Hematologi Flashcards
- Vad är den stor skillnad mellan barn och vuxna vid anemi?
- Hur många cellinjer som är påverkade ska leda till att malignitet ska uteslutas?
- Beskriv HB-värdet vid nyföddhetsperioden och dynamiken i barndomen - pubertet.
- Varför stiger MCV från 6 mån ålder? - Symtom på anemi hos barn?
- Barn kan vara relativt symtomfattiga pga är bättre på att kompensera för anemi - ej lika uttalad klinisk bild
- Om 2 eller fler cellinjer är påverkade
- Nyfödd
- HB 200
- Sjunker snabbt för att vara som lägst vid 3 mån ålder (HB 90- 110)
- MCV: bröstmjölk innehåller låg mängd järn - får lågt MCV. När barnet börjar äta stiger därför MCV
Barndomen
- Uppgång till HB 125
Puberteten
- Pojkar får högre HB pga testosteron (HB 130-150)
- trötthet
- yrsel
- kraftlöshet
- Status - failure to rhive, blek, ikterus, splenomegali
Anemidiagnostik
- Vilket blodprov beställer du för att veta om benmärgen producerar RBC bra eller inte och ALLTID samtidigt som man ska analysera MCV?
- Utredningsgång vid
- mikro
- makro
- normocytär anemi?
- Retikulocyter
- Hög MCV - kan vara retilkulocytos
- Hög MCV kan vara B12/folatbrist anemi
- Därför tas alltid, retikulocyter, B12 och folat för att bedöma MCV - eftersom makrocytär anemi pga B12/folatbrist kan ge högt MCV, och höga ret kan ge högt MCV.
Mikrocytär
- utred för järnbrist
- inget svar -> utredning elfores
Normocytär
- Normala retikulocyter -> utred för leukmei
- Höga R - utred för hemolys
- Låg R - TEC? (viral inducerad hämning)
Makrocytär
- ta B12 och folat
- Om dessa är normala - benmärgsundersökning
Järnbristanemi
1. Vilka 5 prover tar du för utredning och vad visar dessa vid järnbristnaemi?
2. Du har kontstaterat jänrbrist - behandling?
3. Hur ofta följer du upp med prover?
- HB lågt
- MCV lågt
- Retikulocyter (låg-norm)
- Ferritin lågt (bevisar järnbrist)
- SR - ofta förhöjt!
- Järn per os.
- Följ upp behandling efter 1 mån.
- HB ska stigit minst 10 g/L på 1 månad -> fortsätt behandling om följ upp med prover
- Hur åtgärdas risken för prematurfödda och SGA-barn för järnbristanemi?
- Vad är järnbrist kopplat till hos barn? varför man måste behandla det
- Får extra järntillskott
- Ökad risk för mordbitiet och nedsatt kognitiv utveckling
- risk för irreversibla skador
TEC - virusinducerad anemi
1. Ålder som är vanligast?
2. Spontan förbättring sker inom?
3. Vilket virus kan ge kraftig hämning av erytropoes med HB minskning på 10-20 g/L under 2 veckor?
- Vilken sjukdom riskerar dessa barn att få?
- 6 mån - 4 år
- 1-3 mån
- Parvovirus B19 (femte sjukan)
- Riskerar få aplastisk kris (anemi) med hemolys
- Vilka 3 prover tar du för att bekräfta en hemolys - som ökar/minskar vid hemolys? 3 st
- Statusfynd vid hemolys? - Vilket prov som tas initialt vid anemiutredning är mycket förhöjt ofta vid HEMOLYS?
Utredning hemolys
3. Utredning av förvärvad hemolys ska ske först - VIlket prov är pos vid autoimmun hemolytisk anemi?
- Nämn 4 exempel på medfödda sjukdomar som kan ge hemolys?
- Bilirubin högt
- LD högt
- Haptoblogin lågt (binder fritt järn)
Status - ikterus
- splenomegali
- Retikulocyter
- Pos DAT
- Hereditär sfärocytos
- G6PD (favism)
- Talassemi
- Sickelcellsanemi
Hemolytisk anemi
Vanligaste orsaken till HUS (mikroangiopati samtidig trombocytopeni)?
EHEC-infektion
Hemolytisk anemi
- Vilka 2 proteiner är defekta vid hereditär sfärocytos? Som ska analyseras vid misstanke.
- Behandling? 1 sak
- Komplikationer till hereditär sfärocytos?
- spektrin
- ankyrin
- transfusion vid behov
- splenomegali (nedbrytning i mjälten av dem sfäriska erytrocyterna
- gallsten, kolecystit (pga sönderfallet)
- aplastisk kris (kraftigt minskad prod erytrocyter i benmärgen)
- neonatal ikterus
Hemolytisk anemi
Favism - vanligt i Afrika och Asien
1. Hur ställs diagnosen förutom hemolysprover positiva, DAT negativt
2. Nämn exempel på situationer där man kan få hemolys när man har favism
3. Vilket kön drabbas hårdast och varför?
- Mäta G6PD om det är brist på funktionellt enzym
- Vid ökat oxidativ stress:
- infektioner
- läkemedel
- favabönor - Pojkar. X-bunden gen. Fickor har ju 2 X så den ena kompenserar
Hemolytisk anemi DAT neg
- Talassemi - vanligaste hemoglobinopatin i världen
- (oftast mikrocytär anemi vid hemoglobinopati)
- Vilket prov i initiala prover vid anemiutredning ÖKAR?
- Vilka 4 statusfynd fås pga den ökade erytropoesen och hemolysen?
- Vilket prov tas för att utreda talassemi/vilken talassemi man har?
- Behandling vid behov?
- Retikulcotyer - man får hyperplastisk benmärg. För att benmärgen försöker kompensera för odugliga erytrocyter
- ikterus
- gallsten
- extrameduulär benbildning t.ex. i platta ben som pannan
- hepatosplenomegali
+ tillväxthämning + anemi
- hemoglobinfraktioner
- Regelbundna Blodtransfusioner + kelering krävs pga detta
Hemolytisk anemi DAT neg
- Talassemi - vanligaste hemoglobinopatin i världen
- (oftast mikrocytär anemi vid hemoglobinopati)
Talassemia minor ger ofta inte symtom. Men vad är viktigt för familjen?
- Informera om risk för att få barn med talassemi major
- utred syskon för talassemi
Hemolytisk anemi - sickel cell anemi
(oftast mikrocytär anemi vid hemoglobinopati)
- I vilken gen sitter punktmutationen?
- Varför får krafitga smärtor klassiskt t.ex. i fingrar (daktylit) vid sickle cell anemi?
- Vanligaste etnicitet?
- Hur ställs diagnosen? 2 prover
- Hur kan sickelcell anemi behandlas icke akut?
- Betakedjan i hemoglobinmolekylen
- Sickelcellerna aggregerar i små kärl –> smärta. I värsta fall kan organskador eller stroke fås om occlusion i större kärl.
- Afrika
- Hemoglobinfraktioner och mäta HBSS (sickelceller)
Behandling
- Hydroxyurea - hämma benmärg och då får man mer fetalt HB och HbS minskar
- Stamcelltransplantation från HLA-likt syskon
Hemolytisk anemi
- sickel cell anemi
(oftast mikrocytär anemi vid hemoglobinopati)
- Vid vilka situationer kan man få vasoocclusiv kris?
- Hur handläggs en vasoocklusiv kris?
Riskfaktorer
- syrebrist - fysisk ansträngning
- stark kyla eller värme
- Vätskebrist
- infektioner
Handläggning
- Inläggning och mycket IV vätska, smärtlindring (morfin).
- Transfusion om mycket sjunkande HB
- Bloddoling och virusdiagnostik
- IV AB
- Vanligaste trombocytopeni-sjukdomen hos barn?
- Orsak?
- Symtom? 2 st
- Prognos?
- Diagnostik?
- Behandling om rikliga symtom?
- Idiopatisk trombccytopen purpura ITP
- Autoantrikroppar mot TPK
- hudblödningar, slemhinneblödningar
- God - 90 % spontan remission
- ENDAST trombocytopeni - inga andra cellinjer påverkade.
- Trombocytantikroppar tas om flera cellinjer påverkade för diff + utredning för malingitet.
- Kortison + IVIG
Många orsaker finns till neutropeni hos barn men
- Vilken är vanligaste orsaken till neutropeni hos barn?
- Vilken sjukdom är benign som ger neutropeni som är autoimmun? Orsak oftast? Prognos?
- Viros postinfektiöst- går över. Läkemdel flera - t.ex. SSRI, ADHD med, omeprazol.
- Benign autoimmun neitropeni
- inga symtom i regel
- oftast pga viros
- ingen ökad infektionsrisk
- autoantikroppar mot neutrofiler
- regress innan 4 års ålder
Koagulationsrubbningar hos barn
Basala prover:
- blodstatus
- APTT
- PK
- Fibrinogen
- von willebrandfaktor aktivitet
- Vilken kogaulationsfaktor screenar PK för som inte APTT gör?
- Diagnoser tänkbara om isolerad förlängd APTT?
- DIagnoser vid isolerat förhöjt PK?
- Faktor 7 (extrinsic pathway)
- Förhöjt isolerat APTT
- Hemofili A eller B
- moderat-svår von Willebrand sjukdom med sänkt Faktor 8
- positiv lupus antikoagulans
- heparinkontaminering
Förhöjt isolerat PK
- K-vitamin brist
- brist på Faktor 7
- leversvikt
Koagulationsrubbningar hos barn
Basala prover:
- blodstatus
- APTT
- PK
- Fibrinogen
- von willebrandfaktor aktivitet
- När är fibrinogen sänkt?
- När är sänkt akticitet av vWF-sjukdom?
- Felkälla blodgrupp 0?
- Feläklla stress?
Fibrinogen
- brist
- ökad konsumtion t.ex. blödning, minskad syntes vid svår leversvikt
vWF
- sänkt vid vWF sjukdom
- Blodgrupp 0 - kan ha normal aktivitet även om lite lägre vWF
- Stress - falskt för höga vWF aktivit
