Endokrynologia Flashcards
wazopresyna
rec. V1 w mm. gładkich maczyń krwionośnych - zwiększa ciśnienie (skurcz naczyń)
rec. V2 w cewkach zbiorczych nefronu (zmniejsza osmolalność osocza i zagęszcza mocz) poprzez zwiększenie przepuszczalności wody przez akwaporynę
akromegalia
przewlekła choroba spowodowana nadmierną produkcją GH przez gruczolaka przysadki
akromegalia - diagnostyka
- stwierdzenie dużego stężenia IGF-1 (wynik w normie pozwala na wykluczenie)
- braku hamowania uwalniania GH w teście z glukozą (test hamowania GH z 75g glukozy OGTT) - GH>1,0ug/l świadczy o braku hamownaia (u pacjentów z cukrzycą nie OGTT tylko same pomiary GH)
- guz przysadki w badaniu obrazowym MR (najlepszy sposób obrazowania okolic siodła)
akromegalia - leczenie
leki pierwszego wyboru -analogi somatostatyny
wskazania:
-brak możliwości operacji (guz naciekający otoczenie, p-wskazania)
-przygotowanie do operacji
-nieskuteczność operacji
- wycięcie guza - metoda preferowana, może być poprzedzone farmakoterapią
GH - efekt na tkanki
GH wpływa na tkanki obwodowe za pośrednictwem SOMATOMEDYN - głównie IGF-1 (somatomedyna C)
-wzrost IGF-1 –>podziały komórkowe, rozrost tkanek miękkich, kości, narządów
gigantyzm
wysokość ciała >97 centyla dla wieku i płci , spowodowany nadmiarem IGF-1 przed zrośnięciem trzonów i nasad kości długich
GH wpływ na gospodarkę węglowodanową
- wzrost glukoneogenezy i wydzielania glukozy
- zmniejsza ekspresję GLUT-1 wmięśniach i upośledza domięśniowy transport glukozy
- zmniejsza lipolizę ->sprzyja glukoneogenezie w wątrobie
- pobudza wydzielanie insuliny i glukagonu
objawy czynnej akromegalii
- bóle głowy (obecność guza -> wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego)
- zwiewne poty
analogi somatostatyny I generacji
lanreotyd, oktreotyd
działają na rec. SSTR-2 i SSTR-5 - zmniejszają wielkość guza i normalizują stężenie GH i IGF-1
*ANALOGI DŁUGODZIAŁAJĄCE, PODAJE SIĘ RAZ NA 28 DNI, POZAJELITOWO
-gdy nieskuteczne to włączane są analogi II generacji - PASYREOTYD
d/n luźne stolce, bieguna
przyczyny przedwczesnych zgonów w akromegali
- powikłania sercowo-naczyniowe
- ze strony układu oddechowego
- nowotwory
GUZ INSULINOWY
guz neuroendokrynny wywodzący się z kom. beta wysp trzustkowych wydzielający insulinę
NAJCZĘŚCIEJ:
-POJEDYNCZY
-MAŁY <2cm
-dobrze unaczyniony
-ma torebkę
-łagodny charakter (złośliwe to tylko 8-10% wszystkich)
najczęstszy NET trzustki
neuroendocrine tumor
INSULINOMA (25%)
w jakim zespole może występować insulinoma?
u 4-8% pacjentów z insulinoma rozpoznaje się MEN1
***w jego przebiegu aż 25% guzów ma złośliwy charakter) i są wieloogniskowe
objawy charakterystyczna dla INSULINOMA
TRIADA WHIPPLE’A:
- objawy hipoglikemi
- nasilenie objawów w czasie głodzenia
- objawy przechodzą po podaniu węglowodanów
OBJAWY HIPOGLIKEMII
- wzmożony apetyt
- otyłość
- tachykardia
- zaburzenia widzenia (mroczki)
- utrata przytomności
- zlewne poty
- osłabienie
- drżenia kończyn
- zab. koncentracji i pamięci
- pobudzenie psychoruchowe
insulinoma - diagnostyka
- glikemia <40mg/dl przy objawach hipoglikemi
- insulina >36 pmol/l
- peptyd C > 200pmol/l lub proinsulina >5 pmol/l
CZYNNOŚCIOWE:
-próba głodowa 72h (hipoglikemia + brak spadku st. insuliny)
- test hamowania peptydu C (po podaniu egzogennej insuliny -> gdy insulinoma nie dochodzi do spadku)
- selektywna tętnicza stymulacja wydzielania insuliny glikonianem wapnia
OADANIA OBRAZOWE
EUS
USG przezbrzuszne
insulinoma - leczenie
z wyboru - usunięcie operacyjne guza i przerzutów
radioizotopowe - można czasem gdy obecne receptory somatostatynowe (z analogami somatostatyny znakowanymi itrem lub lutetem)
CHEMIO - czasem gdy złośliwe
insulinoma - leczenie objawowe
- diazoksyd - zapobiega objawom hipoglikemi
- analog somatostatyny (oktreotyd) - tylko jeśli przynosi efekt i zapobiega hipoglikemii
- glukoza p.o. lub i.v. gdy objawy hipoglikemi, częste spożywanie małych porcji
najczęstszy gruczolak przysadki
prolactinoma - guz prolaktynowy
K>M (3:1)
hiperPRL -> zmniejszenie stężenia gonadotropin
triada charakterystyczna dla hiperprolaktynemii u kobiet
- mlekotok
- zaburzenia miesiączkowania
- zmniejszone libido
- niepłodność
- zmniejszenie masy kostnej
- niewydolność lutealna
- mastodynia- bóle piersi
- hirsutyzm
charakterystyczna dla hiperprolaktynemii objawy u mężczyzn
- ginekomastia
- zmniejszone libido
- zaburzenia wzwodu
- niepłodność
- zmniejszenie masy kostnej
- hipogonadyzm
- mlekotok
- hirsutyzm
prolactinoma - diagnostyka
- oznaczenie prolaktyny w surowicy krwii (jednorazowe lub rytm dobowy) PRL>150 ng/ml silnie przemawia za obecnością gruczolaka przysadki
* test czynnościowy z METOKLOPRAMIDEM (różnicowanie przyczyny czynnościowej i organicznej PRLtynemi) - następnie w celu potwierdzenia MRI przysadki
prolactinoma - leczenie
w większości przypadków farmakologiczne
-agoniści rec. D - leki dopaminergiczne! (BROMOKRYPTYNA, KABERGOLINA, CHINAGOLID) - nie tylko hamują wydzielanie PRL ale też powodują REGRESJĘ guza, terapia wiele lat (skuteczne w 90% przypadków)
-w ostateczności chirurgiczne (skuteczne w 70% mikro i w 30% makro) częstość wznowy kolejno 20% dla mikro i >50% dla makro
w jakim zespole może być prolactinoma
MEN 1
do czego prowadzi hiperprolaktynemia
do HIPOGONADYZMU HIPOGONADOTROPOWEGO
- U OBU PŁCI NIEPŁODNOŚĆ
- U KOBIET MLEKOTOK I ZAB. MIESIĄCZKOWANIA
- U MĘŻCZYZN ZABURZENIA EREKCJI
MEN 1
- GRUCZOLAK PRZYTARCZYC - pierwotna nadczynność
- GRUCZOLAKI TRZUSTKI (insulinoma, gastrinoma)
3.GRUCZOLAKI PRZYSADKI (prolactinoma, somatotropinoma)
i inne neo neuroendokrynne
prolactinoma może mieć dwa typy objawów
wynikające z hiperprolaktynemi oraz z “efektu masy”
- bóle głowy
- zab. widzenia (niedowidzenie połowicze dwuskroniowe)
- porażenie nn. okoruchowych
- niedoczynność przysadki
moczówka prosta centralna
zaburzenie objawiające się zwiększeniem wydalania WOLNEJ WODY spowodowane niedoborem WAZOPRESYNY
moczówka prosta nerkowa
zaburzenie objawiające się zwiększeniem wydalania WOLNEJ WODY spowodowane utratą wrażliwości na wazopresynę rec. V2 nerkowych
moczówka prosta centralna - najczęstsza przyczyna
25% przypadków guzy (czaszkogardlaki lub nakrogruczolaki przysadki)
20% jatrogenne
15% urazu
choroby ziarniniakowe
moczówka prosta - objawy
- POLIURIA (>4l/24h)
- POLIDYPSJA
- MOCZENIE NOCNE
- objawy obecności guza
moczówka psychogenna
spowodowana przyjmowaniem zbyt dużej ilości płynów
-mocz będzie prawidłowo zagęszczony w teście odwodnieniowym) oraz pacjent nie wykaże cech odwodnienia
moczówka prosta - badania lab
- **wydalanie zbyt dużo rozcieńczonego moczu:
1. >4l/24h
2. ciężar właściwy <1.005
3. osmolalność <200 mOsm/kg wody
***odwodnienie HIPERTONICZNE - gdy pacjent nie przyjmuje płynów bo np. jest nieprzytomny
test odwodnieniowo - wazopresynowy
1)pozwala ocenić czy moczówka prosta czy psychogenna (w prostej będzie brak zagęszczania moczu i wzrost osmolalności osocza -> cechy odwodnienia)
2) podanie DESMOPRESYNY (adiuretyny) ocena czy nerkowa czy centralna przyczyna
* W CENTRALNEJ zwiększy się ciężar właściwy moczu i jego osmolalność
* w nerkowej bez zmian
co musimy zrobić po rozpoznaniu moczówki prostej centralnej?
MRI głowy
moczówka prosta centralna - leczenie
p.o. lub donosowo DESMOPRESYNA - leczenie substytucyjne
moczówka prosta nerkowa - leczenie
-postać wtórna: leczenie przyczynowe
- postać pierwotna (genetyczna)
- dieta niskosodowa i diuretyki tiazydowe
- NLPZ działają wspomagająco
- desmopresyna gdy zachowana jest częściowa wrażliwość na nią
diuretyki tiazydowe - paradoksalne działanie antydiuretyczne w moczówce prostej nerkowej
powodują zmniejszenie wydalania moczu w przebiegu moczówki prostej
-poprzez zwiększenie reabsorpcji przesączu w cewce bliższej i jednocześnie zmniejszenie dopływu moczu do miejsc gdzie działają akwaporyny
dlaczego moczówkę prostą nerkową leczymy dietą ubogosodową i tiazydami?
w moczówce prostej dochodzi do odwodnienia hipertonicznego bo tracona jest woda bez wydalania sodu!
obniżenie podaży sodu zmniejsza obciążenie osmotyczne nerek
*tiazydy zwiększają wydalanie Na i K
