1. Hematologia - niedokrwistości Flashcards

1
Q

Objawy niedokrwistości (9)

A

Wynikają ze zmniejszenia utlenowania tkanek i narządów, nasilenie objawów zależy od czasu w jakim się ta niedokrwistość rozwija!

  1. osłabienie
  2. łatwa męczliwość
  3. utrata koncentracji i uwagi (niedotlenienie OUN)
  4. bóle i zawroty głowy
  5. bladość skóry i błon śluzowych
  6. w anemii hemolitycznej - zażółcenie powłok
  7. niedokrwistość pokrwotoczna - duszność, tachykardia
  8. zwłaszcza u dzieci szmer nad sercem wynikający z hiperkinetycznego krążenia
  9. zwiększone przyjmowanie płynów u niemowląt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

RBC norma dorośli

A

kobiety 3,5 - 5,2 mln/ul

mężczyźni 4,2 - 5,4 mln/ul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hb - norma dorośli i w ciąży

A

kobiety 12 - 16 g/dl
ciąża 11-14 g/dl
mężczyźni 14 - 18 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

stopnie niedokrwistości (wartości Hb w g/dl)

A
<6,5 zagrażająca życiu
6,5 - 8 ciężka
8 - 10 umiarkowana 
10-12 (13,5 mężczyźni)
łagodna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ht - norma dorośli, co to i kiedy może być obniżony (3) i podwyższony (2)

A

frakcja objętościowa erytrocytów w pełnej krwi (jaki procent fiolki po odwirowaniu stanowią erytrocyty w stosunku do osocza)

  • kobiety 37 - 47%
  • mężczyźni 40 - 54%
  • spada w ciąży, przewodnieniu, niedokrwistości
  • wzrasta w odwodnieniu i czerwienicach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

MCV - co to, normy i jakie jednostki?

A

średnia objętość krwinki (mean corpuscular volume)
82 - 92 fL (fentolitry - litr razy 10 do minus 15) - normocyt
<82 fL mikrocyt
>92 fL makrocyt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

MCH - co to i norma

kiedy niskie

A

średnia masa Hb w erytrocycie (mean corpuscular hemoglobin)
27 - 31 pg (pikogramów)

-obniżone w niedokrwistościach z niedoboru Fe, talasemiach i niedokrwistościach chorób przewlekłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

MCHC - co to i norma

kiedy niskie

A

średnie stężenie Hb w erytrocytach (mean corpuscular hemoglobin concentration)
32 - 36 g/dl

-obniżone w niedokrwistościach z niedoboru Fe, talasemiach i niedokrwistościach chorób przewlekłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

RDW - co to

A

(RBC volume distribution width)
rozpiętość rozkładu objętości erytrocytów czyli rozpiętość MCV
- można zaobserwować różnice w wielkościach erytrocytów (ANIZOCYTOZĘ)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kiedy może być wysokie RDW?

A

np. na początku niedoboru Fe, kiedy stare erytrocyty są prawidłowej objętości, ale nowe - te które powstają są malutkie - mikrocytarne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Retikulocyty norma

A

0,5 - 1,5%
20 tys. - 100 tys./ul
Świadczą o aktywności szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

kiedy wzrost retikulocytów? (7)

A

1) niedokrwistości hemolityczne
2) niedokrwistości pokrwotoczne
3) niedokrwistości niedoborowe po leczeniu
4) po splenektomii
5) przerzuty neo do kości (wyrzucają niedojrzałe rbc do krwi)
6) leczenie EPO
7) przeszczep komórek krwiotwórczych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

kiedy spadek retikulocytów?

A

1) niedokrwistości aplastyczne (upośledzona produkcja)

2) nieleczona niedokrwistość z niedoboru B12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Objawy wynikające z niedoboru Fe (5)

A

1) dziwny apetyt - np na glinę, piasek
2) ból, pieczenie, wygładzenie powierzchni języka
3) pękanie kącików ust
4) suchość skóry
5) cienkie, łamliwe włosy (wypadające) i paznokcie (podłużne rowki)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Poikilocytoza

A

różne kształty erytrocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Anizocytoza

A

występowanie we krwi komórek krwi różnej wielkości

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Bad. dodatkowe gdy niedokrwistość z niedoboru Fe u starszych albo kobiet okołomenopauzalnie

A
  • panendoskopia - wykluczenie krwawienia, pobranie wycinków na test z H. pylori - który zmniejsza wchłanianie
  • jakieś przeciwciało na celiakie (endomysium EmA lub anty-tGT anty transglutaminazie)
  • badanie ogólne moczu - może być krwinkomocz
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Suplementacja Fe, jak, ile, kiedy zmiany?

A

p.o. razem z wit.C, spożywanie alkaliów min. 2h przed i 4h po;
suplementacja do 3 mc. po normalizacji Fe i ferrytyny

  • skok retikulocytozy już po ok. tygodniu,
  • po ok. 2 tyg. Hb skoczy o około 1-2mg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

dlaczego mikrocytarne?

A

bo 90% objętości erytrocytu zajmuje hemoglobina, niedokrwistości mikrocytarne świadczą o upośledzonej jej syntezie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

kiedy dochodzi do obniżenia syntezy hemoglobiny?

A
  1. mało Fe trafia do szpiku
  2. upośledzone jest wytwarzanie hemu (n. syderoblastyczne)
  3. upośledzone jest wytwarzanie globiny (talasemia alfa i beta)

Hb= hem (biliwerdyna + 4Fe) + globina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

niedokrwistości mikrocytarne parametry

A

Fe - niskie
TIBC - wysokie
ferrytyna - niska

22
Q

stężenie ferrytyny

A
  • jest magazynem żelaza, jej ilość odzwierciedla ilość żelaza w organizmie
  • jest też białkiem ostrej fazy, więc jej ilość może być wyższa gdy stan zapalny
  • zwiększenie jej stężenia może świadczyć też o hemochromatozie czyli przeładowaniu żelazem
23
Q

TIBC jakie w niedokrwistościach ch. przewlekłych?

A

określa jaką ilość żelaza jest w stanie związać i przetransportować transferyna (ocenia ilość wolnych miejsc)

w normie lub niskie

  • w tych stanach Fe pozostaje złączone z ferrytyną, a jego mniejsza ilość we krwi jest spowodowana zablokowaniem hepcydyny
  • spada produkcja transferyny - w celu ograniczenia dostępności żelaza dla potencjalnych patogenów, transferyna jest wysycona wystarczająco, a ilość wolnych miejsc na przyłączenie Fe spada
24
Q

niedokrwistości ch. przewlekłych parametry

A

Fe - niskie
TIBC - norma lub niskie
ferrytyna - wysoka (BO TOBIAŁKO OSTREJ FAZY)

25
Q

jaka jest najczęstsza przyczyna niedokrwistości z niedoboru Fe?

A

przewlekła utrata krwi - miesiączki lub pomenopauzalna

-zwiększone zapotrzebowanie na Fe - niemowlęctwo, dojrzewanie, ciąża i laktacja

26
Q

poikilocytoza

A

RBC różnego kształtu

27
Q

dlaczego niski poziom retikulocytów w niedokrwistości z niedoboru Fe?

A

bo za mało żelaza do produkcji hemu - nieefektywna erytropoeza

28
Q

dlaczego wysoki poziom płytek w niedokrwistości z niedoboru Fe?

A

spadek Fe powoduje stymulację i wzrost produkcji trombopoetyny

*STAN ZAPALNY TEŻ ZWIĘKSZA ILOŚĆ PŁYTEK!

29
Q

kto powinien suplemetntować Fe i.v.?

A

osoby z niedoborem i upośledzonym wchłanianiem, IBD, przewlekłymi chorobami nerek, przewlekłą chorobą zapalną

30
Q

niedokrwistość ch.przewlekłych

A

druga co do częstości po niedoborze Fe
-spadek produkcji RBC (na skutek pobudzenia odporności komórkowej) oraz zwiększona produkcja cytokin zapalnych i hepcydyny

  • blokowanie dostępu Fe do szpiku
  • niszczenie rec. dla EPO na powierzchni proerytroblastów (SPADEK POZIOMU RETIKULOCYTÓW)
31
Q

NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA

A

wywołana wrodzonym lub nabytym upośledzeniem syntezy hemu

32
Q

syderoblasty pierścieniowate

A

żelazo nie wykorzystane w szpiku gromadzi się w mitochondriach erytroblastów, dookoła ich jąder w formie pierścienia - to ich nazwa

33
Q

objawy przeładowania żelazem

A
  1. nieprawidłowa tolerancja glukozy, cukrzyca
  2. niewydolność serca, arytmie
  3. powiększenie wątroby i śledziony
34
Q

NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA - parametry

A

Fe - wysokie (anemia prowadzi do obniżenia ilości hepcydyny co powoduje zwiększone jego wchłanianie Fe)

TIBC - norma lub niskie (transferyna jest całkowicie wysycona żelazem)

ferrytyna - wysoka (nadmiar żelaza jest z nią wiązany)

35
Q

NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA - leczenie

A
  • wrodzona - wit. B6 (pirydoksyna)
  • nabyta - leczenie przyczyny
  • gdy za dużo Fe to możliwe że trzeba będzie preparaty chelatujące
  • ciężkie przypadki KKCz
36
Q

TALASEMIE

A

zaburzona produkcja Hb - wrodzony defekt tworzenia łańcuchów globiny

37
Q

TALASEMIE

A
  • niedokrwistości mikrocytarne i niedobarwliwe
  • toksyczne wtręty źle syntezowanego łańcucha powoduje niszczenie erytroblastów

*agregacja źle dobranych łańcuchów globiny powoduje ROZPAD ERYTROCYTÓW w szpiku i śledzionie przez co ta anemia ma też charakter HEMOLITYCZNY!!!

38
Q

objawy hemolizy:

A
  1. żółtaczka
  2. powiększenie wątroby i śledziony
  3. kamica żółciowa
39
Q

niedokrwistość pokrwotoczna

A

normocytarna
dużo retikulocytów
brak żółtaczki, splenomegalii, wysokiego LDH

40
Q

niedokrwistość hemolityczna

A

normocytarna
dużo retikulocytów
żółtaczka, splenomegalia, wysokie LDH

41
Q

niedokrwistość w PChN

A

normocytarna,

retikulocyty w normie lub niskie

42
Q

normocytarna,

retikulocyty w normie lub niskie

A
  • wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa
  • anemia aplastyczna
  • wczesne postaci niedokrwistości ch. przewlekłych
43
Q

KOAGULOPATIA

A

WYSTĘPUJE W NASTĘPSTWIE MASYWNEJ UTRATY KRWI, ZUŻYCIA CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIE I ROZCIEŃCZENIA PŁYTEK KRWI ORAZ CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA POPRZETOCZENIU KKCz I PŁUNÓW

  • znacznie zmniejszone stężenie fibrynogenu
  • wydłużenie >1,5 APTT i INR
44
Q

niedokrwistość aplastyczna

A

niewydolność szpiku powstała w następstwie jego hipoplazji lub aplazji, prowadząca do pancytopenii
-najczęściej spowodowana reakcją autoimmunologiczną limf. T skierowaną przeciwko macierzystym komórkom krwiotwórczym

45
Q

wrodzone postaci niedokrwistości aplastycznych

A
  1. Fanconiego
  2. wrodzona dyskeratoza
  3. wrodzona niedokr. dyserytropoetyczna
  4. Blackfana-Diamonda
  5. zespół Shwachmana-Diamonda
46
Q

niedokrwistości makrocytarne podział

A

megaloblastyczne (spowodowane zaburzeniem syntezy DNA w komórkach układu czerwonokrwinkowego) i niemegaloblastyczne

47
Q

niedokrwistość megaloblastyczna

A

spowodowane zaburzeniem syntezy DNA w komórkach układu czerwonokrwinkowego
***prowadzi to do powstania dużych prekursorów RBC (megaloblastów) i ich dojrzałych postaci MEGALOCYTÓW I MAKROCYTÓW)

-ich przyczyna to niedobór wit. B12 lub kw. foliowego

48
Q

jakie jest jedyna źródło witaminy B12?

A

KOBALAMINA przyjmowana z pokarmem (mięso, nabiał)

*wchłaniana jest w jelicie krętym

49
Q

niedobór witaminy B12

A
  • niedostateczna podaż
  • obniżone wchłaniane (najczęściej to ch. Addisona-Biermera ->p-ciała p-komórkom okładzinowym żołądka i czynnikowi wewnętrznemu (IF))
50
Q

niedobór witaminy B12 - objawy

A
  • objawy niedokrwistości
  • utrata smaku i chudnięcie, pieczenie języka,
  • nudności, zaparcia, biegunka
51
Q

niedokrwistość makrocytarna z niedoboru B12 (też kw. foliowego tylko w nim niema niedoboru B12)

A
  • Hb spadek
  • MCV wysokie
  • retikulocyty - małe (bo upośledzenie produkcji DNA komórek)
  • RDW - duże
  • leukopenia z neutropenią, umiarkowana trombocytopenia
  • wysokie stężenie homocysteiny i kw. metylomalonowego (jego ilość prawidłowa w niedoborze kw. foliowego)
52
Q

niedokrwistość makrocytarna z niedoboru kwasu foliowego

A

jak w niedoborze B12 ale bez objawów ze strony OUN i bez żółtawego zabarwienia skóry