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Klinische Chemie > Harnsäure/Gicht II > Flashcards

Harnsäure/Gicht II Flashcards

1
Q

Ribose-5-phosphat

Struktur?

Woher kommt es?

A

Eine natürliche Pentose, das als Intermediat und Produkt des Pentosephosphatwegs (PPP) gebildet wird

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2
Q

Ribose-5-phosphat -> IMP wie sind die ersten beiden Schritte und welches Enzym ist wichtig?

A

PRPP-Synthetase ist wichtig!

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5
Q

Hypoxanthin ist als Vorstufe von Harnsäure bekannt, wie können jedoch wieder die Nukleotide erhalten werden?

Welches Enzym ist dafür wichtig?

Welchen Vorteil hat dies für den Organismus?

A

Phosphoribosylrest wird wieder angehängt -> Nucleotid wieder aufgebaut

Das zuständige Enzym ist: HGPRT

Recycling von Purinen und damit keine Neubildung notwendig.

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6
Q

PRPP-Synthetase

Wofür steht die Abkürzung?

Wo ist das Enzym wichtig?

A

PRPP-Synthetase: Phospho Ribosyl Pyro Phosphat

Bildet die erste Zwischenstufe auf dem Weg von Ribose-5-P zu IMP

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7
Q

HGPRT

Wofür steht die Abkürzung?

Wo ist es von Bedeutung?

A

Hypoxanthin-Guanin-Phospho Ribosyl Transferase

Ist im Salvage-Pathway wichtig, d.h. die Purinbasen Adenin, Hypoxanthin, Xanthin und Guanin können mit Hilfe zweier Enzyme (HPRT1 und APRT) wiederverwertet werden, indem sie mit einem Phosphoribosylrest wieder zum Nucleotid aufgebaut werden.

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9
Q

Salvage-Pathway

Was versteht man im Allgemeinen darunter?

Was versteht man im Bezug auf die Purine darunter?

A
  • Allgemein: Stoffwechselwege, die die Synthese eines Biomoleküls aus seinen Abbauprodukten bewerkstelligen
  • > Eine Form des Recycling
  • “Purinnukleotid-Salvage”: Recycling von Purinbasen.
  • > Gegenüber der De-novo-Biosynthese von Purinmononukleotiden deutlich energieeffizienter.
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10
Q

Ausscheidung Harnsäure

Wie läuft dies ab?

(4 Schritte)

Wie viel Harnsäure wird effektiv exkretiert?

A
  1. Filtration über Glomerulus zu 100%
  2. Präsekretorische Reabsorption zu 99%
  3. Sekretion zu 50%
  4. Postsekretorische Reabsorption zu 40-50%

Soll heißen: Wird gut filtriert weil klein, dann Wechselspiel zwischen Reabsorption und Sekretion.

-> 5-10% der Harnsäure wird effektiv exkretiert

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11
Q

Wodurch wird die Reabsorption von Harnsäure ermöglicht?

A

Reabsorption über Anionen-Austauscher Protein: URAT Transporter

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12
Q

Wie funktioniert der URAT Transporter?

A

Tauscht Harnsäure gegen andere Anionen (z.B. Lactat aus)

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13
Q

Wie kann Aspirin zu einer sekundären Hyperurikämie führen?

A

Aspirin ist eine kleine Säure -> Kann mit Harnsäure um URAT Transporter konkurrieren.

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14
Q

Wie kann ein vermehrter Abbau von Zellen (z.B. Tumorlysesyndrom) zu sekundäre Hyperurikämie führen?

A

Abbau Zelle -> Freisetzung DNA -> Besteht teilweise aus Purinen

-> Harnsäure Wert steigt

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15
Q

Welche Zucker können den Harnsäurewert erhöhen?

A

NUR Fructose!

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16
Q

Was ist die Besonderheit von Fructose gegenüber Glucose?

Was bedeutet dies für einen übermäßigen Fructose Verzehr?

A

Fructose ist Insulin unabhängig und kann immer in die Zelle gelangen

Kann zu Gewichtszunahme führen, da nicht über PFK geregelt!

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17
Q

Wie läuft der Abbau von Glucose bzw. Fructose?

Nur den ersten Schritt vergleichen!

A

PFK1: Phosphofructokinase 1 reguliert den wichtigsten Schritt bei Glucose

Bei Fructose wird stets mittels Fructokinase und ATP das Produkt Fructose-1-P gebildet. Keine Regulation.

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19
Q

Wie kann Fructose den Harnsäurespiegel erhöhen?

A

Fructose -> Fructose-1-P

  • > benötigt ATP -> ADP
  • > ADP Spiegel steigt
  • > Wird im Purinstoffwechsel abgebaut
  • > Harnsäurewert steigt
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20
Q

Wo im Körper wird Glykogen gespeichert?

A

Muskel + Leber

21
Q

Wie lautet die Reaktionsgleichung auf der der Nachweis von Harnsäure beruht?

Welches Enzym ist dafür notwendig?

Wie wird dies gemessen?

A

Uricase ist das notwendige Enzym.

Abnahme Extinktion bei 297 nm.

22
Q

HFCS

(Def.)

Synonym?

Wo genutzt?

A
  • High Fructose Corn Syrup
  • Isoglucose
  • In den USA ist High Fructose Corn Syrup zum wichtigsten Produkt der Maisstärkeindustrie aufgestiegen und hat den Haushaltszucker (Saccharose) vor allem bei Limonade und Softdrinks weitgehend verdrängt.
24
Q

Wie ist der Zusammenhang zwischen Harnsäure und Extinktion?

A

Harnsäure ist ein chromophores System

Extinktion bei 297 nm.

Wenn es durch z.B. Uricase zerstört wird nimmt die Extinktion ab.

25
Q

Uricase

Welche Reaktion ermöglicht es?

Wo kommt es in der Natur vor?

Nutzen?

A

Harnsäure -> Allantoin

Kommt in der Natur nicht beim Menschen vor aber bei Fischen

Wird auch als Medikament verabreicht

26
Q

Harnsäure quantitativ messen

Bei der Reaktion von Harnsäure zu Allantoin in Anwesenheit von Uricase werden weitere Edukte benötigt und Nebenprodukte gebildet.

Welche sind dies?

Wie kann man diese zur quantifizierung von Harnsäure nutzen?

A

Wasser und Sauerstoff sind weiter Edukte

Wasserstoffperoxid ist weiters Produkt

Wasserstoffperoxid kann nachgewiesen werden. Z.B. Trinder Reaktion.

28
Q

Welches Enzym setzt Harnstoff zu Ammoniak um?

Welches Enzym setzt Harnsäure zu Allantoin um?

A

Harnstoff zu Ammoniak: Urease

Harnsäure zu Allantoin: Uricase

29
Q

Welches Enzym ist bei der hereditären Fructoseintoleranz betroffen?

Welche Reaktion katalysiert dieses?

A

Defekt der Aldolase B

Fructose-1-P -> DAP + Glycerinaldehyd

30
Q

Wie kann Fructose der Glykolyse zugeführt werden?

Edukte, Enzyme und Produkte nennen.

A
  1. Fructose + ATP -> Fructose-1-P (Fructokinase)
  2. Fructose-1-P -> DAP + Glycerinaldehyd (Aldolase B)
  3. DAP + Glycerinaldehyd + ATP -> DAP + GAP

DAP + GAP sind Zwischenprodukte in der Glykolyse und werden später zu Pyruvat

31
Q

Was sind die beiden Folgen eines Defekts der Aldolase B?

A

Fructose-1-P wird stets unter ATP Verbrauch gebildet

  • > ADP häuft sich an und wird abgebaut
  • > Hyperurikämie

Fructose-1-P häuft sich an

  • > Gluconeogenese wird gehemmt
  • > Hypoglykämie
32
Q

Glykogenosen

(Def.)

A

Glykogenspeicherkrankheit -> Betreffen Glykogenaufbau

33
Q

Von Gierke-Erkrankung

Welches Enzym ist defekt?

Welche Reaktion katalysiert dieses normalerweise?

Was ist die Folge hiervon?

A

Glucose-6-Phosphatase

Glucose-6-P -> Glucose

Hypoglykämie, da weniger Glucose gebildet werden kann.

34
Q

Glucose-6-P kann nicht zu Glucose umgesetzt werden (Von Gierke-Erkrankung), also werden andere Stoffwechselwege überaktiviert.

Erkläre wie es bei Von Gierke-Erkrankung zur Gicht kommt.

A

G-6-P -> Pentosephosphatweg -> Purinsynthese -> Harnsäurewert steigt -> Gicht

G-6-P -> Pyruvat -> Lactat -> Konkurriert mit Harnsäure um URAT Transporter -> Gicht

35
Q

Glucose-6-P kann nicht zu Glucose umgesetzt werden (Von Gierke-Erkrankung), also werden andere Stoffwechselwege überaktiviert.

Erkläre wie es bei Von Gierke-Erkrankung zur matabolischen Azidose kommt.

A

G-6-P -> Pyruvat -> Lactat -> Metabolische Azidose

36
Q

Glucose-6-P kann nicht zu Glucose umgesetzt werden (Von Gierke-Erkrankung), also werden andere Stoffwechselwege überaktiviert.

Erkläre wie es bei Von Gierke-Erkrankung zu steigenden Glykogenskonzentrationen kommt.

Warum kommt es trotzdem zu einer Hypoglykämie obwohl Glykogen vorhanden ist?

A

G-6-P -> G-1-P -> Glykogen

Glykogen kann nicht zu Glucose abgebaut werden, weil G-6-Phosphatase defekt ist.

37
Q

Von Gierke-Erkrankung

Glykogen ist in hohen Konzentrationen vorhanden weil die Gluconeogenese verstärkt abläuft.

Was ist eine pathologische Folge davon?

A

Speicherort für Glykogen sind Muskel und Leber

  • > Viel Glykogen in Leber
  • > Hepatopathie
38
Q

Was passiert wenn Pyruvat nicht abgebaut wird?

A

Pyruvat wird zu Lactat umgesetzt (Ist ein Gleichgewicht!)

39
Q

Porphyrien

(Def.)

A

Störung in der Bildung von Häm

(Stoffwechselstörung)

40
Q

Was sind die Ausgangssubstanzen für die Bildung von Häm?

Woher kommen die Edukte?

A

Glycin + Succinyl-CoA

Glycin: AS

Succinyl-CoA: Aus Citratzyklus

41
Q

Wie heißt diese Verbindung?

Was ist charakteristisch?

A

Protoporphyrin

Tetrapyrrol-System aus vier Pyrrolringen

42
Q

Wie heißt diese Verbindung?

A

Häm

45
Q

Was passiert bei Porphyrien?

-> D.H. wie synthetisiert der Körper Häm und was macht er wenn ein Defekt eines Enzyms vorliegt?

A

Enzyme katalysieren die Umsetzung zu Häm

Wenn ein Enzym in dieser Reihe defekt ist häufen sich die Zwischenprodukte an und lagern sich in Leber, Knochenmark und anderen Organen (auch Haut) an.

Urin färbt sich dunkel.

Der Körper registriert die verminderte Häm Bildung und aktiviert die Enzyme vor dem defekten Enzym.

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