6. Pulmonologia - choroby śródmiąższowe płuc Flashcards
wspólne cechy chorób śródmiąższowych płuc (5)
przewlekłe zapalenie prowadzi do włóknienia płuc
- suchy kaszel
- narastająca duszność
- ograniczenie wydolności fizycznej
- trzeszczenia u podstawy płuc
- rozwój niewydolności oddechowej typu I
choroby śródmiąższowe płuc (5)
- alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
- idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc
- pylice
- sarkoidoza
- eozynofilie płucne
wspólne cechy chorób śródmiąższowych płuc w badaniach dodatkowych: (4)
- rozsiane zmiany - mleczna szyba, plaster miodu
- zmiany czynnościowe o charakterze restrykcyjnym (spadek TLC)
- często wymagana biopsja płuca
IPF - idiopatyczne włóknienie płuc
przed rozpoznaniem trzeba wykluczyć inne przyczyny włóknienia!
- starsi dorośli
- idiopatyczne bo do końca nie znamy przyczyny (są podejrzenia: EBV, refluks żołądkowo-przełykowy, leki, narażenie zawodowe)
- ok. 20% przypadków podłoże genetyczne
podłoże genetyczne IPF
*geny białek surfaktantu i telomerazy
ale żeby je stwierdzić to w rodzinie min, 2 osoby muszą mieć
najważniejsze badanie obrazowe w ch. śródmiąższowych płuc
TKWR - obraz plastra miodu, rozstrzenia z pociągania
- b. rzadko biopsja bo podobny obraz we wszystkich śródmiąższowych
- w czynnościowych spadek FVC i TLCO
IPF leki
- pirfenidon lub nintedanib
- tlenoterapia
- leczenie przeciwrefluksowe
- przeszczep płuc
- GKS w zaostrzeniu
pirfenidon d/n
nadwrażliwość na działanie promieni słonecznych
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych AZPP
w etiologii ważna ekspozycja na cząstki ORGANICZNE i DROBNOCZĄSTECZKOWE ZW. CHEMICZNE
- białka ptaków
- białka bakterii
- białka owadów
- białka grzybów
wywołują one rozlaną reakcję immunologiczną uszkadzającą pęcherzyki (kompleksy Ag-p-ciało, aktywacja dopełniacza, odp. komórkowa)
AZPP co najważniejsze
WYWIAD!
praca, hobby, warunki mieszkalne (ptactwo, grzyby, wilgoć, klimatyzacje, sauna, nawilżacze powietrza)
ostre AZPP
- kilka godzin po ekspozycji
- obj. grypopodobne (kaszel, duszność, gorączka, dreszcze)
- ustępuje w ciągu kilku dni-tyg. od zaprzestania kontaktu z alergenem
*wysokie parametry zapalne, leukocytoza, nautrofilia, CRP, OB
przewlekłe AZPP
- rozwija się w ciągu mc. - lat
- narastająca duszność i kaszel
- utrata łaknienia i m.c.
- może przypominać zapalenie oskrzeli
*długo utrzymujące się wysokie poziomy całkowitego IgG, oraz na antygen swoisty
AZPP w TKWR
mleczna szyba, rozsiane drobne guzki, ogniska pułapki powietrznej, “obraz mozaiki”
*gdy już zaszło włóknienie to plaster miodu
AZPP w RTG
brak zmian lub rozległe obszary zacienień siateczkowatych
AZPP w bad. czynnościowych
spiro i pletysmografia - cechy restrykcji - spadek FVC i TLC
-spadek TLco - zaburzenia wymiany pęcherzykowej (ocena skuteczności wymiany gazowej, pacjent po silnym wydechu musi wziąć wdech mieszaniny, w której jest niewielka ilość CO i trzymać oddech przez 10s -> na podstawie pomiaru zawartości CO w mieszaninie wydechowej)
co charakterystyczna w bronchoskopii w AZPP
BAL bogato komórkowy, dużo limfocytów, szczególnie CD8 +(cytotoksyczne)
kiedy pewne, prawdopodobne, możliwe i mało prawdopodobne rozpoznanie AZPP
- pewne gdy 3/3
- prawdopodobne gdy 3 + (1 lub 2)
- możliwe gdy jest 1 i 2, ale nie ma lub nie wykonano 3
- mało prawdopodobne gdy tylko w TKWR coś na kształt AZPP
1) identyfikacja antygenu/p-ciał
2) TKWR
3) limfocytoza w BAL
gdy prawdopodobne i możliwe warto biopsję żeby potwierdzić
leczenie AZPP
unikanie antygenu
- ostre: GKS p.o. gdy ciężkie objawy
- przewlekłe: GKS p.o.
w obu stopniowo zmniejszać dawkę
AZATIOPRYNA, MYKOFENOLAN MOFETYLU - gdy brak poprawy
sarkoidoza
wieloukładowa choroba ziarniniakowa, która głównie zajmuje płuca (tworzy ziarniniaki nieserowaciejące w miąższu płuc) oraz węzły chłonne (przytchawicze i wnękowe)
sarkoidoza - etiologia
nieznana
podatność genetyczna + czynnik środowiskowy (komórkowe czynniki: propionibakterie, mycobakterie, wirusy), niedobory odporności, ciała obce
sarkoidoza - kto choruje najczęściej?
kobiety i młodzi dorośli
sarkoidoza - jakie rokowanie?
- w ok 85%, (stadium I i II) gdy łagodny przebieg i nie doszło do włóknienia płuc -> samoistna remisja
- niewielki % wywoła włóknienie płuc
sarkoidoza objawy:
w 30% bezobjawowe, okazuje się przez przypadek w RTG płuc
zespół Lofgrena
typowy przebieg sarkoidozy (jeden z możliwych)
- gorączka >38*C
- zapalenie stawów
- limfadenopatia wnęk płuc
- rumień zakaźny
zespół Heerdfordta
ZESPÓŁ ZWIĄZANY Z SARKOIDOZĄ
- gorączka >38*C
- powiększenie ślinianek przyusznych
- porażenie obwodowe n. twarzowego
- zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej
sarkoidoza - objawy ogólne
- zmęczenie
- utrata łaknienia
- spadek m.c.
- osłabienie
- podwyższona temp. ciała
- powiększenie powierzchniowych ww. chłonnych
sarkoidoza - zajęte narządy (10)
- PŁUCA (duszność, kaszel ból w klp, włóknienie)
- WĄTROBA
- ŚLEDZIONA
- OKO (zap. naczyniówki, spojówek, zab. widzenia)
- STAWY (bóle stawowe)
- SKÓRA (rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy)
- SERCE (zaburzenie rytmu)
- NERKI
- OUN (zajęcie nn. czaszkowych II, III, VII, ZOMR)
- OBW. WW. CHŁONNE
* ślinianki i gruczoły łzowe
sarkoidoza - co charakterystycznego w badaniach (2)
ZIARNINIAKI składają się z limfocytów i aktywowanych makrofagów, które wydzielają duże ilości wit. D3, która indukuje hiperkalcemię, pojawia się też hipercalciuria (MOŻE PROWADZIĆ DO NIEWYDOLNOŚCI NEREK)
-może być podwyższony poziom ACE ( konwertaza angiotensyny)
sarkoidoza - co w RTG
poszerzenie wnęk, zmiany guzkowe, siateczkowo-guzkowe
-ocena stadium zaawansowania na podstawie zmian w RTG
sarkoidoza rozpoznanie
3/3
- objawy kliniczne
- zmiany obrazowe
- wynik biopsji (zajęcie min. 2 narządów - wystarczy biopsja jednego z nich, najczęściej pobiera się robiąc bronchoskopię z EBUS)
choroby z ziarniniakami (7)
- gruźlica
- mykobakteriozy
- grzybice
- AZPP
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyć
- chłoniaki
- ch. Leśniowskiego - Crohna
wskazania do leczenia sarkoidozy (3)
- stadium II i III gdy widzimy progresję zmian w płucach i nasilenie zaburzeń czynnościowych płuc
- gdy hiperkalcemia
- gdy zajęte narządy takie jak OUN, serce, wzrok
sarkoidoza - leczenie (4)
1) GKS - prednizon
2) MTX, AZA, MMF, LEFLUNOMID
3) anty-TNFalfa (infliksimab, adalimumab)
*ostatni ratunek gdy już rozwinięte nadciśnienie płucne - przeszczep płuca
śródmiąższowe choroby płuc
-Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc
-Sarkoidoza
-Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP)
-Rozlane krwawienie pęcherzykowe
-Eozynofilie płucne
Inne rzadkie śródmiąższowe choroby płuc
-Limfangioleiomiomatoza
-Proteinoza pęcherzyków płucnych
-Ostre uszkodzenie płuc związane z używaniem -papierosów elektronicznych
