KZN - kłębuszkowe zapalenia nerek

Question 1

PSGN

Answer 1

post-streptococcal glomerulonephritis (OSTRE KZN, inaczej POINFEKCYJNE, inaczej ROZPLEMOWE ŚRÓDWŁOŚNICZKOWE KZN)

*w wyniku infekcji paciorkowcem, ok, 1-3 tyg. po niej, dochodzi do wytworzenia kompleksów immunologicznych, które idą do kłębuszka, tam się odkładają i wywołują zapalenie

Question 2

zespoł nefrytyczny (5)

Answer 2

stan zapalny w kłębuszku powoduje:

• białkomocz - ale mniejszy niż w zespole nerczycowym (<3,5 g/dobę)
  1. obrzęki, ale mniej zaznaczone, bo mniejsza utrata
  2. aktywny osad moczu- wałeczki erytrocytarne, erytrocyty dysmorficzne
  3. spadek GFR -> (+)RAAS -> NT
• spadek GFR również może prowadzić do skąpomoczu lub bezmoczu!!!

Question 3

triada ADDISA

Answer 3

charakterystyczna dla PSGN, oraz jest to zespół nefrytyczny:

1. obrzęki
2. NT
3. osad w moczu: erytrocyty dysmorficzne, wałeczki erytrocytarne

Question 4

PSGN - diagnostyka

Answer 4

• ASO
• hipergammaglobulinemia
• obniżenie składowej C3 dopełniacza
• badanie ogólne moczu: ciemne zabarwienie aktywny osad (popłuczyny z mięsa), białkomocz <3,5g/dobę
• biopsja tylko gdy objawy >6 tyg.

Question 5

PSGN - leczenie (3)

Answer 5

1) zachowawcze: dieta - mało soli, tłuszczu

2.obrzęki - leki moczopędne:
-małe obrzęki, dobry GFR - TIAZYDY
-duże obrzęki, kreatynina>2 - FUROSEMID
CEL: spadek m.c. ok 0,5 kg/dzień

3.NT - ACEI lub CCB

Question 6

najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci

Answer 6

submikroskopowe KZN (choroba zmian minimalnych) - dlatego że widoczne uszkodzenia podocytów, ale tylko w mikroskopie elektronowym

Question 7

submikroskopowe KZN (choroba zmian minimalnych)

Answer 7

• charakterystyczny - zespół nerczycowy w lab
• 2-6 lat
• hipoalbuminemia
• obrzęki
• hiperlipidemia
• prozakrzepowo
• infekcje

Question 8

submikroskopowe KZN (choroba zmian minimalnych) leczenie

Answer 8

PREDNIZON (do 16 tyg.), remisja gdy białko <300 mg/d), ocena czy po 16 tyg. remisja?

• TAK - prednizon jeszcze 4 tyg. a następnie schodzimy z dawki stopniowo
• NIE -> STEROIDOOPORNOŚĆ (CYKLOSPORYNA, CYKLOFOSFAMID, TAKROLIMUS, MYKOFENOLAN MOFETYLU)
• GDY BYŁA ODPOWIEDŹ, ALE PRZY SCHODZENIU NAWRÓT - STEROIDOZALEŻNOŚĆ
• DO 3 NAWROTÓW LECZYMY PREDNIZONEM, potem włączamy immunosupresję

Question 9

najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych

Answer 9

Błoniaste KZN (nefropatia błoniasta)

chorobę wywołują kompleksy immunologiczne, w zależności od postaci:
1) 70% to PIERWOTNA - autoprzeciwciała p-cząsteczkom obecnym na błonie podocytów - FOSFOLIPAZIE A2 (APLAR) oraz TROMBOSPONDYNIE

2) WTÓRNA gł. związana z infekcjami:
- HBV, HCV
- w SLE, leki
- nowotwory

Question 10

Błoniaste KZN (nefropatia błoniasta) - co tam się dzieje?

Answer 10

kompleksy immunologiczne (subepitelialnie, między błoną podstawną a wypustkami podocyta) niszczą podocyty i błonę podstawną (jest pogrubiała, przez to nazwa błoniasta)

*przez taką uszkodzoną barierę łatwo przechodzą albuminy, białka -> ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Question 11

Błoniaste KZN różnicowanie pierwotnej i wtórnej:

Answer 11

p-ciała APLAR - w pierwotnej

Question 12

Błoniaste KZN diagnostyka

Answer 12

• krew i mocz -> objawy zespołu nerczycowego
• biopsja - pozwoli postawić diagnozę
• gdy podejrzewamy że zmiana wtórna to screening w kierunku nowotworów!!!

RTG klp. USG j. brzusznej, gastro i kolonoskopia

Question 13

Błoniaste KZN leczenie

Answer 13

• redukcja białkomoczu: ACEI lub ARB
• zmniejszamy wszystkie czynniki, które mogą zaostrzyć tą chorobę (NT, cukrzycę, otyłość, statyny, palenie)

-gdy brak poprawy (dalej białkomocz i upośledzona funkcja nerek)
immunosupresja i GKS:
METYLOPREDNIZOLON + CYKLOFOSFAMID

Question 14

FSGS

Answer 14

focal segmental glomeruloSclerosis - ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych

!zajęte tylko wybiórcze ogniska nerki, oraz tylko niektóre segmenty kłębuszka!

-powoduje zespół nerczycowy

Question 15

PIERWOTNE FSGS

Answer 15

nie znamy przyczyny
-w segmencie kłębuszka uszkodzone PODOCYTY, w tym miejscu ucieczka białek i lipidów; a część z nich się tam gromadzi, prowadząc do SZKLIWIENIA -> TWARDNIENIA

Question 16

WTÓRNE FSGS

Answer 16

-ANEMIA SIERPOWATOKRWINKOWA
-HIV
-NT
-HEROINIZNM
wszystko co zmniejsza ilość nefronów (taka sama ilość krwi -> mniej nefronów ->większe ciśnienie)

Question 17

FSGS - diagnostyka

Answer 17

• bad. krwi i moczu -> objawy zespołu nerczycowego

* biopsja - pozwoli postawić diagnozę

Question 18

FSGS - leczenie

Answer 18

-redukcja białkomoczu: ACEI lub ARB - gdy subnerczycowy
gdy nerczycowy to PREDNIZON, GDY STEROIDOOPORNOŚĆ TO IMMUNOSUPRESJA: CYKLOSPORYNA, CYKLOFOSFAMID, TAKROLIMUS, MYKOFENOLAN MOFETYLU

SNN po ok. 10 latach gdy utrzyma się białkomocz

Question 19

MPGN

Answer 19

membranoProliferative glomeruloNephritis -
błoniasto-rozplemowe KZN (włośniczkowo-meznagialne)

dochodzi do wytworzenia kompleksów immunologicznych lub dopełniacza (subendotelialnie - między błoną podstawną a śródbłonkiem naczyń kłębuszka “OBRAZ TORÓW TRAMWAJOWYCH”) powoduje to:

1. uszkodzenie podocytów
2. pogrubienie błony podstawnej
3. ROZPLEM MEZANGIUM (jego wypustki wbijają się w błonę podstawną i niszczą ją -> do zespołu nerczycowego)

Question 20

MPGN - TYP I

Answer 20

kompleksy i Ag są wytwarzane w związku z innymi chorobami, SLE, HBV, HCV, infekcje bakteryjne

Question 21

MPGN - TYP II

Answer 21

związany z zaburzeniem szlaku alternatywnego układu dopełniacza (ich funkcją jest obklejanie patogenów i pomagają w ich fagocytozie oraz aktywacja odpowiedzi immunologicznej)

*w tym zapaleniu występuje CZYNNIK NEFRYTYCZNY, który wiąże się z konwertazą C3, zapobiega jej rozkładowi, a to powoduje CIĄGŁĄ AKTYWACJĘ KASKADY DOPEŁNIACZA) powstaje dużo C3a i C3b -> złogi (niektórzy nazywają to CHOROBĄ ZŁOGÓW GĘSTYCH)

Question 22

MPGN jakie może mieć postacie:

Answer 22

• ZESPÓŁ NERCZYCOWY (białkomocz, obrzęki, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria)
• ZESPÓŁ NEFRYTYCZNY (aktywny osad moczy - krwiomocz, NT, obrzęki) oliguria, anuria

*może też dawać izolowany KRWINKOMOCZ + BIAŁKOMOCZ SUBNERCZYCOWY (<3,5g/dobę)

Question 23

MPGN - diagnostyka

Answer 23

biopsja - podstawa

Question 24

MPGN - leczenie

Answer 24

nie ma jednej opcji
-GKS +cyklofosfamid

*rokowanie pierwotnej słabe po 5 latach 50% pacjentów jest dializowanych

Question 25

nefropatia IgA

Answer 25

typ pierwotnego KZN
-dzieci i młodzi dorośli

*u ok 15% objawy kilka dni po infekcji GDO - wirusowej
*IgA to p-ciała błon śluzowych
problem z tym że w tej chorobie niektóre IgA nie mają przyłączonej galaktozy, - nie są wydolnie usuwane z organizmu, a dodatkowo są rozpoznawane jako obce - produkcja p-ciał IgG przeciwko zmienionym IgA - mogą odkładać się w nerkach -> nefropatia

-wszystko gromadzi się w mezangium - aktywuje dopełniacza ->stan zapalny, rozrost mezangium

Question 26

nefropatia IgA

Answer 26

bezobjawowy krwiomocz często z niewielkim białkomoczem,

wiele lat bezobjawowa, tylko u niewielkiej części może mieć postać ZESPOŁU NEFRYTYCZNNEGO, z GPKZN

Question 27

w jakiej chorobie podobny obraz do nefropatii IgA?

Answer 27

w plamicy Schonleina-Henocha

• krwiomocz
• zaburzenia z pp, bóle brzucha
• zapalenia stawów (gł. k dolne)
• plamica na nogach i pośladkach

Question 28

nefropatia IgA - leczenie

Answer 28

gdy białkomocz <1,0 g/d
-zmniejszamy wszystkie czynniki, które mogą wywołać PChN (NT, cukrzycę, otyłość, statyny, palenie)

Białkomocz >1g/d
ACEI/ARB

*gdy nieopanowany po 3-6 mc. to GKS

Question 29

RPGN

Answer 29

GPKZN - rapidly progressive glomerulonephritis

objawia się jako ostry zespół nefrytyczny, który może w kilka tygodni (do 3 mc.) pogorszyć GFR> 50%
i nieodwracalne uszkodzenie nerek -> leczenie nerkozastępcze

Question 30

RPGN - charakterystyczny hist. - pat.

Answer 30

rozplem zewnątrzwłośniczkowy, gdzie kom. torebki Bowmana namnażają się tworząc półksiężyce -> uszkadzają kłębuszek ostatecznie wypełniająć torebkę - włóknienie

Question 31

RPGN postacie

Answer 31

*b. rzadko pierwotna

*wtórna ma 3 typy:
typ 1 występowanie p-ciał przeciw błonie podstawnej (anty-GBM) - często uszkadzana również błona podstawna pęcherzyków płucnych [zespół Goodpasteur’a - gdy jedno i drugie]

typ 2 - odkładanie kompleksów immunol., obecnych w innych chorobach - SLE, nefropatia IgA, HBV, HCV, IZW, sepsa, nowotwory

typ 3 - obecność p-ciał ANCA (p-cytoplazmie neutrofilów) p-ANCA i c-ANCA (mikroskopowezap. naczyń, ziarniniakowatość z zap. naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zap. naczyń)

Question 32

zespół Goodpasteur’a

Answer 32

występowanie p-ciał przeciw błonie podstawnej (anty-GBM) - uszkodzenie nerek oraz błona podstawna pęcherzyków płucnych
krew w pęcherzykach i krwioplucie

Question 33

RPGN leczenie

Answer 33

natychmiast!
metyloprednizolon, prednizon i cyklofosfamid

w typie 1 (gdzie anty-GBM - plazmafereza)

Question 34

wzór Schwartza

Answer 34

obliczanie GFR u dzieci:

eGFR [ml/min] = {0,413 x wysokość [cm]}/stężenie kreatyniny

Question 35

Choroba cienkich błon podstawnych (nefropatia cienkich błon podstawnych, łagodna hematuria rodzinna,

Answer 35

glomerulopatia wrodzona, w której stwierdza się zmniejszenie poniżej normy grubości błony podstawnej naczyń włosowatych wchodzących w skład kłębuszków nerkowych.

Choroba cienkich błon podstawnych jest najczęściej występującą przyczyną przetrwałego krwinkomoczu u dzieci i dorosłych obok nefropatii IgA i zespołu Alporta

BEZ UTRATY FUNKCJI NEREK

Question 36

Zespół Kimmelstiel- Wilsona

Answer 36

w cukrzycy szybko postepujaca niewydolnosć nerek z białkomoczem