Leber (Bilirubinmetabolismus/Leitproteine) Flashcards
Was ist das RES?
Wo findet man sie?
Retikuloendotheliales System (RES)
Gesamtheit aller Zellen des retikulären Bindegewebes (kommt nur in sekundären lymphatischen Organen vor)
Und Zellen die zur Phagozytose und Speicherung von Stoffen oder Partikeln befähigt sind (RHS-Zellen)
Was ist die Aufgabe von Zellen im Retikuloendotheliales System
Beseitigung von Abfall- und Fremdpartikeln sowie Krankheitserregern
Als antigenpräsentierende Zellen übernehmen diese Zellen auch Funktionen in der spezifischen Abwehr
Bilirubinmetabolismus
Was für Schritte laufen im Blut ab?
Hämolyse der Erythrozyten
Bilirubinmetabolismus
Was für Schritte laufen im Retikuloendotheliales System (RES) ab?
Aus Blut kommt freies Hämoglobin (Bindet an Haptoglobin)
- > Verdoglobin
- > Biliverdin
- > Unkonjugiertes (Indirektes) Bilirubin (Bindet an Albumin)
Woran bindet aus Blut kommendes freies Hämoglobin?
Bindet an Haptoglobin
Woran bindet unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin?
Bindet an Albumin
Was passiert nachdem unkonjugiertes Bilirubin an Albumin gebunden hat?
Aufnahme in Leberzelle (Unter Abstreifen von Albumin)
- > Konjugation mit Glucoronsäure (Mittels UDP Glucuronosyltransferase)
- > Erhalte direktes (konjugiertes) Bilirubin
- > Ausscheidung über Gallenwege
Welches Enzym sorgt für die Konjugation von Bilirubin mit Glucoronsäure?
Konjugation mit Glucoronsäure mittels UDP Glucuronosyltransferase
Was ist der Enterohepatische Kreislauf?
Nach der Ausscheidung über Gallenwege kann konjugiertes Bilirubin wieder in Leberzelle aufgenommen werden
Was passiert mit konjugierten Bilirubin nachdem es über die Gallenwege ausgeschieden wurde?
Es wird zu Urobilinogen
Was passiert mit dem Urobilinogen welches sich im Darm befindet?
- Ausscheidung über Darm (Hinter der Leber)
- Aufnahme in Blut
- > Ausscheidung über Niere
Unkonjugiertes Bilirubin
Lipophil oder hydrophil?
Löslichkeit im Blut?
Lipophil wegen intramolekularen Brücken
Schlecht löslich im Blut
-> Besser löslich wenn konjugiert
Welche Gründe kann eine Hämolyse haben?
- Natürlicher Abbau
- Transfusionszwischenfall
- Lebensdauer der Erythrozyten (Neugeborene)
- Störungen im Ery-Stoffwechsel (Enzymdefekte)
- Sichelzellanämie
Welche Lebensdauer haben Erythrozyten von Erwachsenen/Neugeborenen?
Was ist die Folge hiervon?
Erwachsene: 120 Tage
Neugeborene: 70 Tage
-> Bei Neugeborenen fällt am Anfang relativ viel Bilirubin an
Wie heißt der Transporter der Bilirubin in den Hepatozyten aufnimmt?
OATP1B1-Transporter
Wie heißt der Transporter der konjugiertes Bilirubin aus dem Hepatozyten in die Gallenkanäle sezerniert?
ABC-C2-Transporter
Was sind die möglichen Gründe einer Hyperbilirubinämie?
- Prähepatischer Ikterus
- Posthepatischer Ikterus, Verschlußikterus
- Intrahepatischer Ikterus
Pellagra
Symptome?
- Schmerzhafte Verdickung der Haut sowie Braunfärbung und Schäden im Zentralen Nervensystem
- Juckreiz, Rötungen der Haut, Entzündungen der Schleimhäute des Verdauungstraktes
- Durchfall
- Dermatitis (Hauterkrankung)
- Demenz (organisches Psychosyndrom).
Wodurch wird Pellagra ausgelöst?
Mangel an Nicotinsäure (Vitamin B3)
Ausgelöst durch falsche Ernährung
-> Nahrung hauptsächlich aus Mais oder Sorghumhirse
Was ist Nixtamalisation?
Mais zermahlen und viele Stunden mit alkalischen Stoffen (wie gelöschtem Kalk oder Holzasche) gekocht
-> Die darin vorliegende gebundene Form der Nicotinsäure (Niacytin) kann durch diese alkalische Behandlung vom Körper verwertet werden
Welcher Parameter ist beim prähepatischen Ikterus erhöht?
Unkonjugiertes Bilirubin erhöht
Welche Gründe kann ein prähepatischen Ikterus haben?
- Hämolyse
- Transfusionszwischenfall (Falsches Blut)
- Neugeborene
- Erythrozytenstoffwechsel (Enzyme) gestört
Welche drei Faktoren können bei Neugeborenen einen Ikterus begünstigen?
- Glucoronidierung ist noch nicht komplett ausgebildet
- Albumin fehlt teilweise noch
- BBB nicht komplett ausgebildet
Wie kann ein Ikterus bei Neugeborenen behandelt werden?
Unter Blaulicht legen
- > Unkonjugiertes Bilirubin photochemisch in wasserlösliche Bilirubinderivate umsetzen
- > Ausscheidung
Wie sind die Parameter bei einem posthepatischen Ikterus verändert?
Wie nennt man den posthepatischen Ikterus noch?
- Gesamtbilirubin erhöht
- Direktes Bilirubin erhöht
Verschlußikterus
Wie kann ein posthepatischer Ikterus einfach nachgewiesen werden?
- Konjugiertes Bilirubin erhöht
- > Kann über Harn raus
- > Harn färbt sich dunkel
- Gallenabfluss ist blockiert
- > Kein Uribilinogen bilden möglich
- > Kein Uribilinogen im Harn
- > Stuhl ist hell, da Bilirubin fehlt
Intrahepatischer Ikterus
Welche zwei Formen existieren?
- Konjugationsikterus
- Transportikterus
Intrahepatischer Ikterus
Wo liegt das Problem beim Konjugationsikterus?
Was folgt daraus?
Defekt der UDP-Glucuronyltransferase
-> Unkonjugiertes Bilirubin erhöht
Intrahepatischer Ikterus
Wodurch wird ein Transportikterus (Sekretionsikterus) bewirkt?
Was folgt daraus?
Defekt des Transporters für konjugiertes Bilirubin aus dem Hepatozyten in den Gallenkanal (MRP2 oder auch ABC-C2-Transporter genannt)
Konjugiertes Bilirubin erhöht
