dwuniciowemu DNA) - najbardziej swoiste dla tocznia)
3) anty-Sm (Smith)
4) antyfosfolipidowe
- antykoagulant toczniowy (LA)
- antykardiolipinowe
- anty-beta-2-glikoproteinie
5) obniżenie poziomu składowej dopełniacza C3 i C4
6) dodatni test bezpośredni Coombsa
jakie zmiany w hist-pacie zmian skórnych w SLE?
złogi immunoglobulin IgM i IgG na granicy skórno-naskórkowej w LBT (lupus band test)
Leki w SLE
- p-malaryczne: hydroksychlorochina - podstawowe leki u wszystkich pacjentów bez przeciwwskazań
- GKS - w leczeniu indukującym, podtrzymującym i zaostrzeniach
- immunosupresyjne: , azatiopryna, MTX, mykofenolan - gdy gks+p-malaryczne nie skuteczne lub gdy nie możemy zredukować gks poniżej 7,5 mg/d (OD POCZĄTKU LECZENIA GDY SĄ CIĘZKIE ZMIANY NARZĄDOWE)
- cyklofosfamid
Nefropatia toczniowa - leki
co gdy szybko narastająca
- ACEI/ARB - białkomocz lub NT
- GKS/immunosupresja (klasa III i IV oraz V z białkomoczem)
Indukcja remisji: cyklofosfamid
Podtrzymanie remisji: azatiopryna
Nefropatia toczniowa, bardzo szybko narastająca: IVIG oraz plazmafereza żeby “oczyścić” pacjenta z przeciwciał niszczących narządy
Gdy w SLE bardziej zajęte stawy - lek
metotreksat
Ciężki przebieg SLE - leki
GKS - duże dawki silnych np. metyloprednizon + immunosupresja
Toczeń noworodkowy (NLE)
- objawy
- jakie zagrożenie
- jak zapobiec
gdy przeciwciała od matki z SLE przejdą przez łożysko (zwłaszcza anty-Ro (SS-A), też anty La)
- może 18-24 tyg. życia płodowego dojść do rozwoju bradykardii a nawet BLOKU SERCA, który może wymagać wszczepienia stymulatora
- mogą wystąpić zmiany skórne, anemia hemolityczna, przedłużona żółtaczka
aby zapobiec przejściu matka może dostać deksametazon w ciąży
Zespół Sjogrena - powikłania (9)
- nieżytowy zanik błony śluzowej żołądka (zmniejszone wydzielane czynnika wewnętrznego - mniej wchłaniania B12, co prowadzi do niedokrwistości makrocytarnej)
- neuropatie np. nerwu twarzowego (on przechodzi przez ślinianki przyuszne)
- dużo większe ryzyko próchnicy i chorób dziąseł próchnica, zapalenie kącików ust, owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie ślinianek, kandydoza jamy ustnej, dyzartria (zaburzenie mowy), dysfagia (zaburzenie połykania).
(bo to choroba tkanki łącznej)
- zapalenie stawów i łagodne objawy zapalenia mięśni
- objaw Raynauda <40%
- suchość i świąd skóry
- nefropatie obwodowe
- ch. śródmiąższowe płuc - zmniejszenie ilośći wydzieliny śluzowej w drogach oddechowych, przyczyna infekcji
- objawy ogólne - zmęczenie, stan podgorączkowy, bóle mięśni, stawów
Zespół Sjogrena - diagnostyka (4)
1) test Schirmera (bibułka pod dolną powiekę, badanie wydzielania łez)
- test zabarwiania rogówki różem bengalskim
2) hist-pat ślinianki - zapalenie limfocytarne gruczołu
3) USG ślinianki budowa, wielkość torbieli w śliniankach, powiększenie okolicznych ww-chłonnych
4) badanie krwii:
- (+) czynnik reumatoidalny (RF)
- p-ciała ANA(przeciwjądrowe) SS-A(Ro) i SS-B(La)
- krioglobuliny
- hipergammaglobulinemia (80%)
czego ryzyko w pierwotnym zespole Sjogrena?
chloniak nieziarniczy (najczęściej B-komórkowy chłoniak MALT)
Zespół Sjogrena - co się dzieje i jakie objawy
kobiety 9 x częściej!!!
nacieki limfocytarne powodują upośledzienie funkcji gruczołów
suchość bo zajęte gruczoły wydzielania zewnętrznego:
-łzy - kseroftalmia
-ślina - kserostomia
-trzustkowego
Zespół Sjogrena - leczenie
leczenie substytucyjne:
- sztuczne łzy
- miękkie soczewki
- cyklosporyna do oka
- pilokarpina (pobudzanie resztkowej funkcji ślinianek)
- płukanki z wit. A i E do ust
- sztuczna ślina
- enzymy trzustkowe - suplementacja
- wit. B12 (bo nieżytowy zanik żołądka)
chyba że postać uogólniona:
najczęściej
-leki p-malaryczne (hydroksychlorochina, alternatywnie MTX + hydroksychlorochina )
-GKS krótkotrwale dołączone
-immunosupresja gdy nieskuteczne powyższe - leflunomid, sulfasalazyna, cyklosporyna
Spondyloartropatie seronegatywne (SpA) cecha charakterystyczna i jakie jednostki wchodzą
brak czynnika reumatoidalnego, M>K!!!>40 r.ż., wszędzie HLA-B27
-zwiększają ryzyko osteoporozy
Spondyloartropatie seronegatywne (SpA) - jakie jednostki wchodzą
1) ZZSK
2) Reaktywne Zapalenie Stawów
3) ŁZS
4) Spondyloartropatie młodzieńcze
5) Zapalenia Stawów nieswoistych zapaleniach jelit (NZJ)
Spondyloartropatie seronegatywne (SpA) - objawy 5
- ból zapalny kręgosłupa (ból krzyża, tylko wysiłek fizyczny go zmniejsza, nie ustępuje w spoczynku, nasila się w nocy, narasta stopniowo)
- zajęcie stawó krzyż-biod
- zajęcia stawów obwodowych (częściej kk. dolne)
- zapalenia ścięgien - entezopatie (Achillesa)
-charakterystyczne objawy oczne
RZS przewciwciała przydatne w rozpoznaniu
RF - czynnik reumatoidalny (swoistość 50-90%)
ACPA (aCCP) - p-ciała p-cylkicznemu cytrulinowanemu peptydowi (ich swoistośćdla RZS to 98%)
*ich obecność koreluje z szybką destrukcją stawów
P-ciało charakterystyczne dla SLE
ANA - przeciwjądrowe
Gdzie p-ciała AMA
AMA - -p-ciała przeciwmitochondrialne, oznaczane w PBC - pierwotne zapalenie dróg żółciowych, dawniej zwane pierwotną marskością żółciową wątroby
pacjentka, świąd, przeczosy, podniesione ALP i GGT, enzymy wątrobowe ok
Gdzie p-ciała ANCA?
1) WZJG
2) zapalenie naczyń
3) GPKZN - gwałtownie postępujące kłębuszkowe zap. nerek
gdzie ASO?
miano p-ciał p- enzymowi produkowanemu przez paciorkowce - streptolizynie 0
- w diagnostyce zakażenia aktywnego lub przebytego
Różnica RZS a SLE (powikłania stawy)
choroba może prezentować się podobnie, ale w RZS stawy się niszczą, w SLE nie ulegają destrukcji
RZS - gdzie choroba i co się dzieje w stawach podczas aktywnej postaci?
- występuje tam, gdzie w stawie błona maziowa (oszczędzenie kręgosłupa - wyjątek to staw szczytowo-obrotowy)
- gdy aktywna to produkcja płynu w błonie maziowej, który ulega stwardnieniu w trakcie łagodzenia - wyjątek to podwichnięcie zęba obrotnika)
różnice RZS a ŁZS i zwyrodnienie
zajęcie dystalnych stawów paliczkowych - (nie zajęte w RZS, w pozostałych tak)
RZS - charakterystyczne zniekształcenia oraz bardzo charakterystyczny obraz w RTG lub USG
- palce w kształcie łabędziej szyi
- butonierkowe palce
- palce teleskopowe
*nadżerki przystawowo w RTG (wcześniej mogą być w USG) stopy, rąk - OSTEOPENIA PRZYSTAWOWA
różnice RZS a spondyloartropatie
- RZS brak obrzęku palców stopy, stawów śródstopno-paliczkowych
objaw bardzo charakterystyczny dla RZS
zapalenie twardówki - gdy ktoś ma to trzeba wykluczyć obecność RZS!
zespół Stilla
- RZS
- splenomegalia
- granulocytoza
zespół Felty’ego
- RZS
- splenomegalia
- leukopenia -neutropenia (granulocytopenia)
małopłytkowość, które wynikają z długotrwałego RZS z obecnym czynnikiem reumatoidalnym - objawy to nawrotowe infekcje, owrzodzenia w obrębie kończyn dolnych
RZS - def.
Przewlekła, układowa choroba tkanki łącznej. Symetryczne zapalenie stawów, obj. pozastawowe i układowe.
Mamy postać seropozytywną (jest RF i/lub ACPA) i seronegatywną (brak RF i ACPA).
Pod wpływem działania nieznanego czynnika u osoby predysponowanej genetycznie (polimorfizm genu HLA-DRB1) dochodzi do rozwoju procesu autoimmunologicznego w obrębie błony maziowej, chrząstek i innych struktur stawu. Ponadto rozwija się uogólnione, przewlekłe zapalenie z powikłaniami narządowymi i objawami klinicznymi.
Co się dzieje w stawie w RZS?
dochodzi do cytrulinacji białek, co wywołuje odp. immunologiczną, która jest nasilana przez palenie tytoniu i bakterię Porphyromonas gingivalis. P-ciała tworzą kompleksy immunologiczne, które pobudzają ukł. dopełniacza i wytwarzanie cytokin prozapalnych TNF, IL-6 i TGF-beta) przez MAKROFAGI I OSTEOKLASTY. Obecne w łonie maziowej fibroblasty proliferują pod wpływem czynnik. immunologicznych.
RZS dominujące objawy - 3:
- ból i obrzęk stawów
- ograniczenie ruchomości
- sztywność poranna > 60min
torbiel Bakera
torbiel dołu podkolanowego - RZS
zespół Caplana
pylica płuc towarzysząca objawom RZS
RZS - charakterystyczne zmiany radiologiczne 8
- obrzęk tk. miękkich
- geody (torbiele podchrzęstne - obecność ziarniny zapalnej (łuszczki) w tk. kostnej zlokalizowanej pod chrząstką stawową)
- zwężenie szpary stawowej
- zrost kostny/włóknisty
- usztywnienie stawu
- nadżerki
- osteoporoza przystawowa
- podwichnięcia stawów rąk i stóp
Lek I rzutu w RZS
METOTREXAT p.o. (kwas foliowy min.5mg/tydz.)
-sulfasalazyna lub leflunomid gdy (p-wskazania do MTX)
-rozważyć GKS krótkoterminowo)
(modyfikacja gdy po 6mc. brak poprawy)
-objawowo NLPZ
Ciąża a RZS
należy odstawić MTX, leflunomid, cyklofosfamid, tofacynib, rytuksymab, anakinra, tocilizumab, abatacept
antykoncepcja właściwie długo w czasie leczenia tymi lekami
Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi w rzs - 7
Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi są:
1) aktywność choroby umiarkowana (po leczeniu ksLMPCh) lub duża
2) duże stężenie w surowicy wskaźników ostrej fazy(wysokie wskaźniki stanu zapalnego)
3) duża liczba obrzękniętych stawów
4) postać seropozytywna
5) destrukcja stawów, wczesne pojawienie się nadżerek kostnych
6) niepowodzenie leczenia co najmniej 2 ksLMPCh
płęć męska i starszy wiek
Kiedy stosujemy w RZS leki biologiczne?
Gdy występują czunniki niekorzystne rokowniczo lub w III kolejności
anty TNFalfa: adalimumab golimumab infliksimab cetrolizumab etanercept
anty-IL6:
tocilizumab
anakinra - anty-Il-1beta
abatacept
rituksimab anty CD20
tofacynib inhibitor kinazy JAK
Leczenie dny moczanowej:
- atak: KOLCHICYNA, NLPZ
- przewlekle:
- LZSKM: ALLOPURYNOL, FEBUKSOSTAT
- leki moczanopędne: PROBENECYD, BENZBROMARON lub rekombinowana urykaza PEGLOTYKAZA, RASBURYKAZA
HIPERURYKEMIA def. i przyczyna
st. kwasu moczowego we krwii >7 mg/dl (420umol/l)
- efekt nadprodukcji kwasu moczowego lub zaburzeń wydalania
*często wynika z niezdrowego trybu życia (cukrzyca, nadciśnienie, hiperlipidemia, otyłość, alkohol, papierosy)