Myastenia gravis Flashcards
Perifere eller sentrale nervesystem?
Perifere (så hjernen og medulla er normale)
Hvilke 4 nevrologiske affeksjoner kan gi muskelsvakhet?
- CNS-affeksjon/parese (hjerneslag, MS++)
- PNS-affeksjon/parese (myopati, polynevropati)
- ALS (både CNS og PNS)
- Nerve-muskel-overgang (myastenia gravis, LEMS)
Patogenese bak myastenia gravis?
Autoimmunitet.
Ach-reseptorer spises av makrofager -> presentert til T-celler -> plasmaceller dannes -> antistoff mot Ach-reseptorer -> færre og mindre kompetente reseptorer -> svakere mottakelse av nervesignaler
Hva taler for at myastenia gravis er en autoimmun sykdom? (4)
- Autoantistoff hos 85% av de med generalisert MG
- Mange har annen autoimmun sykdom
- Nytte av thyrektomi
- Effekt av immunsupprimerende behandling
Prevalens?
14,1/100 000
17,1 kvinner, 10,8 menn
(600 pas i Norge)
Hvem rammes av MG?
Yngre kvinner (35 år) og eldre menn (48 år)
Hva kan gjøre MG bedre og verre?
Bedre under svangerskap.
Verre etter fødsel.
Verre ved interkurrent sykdom (feks forkjølelse = respirator)
Symptomer på MG?
- Nedhengende øyelokk (ptose)
- Dobbeltsyn (diplopi)
- Talevansker (dysartri)
- Svelgevansker (dysfagi)
- Svakheter i arm og ben
- Svakhet i nakken
- Pustevansker
- Svakhet og fluktuasjon i løpet av dagen!
- OBS: glatte muskler og hjertemuskler påvirkes ikke!
Hvilke muskler påvirkes ikke ved MG?
Glatte muskler og hjertemuskler
Hvor mange % har okulær presentasjon?
85%, med generalisering innen 2 år
Hvor mange % har bulbær presentasjon?
15%
Når når man maks alvorlighetsgrad?
Innen 2 år
Hva er myasthen krise?
Svakhet i respirasjonsmuskler.
Krever intensivbehandling.
Hvilke tre måter kan MG deles inn?
Etter utbredelse
Etter genese
Etter debutalder
Hvordan deles MG inn etter utbredelse?
Okulær og generalisert
Hvordan deles MG inn etter genese?
Med eller uten thymom
Hvordan deles MG inn etter debutalder?
Early onset (under 40) Late onset (over 60)
Hvem har ofte thymomrelatert MG?
Eldre pas
Thymom ved CT toraks
Menn = kvinner
Titin- og RyR-antistoffer
Hva kjennetegner early onset?
Under 40 år Flest kvinner Thymushyperplasi Andre autoimmune sykdommer Ca. 50%
Kan mistolkes som fatigue
Hva kjennetegner late onset?
Over 60 år Menn = kvinner (er bittelitt flere menn?) Thymus ofte atrofisk Antistoffer: titin, RyR Ofte økt hyppighet av hjertesykdom Ca. 50% Flere okulære enn ved early onset
Kan mistolkes som slag
Hva er viktig under klinisk us?
- Full somatisk og nevrologisk us
- Legg vekt på okluære og bulbære symptomer (ptose, svelg, tale, etc)
- Tale- og telletest
- Ptosetest
- Søvntest (hvile 30 min og prøve igjen)
Hvilken injeksjonstest kan man gjøre?
Tensilon-test: injiser medikament og se på effekt
Hvilken klinisk-kjemisk test er viktig at man gjør?
Antistoffpåvisning!
- 85-90% har AchR-antistoff
- 5% har MUSK (muskelspesifikk kinase)
- 10% har ingen antistoffer
- Ofte andre autoantistoffer også
Hva med titin og RyR??
Hvilken nevrofysiologisk test kan man gjennomføre?
SFEMG/RNS (single fiber EMG)
repetitiv stimulering -> dekrement
Hvilken billeddiagnostikk skal utføres?
CT toraks (thymushyperplasi/thymom)
Oppsummert us? (5)
Us: somatisk + nevrologisk + spesialtester
Tensilon-test
Antistoffpåvisning
SFEMG/RNS
CT toraks
Tegn på okulær myasteni?
- Ptose ensidig
- Gardintegn (heve ptotisk øye = det andre synker ned)
- Bruk av ekstra muskler (feks pannemuskler) for å kompensere
Hvor mange % av de som starter okulært blir generaliserte?
50-70%
Hvor mange % av de okulære formene mangler Ach-reseptorantistoffer, har negativ SFEMG og ikke thymom?
50%
Symptomatisk behandling av MG?
Mestinon: Ach-esterasehemmer.
- Øker Ach-eksponering til de gjenværende reseptorene (forsinker nedbrytning i den nevromuskulære synapsen)
Hvor lenge virker mestinon?
4 timer. Gis fire ganger per dag.
Hvem får thymektomi?
- Ved thymom spesielt. Alle pasienter med thymom skal fjerne thymus, selv de uten MG
- For å fjerne thymus uten thymom: må være unge pasienter, må være generaliser MG
- Thyemktomerer ikke pasienter med okulær form
Oppsummert behandlingsmuligheter?
Mestinon
Thymektomi
Prednisolon
Immunsuppressiva
Akuttbehandling (plasmaferese eller immunoglobuliner)
Hvordan skiller LEMS (Lambert eathon myasten syndrom) seg fra MG?
- Antistoff mot kalsiumkanal istedenfor Ach-reseptor
- Symptomene ligger altså på nervesiden av den nevromuskulære synapsen
- Svakhet er ofte i proksimale muskler: lår og skuldre mest rammet
- Vaggende ved lange turer
- Holde armene over hodet slitsomt
- Okulære og bulbære symptomer er sjeldent affisert, evt sent i forløpet
- Forbundet med malignitet (50%), spesielt lungekreft småcellet (?)
Behandling LEMS?
3,4 diaminopyridin (mindre toksisk) (øker utskillelse av Ach via Ca- og K-kanaler)
Steroider
Akuttfase: plasmaferese, iv immunoglobuliner
Fjerne årsak: cancer pulm
Hva skyldes Isaac?
Antistoffer mot kaliumkanal
Hvilket medikament kan forverre myasthenia gravis?
Tetrasykliner
