6. Pulmonologia - choroby śródmiąższowe płuc

Question 1

wspólne cechy chorób śródmiąższowych płuc (5)

Answer 1

przewlekłe zapalenie prowadzi do włóknienia płuc

1. suchy kaszel
2. narastająca duszność
3. ograniczenie wydolności fizycznej
4. trzeszczenia u podstawy płuc
5. rozwój niewydolności oddechowej typu I

Question 2

choroby śródmiąższowe płuc (5)

Answer 2

1. alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
2. idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc
3. pylice
4. sarkoidoza
5. eozynofilie płucne

Question 3

wspólne cechy chorób śródmiąższowych płuc w badaniach dodatkowych: (4)

Answer 3

1. rozsiane zmiany - mleczna szyba, plaster miodu
2. zmiany czynnościowe o charakterze restrykcyjnym (spadek TLC)
3. często wymagana biopsja płuca

Question 4

IPF - idiopatyczne włóknienie płuc

Answer 4

przed rozpoznaniem trzeba wykluczyć inne przyczyny włóknienia!

• starsi dorośli
• idiopatyczne bo do końca nie znamy przyczyny (są podejrzenia: EBV, refluks żołądkowo-przełykowy, leki, narażenie zawodowe)
• ok. 20% przypadków podłoże genetyczne

Question 5

podłoże genetyczne IPF

Answer 5

*geny białek surfaktantu i telomerazy

ale żeby je stwierdzić to w rodzinie min, 2 osoby muszą mieć

Question 6

najważniejsze badanie obrazowe w ch. śródmiąższowych płuc

Answer 6

TKWR - obraz plastra miodu, rozstrzenia z pociągania

• b. rzadko biopsja bo podobny obraz we wszystkich śródmiąższowych
• w czynnościowych spadek FVC i TLCO

Question 7

IPF leki

Answer 7

• pirfenidon lub nintedanib
• tlenoterapia
• leczenie przeciwrefluksowe
• przeszczep płuc
• GKS w zaostrzeniu

Question 8

pirfenidon d/n

Answer 8

nadwrażliwość na działanie promieni słonecznych

Question 9

alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych AZPP

Answer 9

w etiologii ważna ekspozycja na cząstki ORGANICZNE i DROBNOCZĄSTECZKOWE ZW. CHEMICZNE

• białka ptaków
• białka bakterii
• białka owadów
• białka grzybów

wywołują one rozlaną reakcję immunologiczną uszkadzającą pęcherzyki (kompleksy Ag-p-ciało, aktywacja dopełniacza, odp. komórkowa)

Question 10

AZPP co najważniejsze

Answer 10

WYWIAD!

praca, hobby, warunki mieszkalne (ptactwo, grzyby, wilgoć, klimatyzacje, sauna, nawilżacze powietrza)

Question 11

ostre AZPP

Answer 11

• kilka godzin po ekspozycji
• obj. grypopodobne (kaszel, duszność, gorączka, dreszcze)
• ustępuje w ciągu kilku dni-tyg. od zaprzestania kontaktu z alergenem

*wysokie parametry zapalne, leukocytoza, nautrofilia, CRP, OB

Question 12

przewlekłe AZPP

Answer 12

• rozwija się w ciągu mc. - lat
• narastająca duszność i kaszel
• utrata łaknienia i m.c.
• może przypominać zapalenie oskrzeli

*długo utrzymujące się wysokie poziomy całkowitego IgG, oraz na antygen swoisty

Question 13

AZPP w TKWR

Answer 13

mleczna szyba, rozsiane drobne guzki, ogniska pułapki powietrznej, “obraz mozaiki”
*gdy już zaszło włóknienie to plaster miodu

Question 14

AZPP w RTG

Answer 14

brak zmian lub rozległe obszary zacienień siateczkowatych

Question 15

AZPP w bad. czynnościowych

Answer 15

spiro i pletysmografia - cechy restrykcji - spadek FVC i TLC
-spadek TLco - zaburzenia wymiany pęcherzykowej (ocena skuteczności wymiany gazowej, pacjent po silnym wydechu musi wziąć wdech mieszaniny, w której jest niewielka ilość CO i trzymać oddech przez 10s -> na podstawie pomiaru zawartości CO w mieszaninie wydechowej)

Question 16

co charakterystyczna w bronchoskopii w AZPP

Answer 16

BAL bogato komórkowy, dużo limfocytów, szczególnie CD8 +(cytotoksyczne)

Question 17

kiedy pewne, prawdopodobne, możliwe i mało prawdopodobne rozpoznanie AZPP

Answer 17

• pewne gdy 3/3
• prawdopodobne gdy 3 + (1 lub 2)
• możliwe gdy jest 1 i 2, ale nie ma lub nie wykonano 3
• mało prawdopodobne gdy tylko w TKWR coś na kształt AZPP

1) identyfikacja antygenu/p-ciał
2) TKWR
3) limfocytoza w BAL

gdy prawdopodobne i możliwe warto biopsję żeby potwierdzić

Question 18

leczenie AZPP

Answer 18

unikanie antygenu

• ostre: GKS p.o. gdy ciężkie objawy
• przewlekłe: GKS p.o.

w obu stopniowo zmniejszać dawkę

AZATIOPRYNA, MYKOFENOLAN MOFETYLU - gdy brak poprawy

Question 19

sarkoidoza

Answer 19

wieloukładowa choroba ziarniniakowa, która głównie zajmuje płuca (tworzy ziarniniaki nieserowaciejące w miąższu płuc) oraz węzły chłonne (przytchawicze i wnękowe)

Question 20

sarkoidoza - etiologia

Answer 20

nieznana
podatność genetyczna + czynnik środowiskowy (komórkowe czynniki: propionibakterie, mycobakterie, wirusy), niedobory odporności, ciała obce

Question 21

sarkoidoza - kto choruje najczęściej?

Answer 21

kobiety i młodzi dorośli

Question 22

sarkoidoza - jakie rokowanie?

Answer 22

• w ok 85%, (stadium I i II) gdy łagodny przebieg i nie doszło do włóknienia płuc -> samoistna remisja
• niewielki % wywoła włóknienie płuc

Question 23

sarkoidoza objawy:

Answer 23

w 30% bezobjawowe, okazuje się przez przypadek w RTG płuc

Question 24

zespół Lofgrena

Answer 24

typowy przebieg sarkoidozy (jeden z możliwych)

1. gorączka >38*C
2. zapalenie stawów
3. limfadenopatia wnęk płuc
4. rumień zakaźny

Question 25

zespół Heerdfordta

Answer 25

ZESPÓŁ ZWIĄZANY Z SARKOIDOZĄ

1. gorączka >38*C
2. powiększenie ślinianek przyusznych
3. porażenie obwodowe n. twarzowego
4. zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

Question 26

sarkoidoza - objawy ogólne

Answer 26

• zmęczenie
• utrata łaknienia
• spadek m.c.
• osłabienie
• podwyższona temp. ciała
• powiększenie powierzchniowych ww. chłonnych

Question 27

sarkoidoza - zajęte narządy (10)

Answer 27

1. PŁUCA (duszność, kaszel ból w klp, włóknienie)
2. WĄTROBA
3. ŚLEDZIONA
4. OKO (zap. naczyniówki, spojówek, zab. widzenia)
5. STAWY (bóle stawowe)
6. SKÓRA (rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy)
7. SERCE (zaburzenie rytmu)
8. NERKI
9. OUN (zajęcie nn. czaszkowych II, III, VII, ZOMR)
10. OBW. WW. CHŁONNE
    * ślinianki i gruczoły łzowe

Question 28

sarkoidoza - co charakterystycznego w badaniach (2)

Answer 28

ZIARNINIAKI składają się z limfocytów i aktywowanych makrofagów, które wydzielają duże ilości wit. D3, która indukuje hiperkalcemię, pojawia się też hipercalciuria (MOŻE PROWADZIĆ DO NIEWYDOLNOŚCI NEREK)
-może być podwyższony poziom ACE ( konwertaza angiotensyny)

Question 29

sarkoidoza - co w RTG

Answer 29

poszerzenie wnęk, zmiany guzkowe, siateczkowo-guzkowe

-ocena stadium zaawansowania na podstawie zmian w RTG

Question 30

sarkoidoza rozpoznanie

Answer 30

3/3

1. objawy kliniczne
2. zmiany obrazowe
3. wynik biopsji (zajęcie min. 2 narządów - wystarczy biopsja jednego z nich, najczęściej pobiera się robiąc bronchoskopię z EBUS)

Question 31

choroby z ziarniniakami (7)

Answer 31

1. gruźlica
2. mykobakteriozy
3. grzybice
4. AZPP
5. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyć
6. chłoniaki
7. ch. Leśniowskiego - Crohna

Question 32

wskazania do leczenia sarkoidozy (3)

Answer 32

• stadium II i III gdy widzimy progresję zmian w płucach i nasilenie zaburzeń czynnościowych płuc
• gdy hiperkalcemia
• gdy zajęte narządy takie jak OUN, serce, wzrok

Question 33

sarkoidoza - leczenie (4)

Answer 33

1) GKS - prednizon
2) MTX, AZA, MMF, LEFLUNOMID
3) anty-TNFalfa (infliksimab, adalimumab)

*ostatni ratunek gdy już rozwinięte nadciśnienie płucne - przeszczep płuca

Question 34

śródmiąższowe choroby płuc

Answer 34

-Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc
-Sarkoidoza
-Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP)
-Rozlane krwawienie pęcherzykowe
-Eozynofilie płucne
Inne rzadkie śródmiąższowe choroby płuc
-Limfangioleiomiomatoza
-Proteinoza pęcherzyków płucnych
-Ostre uszkodzenie płuc związane z używaniem -papierosów elektronicznych