Ammoniak/Harnstoff

Question 1

Harnstoffzyklus

Welches Produkt entsteht beim Abbau von Aminosäuren?

Zu was wird dieses in Gehirn und Muskel umgesetzt?

Welche AS ist dafür notwendig?

Wie heißt das Enzym für diese Umsetzung?

Answer 1

Bildung von NH₄⁺

Umgesetzt zu Glutamin

Benötige Glutamat

Enzym: Glutaminsynthetase

Question 2

Harnstoffzyklus

Zu welchen zwei Organen wird Glutamin transportiert und was passiert dort?

Answer 2

• Leber: Glutamin wird in Harnstoffzyklus eingeführt
• > Erhalte Harnstoff
• Niere: Glutamin und Harnstoff gelangen in Niere.
• > Ausscheidung von Ammoniak und Harnstoff

Question 3

Harnstoffzyklus

Wie wird im Kolon Ammoniak gebildet?

Was sind dafür die Edukte und wie heißen die Enzyme?

Answer 3

• Aminosäure -> NH₃ (Oxidasen)
• Harnstoff -> NH₃ (Urease)

Question 4

Harnstoffzyklus

Wohin gelangt der im Kolon gebildete Ammoniak?

Answer 4

Aufnahme über Pfortader

• > Transport in Leber
• > Dort Harnstoffzyklus

Question 5

Wo läuft der Harnstoffzyklus ab?

Answer 5

In der Leber

Question 6

Harnstoffzyklus

Was scheidet die Niere aus?

Answer 6

Scheidet Harnstoff und NH₃ aus

Question 7

Harnstoffzyklus

Worin liegt die Gefährlichkeit von Ammoniak?

Answer 7

Penetriert gut Zellmembran

Question 8

Harnstoffzyklus

Wie ist die Reaktionsgleichung der Bildung von Glutamin?

Welches Edukt wird für den ersten Schritt benötigt und woher kommt es?

Answer 8

Alpha-Ketoglutarat aus Citratzyklus

Question 9

Guanidin

Struktur?

Answer 9

Question 10

Harnstoffzyklus

Was ist der erste Schritt des Harnstoffzyklus?

Answer 10

Freisetzung von NH₃

Glutamin -> Glutamat + NH₃

Question 11

Harnstoffzyklus

Was sind die beiden Schritte des Harnstoffzyklus im Mitochondrium (Nachdem NH₃ freigesetzt wurde)?

Answer 11

1. HCO₃^- + NH₃ + ATP -> Carbamoylphosphat + ADP
2. Ornithin -> Citrullin

Question 12

Harnstoffzyklus

Was passiert in der Leber nachdem NH₃ freigesetzt wurde?

Answer 12

HCO₃^- + NH₃ + ATP -> Carbamoylphosphat + ADP

Question 13

Harnstoffzyklus

Ornithin

Struktur?

Answer 13

Question 14

Harnstoffzyklus

Citrullin

Struktur?

Answer 14

Question 15

Harnstoffzyklus

Carbamoylphosphat

Struktur?

Answer 15

Question 16

Was ist die Folge eines Defekts in der Argininosuccinat-Synthetase?

Answer 16

Citrullinämie, da Citrullin nicht umgesetzt werden kann und sich anhäuft.

Question 17

Harnstoffzyklus

Citrullin verlässt das Mitochondrium und reagiert mit einem weiteren Reaktionspartner und ATP.

Wie heißt dieser Reaktionspartner?

Welches Molekül bildet sich bei dieser Reaktion?

Answer 17

Aspartat

Argininosuccinat

Question 18

Harnstoffzyklus

Zu welchen beiden Produkten zerfällt Argininosuccinat?

Answer 18

Zu Fumarat und Arginin

Question 19

Harnstoffzyklus

Was passiert mit Arginin in Anwesenheit von Wasser?

Answer 19

Es bilden sich Ornithin und Harnstoff

Question 20

Harnstoffzyklus

Was passiert mit dem gebildeten Fumarat?

Answer 20

1. Hydrolyse zu Malat
2. Oxidation zu Oxalacetat
3. Transaminierung zu Aspartat

Question 21

Biogene Amine

(Def.)

Wie reagieren sie meist?

Answer 21

Primäre Amine, die im Stoffwechsel durch Decarboxylierung von AS entstehen.

Reagieren meist basisch.

Question 22

Welche Faktoren können zu erniedrigten Harnstoff Werten führen?

Answer 22

• Eiweißarme Ernährung, Alkoholismus
• Fortgeschrittene Lebererkrankung (Harnstoffsynthese vermindert)
• Defekt im Harnstoffzyklus (z.B. genetisch bedingt wie bei Citrullinämie)

Question 23

Durch was können Harnstoffwerte erhöht werden?

Answer 23

• Eiweißreiche Kost
• Katabole Stoffwechsellage (Katabol = Abbau)
• Geringe Flüssigkeitszufuhr
• Ausscheidungsstörung (Anhäufung in Niere)

Question 24

prärenal

(Def.)

Answer 24

Vor der Niere

Question 25

Azotämie

(Def.)

Answer 25

Anhäufung von Stickstoffhaltigen Endprodukten (z.B. Harnstoff oder Creatinin) im Blut.

Question 26

Was versteht man unter einer prärenalen Azotämie?

Answer 26

Anhäufung von stickstoffhaltigen Endprodukten vor der Niere im Blut

-> z.B. durch eiweißreiche Kost

Question 27

Was versteht man unter einer renalen Azotämie?

Answer 27

Ausscheidungsstörung, Anhäufung von Harnstoff in der Niere.

Question 28

Harnstoffwerte zu hoch -> Wie verliert der Patient den Harnstoff?

Answer 28

Gabe von Phenylbuttersäure

Question 29

Harnstoffwerte sind zu hoch.

Wie sehen die durch die Gabe von Phenylbuttersäure entstehenden und physiologisch aktiven Derivate aus?

Durch welche Reaktion entstehen diese?

Answer 29

Entstehen durch Beta-Oxidation

Question 30

Harnstoffwerte sind zu hoch.

Wie reagieren die reaktiven Verbindungen aus Phenylbuttersäure um Harnstoffwerte zu erniedrigen?

Answer 30

Fängt Glutamin ab, bevor es sich als Citrullin anlagern kann.

Question 31

Indikation

(Def.)

Answer 31

In der Medizin stellt eine Indikation einen validen Grund dar einen bestimmten Test zu verwenden.

Question 32

Bestimmungsindikation für Ammoniak

Wann sollte man Ammoniak messen?

Answer 32

Bei Problemen in der Leber.

• Harnstoffzyklus gestört
• Leberkoma
• Enzephalopathie

Question 33

Bestimmungsindikation für Harnstoff

Wann sollte man Harnstoff messen?

Answer 33

Bei Problemen in der Niere.

• Niereninsuffizienz
• Nierenversagen
• nephrotische Medikamente
• Pyelonephritis

Question 34

Coma Hepaticum

(Def.)

Answer 34

Leberkoma, Organversagen der Leber

Question 35

Enzephalopathie

(Def.)

Answer 35

Sammelbegriff für krankhafte Zustände des Gehirns unterschiedlicher Ursache und Ausprägung.

Question 36

Pyelonephritis

(Def.)

Answer 36

Gleichzeitige Entzündung von Nierenbecken und Niere

Question 37

Hepatische Enzephalopathie (HE)

(Def.)

Wie auch bezeichnet?

Was ist der Grund?

Zu was führt dies?

Was ist worst case?

Answer 37

Auch als Leber-Hirn-Störung bezeichnet, ist eine potenziell reversible Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber infolge einer meist chronischen Leberkrankheit entsteht. Die Krankheit führt in ihrem Verlauf zu einer zunehmenden Verschlechterung der kognitiven und motorischen Fähigkeiten und kann zum sogenannten Leberkoma (Coma hepaticum, hepatisches Koma) führen.

Question 38

Welche Bestimmungsmethode wird für Ammoniak verwendet?

Answer 38

Glutamat-DH-Methode

Question 39

Wie wird Ammoniak mittels Glutamat-DH-Methode quantitativ bestimmt?

Reaktionsgleichung mit Edukt und Produkt

Wie heißt das notwendige Enzym?

Was wird detektiert?

Answer 39

Glutamat Dehydrogenase

Detektion NADH -> NAD⁺ Abnahme Extinktion

Question 40

Wie wird Harnstoff quantitativ bestimmt?

Answer 40

Ist eine kombinierte Methode:

1. Urease wandelt Harnstoff in NH₃ um
2. Glutamat-DH-Methode zur Bestimmung von NH₃