Aminoazidopathien/Organoazidopathien II Flashcards
Methylierungszyklus
Welche AS wird genutzt?
Was wird erreicht?
Produkt (Beispiel?)
AS Methionin wird genutzt.
Eine Methylgruppe wird auf ein anderes Molekül übertragen
Produkte: z.B. Adrenalin, Kreatin, Cholin etc.
Methylierungszyklus
Wie ist der Kreislauf?
Methionin -> SAM -> SAH -> Homocystein -> Methionin etc.
Methylierungszyklus
Methionin -> SAM -> SAH
Wie heißen die beiden Enzyme die diese Reaktionen ermöglichen?
Methionin -> SAM (Methionin-Adenosyltransferase)
SAM -> SAH (Methyltransferase)
Methionin
Struktur?
SAM
Struktur?
SAH
Struktur?
Methylierungszyklus
SAM und SAH
(Def.)
SAM: S-Adenosyl-Methionin
SAH: S-Adenosyl-Homocystein
Methylierungszyklus
Welche Stoffe sind wichtig um von Homocystein wieder zu Methionin zu gelangen?
- Vitamin B12
- Cobalamin
- Folsäure
Methylierungszyklus
Welche weitere physiologische Bedeutung hat Homocystein im Stoffwechsel?
Welches Vitamin ist dafür essentiell?
Homocystein ->-> Glutathion
Vitamin B6 benötigt
Methylierungszyklus
Homocystein -> ? -> ? -> Glutathion
Was sind die beiden wichtigen Zwischenprodukte?
Homocystein -> Cystathionin -> Cystein -> Glutathion
Methylierungszyklus
Was passiert wenn Homocystein nicht zu Methionin umgesetzt werden kann?
- Name
- Folgen
Führt zu HomocystEINämie und HomocystINurie
Schädigung der Gefäßwand + Risikofaktor für kardiovaskuläre Ereignisse
Diagnostik Homocystein
Welche Methode eignet sich und warum?
Homocystein ist eine Aminosäure
- > Trennung über Isoelektrischen Punkt möglich
- > Nutze RP HPLC
Diagnostik Homocystein
Bei der Diagnostik von Homocystein wird eine RP HPLC verwendet.
Wer kommt früher: Cystein oder Homocystein und warum?
Cystein kommt vor Homocystein.
Grund: RP bedeutet reverse Phase -> unpolare stationäre Phase -> Polare Reste kommen als erstes.
-> Cystein ist polarer als Homocystein.
MSUD
Wie ist die Reaktionsgleichung ausgehend von Leucin?
Wie heißen die beteiligten Reaktionsschritte?
- Transaminierung
- Oxidative Decarboxylierung
MSUD
(Def.)
Deutsche Bezeichnung?
MSUD: Maple Syrup Urine Disease
Ahornsirupkrankheit