(Poly)nevropati og smerte Flashcards
Hva er parestesi?
Hudfornemmelse som ikke skyldes ytre påvirkning. Disse fornemmelsene kan føles som brenning, stikking og prikking, kløe, nummenhet, maurkryping, varme eller kulde.
Hva er hyperalgesi?
Økt smertefølelse, unormalt høy følsomhet for smerte. Selv lette berøringer kan føles som ubehag eller smerte (allodyni). Hyperalgesi kan forekomme ved visse sykdommer eller skader i nervesystemet hvor sansenerver irriteres.
Hva er dysestesi?
Forandring av hudfølelsen.
For eksempel oppfattes berøring eller lett nålestikk som en ubehagelig, brennende fornemmelse. Dysestesi er oftest et symptom ved skader av perifere sensoriske eller blandede nerver (se nervesystemet),men kan også sees ved lesjoner i ryggmargen og hjernen.
Hva er de to tingene du gjør med pasienten etter å ha gjort klinisk nevrologisk us?
Tar masse blodprøver
Rekvirerer EMG/nevrografi
Hva er de to hovedtypene av polynevropatier?
Demyeliniserende og aksonale
Hva er hovedforskjellene på demyeliniserende og aksonale polynevropatier?
Demyeliniserende:
- Nedsatt ledningshastighet
- 10% av polynevropatiene
- Kan behandles
Aksonale:
- Normal ledningshastighet, men færre aksoner er normale, så svarene blir redusert i amplitude
- Kan IKKE behandles
Hvordan kan man skille aksonale og demyeliniserende?
EMG/nevrografi, IKKE klinisk
Nevn noen årsaker til polynevropati (EKSAMEN)
Toksisk
- F.eks kjemoterapi
- Alkohol vanligst i denne gruppen
Mangelsykdommer eller metabolske forstyrrelser
- F.eks B12
- Alkohol kan også passe i denne gruppen
- Diabetes, spesielt type 2
Infeksjoner
Para-infeksiøst
- Immunologiske prosesser: AIDP, CIDP
Hereditære
- CMT 1 og 2
Polynevropati av uklar årsak
- 30 - 50% av gangene finner man ingen årsak.
Hva er den vanligste og nest vanligste årsaken til polynevropati? (EKSAMEN)
DIABETES ER DEN VANLIGSTE ÅRSAKEN, OG ALKOHOL ER NR. 2
Hvor mange % av polynevropatier er aksonale?
90%
Hvilken arvelig form for aksonal polynevropati er vanligst?
CMT type II
Hvilke undergrupper av demyeliniserende polynevropatier er viktigst at du kan?
Akutt innsettede demyeliniserende polynevropat/Guillain Barré
CIDP (chronic inflammatory demyelinating neuropathy/kronisk demyeliniserende polynevropati)
MMN (multifocal motor neuropathy/multifokal motorisk nevropati)
CMT type I og III (HMSN type I og III)
Hvor ofte er det en forutgående infeksjon før GB og hvilke patogener er vanligst?
60%.
- Campylobacter
- CMV
- EBV
- Mycoplasma
- Hemophilus
Klinikk ved GB?
Perifere slappe pareser i ekstremitetene og truncus, relativt symmetrisk.
Starter i føttene og progredierer raskt oppover ila 1 - 2 døgn (ascenderende pareser)
Ofte lette eller ingen sensoriske funn, men ofte parestesier, nummenhet, smerter.
Myopatiske reflekser er svekkede eller opphevede
Autonom dysfunksjon hos ca. 50%
Hva gjør man når man får inn en pasient med GB?
Legg inn pasienten som Ø-hjelp på nærmeste nevrologiske avdeling
Spinalpunksjon
EMG/nevrografi
Hva er funn hos en pasient med GB? (EKSAMEN)
Total-protein er øket i CSF.
EMG forandret: Forlengede latenstider (og etterhvert opphevede) for F-responser pga segmental demyelinisering
(Guillian-Barre er eneste indikasjon for Ø-hjelp-EMG/nevrografi)
Behandling av GB? (EKSAMEN)
Respiratorbehandling nødvendig hos ca. 15% (på den andre PP står det 40%)
Plasmautskiftning (+/- steroid), eller
I.v. immunoglobuliner (+/- steroid)
Hva er de kliniske kriteriene for CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati)?
Kronisk, progressiv, trinnvis eller attakkpreget proksimal og distal muskelsvakhet og sensorisk påvirkning i alle fire ekstremiteter, evt. også påvirkning av hjernenerver
Arefleksi eller hyporefleksi i bein, evt. også i armer
Progresjon mer enn to måneder
Behandling av CIDP?
Plasmaferese eller i.v immunoglobulin (like bra).
Kortikosteroider har også dokumentert effekt, men lavere grad av evidens
Forskjeller mellom GB og CIDP?
GB:
- inntreffer innen 3 - 4 uker
- Har ofte en klar start, mens debut er mindre klar ved CIDP
- Mer enn 70% med GB har en kjent utløsende årsak som infeksjon eller vaksinasjon 3 - 4 uker før sykdomsdebut
- Rammer alle aldre
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati:
- Ikke like raskt innsettende som GB
- Fortsetter å progrediere eller har forbigående bedring innen et tidsrom på mer enn 8 uker.
- Utløsende årsak er kjent i mindre enn 30% av tilfellene ved CIDP
- Oftest hos eldre menn
Behandling av multifokal motorisk nevropati?
i.v. immunoglobulin
Hva er vanligste hereditære polynevropati?
Hereditær motorisk og sensorisk nevropati (HMSN)/Charcot-Marie-Tooth (CMT) er det vanligste.
Utgjør 90% av de arvelige.
Hovedforskjeller på CMT type 1 og 2?
CMT type 1:
- Primært demyeliniserende
- Lett å påvise
- Symptomer før 20 års alder
- Distale pareser og atrofi: høy vrist og “storkelegger”
- Tregere ledningshastighet
CMT type 2:
- Aksonal form
- Opptrer i tidlig voksen alder eller senere
- Klinisk veldig lik type 1
- Vanskeligere å genteste, ta EMG
- Normal ledningshastighet
Behandling av CMT?
Ingen kausal behandling.
Ortopediske hjelpemidler for å kompensere for dropfot
(Men de færreste får behov for rullestol. Dør med, og ikke av, sykdommen)
OBS: Immunoglobuliner brukes IKKE på type 1, selvom denne er demyeliniserende
Hvilken form for diabetes er mest knyttet opp til diabetesnevropati?
Type 2
Hva tror man ligger bak utviklingen av diabetespolynevropati ved diabetes?
Det er ikke bare hyperglykemi, men snarere hvordan glukose blir metabolisert som ligger bak utviklingen og progresjonen av DPN
Hva er symptomer på den “klassiske” formen for diabetespolynevropati?
(Er dette distal sensorisk polynevropati eller polyradikulonevropati???????)
Symmetrisk affeksjon av perifere nerver/røtter
Perifere pareser og muskelatrofi
Nedsatt sensibilitet
Svekkede/opphevede senereflekser
Trofiske forandringer
Funksjonsforstyrrelsene mest markert distalt i ekstremitetene
Underex. vanligvis mer affisert enn overex.
Hva er den vanligste årsaken til autonom nevropati på verdensbasis?
Diabetes
Hva slags nervefibre rammer autonom nevropati?
Er en aksonal nevropati, rammer de tynne nervefibrene
Symptomer på autonom nevropati?
Blæreforstyrrelser:
- Hos opptil 50%
- Mangelfull blæretømning
Ereksjonssvikt:
- Opptil 75% av menn
- Kan være første symptom på autonom nevropati
GI-symptomer:
- Kan være mange:
- Manglende ventrikkeltømming
- Konstipasjon (dette er vanligste symptomet, opptil 60% av pasientene med diabetes)
Opphevet eller nedsatt svettetendens
- I et hanske- og sokkeformet foredelingsmønster
- Hyperhidrose kan også forekomme
Hva er diabetesk amyotrofi/radikuloplexus nevropatier?
En form for mononevropati (????)
“Rammer ofte eldre med type 2 diabetes.
Debuterer med smerter i lår/hofte eller arm/skulder etterfulgt av pareser og sensibilitetstap, kan i noen tilfeller ramme begge sider.
Tilstanden er monofasisk og bedrer seg ila 6-12 mnd.
Årsaken er muligens en autoimmun vaskulitt med iskemi.”
Hva er vanligste symptom ved nevropatier som involverer tynnfibre?
Smerte
Hvor mange % av kroppens nervefibre er tynne?
90%
Hva slags nervefibre er det man kan undersøke med EMG/nevro?
Tykke nervefibre. Tynnfibernevropatier har normal nevrografi!
Hvordan utreder man for tynnfibernevropati?
Utredning krever egne metoder, men start alltid med å rekvirere EMG/nevrografi (for å utelukke?)
Deretter termotest!
Noen andre land tar hudbiopsi.
Finnes ingen gullstandard for å stille diagnosen.
Hvordan virker termotest?
- Indirekte tilgang til tynnfibre
- Legger probe på huden som kan gjøres kald og varm
- Pasienten bes om å signalisere når han/hun merker kulde eller varme
Kuldedeteksjon: A-delta-fibre
Varmedeteksjon: C-fibre
Varmesmerte: C-fibre
Kuldesmerte: C-fibre
- 25 grader og 43 grader er grensene for diagnosen
- OBS: sier kun noe om degenerasjon av nervefibrene, ingenting om smerte.
Tilstander assosiert med tynnfibernevropatier?
Metabolske:
- Diabetes, nedsatt glukoseintoleranse, hyperlipidemi, hypothyreose
Hereditære:
- Hereditær sensorisk og autonom nevropati (HSAN), familiær amyloid polynevropati, Tangiers sykdom, Fabrys sykdom
Infeksiøse og autoimmune:
- HIV, borrelia, lepra, hepatitt C, postviralt, SLE, Sjøgren, vaskulitter, cøliaki
Toksiske:
- Alkohol, metronidazol, cytostatika, statiner
Andre:
- Erytromelalgi, leverlidelser, feilernæring, papaneoplasi, benign monoklonal gammopati, amyloidose, hypothyreose
Hvorfor rammes beina først ved tynnfibernevropatier?
Utbredelsen av de sensoriske symptomene ved tynnfibernevropatier starter i beina, fordi her er de lengste fibrene.
Symptomer på tynnfibernevropatier?
Smerter:
- Konstante (!) eller intermitterende: brennende, stikkende, klemmende, sviende, dypt verkende
- Paroksysmale (!): skytende, strålende, lynsmerter. Sekunders varighet, ofte mange etter hverandre
- Parestesier/dysestesier: uklare former
- Provosert (!) smerte: hyperalgesi for lett berøring og kulde
- Smertefulle muskelkramper, særlig i leggene
Endret sensibilitet:
- Føles hovent: «huden er trang»
- Føttene kjennes kalde, men behøver ikke være det
- Endret sensibilitet for kulde og varme
- Nummenhet
Hva kalles syndromet der man ikke kjenner smerte?
HSAN: Hereditær sensorisk og autonom nevropati
Ekstremt sjeldent
Hva står CRPS for?
CRPS: complex regional pain syndrome/komplekst regionalt smertesyndrom
Hvilke to typer CRPS har vi?
Type 1: påvist nerveskade
Type 2: ikke påvist nerveskade (men samme klinikk)
Hvordan stille diagnosen CRPS?
Rapportering av minst ett symptom innen tre av de fire følgende kategorier:
Sensorisk:
- Hyperalgesi (unormalt sterk smerte ved normalt smertefullt stimulus) og/eller allodyni (smerte ved normalt ikke-smertefullt stimulus)
Vasomotorisk:
- Temperaturasymmetri og/eller hudfargeforandringer og/eller hudfargeasymmetri
Sudomotor/ødem:
- Ødem og/eller svetteforandringer og/eller svetteasymmetri
Motorisk/trofisk:
- Nedsatt bevegelsesutslag og/eller motorisk dysfunksjon (svakhet, tremor, dystoni) eller trofiske endringer (hår, negler, hud)
Hvor stor forskjell i temperatur skal det være for å regnes som signifikant ved CRPS?
Lik eller over 1 grad
Klassisk presentasjon av CRPS?
Klassisk har pasienten tydelig ødem, glinsende hud, dystoni, men ikke alltid lett å stille diagnose!
Hva er førstehåndsbehandling av nevropatisk smerte? (EKSAMEN)
Sarotex
Neurontin
Lyrica
Blodprøver i utredning av tynnfibernevropati?
HbA1c + fastende glukose er de viktigste
Nyre- og leverprøver, infeksjonsprøver, revmaprøver, thyroideafunksjonsprøver, B12
Komplekst regionalt smertesyndrom?
Komplekst regionalt smertesyndrom er en uvanlig, kronisk tilstand som vanligvis rammer armen eller leggen din. I svært sjeldne tilfeller kan sykdommen ramme andre deler av kroppen. Du kan oppleve intense brennende eller verkende smerter sammen med hevelse, endring i hudfargen, endret temperatur, unormal svetting og overfølsomhet i det angrepne området.
Regionalt smertesyndrom er en litt merkelig tilstand, og årsaken er ikke helt klarlagt. Tilstanden kan skyldes forstyrrelser i det sympatiske nervesystemet, den delen av nervesystemet som kontrollerer blodstrømmen og svettekjertlene dine. Tilstanden oppstår som regel etter en akutt hendelse.
EMG/nevrografi og CSF funn ved GB?
EMG/nevro: forlengede motoriske distale latenstider og opphevede F-responser
CSF: høyt PROTEIN, normalt celletall
Autonom dysfunksjon?
OBS! Polynevropatier kan lede til autonom dysfunksjon!!
Hva må man gjøre ved autonom dysfunksjon?
Viktig å legge pas på overvåkning for å overvåke respirasjon, blodtrykk og hjertefrekvens
Patogenese GB?
Akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati som skyldes lymfocyttmediert reaksjon og antimyelin-antistoffer
Behandling GB, til hvilke pas, og når?
Immunmodulerende behandling med plasmaferese eller imunoglobuliner i.v.
Ila de to første ukene, ved sykdomsprogresjon, og ved alvorlige symptomer
Hvor vanlig er autonom dysfunksjon ved GB?
50-70% får det
Prognose og restsymptomer GB?
Kun 10% blir ikke helt bra og får restsymptomer i form av en kronisk demyeliniserende polynevropati med restpareser
Borreliose - stadier?
Stadium I. Lokalisert Lyme borreliose
Erythema migrans (EM) er et karakteristisk utslett som ofte oppstår 2-30 dager etter flåttbitt og migrerer ut fra bittstedet. Utslettet kan bli relativt utbredt, opp til 75cm i diameter, og er sjelden under 5cm. Infeksjoner med B afzelii gir ofte ringformet utslett og B garinii homogent utslett, EM kan også ha et mer atypisk utseende. EM ledsages av og til av lette allmennsymptomer. Ved alvorligere allmennsymptomer, artralgier, myalgier og hodepine er det sannsynlig at sykdommen har disseminert.
Kun ca 30% kan fortelle om flåttbitt
Borrelia lymfocytom (blårød smertefri hudpapel) er mer uvanlig, lokaliseres ofte til øreflippen (særlig barn), brystvorte eller skrotum.
Stadium II. Tidlig disseminert Lyme borreliose
Akutt nevroborreliose (ca 10-20% av pasientene med Lyme sykdom). Subakutte symptomutvikling over uker eller måneder er vanligst. Sykdommen kan ramme alle deler av nervesystemet, men det mest typiske kliniske bildet hos voksne er hele eller deler av Bannwart syndrom som består av triaden lymfocytær meningitt, kranial nevritt (oftest VII hjernenerve) og smertefull radikulitt. Andre sjeldnere rapporterte manifestasjoner er perifere nevropatier, plexopatier eller CNS affeksjon i form av subakutt demens, myelopathi, afasi, parkinsonisme, hjernestammesymptomer, ALS liknende sykdomsbilde og slagliknende4 sykdomsbilder pga vaskulitt.
Lyme artritt er vanlig i USA, men sjeldnere i Europa. Typisk bilde er hyppig tilbakevendende kortvarige episoder med mono- eller oligoartritt i store ledd (oftest kne).
Lyme karditt. Alvorlig hjerteaffeksjon er ekstremt sjelden, men forbigående AV blokk og myopericarditt er rapportert hos 4-10 % av pasientene med Lyme borreliose.
Andre rapporterte kliniske bilder i stadium II er uttalte allmennsymptomer, multiple EM, uveitt, panoftalmitt, hepatitt og myositt.
Stadium III. Sen disseminert Lyme borreliose
Denne betegnelsen brukes ofte om infeksjoner som persisterer over mange måneder eller år. Den vanligste formen i Europa er hudsykdommen acrodermatitis chronica atrophicans (ACA). ACA debuterer ofte som en blåaktig misfarging på ekstensorsiden av ekstremitetene, senere utvikles epidermal atrofi og huden blir tynn og papiraktig. ACA kan være ledsaget av lokalisert sensorisk nevropati uten inflammasjonstegn i spinalvæsken. Borreliaartritter kan også forekomme i sen fase, mens hjerteaffeksjon med dilatert kardiomyopati er uhyre sjelden. Sen nevroborreliose er ikke entydig definert, men betegnelsen brukes ofte ved sykdomsvarighet over seks måneder, og ved progredierende encefalomyelitt. Betegnelsen kronisk nevroborreliose brukes også ved denne formen, men mange mener det er et uheldig begrep fordi det ofte brukes synonymt med post-Lyme.
Hvordan diagnostisere sikkert neuroborreliose?
Symptomer og klinikk som passer + borrelia-antistoffer i serum og spinalvæske
Hva kan føre til canalis carpi-syndrom?
Kvinne Gravidtet Håndleddsfraktur Myelomatose (benmargskreft) Arbeid med vibrerende verktøy Leddgikt
Hva er meralgia paresthetica?
Sensorisk nevropati pga entrapment av laterale cutane lårnerve (nervøs cutaneus femoris lateralis) under inguinal ligamententet.
Anatomi: Nerven, som er rent sensorisk, kommer fra L2 og L3 spinale nerverøtter, går lateralt i psoasmuskelen, og krysser så iliacusmuskelen. Nær spina iliaca superior, går nerven under laterale del av inguinal ligamententet (8.8 mm medialt for spina iliaca superior, og hos 90% innenfor 2cm) og innerverer laterale deler av låret.
Hva betyr denervasjonsaktivitet etter skade? Hva betyr ingen denervasjonsaktivitet (etter 2-3 uker altså)?
Denervasjonsaktivitet = akutt skade av aksonene.
Ingen denervasjonaktivitet = tyder på ren demyeliniserende skade, dvs trykk på nerven og bedre prognose.
Hva bør man gjøre med en pas som kommer inn med GB?
Legge på overvåkning for å følge med på respirasjon og hjerteaksjon + utvikling av motoriske og sensoriske symptomer
MMN?
Kun armer, kun motorisk. Undergruppe CIDP.
Immunoglobuliner.
