KZN - kłębuszkowe zapalenia nerek Flashcards
PSGN
post-streptococcal glomerulonephritis (OSTRE KZN, inaczej POINFEKCYJNE, inaczej ROZPLEMOWE ŚRÓDWŁOŚNICZKOWE KZN)
*w wyniku infekcji paciorkowcem, ok, 1-3 tyg. po niej, dochodzi do wytworzenia kompleksów immunologicznych, które idą do kłębuszka, tam się odkładają i wywołują zapalenie
zespoł nefrytyczny (5)
stan zapalny w kłębuszku powoduje:
- białkomocz - ale mniejszy niż w zespole nerczycowym (<3,5 g/dobę)
1. obrzęki, ale mniej zaznaczone, bo mniejsza utrata
2. aktywny osad moczu- wałeczki erytrocytarne, erytrocyty dysmorficzne
3. spadek GFR -> (+)RAAS -> NT - spadek GFR również może prowadzić do skąpomoczu lub bezmoczu!!!
triada ADDISA
charakterystyczna dla PSGN, oraz jest to zespół nefrytyczny:
- obrzęki
- NT
- osad w moczu: erytrocyty dysmorficzne, wałeczki erytrocytarne
PSGN - diagnostyka
- ASO
- hipergammaglobulinemia
- obniżenie składowej C3 dopełniacza
- badanie ogólne moczu: ciemne zabarwienie aktywny osad (popłuczyny z mięsa), białkomocz <3,5g/dobę
- biopsja tylko gdy objawy >6 tyg.
PSGN - leczenie (3)
1) zachowawcze: dieta - mało soli, tłuszczu
2.obrzęki - leki moczopędne:
-małe obrzęki, dobry GFR - TIAZYDY
-duże obrzęki, kreatynina>2 - FUROSEMID
CEL: spadek m.c. ok 0,5 kg/dzień
3.NT - ACEI lub CCB
najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
submikroskopowe KZN (choroba zmian minimalnych) - dlatego że widoczne uszkodzenia podocytów, ale tylko w mikroskopie elektronowym
submikroskopowe KZN (choroba zmian minimalnych)
- charakterystyczny - zespół nerczycowy w lab
- 2-6 lat
- hipoalbuminemia
- obrzęki
- hiperlipidemia
- prozakrzepowo
- infekcje
submikroskopowe KZN (choroba zmian minimalnych) leczenie
PREDNIZON (do 16 tyg.), remisja gdy białko <300 mg/d), ocena czy po 16 tyg. remisja?
- TAK - prednizon jeszcze 4 tyg. a następnie schodzimy z dawki stopniowo
- NIE -> STEROIDOOPORNOŚĆ (CYKLOSPORYNA, CYKLOFOSFAMID, TAKROLIMUS, MYKOFENOLAN MOFETYLU)
- GDY BYŁA ODPOWIEDŹ, ALE PRZY SCHODZENIU NAWRÓT - STEROIDOZALEŻNOŚĆ
- DO 3 NAWROTÓW LECZYMY PREDNIZONEM, potem włączamy immunosupresję
najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych
Błoniaste KZN (nefropatia błoniasta)
chorobę wywołują kompleksy immunologiczne, w zależności od postaci:
1) 70% to PIERWOTNA - autoprzeciwciała p-cząsteczkom obecnym na błonie podocytów - FOSFOLIPAZIE A2 (APLAR) oraz TROMBOSPONDYNIE
2) WTÓRNA gł. związana z infekcjami:
- HBV, HCV
- w SLE, leki
- nowotwory
Błoniaste KZN (nefropatia błoniasta) - co tam się dzieje?
kompleksy immunologiczne (subepitelialnie, między błoną podstawną a wypustkami podocyta) niszczą podocyty i błonę podstawną (jest pogrubiała, przez to nazwa błoniasta)
*przez taką uszkodzoną barierę łatwo przechodzą albuminy, białka -> ZESPÓŁ NERCZYCOWY
Błoniaste KZN różnicowanie pierwotnej i wtórnej:
p-ciała APLAR - w pierwotnej
Błoniaste KZN diagnostyka
- krew i mocz -> objawy zespołu nerczycowego
- biopsja - pozwoli postawić diagnozę
- gdy podejrzewamy że zmiana wtórna to screening w kierunku nowotworów!!!
RTG klp. USG j. brzusznej, gastro i kolonoskopia
Błoniaste KZN leczenie
- redukcja białkomoczu: ACEI lub ARB
- zmniejszamy wszystkie czynniki, które mogą zaostrzyć tą chorobę (NT, cukrzycę, otyłość, statyny, palenie)
-gdy brak poprawy (dalej białkomocz i upośledzona funkcja nerek)
immunosupresja i GKS:
METYLOPREDNIZOLON + CYKLOFOSFAMID
FSGS
focal segmental glomeruloSclerosis - ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
!zajęte tylko wybiórcze ogniska nerki, oraz tylko niektóre segmenty kłębuszka!
-powoduje zespół nerczycowy
PIERWOTNE FSGS
nie znamy przyczyny
-w segmencie kłębuszka uszkodzone PODOCYTY, w tym miejscu ucieczka białek i lipidów; a część z nich się tam gromadzi, prowadząc do SZKLIWIENIA -> TWARDNIENIA
WTÓRNE FSGS
-ANEMIA SIERPOWATOKRWINKOWA
-HIV
-NT
-HEROINIZNM
wszystko co zmniejsza ilość nefronów (taka sama ilość krwi -> mniej nefronów ->większe ciśnienie)
FSGS - diagnostyka
- bad. krwi i moczu -> objawy zespołu nerczycowego
* biopsja - pozwoli postawić diagnozę
FSGS - leczenie
-redukcja białkomoczu: ACEI lub ARB - gdy subnerczycowy
gdy nerczycowy to PREDNIZON, GDY STEROIDOOPORNOŚĆ TO IMMUNOSUPRESJA: CYKLOSPORYNA, CYKLOFOSFAMID, TAKROLIMUS, MYKOFENOLAN MOFETYLU
SNN po ok. 10 latach gdy utrzyma się białkomocz
MPGN
membranoProliferative glomeruloNephritis -
błoniasto-rozplemowe KZN (włośniczkowo-meznagialne)
dochodzi do wytworzenia kompleksów immunologicznych lub dopełniacza (subendotelialnie - między błoną podstawną a śródbłonkiem naczyń kłębuszka “OBRAZ TORÓW TRAMWAJOWYCH”) powoduje to:
- uszkodzenie podocytów
- pogrubienie błony podstawnej
- ROZPLEM MEZANGIUM (jego wypustki wbijają się w błonę podstawną i niszczą ją -> do zespołu nerczycowego)
MPGN - TYP I
kompleksy i Ag są wytwarzane w związku z innymi chorobami, SLE, HBV, HCV, infekcje bakteryjne
MPGN - TYP II
związany z zaburzeniem szlaku alternatywnego układu dopełniacza (ich funkcją jest obklejanie patogenów i pomagają w ich fagocytozie oraz aktywacja odpowiedzi immunologicznej)
*w tym zapaleniu występuje CZYNNIK NEFRYTYCZNY, który wiąże się z konwertazą C3, zapobiega jej rozkładowi, a to powoduje CIĄGŁĄ AKTYWACJĘ KASKADY DOPEŁNIACZA) powstaje dużo C3a i C3b -> złogi (niektórzy nazywają to CHOROBĄ ZŁOGÓW GĘSTYCH)
MPGN jakie może mieć postacie:
- ZESPÓŁ NERCZYCOWY (białkomocz, obrzęki, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria)
- ZESPÓŁ NEFRYTYCZNY (aktywny osad moczy - krwiomocz, NT, obrzęki) oliguria, anuria
*może też dawać izolowany KRWINKOMOCZ + BIAŁKOMOCZ SUBNERCZYCOWY (<3,5g/dobę)
MPGN - diagnostyka
biopsja - podstawa
MPGN - leczenie
nie ma jednej opcji
-GKS +cyklofosfamid
*rokowanie pierwotnej słabe po 5 latach 50% pacjentów jest dializowanych
nefropatia IgA
typ pierwotnego KZN
-dzieci i młodzi dorośli
*u ok 15% objawy kilka dni po infekcji GDO - wirusowej
*IgA to p-ciała błon śluzowych
problem z tym że w tej chorobie niektóre IgA nie mają przyłączonej galaktozy, - nie są wydolnie usuwane z organizmu, a dodatkowo są rozpoznawane jako obce - produkcja p-ciał IgG przeciwko zmienionym IgA - mogą odkładać się w nerkach -> nefropatia
-wszystko gromadzi się w mezangium - aktywuje dopełniacza ->stan zapalny, rozrost mezangium
nefropatia IgA
bezobjawowy krwiomocz często z niewielkim białkomoczem,
wiele lat bezobjawowa, tylko u niewielkiej części może mieć postać ZESPOŁU NEFRYTYCZNNEGO, z GPKZN
w jakiej chorobie podobny obraz do nefropatii IgA?
w plamicy Schonleina-Henocha
- krwiomocz
- zaburzenia z pp, bóle brzucha
- zapalenia stawów (gł. k dolne)
- plamica na nogach i pośladkach
nefropatia IgA - leczenie
gdy białkomocz <1,0 g/d
-zmniejszamy wszystkie czynniki, które mogą wywołać PChN (NT, cukrzycę, otyłość, statyny, palenie)
Białkomocz >1g/d
ACEI/ARB
*gdy nieopanowany po 3-6 mc. to GKS
RPGN
GPKZN - rapidly progressive glomerulonephritis
objawia się jako ostry zespół nefrytyczny, który może w kilka tygodni (do 3 mc.) pogorszyć GFR> 50%
i nieodwracalne uszkodzenie nerek -> leczenie nerkozastępcze
RPGN - charakterystyczny hist. - pat.
rozplem zewnątrzwłośniczkowy, gdzie kom. torebki Bowmana namnażają się tworząc półksiężyce -> uszkadzają kłębuszek ostatecznie wypełniająć torebkę - włóknienie
RPGN postacie
*b. rzadko pierwotna
*wtórna ma 3 typy:
typ 1 występowanie p-ciał przeciw błonie podstawnej (anty-GBM) - często uszkadzana również błona podstawna pęcherzyków płucnych [zespół Goodpasteur’a - gdy jedno i drugie]
typ 2 - odkładanie kompleksów immunol., obecnych w innych chorobach - SLE, nefropatia IgA, HBV, HCV, IZW, sepsa, nowotwory
typ 3 - obecność p-ciał ANCA (p-cytoplazmie neutrofilów) p-ANCA i c-ANCA (mikroskopowezap. naczyń, ziarniniakowatość z zap. naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zap. naczyń)
zespół Goodpasteur’a
występowanie p-ciał przeciw błonie podstawnej (anty-GBM) - uszkodzenie nerek oraz błona podstawna pęcherzyków płucnych
krew w pęcherzykach i krwioplucie
RPGN leczenie
natychmiast!
metyloprednizolon, prednizon i cyklofosfamid
w typie 1 (gdzie anty-GBM - plazmafereza)
wzór Schwartza
obliczanie GFR u dzieci:
eGFR [ml/min] = {0,413 x wysokość [cm]}/stężenie kreatyniny
Choroba cienkich błon podstawnych (nefropatia cienkich błon podstawnych, łagodna hematuria rodzinna,
glomerulopatia wrodzona, w której stwierdza się zmniejszenie poniżej normy grubości błony podstawnej naczyń włosowatych wchodzących w skład kłębuszków nerkowych.
Choroba cienkich błon podstawnych jest najczęściej występującą przyczyną przetrwałego krwinkomoczu u dzieci i dorosłych obok nefropatii IgA i zespołu Alporta
BEZ UTRATY FUNKCJI NEREK
Zespół Kimmelstiel- Wilsona
w cukrzycy szybko postepujaca niewydolnosć nerek z białkomoczem
