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MED INTERNA HAL > 38. Linfomas > Flashcards

38. Linfomas Flashcards

1
Q

¿Qué es un linfoma?

A

Conjunto heterogéneo de neoplasiasde tejido linfoide.

  • Pueden aparecer en cualquier lugar donde haya tejido linfoide.
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2
Q

Puede ser tipo B, T o NK ¿Cuál predomina?

A

TIPO B (85%), luego T (15%) y por último NK.

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3
Q

¿En qué zona del linfonodo se produce una alta tasa de mutaciones?

A

FOLÍCULO (centro germinal)

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4
Q

“Dado que pueden aparecer en distintos estadios de desarrollo linfocitario o presentarse en distintos tejidos,tienen cuadros clínicos y pronósticos ________”

A

VARIABLES!!

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5
Q

¿Cuáles son algunas presentaciones clínicas?

A
  • Adenopatía, masa o visceromegalia; pudiendo comprometer estructuras aledañas por compresión o rara vez, infiltración. Puede complicarse con sdr de vena cava
  • Producción anormal de inmunoglobulinas: hiperviscosidad (principalmente plasmaciticos) crioglobulinemias, crioaglutininas, AHAI,PTI, neutropenia AI, compromiso de glandulas o neuropatía
  • Infiltración medular
  • Alteración en citoquinas: sdr activacion macrofagos, neumonitis, hipercalcemia
  • Alteraciones metabólicas: hiperuricemia, lisis tumoral, hipercalcemia
  • Síntomas sistémicos: baja de peso, sudoración, fiebre, anorexia
  • Compromiso extranodal: piel, mediastino, SNC, testiculo, gl salivales, gl endocrinas, hueso, GI
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6
Q

No toda adenopatía es un linfoma ¿Cuándo se debe considerar una adenopatía sospechosa?

A
  • Tamaño > 2 cm
  • Crecimiento lento y progresivo
  • Duración > 1 mes (4-6 semanas)
  • Supraclavicular
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7
Q

¿En qué se diferencia el LINFOMA NO HODGKIN (LNH) del linfoma hodgkin (LH)?

A

Se diferencian de los L. de hodgkin al ser un compromiso mayoritario del tejido por la célulaneoplásica.

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8
Q

¿Cuál es el grupo etario más frecuentemente afectado en el LNH?

A

Adultos mayores

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9
Q

¿Cuáles pueden ser las etiologías de un LNH?

A
  • Ambientales: pesticidas, herbicidas, radiación
  • Inmunosupresión: VIH, trasplante, edad,medicamentos, ataxia-telangectasia
  • Infecciones: EBV, HTLV-1, VHC, HHV-8, chlamydophila, campylobacter, borrelia y H. pylori
  • Congénitos: wiskott-aldrich, linfoproliferativo asociado al cromosoma X, inmunodeficiencia severa combinada otros estados de inmunosupresion
  • Enf autoinmunes: artritis reumatoides, LES, sjogren, enfermedad celiaca, hashimoto
  • Mutaciones genéticas
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10
Q

¿Cuáles son los tipos más frecuentes de LNH?

A
  • Linfoma difuso de células grandes B /LDCGB
  • Linfoma folicular
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11
Q

¿Cuál es la clínica característica de un LNH?

A
  • Adenomegalia asintomática (60-80%) –> Cuello (37%), axilas(21%), inguinal (18%)
  • Esplenomegalia 30%
  • Síntomas B (fiebre, baja de peso, diaforesis) es poco frecuente en forma inicial en indolentes pero más frecuente en agresivos
  • Fatiga y debilidad (cso MO-enf avanzada)
  • AVANZADAS: cso extraganglionar
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12
Q

Desde el punto de vista de la agresividad se puede dividir en tres tipos dependiendo del pronóstico ¿Cuáles son?

A

1) Indolentes: sobrevida se mide en años,usualmente incurables o con altas tasas de recaídas.
* El más frecuente es el LINFOMA FOLICULAR.

2) Agresivos: sobrevida se mide en meses, usualmente curables.
* El más frecuente es el LINFOMA DIFUSO de células grandes B (LDCGB)

3) Muy agresivos: sobrevida en días o semanas, se comportan como leucemias agudas. Alta mortalidad.

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13
Q

¿Qué exámenes de laboratorio se deben solicitar para el estudio de un LNH?

A
  • Hemograma: Usualmente normal. Puede producir citopenias si hay compromiso de MO. Linfocitosis puede aparecer, trombocitosis como paraneoplásico.
  • Debe medirse BUN, albumina, electrolitos, función hepática y creatinina basal.
  • Serología VIH, HVB, HVC
  • LDH para pronóstico. Usualmente elevado a mayor agresividad y tamaño.
  • Biopsia de medula ósea para etapificar
  • Función hepática por posibles MTX.
  • Función renal principalmente para guiar tratamiento
  • En casos graves, descartar lisis tumoral
  • Punción lumbar en casos muy agresivos, con VIH o agresivos con compromiso epidural, MO y testicular
  • Estudio cardiológico si se ocupan antraciclinas
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14
Q

¿Qué estudio imagenológico se debe solicitar en forma inicial en LNH?

A

En formainicial el que se tengadisponible; idealmente mínimo TACtórax, abdomen y pelvis

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15
Q

¿Qué imagen se debe solicitar para la etapificacióny controlesposteriores en LNH?

A

PET CT

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16
Q

¿A través de qué examen se realiza el diagnóstico del LNH?

A

A TRAVES DE BIOPSIA DE LA LESIÓN

  • Preferir biopsia excisional del linfonodo, EVITAR REALIZAR PUNCION DE AGUJA FINA
  • Dado que se puede encontrar en cualquier tejido, se puede analizar muestra de cualquier órgano(MO, pericardio, estomago, bazo, etc) o liquido en búsqueda de linfoma
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17
Q

¿Cuáles son las 4 etapas según la etapificación lugano en LNH?

A

OJO: La mayoría se diagnostica en etapa avanzada.

18
Q

¿Cuáles son las complicaciones que se pueden encontrar en el LNH?

A
  • Citopenias
  • Hemorragias
  • Infecciones
  • Cardiopatias (derrame o MTX)
  • Compromiso respiratorio por derrame o lesiones en parénquima
  • Sdr de Vena cava superior
  • Compresión de medula espinal
  • Síntomas neurológicos
  • Obstrucción intestinal
  • ## Leucocitosis en fase leucémica
  • Sd de lisis tumoral
  • Sd de hiperleucocitosis
  • Lesiones de otros órganos por contigüidad
19
Q

¿En qué consiste el tratamiento del LNH?

A

Depende de la agresividad del caso y de la presencia de complicaciones.

  • INDOLENTES: asintomáticos se pueden observar, sintomáticos pueden recibir terapia inmunológica anti CD20 o QT
  • AGRESIVOS: en etapas localizadas se maneja con RT + QT limitada. Etapas avanzadas se maneja con QT.

En algunos casos de recaídas se sugiere transplante, usualmente autólogo.

ESQUEMA MAS USADO: R-CHOP (rituximab-ciclocofosfamida-doxorubicina-vincristina-prednisona)

20
Q

¿De qué factores depende el pronóstico?

A
  • TIPO HISTOLOGICO
  • RESPUESTA A LA TERAPIA
  • Citogenética, factor decrecimiento, inmunofenotipo
  • Edad
  • Presencia de enfermedad extranodal
  • Performance status
  • Etapa
21
Q

¿Cuál es el tipo histológico MÁS frecuente de LNH?

A

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES B (LDCGB)
* Agresivo

Clínicamente se presenta como adenopatía cervical o abdominal rápidamente progresiva
30% presentan síntomas B
50% presentan LDH aumentada
Un 60% se presenta en etapas avanzadas

22
Q

El linfoma difuso de células grandes B se divide en Centro Germinal y no Centro Germinal ¿Cuál es el tipo más agresivo?

A

No centro germinal

23
Q

El linfoma primario del SNC es un subtipo de linfoma difuso de células grandes B ¿Cuáles son sus síntomas? ¿pronóstico?

A
  • Puede presentarse en cerebro, medula espinal o a nivel ocular
  • Síntomas focales, cambios de personalidad o síntomas de aumento de presión intracraneana. Síntomas B infrecuentes
  • Precaución con uso de corticoides
  • Mal pronóstico
  • Preferir RM, en vez de TC.
24
Q

¿Cuál es el segundo linfoma más frecuente de LNH?

A

LINFOMA FOLICULAR
* Indolente

Neoplasia linfoproliferativa de linfocitos B de centro germinal, siendo la 2a más frecuente en adultos en occidente.
CLINICA: adenopatíasindoloras, más frecuentes cervicales o axilares.
Frecuente compromiso hepato-esplenico,
80% con cso de MO.
Solo un 20% tienen síntomas B al inicio

25
Q

¿A qué tipo de LNH se asocia la infección por H. Pylori?

A

Linfoma MALT

Infiltración de tejido glandular, siendo el más frecuente el estomago. Es un tipo de linfoma marginal (indolente).

26
Q

¿Qué tipo de LNH es altamente agresivo?

A

Puede ser endémico, espontaneo o asociado a HIV. La forma esporádica debuta como masa abdominal de rápido crecimiento; aunque también hay presentación leucémica. Alta tasa de lisis y LDH altísima (gen sobre 10000).

27
Q

¿Cómo se define el linfoma HODGKIN?

A

Subtipo de linfomas B caracterizados histopatológicamente por lapresencia de una célula neoplásica que ocupa un bajo porcentaje deltumor (entre 0.1-10%) rodeada por células inflamatorias y fibrosis.

Corresponde al **10% de todos los linfomas*

28
Q

¿Cuáles son los 2 tipos principales de LH?

A
  • Clásico(cHL) 90% —> célula de Reed-Sternberg, CD30 Y CD15 (+).
  • Prevalencia depende de subtipo: LHcENpeakentre 15-35 años, LHcCMtiene 2peaksen adultos jóvenes y adultosmayores.
  • el100% de losLHc con VIH se asocian a VEB
  • Nodular depredominio linfocitario (NLPHL) –> células LP antes llamadas L y H o “células popcorn”, CD19 Y CD20 (+)
  • peakentre los 40-50 años aunque también hay varios casos enniños. 75% sonhombres.
  • rara vez se asocia a VEB
29
Q

El LH clásico (cHL) se subdivide en 4 subtipos según histología ¿Cuáles son?

A

1) Esclerosis nodular (70%)
2) Celularidad mixta (20-25%)
3) Rico en linfocitos (5%)
4) Depleción linfocitaria (<1%)

Cerca del 100% de losDLtienen asociación a VEB, 70%CM,40% enRLy 10-25%EN.

30
Q

“VIH aumenta la incidencia deLH clásico, pero en menor medida que LNH.Tambiénaumenta el riesgo la obesidad, tabaquismo, familiares yenfermedadesautoinmunes” ¿V/F?

A

Verdadero

31
Q

¿Cuáles pueden ser la etiología del LH?

A
  • EBV
  • Inmunodeficiencias adquiridas o congénitas,aunque no tanto como LNH
  • Genética
  • HSV tipo 2 y CMV
  • Nivel socioeconómico alto
  • Radiación UV como factor protector
32
Q

¿Cuáles son las características clínicas del LH clásico?

A
  • Progresión lenta de la enfermedad
  • Adenopatíasde tamaño variable, generalmente indoloras, de consistenciagomosa.
  • 60-80% cervical o supraclavicular, 30% axilares. 50-60% presentancompromisomediastinico.
  • 40% presentan síntomas constitucionales (fiebre,sudoración, baja de peso)
  • 10-15% prurito generalizado, puede preceder aldiagnósticopor varios años
  • dolor al consumo de alcohol (raropatognomónico)
  • LAB: Usualmente normal. Puede haber hipercalcemia, anemia de diversascausas. Eosinofilia frecuente, en menor frecuencia, leucocitosis,trombocitopenia/citosis,linfopeniae hipoalbuminemia.
33
Q

¿Cuáles son las características clínicas del LH nodular de predominio linfocitario (NLPHL)?

A
  • Adenopatíaen un 100% de los pacientes, caráctercrónicoy crecimientolento
  • Masamediastínicasolo en un 2-7% de los pacientes
  • Rara vez (6-15%) haysíntomasconstitucionales en el debut
  • Esplenomegalia (8%)csohepático(2-3%)
  • CsoMO (1-2%)oseo(1-3%)
  • Csopulmonar (1-4%)
  • LAB: generalmente sin alteraciones
34
Q

“El diagnóstico del LH debe ser con biopsia de la lesión (igual que en el LNH)” ¿V/F?

A

  • Los exámenes previos a la terapia deben incluir hemograma, electrolitos,función renal, hepáticos, calcio, albumina,VIH, VHC y VHB
  • Imágenes se prefiere PET CT, de no tener disponibilidad,CT o RNM
  • Usualmente no requieren examen de la medula ósea
35
Q

¿Qué etapificación se utiliza en el LH?

A

LUGANO, a la que se añade sufijo B si presenta síntomas B (fiebre, baja de peso o sudoración nocturna)

36
Q

¿Cuáles son señales de riesgo no favorables en el LH?

A

Mayor de 50 años, VHS mayor de 50 sin síntomas B (mayor a 30 con B), masa mediastínica grande (más del 1/3) o más de 4 sitios comprometidos.

37
Q

¿En qué consiste el tratamiento del LH?

A
  • cHLetapa I-II riesgo favorable: QT abreviada AVBD + RT limitada
  • cHLetapa I-II riesgo no favorable: 4-6 ciclos de AVBD con o sin radioterapia
  • cHLetapa III-IV: usualmente 6 ciclos de AVBD aunque hay otrasalternativas
  • NLPHL noBulky(<10cm) IA: radioterapia
  • NLPHLBulky, sintomáticoy/o etapa II: seguimiento activo, RT,RituximaboQT
  • NLPHL III-IV: QT (R-CHOP u otros) en casos sintomáticos, otros tienen otrasopciones.
38
Q

¿Cómo es el pronóstico del LH clásico?

A
39
Q

“El pronóstico del LHNPL es peor que en el LH clásico” ¿V/F?

A

Falso, el pronóstico es incluso mejor.

40
Q

¿Qué es la micosis fungoide?

A

Linfoma de células T maduras con presentación en la piel, con potencial de infiltrar linfonodos, medula u otros órganos
* Indolente
——
* Síndrome de Sesary es la manifestación leucémica de un linfoma cutáneo T
* FASE PREMICOTICA: lesiones descamativas inespecíficas que aparecen y desaparecen; muchas veces con biopsias inespecíficas.
* CLINICA: placas, lesiones, tumores cutáneos, eritrodermia o alopecia. Usualmente en tronco, raro en palmas. 66% presentan prurito
* TRATAMIENTO: se ocupa una clasificación similar a la TNM. Existen múltiples alternativas.

41
Q

“25-40% de los pacientes con VIH desarrollaran una neoplasia. Un 10% desarrollara LNH” ¿V/F?

A

Verdadero.

  • 70-90% presentan comportamiento muy agresivo
  • CD4 <100 se considera como un factor de riesgo importante
  • El manejo es similar a la población seronegativa, dando vital importancia al uso de TARV y la precaución del uso de rituximab en pacientes CD4 <50.

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