Glomerulopatías ☆ Flashcards
¿Qué son las glomerulopatías?
Conjunto heterogéneo de patologías que afectan primariamente al glomérulo, de distintas etiologías, con deterioro variable de la función renal.
¿De qué manera se recomienda enfrentar las glomerulopatías?
A través de la clínica, encasillando la glomerulopatía en alguno de los 4 síndromes nefrológicos clásicos.
¿Cuáles son los 4 síndromes nefrológicos clásicos?
- Síndrome Urinario
- Síndrome Nefrótico
- Síndrome Nefrítico
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)
¿Cuáles son las características del síndrome urinario?
Presencia de hematuria glomerular (≥ 3 GR por campo, dismorfia > 75%, cilindros hemáticos, acantocitos > 5%, sin coágulos y de color café) y/o proteinuria en rango no nefrótico (entre 150 mg y 3,4 g al día), sin síntomas asociados.
Es un hallazgo de laboratorio exclusivamente.
Dato: La proteinuria, en su mayoría, es a expensas de albumina.
¿Cuáles son las características del síndrome nefrótico?
Presencia de proteinuria en rango nefrótico (> 3,5 g/día), hipoalbuminemia (< 3,5 g/L) y edema renal.
Puede ser “puro” si tiene solo estos elementos, o “impuro” si se asocia hematuria glomerular.
¿Cuáles son las características del síndrome nefrítico?
Presencia de hematuria glomerular y proteinuria en rango no nefrótico acompañada de HTA, edema renal y AKI.
¿Cuáles son las características la Glomerulonefrítis rápidamente progresiva?
Deterioro de la función renal >50% del basal en menos de 3 meses (generalmente días a semanas), proteinuria en distintos grados de cuantía y hematuria glomerular.
Es el cuadro clínico más catastrófico de los 4.
Dato: Requiere un reconocimiento precoz para iniciar medidas terapéuticas inmediatas que van más allá de salvar solamente el riñón, dado que el cuadro subyacente podría comprometer la vida del paciente.
¿Cuál es la clasificación más útil en la práctica clínica para las glomerulopatías? Mencione cada tipo de glomerulopatía según su clasificación.
- Primaria (del riñón)
- Secundaria (manifestación secundaria a un cuadro sistémico)
Dato: Muchas glomerulopatías primarias tienen como etiología una infección o cuadro sistémico (como la infección por VHC en la glomerulonefritis membranoproliferativa), pero lo que importa es que el compromiso se centra en riñón, al menos inicialmente.
Glomerulonefritis por depósitos de IgA: Mencione frecuencia, clínica y etiología.
- Glomerulopatía primaria más frecuente
- Cínica: Síndrome urinario fundamentalmente, con predominio de hematuria, pero también se puede presentar como una GNRP y nefrótico.
- Etiología: Suele ser primaria (sin evento gatillante), pero tb puede ser secundaria → gatillado por eventos como DHC, enfermedad celiaca, EII, infecciones crónicas (VIH, VHB, VHC, TBC), enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, Sd. de Sjögren, espondilitis anquilosante, vasculitis por IgA), neoplasias (Ca. de pulmón, linfomas) y otras como sarcoidosis y FQ.
Glomerulonefritis por depósitos de IgA: Fisiopatología
Se generan depósitos de IgA mesangiales. Esto sucede por 4 eventos, en orden:
- Producción de IgA1 deficiente en galactosa (en las MALT de tubo digestivo y respiratorio)
- Formación de IgG anti IgA1
- Formación de inmunocomplejos IgG-IgA1 en plasma
- Deposito de estos complejos en el mesangio. Las células del mesangio se activan y proliferan, produciendo daño por mediadores inflamatorios y por activación del complemento.
Considerando que el evento inicial suceden en los MALT digestivos o respiratorios, lo más frecuente es que se genere esta glomerulopatía 1-3 días posterior a una infección respiratoria alta o digestiva.
Glomerulonefritis por depósitos de IgA: laboratorio, tratamiento, recurrencia
- Laboratorio normal.
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Tratamiento:
→ Bloqueo del eje RAA si la proteinuria es > 500 mg/día, manejo de la PA si amerita, cambios de estilo de vida (ejercicio, reducción de peso y dejar de fumar).
→ Si a los 3 meses persiste proteinuria, se puede probar CTC (especialista).
→ Si cursa con GNRP se deben indicar corticoides + ciclofosfamida
→ Si se manifiesta como un síndrome nefrótico se trata como una enfermedad por cambios mínimos. - Tienden a recurrir en el tiempo y 20-30% desarrolla ERC terminal a los 20 años.
Dato: Se han intentado tratamientos con budesonida oral, dirigido a concentrarse en el tubo digestivo sin generar paso sistémico significativo para reducir las RAM, con el fin de reducir el fenómeno inicial en el MALT, pero aún está en estudio.
Glomerulonefritis postinfecciosa: clínica, etiología/fisiopatología
- Clínica: Se desarrolla como Sd. nefrítico, y en menor medida GNRP.
- Fisiopatología: Se produce por depósito de complejos inmunes en la membrana basal glomerular, generados posterior a una infección bacteriana (ojito con streptococcus, sobretodo SGB).
- Luego de una faringoamigdalitis, la GN se produce 1-2 semanas después, en cambio si es cutáneo tipo impétigo sucede 4-6 semanas después. En infecciones por staphylococcus suele suceder al mismo tiempo (tipo de presentación poco frecuente).
Glomerulonefritis postinfecciosa: laboratorio, manejo y recurrencia
- Laboratorio: C3 bajo, C4 normal y Ac anti estreptolisina O (+).
- Tratamiento: Manejo de PA y volumen.
- No recurre en el tiempo y no suelen dejar secuelas crónicas.
Gomerulonefritis membranoproliferativa: clínica, fisiopatología y clasificación
- Clínica: Cualquiera de los 4 síndromes nefrológicos, siendo más frecuente el urinario y nefrótico.
- Fisiopatología: Se produce por depósito de inmunocomplejos y/o complemento subendotelial y expansión mesangial.
-
Clasifiación: Existen 3 tipos:
→ Tipo I: Depósitos subendoteliales y mesangiales
→ Tipo II: Compromiso mesangial e intramembranoso (tb llamada enfermedad de depósitos densos)
→ Tipo III: Afecta subendotelial, intramembranosa y subepitelial.
Se produce en forma primaria, como también secundaria → a infecciones (como VHC, VHB y endocarditis infecciosa) principalmente, LES, DHC, neoplasias (sd. linfoproliferativo y gammapatías monoclonales) y crioglobulinemia.
Glomerulonefritis membranoproliferativa: Laboratorio, tratamiento
- Laboratorio: Ambos complementos bajos. Ante esto, buscar LES según criterios clínicos y de laboratorio.
- Tratamiento: Corticoides solo si hay AKI o síndrome nefrótico.
Dato: 64% de los casos evoluciona hacia ERC, por lo que requiere un seguimiento adecuado por especialidad
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): clínica, etiología/fisiopatología
- Clínica: Sd. nefrótico que suele ser impuro.
- Fisiopatología: Podocitopatía en donde se genera un trastorno de las hendiduras podocitarias.
- Etiología: Puede ser primaria, genética, secundaria (infecciones como VIH o parvovirus, fármacos como pamidronato, ingesta de heroína, autoinmune, enfermedad aterotrombótica, anemia por células falciformes o nefropatía por reflujo) o indeterminada.
Dato: es la 4ta causa de ERC
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): tratamiento
Usar en todos los casos bloqueo del eje RAA con IECA/ARAII y reducción de sal, además de estatinas y diuréticos.
- En nefrótico de causa primaria se pueden usar CTC, aunque se logra remisión solo en un 20-30%, y si no resulta o hay intolerancia, un inhibidor de calcineurina (tacrolimus o ciclosporina). En secundarios tratar la causa.
Enfermedad por cambios mínimos: clínica, etiología/fisiopatología
- Clínica: Síndrome nefrótico puro.
- Fisiopatología: Otro tipo de podocitopatia, por alteración en la unión de los pedicelios.
- Etiología: Puede ser primaria (sobretodo en niños → en este grupo etario no se realiza biopsia), pero en adultos puede ser secundario a linfomas, tóxicos, fármacos, infecciones, alergias y autoinmune, por lo que se requiere de biopsia y búsqueda de causas secundarias.
Enfermedad por cambios mínimos: tratamiento y remisión
- Tratamiento: Corticoides en altas dosis, por no más de 16 semanas.
- Remisión: Lograr proteinuria < 300mg/dia. Una vez logrado se comienza el descenso de corticoides 2 semanas después. La mayoría de los casos tiende a recurrir.
Glomerulopatía membranosa: clínica, etiología/fisiopatología
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Clínica: Síndrome nefrótico en el 70% de los casos (30-40% tipo impuro). El curso clínico es crónico, con remisiones y recurrencias.
→ Si hay deterioro agudo de la fx renal se debe plantear trombosis de vena renal (patología con alto riesgo trombótico). - Causa más frecuente de sd. nefrótico en el adulto por glomerulopatía primaria. 90% sin AKI y 10-20% con HTA.
- Fisiopatología: Se genera por depósitos de IgG y C3 subepitelial que daña al podocito.
- Etiología primaria o secundaria a autoinmune (LES, AR, síndrome de Sjögren o tiroiditis autoinmune), infecciones (VHB, VHC, malaria, TBC o esquistosomiasis), fármacos (AINES o captopril) y neoplasias (próstata, pulmón, colon, estómago, mama, cervicouterino, linfomas y leucemias).
Glomerulopatía membranosa: laboratorio, predictores de mal pronóstico, complicaciones y tratamiento
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Laboratorio: En su forma primaria se caracteriza por la presencia de 2 anticuerpos contra podocitos:
→ PLA2R (presente en un 70%)
→ Anticuerpo anti THSD-7A (presente en un 10%), se asocia a origen neoplásico. - Predictores de mal pronóstico: Edad > 50 años, hombre, HTA, ERC o proteinuria persistente > 4 g/día.
- Complicaciones: Trombosis, hipogammaglobulinemia, déficit de vitamina D y aumento de riesgo de cáncer.
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Tratamiento: Bloqueo del eje RAA, estatinas (si amerita por hipercolesterolemia), ingesta proteica de 0,8g/kg/dia, anticoagulación o antiagregación e inmunosupresión.
→ Sobre la anticoagulación o antiagregación, depende del nivel de albuminemia y riesgo hemorrágico el fármaco que se indicará (imagen).
Glomerulonefritis crescéntica: clínica, etiología/fisiopatología/tipos
- Clínica: Se presenta como GNRP. Se puede asociar con hemorragia alveolar difusa (en cualquiera de sus causas), denominándose síndrome riñón-pulmón.
- Fisiopatología: Se produce por una rotura del capilar glomerular, con salida de fibrina, macrófagos y células epiteliales.
- Se divide en 3 tipos según su etiología:
→ Tipo I (10-20%): Producido por anticuerpos anti membrana basal glomerular.
→ Tipo II (20-30%): Secundaria a depósitos de inmunocomplejos, donde se encuentran causas como la GN por depósitos de IgA, postinfecciosa, nefritis lúpica y crioglobulinas.
→ Tipo III o pauci-inmune (50-60%): No se evidencian depósitos de complejos inmunes, que corresponde a las vasculitis ANCA.
Glomerulonefritis crescéntica: laboratorio y tratamiento
- Laboratorio: Depende de la causa, solicitar anticuerpos anti membrana basal glomerular, ANCA, crioglobulinas, ANA, hemocultivos, VIH y VHB.
- Tratamiento: Inicialmente empírico, usar corticoides para detener el proceso etiológico y disminuir mortalidad. Se utiliza metilprednisolona 250-500 mg/día por 3 días y luego prednisona 1 mg/kg/día, con decalaje precoz. Asociado se puede utilizar inmunosupresión con ciclofosfamida o rituximab (en sospecha de vasculitis ANCA), plasmaféresis si se trata de una enfermedad por anticuerpos anti membrana basal glomerular, u otros tratamientos asociados a las causas por complejos inmunes, por ej. ATB en GN postinfecciosa en relación a una endocarditis infecciosa.
Lo importante es indicar precozmente CTC, apenas se reconozca este síndrome.
Resumen de glomerulopatías primarias según síndromes:
