Leber (Bilirubinmetabolismus) Part II Flashcards
Rotor-Syndrom
Was ist das?
Hyperbilirubinämie durch Defekt des Transporters ABC-C2 (MRP-2-Kanal)
Ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit
Was kann einen Transportikterus (Sekretionsikterus) bewirken?
- Hepatitis
- Leberzirrhose
- Rotorsyndrom
Crigler-Najjar-Syndrom I / II
Wo liegt das Problem?
Was bewirkt es?
Mutation im Exonbereich der UDP-Glucuronyltransferase
-> Bewirkt intrahepatischen Ikterus
Morbus Meulengracht
Wodurch ausgelöst?
Was bewirkt es?
Mutation in Promotorregion für UDP-Glucuronyltransferase
Bewirkt einen intrahepatischen Ikterus
Bei einem Defekt der UDP-Glucuronyltransferase kann ein Totaldefekt oder Teildefekt vorliegen. Was muss man in diesen Fällen unternehmen?
- Totaldefekt: Letaler Kernikterus
- > unkonjugiertes Bilirubin steigt an
- > Einzige Chance Lebertransplantation
Teildefekt: Unkonjugiertes Bilirubin steigt an
-> Gabe von Phenobarbital
Dubin-Johnson-Syndrom
Wodurch wird es ausgelöst?
Was folgt daraus?
multidrug resistance related protein 2 MRP2 (ABC-C2-Transporter) ist mutiert
- > Defekt
- > Kann konjugiertes Bilirubin nicht in Gallengang transportieren
- > Sekretionsikterus
Konjugiertes Bilirubin erhöht
Nowitschok
Was ist das?
- Stark wirksames Nervengift
- Acetylcholinesterase-Hemmer
- > Dauererregung mit Kontraktion aller Muskeln und anschließender Lähmung
Woraus setzt sich das Gesamtbilirubin zusammen?
Konjugiertes + Unkonjugiertes Bilirubin
Ab welchem Wer einer Hyperbilirubinämie spricht man von einem Ikterus?
Ikterus > 3 mg/dl
Bestimmung Bilirubin
Was ist das Problem bei der quantitativen Bestimmung des indirekten Bilirubins?
Wie wird dieses Problem gelöst?
Indirektes Bilirubin ist an Albumin gebunden
- > Muss vom Albumin getrennt werden
- > Gabe von Diphyllin verdrängt Albumin aus der Bindung
Was ist Leberzirrhose?
Nekrose + knotenförmige Regeneration von Lebergewebe
- > Diffuse Bindegewebsvermehrung
- > Zelluläre Struktur und Mikrozirkulation gestört
Was sind die häufigsten Ursachen einer Leberzirrhose?
(Mit %-Angaben)
- Alkohol (50-60%)
- Virushepatitiden: Hep C < 20%, Hep B <10%
- Fettleber: < 5%
- Chronische Cholestase
Was sind seltene Ursachen für Leberzirrhose?
- Autoimmunerkrankungen z.B alpha1-Antitrypsinmangel,
- Angeborene Stoffwechseldefekte: z.B.Morbus Wilson, Hämochromatose
- Arzneimittel z.B. CCl4, Paracetamol (dosisabhängig!)
Was sind die Folgen einer Leberzirrhose?
- Einschränkung der gesamten Leberfunktion
- Portale Hypertension (Pfortaderhochdruck mit Aszites, Ösophagusvarizen)
- Gerinnungsstörungen
Was sind Ösophagusvarizen?
Ösophagusvarizen sind Krampfadern (Varizen) der Speiseröhre (Ösophagus).
-> Diese Erweiterungen der Venengeflechte in der Wand der Speiseröhre sind Folge einer Störung der venösen Blutzirkulation und meist durch eine portale Hypertension, beispielsweise als Folge einer Leberzirrhose.
MCV
Wie lautet die Gleichung hierfür?
