H13.9 Flashcards
Hoe begint het hart?
Hartbuis op dag 15
Proces
- Dubbelvouwen
- Versnelde groei
- Vertraagde groei
- Tot een 4 kamer hart met veneuze en arteriële pool
Wanneer compleet hart?
Dag 50
Oorzaken verstoorde hartaanleg
- Genetisch foute codering: erfelijke ziekten, Marfan
- Spontaan foute celdeling: Down syndroom
- Infectie: rode hond
- Straling: röntgen radioactiviteit
- Medicatie: bloedverdunners
- Drugs: alcohol (foetaal alcohol syndroom)
Wat kan er mis gaan?
- Gat in tussenschot: incomplete wand
- Klep niet/afwijkend aangelegd
- Abnormale aansluiting van grote vaten
- Abnormaal verloop van grote vaten
- Aanlegstoornis van geleidingssysteem
Bekendste afwijkingen
- Ventrikelseptumdefect
- Links-rechts shunt bij VSD
- Atriumseptumdefect
- Open ductus Botalli
Ventrikelseptumdefect
- Hele kleine gaatjes tussen linker- en rechterventrikel
- Gat kan ook zo groot zijn dat baby in eerste maanden verdrinkt
- Shunt, want van L naar R (groot -> klein)
- Grote variatie wat betreft locatie en grootte gat
Beeldvorming VSD
- 2D en 3D echo
- Goedkoop, snel, werkt goed
Links-rechts shunt bij VSD
- Open verbinding tussen lichaams- en longcirculatie
- Zuurstofrijk bloed stroomt opnieuw door de long
- Volumebelasting voor het hart, linker kamer wordt groter
Atriumseptumdefect
- Opening tussen linker- en rechterboezem
- Foramen ovale hoort te sluiten
- Lage druk circulatie, dus weinig problemen
- Inspanningsbeperking
- Gedurende de hartcyclus varieert de grootte van het gat
- Parapluutje kan je het gat afsluiten
Beeldvorming ASD
- Echo
- Doppler
- Vullingsfase van kamer zien
Open ductus Botalli (arterisus)
- Verbinding tussen truncus pulmonalis en aorta
- Vaatafwijking
- Hoort te sluiten (musculeuze arterie)
- Voor geboorte: van RV via pulmonalis naar aorta
- Na geboorte: aortadruk hoger en bloed vanaf aorta naar a. pulmonalis
Klepafwijkingen
- Vernauwing = stenose
- Terug lekkage = insufficiëntie
- Atresie = gesloten klep, klepblaadjes vergroeid
- Agenesie = hartklep niet aangelegd
Soorten klepafwijkingen
- Tricuspidalis atresie
- Congenitale aortaklepstenose
- Pulmonalisklepstenose
- Mitralisklepinsufficiëntie
- Coarctatie van aorta
- Tetralogie van Fallot
- Transpositie van grote vaten
Tricuspidalis atresie
- Voor de geboorte geen last van i.v.m. foramen ovale
- Na geboorte licht cyanotisch
- RV niet uitgegroeid
Congenitale aortaklepstenose
- Klep niet mooi open
- Bicuspide klep bij aangeboren afwijking
- Verkalking bij verworven afwijking
- Hoe nauwer de klep, hoe meer drukbelasting voor linker kamer
- Hartfalen door drukbelasting LV
- Volwassen leeftijd ook aneurysma van ascenderende aorta ontstaan
Pulmonalisklepstenose
- Jonge kinderen behandelen met ballondilatatie dan scheur je de klep in
- Hoe nauwer de klep, hoe meer drukbelasting voor rechterkamer
- Geleidelijke progressie van stenose
Mitralisklepinsufficiëntie
- Teruglekken van bloed vanuit linkerboezem naar linkerkamer
- Drukbelasting LV
Coarctatie aorta
- Lokale vernauwing in distale aortaboog
- Hypertensie van bovenste lichaamshelft
- Behandeling met chirurgie of katheterinterventie om stent te plaatsen
- Vaak gemist
Tetralogie van Fallot
- Verbinding tussen RV en LV (VSD)
- Aorta is aangesloten op beide kamers
- Ingang longslagader is kleiner en vernauwd (pulmonaalstenose)
- Rechterkamer heeft dikke wand
Waar valt tetralogie van Fallot onder?
Cyanotische hartafwijking met rechts-linksshunt
Transpositie van grote vaten
A.pulmonalis komt uit linkerkamer i.p.v. rechterkamer
De aorta komt uit rechterkamer i.p.v. linkerkamer
Alleen bij foramen ovale kan deze patiënt overleven
Cyanose door aangeboren hartafwijkingen
- Transpositie van grote arteriën
- Tetralogie van Fallot
- Tricuspidalis atresie
Tricuspidalisatresie
- Onderverzadigd bloed uit het lichaam stroomt terug naar het lichaam zonder de long te passeren
- Op voorwaarde dat foramen ovale niet sluit
- Zuurstofarm bloed retour naar het lichaam
- Beetje blauw, maar niet heel erg
Klinische manifestatie aangeboren afwijkingen
- Intra-uterien: spontante abortus, intra-uteriene vruchtdood
- Prenatale echoscreening bij 20 weken
- Neonataal
- Kinderleeftijd
- Volwassen leeftijd
Eisenmenger syndroom
- Niet tijdig geopereerd groot VSD
- Hoge druk in longen leidt tot verval van vaten
- Hoge vaatweerstand in de long
- Links-rechts shunt wordt bidirectioneel
- In rust weinig klachten, bij inspanning cyanose