2. Hematologia - hemostaza Flashcards
podział skaz krwotocznych
- naczyniowe
- płytkowe
- osoczowe
objawy dotyczące skaz naczyniowej i płytkowej
zaburzenia hemostazy pierwotnej:
- wybroczyny na skórze i śluzówkach
- skłonność do siniaczenia
- krwawienia z nosa, dziąseł, dróg rodnych, układu moczowego
objawy dotyczące skazy osoczowej
zaburzenia hemostazy wtórnej:
- wylewy domięśniowe krwi
- krwawienia dostawowe
- późne krwawienie pourazowe
diagnostyka hemostazy pierwotnej, jakie badania?
- liczba płytek krwi
- MPV - średnia objętość płytek
- czas krwawienia (pomiar czasu okluzji)
- testy czynnościowe płytek
rzekoma małopłytkowość
spowodowana zlepianiem się płytek, zjawisko powszechne w przypadku trudności w pobraniu krwi
diagnostyka hemostazy wtórnej, jakie badania?
- czas protrombinowy (PT/INR)
- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT)
- czas trombinowy (TT)
czas protrombinowy (PT/INR)
większość lab. podaje wartości PT w postaci międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (international normalized ratio - INR)
PT określa czynność takich parametrów jak:
- TF
- czynniki VII, X, V
- protrombina (II)
- fibrynogen (I)
- służy do oceny czynników krzepnięcia zależnych od wit. K (II, VII, X) - nie IX-boon jest w szlaku wewnątrzpochodnym
w jakich stanach wysoki INR?
- niedobór czynników I, II, V, VII, X
- przewlekłe choroby miąższu wątroby
- niedobory wit. K
- okres leczenia NOAC oraz VKA
- DIC
PT a APTT
PT jest bardziej czuły w przypadku niedoborów czynników drogi wspólnej II, V, X
wartości prawidłowe dla INR
0,8-1,2
APTT
-ocena szlaku wewnątrzpochodnego
APTT - kiedy wydłużony?
gdy niedobór czynników:
VII, IX, XI, XII
*w mniejszym stopniu II, V, X
* w trakcie stosowania HNF!!
APTT norma
26-36s
HEMOFILIA A - czego brakuje i które badanie wskazuje
VIII
wydłużony APTT
HEMOFILIA B - czego brakuje i które badanie wskazuje
IX
wydłużony APTT
HEMOFILIA C - czego brakuje i które badanie wskazuje
XI
wydłużony APTT
typ 3 choroby von Willebranda
VIII (bo vWF tworzy kompleks z czynnikiem VIII)
wydłużony APTT
APS (zespół antyfosfolipidowy)
antykoagulant toczniowy
- p-ciało uniemożliwiające dostęp do fosfolipidów niezbędnych w wewnątrzpochodnej drodze krzepnięcia
- wydłużony APTT
- INR/PT norma lub trochę podwyższony
leczenie heparyną
APTT wydłużony bardzo
PT/INR wydłużony trochę
aktywna antytrombina III hamuje czynniki:
IIa, IXa, Xa, XIa i XIIa
DIC
APTT wydłużony bardzo
PT/INR wydłużony bardzo
niedobór wielu czynników krzepnięcia
niedobór witaminy K
APTT wydłużony trochę
PT/INR wydłużony bardzo
niedobór czynników VII oraz I, II, V, X (szlaku wspólnego)
skazy naczyniowe wrodzone
- wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba RENDU-OSLERA-WEBERA)
- plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej (*zespół EHLERSA-DANLOSA,
*zespół MARFANA,
*WRODZONA ŁAMLIWOŚĆ KOŚCI)
3.
skazy naczyniowe nabyte
- zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (PLAMICA SCHOLEINA-HENOCHA)
- plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego
- plamice spowodowane nabytymi zaburzeniami budowy ścian naczyń
- plamica starcza
- plamica związana z nadmiarem GKS
- plamice spowodowane uszkodzeniem ścian naczynia
choroba RENDU-OSLERA-WEBERA
- FAKOMATOZA, AD
- teleangiektazje naczyń włosowatych i drobnych żż. skóry
- podatność na uszkodzenia mechaniczne naczyń, ponieważ: brak ciągłości śródbłonka, mniej kom. mięśni gładkich, mniej włókien elastycznych, osłabienie struktury tk. łącznej okołonaczyniowej)
- pojawiają się malformacje naczyniowe
- podatne na urazy naczyniaki, pojawiają się zwłaszcza w okresie pokwitania (pierwsze objawy zwykle po 10 r.ż. i narastają z wiekiem
choroba RENDU-OSLERA-WEBERA
- FAKOMATOZA, AD
- teleangiektazje naczyń włosowatych i drobnych żż. skóry
- podatność na uszkodzenia mechaniczne naczyń, ponieważ: brak ciągłości śródbłonka, mniej kom. mięśni gładkich, mniej włókien elastycznych, osłabienie struktury tk. łącznej okołonaczyniowej)
- pojawiają się malformacje naczyniowe
- podatne na urazy naczyniaki, pojawiają się zwłaszcza w okresie pokwitania (pierwsze objawy zwykle po 10 r.ż. i narastają z wiekiem
skazy płytkowe - czym spowodowane?
- nieprawidłową liczbą płytek TROMBOCYTOPENIE
2. nieprawidłową czynnością płytek TROMBOCYTOPATIE
TROMBOCYTOPENIE
- pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)
- MAŁOPŁYTKOWOŚĆ POHEPARYNOWA (HIT)
- zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)
- zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
- związane z rozcieńczeniem *(transfuzje)
- związane z sekwestracją - najczęściej w marskości wątroby (nieprawidłowy rozdział w śledzionie -hiprsplenizm?)
małopłytkowość
zmniejszenie liczby płytek <150g/l
*najczęstsza ze skaz płytkowych
małopłytkowość - trombocytopenia
minimum hemostatyczne - ile wynosi?
<30g/l
przy takiej wartości PTL dojdzie do samoistnych krwawień
małopłytkowości obwodowe - na jakim tle najczęściej?
immunologicznym:
- ITP
- poprzetoczeniowe
- polekowe (HIT)
NAJCZĘSTSZA SKAZA KRWOTOCZNA U DZIECI
ITP - pierwotna małopłytkowość immunologiczna
- izolowana małopłytkowość
- brak znanych czynników wywołujących małopłytkowość
- swoiste autoprzeciwciała p-glikoproteinom płytkowym:
- opłaszczają płytki, skracają czas ich życia (powodują ich niszczenie przez makrofagi w śledzionie i wątrobie)
*hamują powstawanie trombocytów w szpiku LECZENIE: 1) GKS, IVIG 2) gdy brak efektu <30g/l: leki immunosupresyjne, RITUKSYMAB, SPLENEKTOMIA
najczęstsza przyczyna małopłytkowości polekowej
poheparynowa (10-20% chorych leczonych w 48-72h od początku terapii)
typ I - nieimmunologiczny
typ II - immunologiczny
typ I powoduje łagodną małopłytkowość
i nie zwiększa ryzyka zakrzepicy, ustępuje w ciągu kilku dni, natomiast II ZNACZNIE ZWIĘKSZA RYZYKO POWIKŁAŃ ZAKRZEPOWO-ZATOROWYCH (powoduje wzmożoną agregację płytek
zakrzepowa plamica małopłytkowa TTP
zakrzepowa mikroangiopatia spowodowana powstawanie agregatów płytkowych
-obecność p-ciał p-osoczowej metaloproteinazie ADAMTS-13
zakrzepowa plamica małopłytkowa TTP - objawy
- małopłytkowość
- hemolizę - niedokrwistość i żółtaczki
- objawy niedokrwienia (OUN, ból brzucha i mięśni)
- gorączkę
- hepato i splenomegalię
leczenie to FFP (fresh frozen plasma) łącznie z plazmaferezą
HUS
zakrzepowa miktoangiopatia spowodowana powstawanie agregatów płytkowych
***przyczyną 95% jest zakażenie E. coli lub shigella produkującą werotoksynę
**obraz kliniczny podobny do tego w TTP
HUS objawy charakterystyczne
początek to najczęściej krwotoczna biegunka (werotoksyna)
-niewydolność nerek z towarzyszącymi NT i obrzękami
LECZENIE:
hemodializy
przetaczanie KKCz
TROMBOCYTOPATIE
- zespół Bernarda i Souliera
- trombastenia glanzmana
- płytkowy typ ch. vW
- nabyte
skazy osoczowe
- hemofilie
- ch. von Willebranda
- hemofilia nabyta
- DIC
- polekowe (heparyna, warfaryna/acenokumarol)
- zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby
hemofilia kobiety czy mężczyźni?
geny dla czynnika VIII (A) i IX (B) są na chromosomie X
*kobiety mogą być objawowymi nosicielkami choroby, ale przede wszystkim chorują mężczyźni
hemofilie kiedy początek objawów?
na przełomie 1 i 2 roku życia
-późne krwawienia pooperacyjne i po ekstrakcji zębów
hemofilie leczenie
substytucyjne koncentratami czynnika i.v.:
hemifilia A cz. VIII
hemofilia B cz. IX
DESMOPRESYNA - leczenie z wyboru w łagodnej hemofilii A (uwalnia z rezerw tkankowych cz. VIII) nie działa w hB
najczęstsza dziedziczna skaza krwotoczna
choroba von Willebranda
dziedziczona z reguły AD
zaburzona hemostaza pierwotna i wrórna (bo vWF chroni cz. VIII przed inaktywacją)
nabyta hemofilia A
choroba autoimmunologiczna - p-ciała p-czynnikowi VIII
- nagła, ciężka skaza krwotoczna
- po rozpoznaniu niezwłocznie immunosupersja (prednizon)
TROMBOFILIE
to genetycznie uwarunkowana lub nabyta skłonność do zakrzepicy żylnej
*z wyjątkiem zespołu APS u osób bez epizodu zakrzepicy nie wymagają profilaktyki
najczęstsza przyczyna wrodzonej trombofilii
jest polimorfizm genu czynnika V Leiden
TROMBOFILIE - wrodzone
- niedobór antytrombiny
- niedobór białka C
- niedobór białka S
- czynnik V Leiden
- zwiększona wrodzona aktywność cz. VIII
TROMBOFILIE - nabyte
- zespół antyfosfolipidowy
- zwiększona nabyta aktywność cz. VIII
- hiperhomocysteinemia
