Leber (Bilirubinmetabolismus/Leitproteine) Flashcards

1
Q

Was ist das RES?

Wo findet man sie?

A

Retikuloendotheliales System (RES)

Gesamtheit aller Zellen des retikulären Bindegewebes (kommt nur in sekundären lymphatischen Organen vor)

Und Zellen die zur Phagozytose und Speicherung von Stoffen oder Partikeln befähigt sind (RHS-Zellen)

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2
Q

Was ist die Aufgabe von Zellen im Retikuloendotheliales System

A

Beseitigung von Abfall- und Fremdpartikeln sowie Krankheitserregern

Als antigenpräsentierende Zellen übernehmen diese Zellen auch Funktionen in der spezifischen Abwehr

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3
Q

Bilirubinmetabolismus

Was für Schritte laufen im Blut ab?

A

Hämolyse der Erythrozyten

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4
Q

Bilirubinmetabolismus

Was für Schritte laufen im Retikuloendotheliales System (RES) ab?

A

Aus Blut kommt freies Hämoglobin (Bindet an Haptoglobin)

  • > Verdoglobin
  • > Biliverdin
  • > Unkonjugiertes (Indirektes) Bilirubin (Bindet an Albumin)
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5
Q

Woran bindet aus Blut kommendes freies Hämoglobin?

A

Bindet an Haptoglobin

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6
Q

Woran bindet unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin?

A

Bindet an Albumin

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7
Q

Was passiert nachdem unkonjugiertes Bilirubin an Albumin gebunden hat?

A

Aufnahme in Leberzelle (Unter Abstreifen von Albumin)

  • > Konjugation mit Glucoronsäure (Mittels UDP Glucuronosyltransferase)
  • > Erhalte direktes (konjugiertes) Bilirubin
  • > Ausscheidung über Gallenwege
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8
Q

Welches Enzym sorgt für die Konjugation von Bilirubin mit Glucoronsäure?

A

Konjugation mit Glucoronsäure mittels UDP Glucuronosyltransferase

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9
Q

Was ist der Enterohepatische Kreislauf?

A

Nach der Ausscheidung über Gallenwege kann konjugiertes Bilirubin wieder in Leberzelle aufgenommen werden

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10
Q

Was passiert mit konjugierten Bilirubin nachdem es über die Gallenwege ausgeschieden wurde?

A

Es wird zu Urobilinogen

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11
Q

Was passiert mit dem Urobilinogen welches sich im Darm befindet?

A
  • Ausscheidung über Darm (Hinter der Leber)
  • Aufnahme in Blut
  • > Ausscheidung über Niere
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12
Q

Unkonjugiertes Bilirubin

Lipophil oder hydrophil?

Löslichkeit im Blut?

A

Lipophil wegen intramolekularen Brücken

Schlecht löslich im Blut

-> Besser löslich wenn konjugiert

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13
Q

Welche Gründe kann eine Hämolyse haben?

A
  • Natürlicher Abbau
  • Transfusionszwischenfall
  • Lebensdauer der Erythrozyten (Neugeborene)
  • Störungen im Ery-Stoffwechsel (Enzymdefekte)
  • Sichelzellanämie
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14
Q

Welche Lebensdauer haben Erythrozyten von Erwachsenen/Neugeborenen?

Was ist die Folge hiervon?

A

Erwachsene: 120 Tage

Neugeborene: 70 Tage

-> Bei Neugeborenen fällt am Anfang relativ viel Bilirubin an

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15
Q

Wie heißt der Transporter der Bilirubin in den Hepatozyten aufnimmt?

A

OATP1B1-Transporter

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16
Q

Wie heißt der Transporter der konjugiertes Bilirubin aus dem Hepatozyten in die Gallenkanäle sezerniert?

A

ABC-C2-Transporter

17
Q

Was sind die möglichen Gründe einer Hyperbilirubinämie?

A
  • Prähepatischer Ikterus
  • Posthepatischer Ikterus, Verschlußikterus
  • Intrahepatischer Ikterus
18
Q

Pellagra

Symptome?

A
  • Schmerzhafte Verdickung der Haut sowie Braunfärbung und Schäden im Zentralen Nervensystem
  • Juckreiz, Rötungen der Haut, Entzündungen der Schleimhäute des Verdauungstraktes
  • Durchfall
  • Dermatitis (Hauterkrankung)
  • Demenz (organisches Psychosyndrom).
19
Q

Wodurch wird Pellagra ausgelöst?

A

Mangel an Nicotinsäure (Vitamin B3)

Ausgelöst durch falsche Ernährung

-> Nahrung hauptsächlich aus Mais oder Sorghumhirse

20
Q

Was ist Nixtamalisation?

A

Mais zermahlen und viele Stunden mit alkalischen Stoffen (wie gelöschtem Kalk oder Holzasche) gekocht

-> Die darin vorliegende gebundene Form der Nicotinsäure (Niacytin) kann durch diese alkalische Behandlung vom Körper verwertet werden

21
Q

Welcher Parameter ist beim prähepatischen Ikterus erhöht?

A

Unkonjugiertes Bilirubin erhöht

22
Q

Welche Gründe kann ein prähepatischen Ikterus haben?

A
  • Hämolyse
  • Transfusionszwischenfall (Falsches Blut)
  • Neugeborene
  • Erythrozytenstoffwechsel (Enzyme) gestört
23
Q

Welche drei Faktoren können bei Neugeborenen einen Ikterus begünstigen?

A
  • Glucoronidierung ist noch nicht komplett ausgebildet
  • Albumin fehlt teilweise noch
  • BBB nicht komplett ausgebildet
24
Q

Wie kann ein Ikterus bei Neugeborenen behandelt werden?

A

Unter Blaulicht legen

  • > Unkonjugiertes Bilirubin photochemisch in wasserlösliche Bilirubinderivate umsetzen
  • > Ausscheidung
25
Wie sind die Parameter bei einem posthepatischen Ikterus verändert? Wie nennt man den posthepatischen Ikterus noch?
* Gesamtbilirubin erhöht * Direktes Bilirubin erhöht Verschlußikterus
26
Wie kann ein posthepatischer Ikterus einfach nachgewiesen werden?
* Konjugiertes Bilirubin erhöht - \> Kann über Harn raus - \> Harn färbt sich _dunkel_ * Gallenabfluss ist blockiert - \> Kein Uribilinogen bilden möglich - \> Kein Uribilinogen im Harn - \> Stuhl ist _hell_, da Bilirubin fehlt
27
Intrahepatischer Ikterus Welche zwei Formen existieren?
* Konjugationsikterus * Transportikterus
28
Intrahepatischer Ikterus Wo liegt das Problem beim Konjugationsikterus? Was folgt daraus?
Defekt der UDP-Glucuronyltransferase -\> Unkonjugiertes Bilirubin erhöht
29
Intrahepatischer Ikterus Wodurch wird ein Transportikterus (Sekretionsikterus) bewirkt? Was folgt daraus?
Defekt des Transporters für konjugiertes Bilirubin aus dem Hepatozyten in den Gallenkanal (MRP2 oder auch ABC-C2-Transporter genannt) Konjugiertes Bilirubin erhöht