Ammoniak/Harnstoff Flashcards
Harnstoffzyklus
Welches Produkt entsteht beim Abbau von Aminosäuren?
Zu was wird dieses in Gehirn und Muskel umgesetzt?
Welche AS ist dafür notwendig?
Wie heißt das Enzym für diese Umsetzung?
Bildung von NH4+
Umgesetzt zu Glutamin
Benötige Glutamat
Enzym: Glutaminsynthetase
Harnstoffzyklus
Zu welchen zwei Organen wird Glutamin transportiert und was passiert dort?
- Leber: Glutamin wird in Harnstoffzyklus eingeführt
- > Erhalte Harnstoff
- Niere: Glutamin und Harnstoff gelangen in Niere.
- > Ausscheidung von Ammoniak und Harnstoff
Harnstoffzyklus
Wie wird im Kolon Ammoniak gebildet?
Was sind dafür die Edukte und wie heißen die Enzyme?
- Aminosäure -> NH3 (Oxidasen)
- Harnstoff -> NH3 (Urease)
Harnstoffzyklus
Wohin gelangt der im Kolon gebildete Ammoniak?
Aufnahme über Pfortader
- > Transport in Leber
- > Dort Harnstoffzyklus
Wo läuft der Harnstoffzyklus ab?
In der Leber
Harnstoffzyklus
Was scheidet die Niere aus?
Scheidet Harnstoff und NH3 aus
Harnstoffzyklus
Worin liegt die Gefährlichkeit von Ammoniak?
Penetriert gut Zellmembran
Harnstoffzyklus
Wie ist die Reaktionsgleichung der Bildung von Glutamin?
Welches Edukt wird für den ersten Schritt benötigt und woher kommt es?
Alpha-Ketoglutarat aus Citratzyklus
Guanidin
Struktur?
Harnstoffzyklus
Was ist der erste Schritt des Harnstoffzyklus?
Freisetzung von NH3
Glutamin -> Glutamat + NH3
Harnstoffzyklus
Was sind die beiden Schritte des Harnstoffzyklus im Mitochondrium (Nachdem NH3 freigesetzt wurde)?
- HCO3- + NH3 + ATP -> Carbamoylphosphat + ADP
- Ornithin -> Citrullin
Harnstoffzyklus
Was passiert in der Leber nachdem NH3 freigesetzt wurde?
HCO3- + NH3 + ATP -> Carbamoylphosphat + ADP
Harnstoffzyklus
Ornithin
Struktur?
Harnstoffzyklus
Citrullin
Struktur?
Harnstoffzyklus
Carbamoylphosphat
Struktur?
Was ist die Folge eines Defekts in der Argininosuccinat-Synthetase?
Citrullinämie, da Citrullin nicht umgesetzt werden kann und sich anhäuft.
Harnstoffzyklus
Citrullin verlässt das Mitochondrium und reagiert mit einem weiteren Reaktionspartner und ATP.
Wie heißt dieser Reaktionspartner?
Welches Molekül bildet sich bei dieser Reaktion?
Aspartat
Argininosuccinat
Harnstoffzyklus
Zu welchen beiden Produkten zerfällt Argininosuccinat?
Zu Fumarat und Arginin
Harnstoffzyklus
Was passiert mit Arginin in Anwesenheit von Wasser?
Es bilden sich Ornithin und Harnstoff
Harnstoffzyklus
Was passiert mit dem gebildeten Fumarat?
- Hydrolyse zu Malat
- Oxidation zu Oxalacetat
- Transaminierung zu Aspartat
Biogene Amine
(Def.)
Wie reagieren sie meist?
Primäre Amine, die im Stoffwechsel durch Decarboxylierung von AS entstehen.
Reagieren meist basisch.
Welche Faktoren können zu erniedrigten Harnstoff Werten führen?
- Eiweißarme Ernährung, Alkoholismus
- Fortgeschrittene Lebererkrankung (Harnstoffsynthese vermindert)
- Defekt im Harnstoffzyklus (z.B. genetisch bedingt wie bei Citrullinämie)
Durch was können Harnstoffwerte erhöht werden?
- Eiweißreiche Kost
- Katabole Stoffwechsellage (Katabol = Abbau)
- Geringe Flüssigkeitszufuhr
- Ausscheidungsstörung (Anhäufung in Niere)
prärenal
(Def.)
Vor der Niere
Azotämie
(Def.)
Anhäufung von Stickstoffhaltigen Endprodukten (z.B. Harnstoff oder Creatinin) im Blut.
Was versteht man unter einer prärenalen Azotämie?
Anhäufung von stickstoffhaltigen Endprodukten vor der Niere im Blut
-> z.B. durch eiweißreiche Kost
Was versteht man unter einer renalen Azotämie?
Ausscheidungsstörung, Anhäufung von Harnstoff in der Niere.
Harnstoffwerte zu hoch -> Wie verliert der Patient den Harnstoff?
Gabe von Phenylbuttersäure
Harnstoffwerte sind zu hoch.
Wie sehen die durch die Gabe von Phenylbuttersäure entstehenden und physiologisch aktiven Derivate aus?
Durch welche Reaktion entstehen diese?
Entstehen durch Beta-Oxidation
Harnstoffwerte sind zu hoch.
Wie reagieren die reaktiven Verbindungen aus Phenylbuttersäure um Harnstoffwerte zu erniedrigen?
Fängt Glutamin ab, bevor es sich als Citrullin anlagern kann.
Indikation
(Def.)
In der Medizin stellt eine Indikation einen validen Grund dar einen bestimmten Test zu verwenden.
Bestimmungsindikation für Ammoniak
Wann sollte man Ammoniak messen?
Bei Problemen in der Leber.
- Harnstoffzyklus gestört
- Leberkoma
- Enzephalopathie
Bestimmungsindikation für Harnstoff
Wann sollte man Harnstoff messen?
Bei Problemen in der Niere.
- Niereninsuffizienz
- Nierenversagen
- nephrotische Medikamente
- Pyelonephritis
Coma Hepaticum
(Def.)
Leberkoma, Organversagen der Leber
Enzephalopathie
(Def.)
Sammelbegriff für krankhafte Zustände des Gehirns unterschiedlicher Ursache und Ausprägung.
Pyelonephritis
(Def.)
Gleichzeitige Entzündung von Nierenbecken und Niere
Hepatische Enzephalopathie (HE)
(Def.)
Wie auch bezeichnet?
Was ist der Grund?
Zu was führt dies?
Was ist worst case?
Auch als Leber-Hirn-Störung bezeichnet, ist eine potenziell reversible Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber infolge einer meist chronischen Leberkrankheit entsteht. Die Krankheit führt in ihrem Verlauf zu einer zunehmenden Verschlechterung der kognitiven und motorischen Fähigkeiten und kann zum sogenannten Leberkoma (Coma hepaticum, hepatisches Koma) führen.
Welche Bestimmungsmethode wird für Ammoniak verwendet?
Glutamat-DH-Methode
Wie wird Ammoniak mittels Glutamat-DH-Methode quantitativ bestimmt?
Reaktionsgleichung mit Edukt und Produkt
Wie heißt das notwendige Enzym?
Was wird detektiert?
Glutamat Dehydrogenase
Detektion NADH -> NAD+ Abnahme Extinktion
Wie wird Harnstoff quantitativ bestimmt?
Ist eine kombinierte Methode:
- Urease wandelt Harnstoff in NH3 um
- Glutamat-DH-Methode zur Bestimmung von NH3
