Leber (Bilirubinmetabolismus/Leitproteine)

Question 1

Was ist das RES?

Wo findet man sie?

Answer 1

Retikuloendotheliales System (RES)

Gesamtheit aller Zellen des retikulären Bindegewebes (kommt nur in sekundären lymphatischen Organen vor)

Und Zellen die zur Phagozytose und Speicherung von Stoffen oder Partikeln befähigt sind (RHS-Zellen)

Question 2

Was ist die Aufgabe von Zellen im Retikuloendotheliales System

Answer 2

Beseitigung von Abfall- und Fremdpartikeln sowie Krankheitserregern

Als antigenpräsentierende Zellen übernehmen diese Zellen auch Funktionen in der spezifischen Abwehr

Question 3

Bilirubinmetabolismus

Was für Schritte laufen im Blut ab?

Answer 3

Hämolyse der Erythrozyten

Question 4

Bilirubinmetabolismus

Was für Schritte laufen im Retikuloendotheliales System (RES) ab?

Answer 4

Aus Blut kommt freies Hämoglobin (Bindet an Haptoglobin)

• > Verdoglobin
• > Biliverdin
• > Unkonjugiertes (Indirektes) Bilirubin (Bindet an Albumin)

Question 5

Woran bindet aus Blut kommendes freies Hämoglobin?

Answer 5

Bindet an Haptoglobin

Question 6

Woran bindet unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin?

Answer 6

Bindet an Albumin

Question 7

Was passiert nachdem unkonjugiertes Bilirubin an Albumin gebunden hat?

Answer 7

Aufnahme in Leberzelle (Unter Abstreifen von Albumin)

• > Konjugation mit Glucoronsäure (Mittels UDP Glucuronosyltransferase)
• > Erhalte direktes (konjugiertes) Bilirubin
• > Ausscheidung über Gallenwege

Question 8

Welches Enzym sorgt für die Konjugation von Bilirubin mit Glucoronsäure?

Answer 8

Konjugation mit Glucoronsäure mittels UDP Glucuronosyltransferase

Question 9

Was ist der Enterohepatische Kreislauf?

Answer 9

Nach der Ausscheidung über Gallenwege kann konjugiertes Bilirubin wieder in Leberzelle aufgenommen werden

Question 10

Was passiert mit konjugierten Bilirubin nachdem es über die Gallenwege ausgeschieden wurde?

Answer 10

Es wird zu Urobilinogen

Question 11

Was passiert mit dem Urobilinogen welches sich im Darm befindet?

Answer 11

• Ausscheidung über Darm (Hinter der Leber)
• Aufnahme in Blut
• > Ausscheidung über Niere

Question 12

Unkonjugiertes Bilirubin

Lipophil oder hydrophil?

Löslichkeit im Blut?

Answer 12

Lipophil wegen intramolekularen Brücken

Schlecht löslich im Blut

-> Besser löslich wenn konjugiert

Question 13

Welche Gründe kann eine Hämolyse haben?

Answer 13

• Natürlicher Abbau
• Transfusionszwischenfall
• Lebensdauer der Erythrozyten (Neugeborene)
• Störungen im Ery-Stoffwechsel (Enzymdefekte)
• Sichelzellanämie

Question 14

Welche Lebensdauer haben Erythrozyten von Erwachsenen/Neugeborenen?

Was ist die Folge hiervon?

Answer 14

Erwachsene: 120 Tage

Neugeborene: 70 Tage

-> Bei Neugeborenen fällt am Anfang relativ viel Bilirubin an

Question 15

Wie heißt der Transporter der Bilirubin in den Hepatozyten aufnimmt?

Answer 15

OATP1B1-Transporter

Question 16

Wie heißt der Transporter der konjugiertes Bilirubin aus dem Hepatozyten in die Gallenkanäle sezerniert?

Answer 16

ABC-C2-Transporter

Question 17

Was sind die möglichen Gründe einer Hyperbilirubinämie?

Answer 17

• Prähepatischer Ikterus
• Posthepatischer Ikterus, Verschlußikterus
• Intrahepatischer Ikterus

Question 18

Pellagra

Symptome?

Answer 18

• Schmerzhafte Verdickung der Haut sowie Braunfärbung und Schäden im Zentralen Nervensystem
• Juckreiz, Rötungen der Haut, Entzündungen der Schleimhäute des Verdauungstraktes
• Durchfall
• Dermatitis (Hauterkrankung)
• Demenz (organisches Psychosyndrom).

Question 19

Wodurch wird Pellagra ausgelöst?

Answer 19

Mangel an Nicotinsäure (Vitamin B₃)

Ausgelöst durch falsche Ernährung

-> Nahrung hauptsächlich aus Mais oder Sorghumhirse

Question 20

Was ist Nixtamalisation?

Answer 20

Mais zermahlen und viele Stunden mit alkalischen Stoffen (wie gelöschtem Kalk oder Holzasche) gekocht

-> Die darin vorliegende gebundene Form der Nicotinsäure (Niacytin) kann durch diese alkalische Behandlung vom Körper verwertet werden

Question 21

Welcher Parameter ist beim prähepatischen Ikterus erhöht?

Answer 21

Unkonjugiertes Bilirubin erhöht

Question 22

Welche Gründe kann ein prähepatischen Ikterus haben?

Answer 22

• Hämolyse
• Transfusionszwischenfall (Falsches Blut)
• Neugeborene
• Erythrozytenstoffwechsel (Enzyme) gestört

Question 23

Welche drei Faktoren können bei Neugeborenen einen Ikterus begünstigen?

Answer 23

• Glucoronidierung ist noch nicht komplett ausgebildet
• Albumin fehlt teilweise noch
• BBB nicht komplett ausgebildet

Question 24

Wie kann ein Ikterus bei Neugeborenen behandelt werden?

Answer 24

Unter Blaulicht legen

• > Unkonjugiertes Bilirubin photochemisch in wasserlösliche Bilirubinderivate umsetzen
• > Ausscheidung

Question 25

Wie sind die Parameter bei einem posthepatischen Ikterus verändert?

Wie nennt man den posthepatischen Ikterus noch?

Answer 25

• Gesamtbilirubin erhöht
• Direktes Bilirubin erhöht

Verschlußikterus

Question 26

Wie kann ein posthepatischer Ikterus einfach nachgewiesen werden?

Answer 26

• Konjugiertes Bilirubin erhöht
• > Kann über Harn raus
• > Harn färbt sich dunkel
• Gallenabfluss ist blockiert
• > Kein Uribilinogen bilden möglich
• > Kein Uribilinogen im Harn
• > Stuhl ist hell, da Bilirubin fehlt

Question 27

Intrahepatischer Ikterus

Welche zwei Formen existieren?

Answer 27

• Konjugationsikterus
• Transportikterus

Question 28

Intrahepatischer Ikterus

Wo liegt das Problem beim Konjugationsikterus?

Was folgt daraus?

Answer 28

Defekt der UDP-Glucuronyltransferase

-> Unkonjugiertes Bilirubin erhöht

Question 29

Intrahepatischer Ikterus

Wodurch wird ein Transportikterus (Sekretionsikterus) bewirkt?

Was folgt daraus?

Answer 29

Defekt des Transporters für konjugiertes Bilirubin aus dem Hepatozyten in den Gallenkanal (MRP2 oder auch ABC-C2-Transporter genannt)

Konjugiertes Bilirubin erhöht