Enfermedades de la vulva Flashcards
¿Qué es el liquen escleroso?
El liquen escleroso es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que afecta principalmente la región anogenital, caracterizada por lesiones atróficas, blanquecinas y prurito intenso. Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en mujeres posmenopáusicas.
¿Cuál es la etiología del liquen escleroso?
La causa exacta es desconocida, pero se cree que es multifactorial, incluyendo:
Factores autoinmunes (asociación con otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis o vitiligo).
Predisposición genética.
Trauma repetitivo (fenómeno de Koebner).
Alteraciones hormonales (más frecuente después de la menopausia).
¿Cuáles son los síntomas clínicos del liquen escleroso?
Síntomas principales:
Prurito intenso (síntoma más común).
Ardor o dolor en la zona afectada.
Dispareunia (dolor durante las relaciones sexuales).
Síntomas secundarios:
Fisuras o erosiones debido al rascado.
Estenosis de introito vaginal en casos severos.
¿Qué lesiones características presenta el liquen escleroso?
Lesiones blanquecinas, brillantes y atróficas con aspecto de “papel de cigarrillo”.
Engrosamiento o adelgazamiento de la piel en la región vulvar y perianal.
En casos avanzados: fusión de los labios menores o adherencias en la región clitoridea.
¿Cuáles son las áreas comúnmente afectadas por el liquen escleroso?
Principalmente la región anogenital:
Vulva y periné en mujeres.
Prepucio y glande en hombres (balanitis xerótica obliterante).
En raras ocasiones, puede afectar otras áreas extragenitales (tronco, extremidades).
¿Cómo se diagnostica el liquen escleroso?
Diagnóstico clínico:
Basado en las características de las lesiones (atrofia, blanqueamiento, prurito crónico).
Biopsia:
Indicada en casos de duda diagnóstica o sospecha de malignidad.
Hallazgos histológicos:
Atrofia del epitelio.
Hialinización de la dermis.
Inflamación crónica en la dermis superior.
¿Cuáles son las principales complicaciones del liquen escleroso?
Cáncer vulvar:
Riesgo incrementado de carcinoma de células escamosas (aproximadamente 4-5%).
Estenosis del introito vaginal o uretral.
Dolor crónico y disfunción sexual.
Fisuras o infecciones secundarias debido al rascado.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para el liquen escleroso?
Corticosteroides tópicos de alta potencia:
Propionato de clobetasol al 0.05% aplicado una vez al día durante 6-12 semanas.
Reducir progresivamente la frecuencia para evitar efectos adversos.
Emolientes:
Uso diario para hidratar la piel y reducir la irritación.
¿Qué alternativas de tratamiento están disponibles si no hay respuesta a corticosteroides?
Inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus) como terapia de segunda línea.
Terapias sistémicas:
Retinoides orales en casos severos o resistentes.
Terapia quirúrgica:
Indicada en complicaciones como fusión de labios o estenosis uretral.
¿Cómo se realiza el seguimiento de las pacientes con liquen escleroso?
Exámenes clínicos regulares para evaluar la respuesta al tratamiento.
Monitoreo periódico para detectar signos de malignización (cambio en las lesiones, ulceración persistente).
Educación a la paciente sobre la importancia del uso continuo de emolientes y seguimiento médico.
¿Qué medidas preventivas se pueden tomar para evitar complicaciones?
Evitar el trauma repetitivo (uso de ropa interior de algodón, evitar productos irritantes).
Tratamiento temprano y adecuado de los síntomas.
Autoexploración de la vulva para identificar cambios sospechosos.
Cumplir con el tratamiento tópico recomendado para controlar la inflamación crónica.
¿Cuál es el pronóstico del liquen escleroso con tratamiento adecuado?
Con tratamiento adecuado, los síntomas se controlan en la mayoría de los casos.
Sin embargo, es una enfermedad crónica y puede haber recaídas.
El riesgo de malignización persiste, por lo que el monitoreo es esencial.
¿Cuál es la relación entre el liquen escleroso y el cáncer vulvar?
El liquen escleroso aumenta el riesgo de carcinoma de células escamosas vulvar.
Aproximadamente el 4-5% de las mujeres con liquen escleroso desarrollan cáncer vulvar, especialmente si no se tratan adecuadamente.
¿Cómo se diferencia el liquen escleroso de otras condiciones vulvares?
Liquen plano: Lesiones erosivas o ulceradas, no atróficas, y típicamente afecta la mucosa vaginal.
Psoriasis vulvar: Lesiones eritematosas con descamación, no blanquecinas ni atróficas.
Candidiasis crónica: Prurito asociado a flujo vaginal y eritema, sin lesiones atróficas
¿Es frecuente el liquen escleroso en hombres?
Es menos frecuente que en mujeres.
En hombres, afecta principalmente el glande y el prepucio, causando balanitis xerótica obliterante, que puede llevar a fimosis o estenosis uretral.
¿Qué es la hiperplasia de células escamosas?
Es una lesión proliferativa benigna de la piel o las mucosas que se caracteriza por un aumento en el grosor del epitelio escamoso debido a la proliferación de células epiteliales. Es más frecuente en la vulva y suele estar asociada a irritación crónica.
¿Cuál es la etiología de la hiperplasia de células escamosas?
Irritación crónica o inflamación persistente (dermatitis por contacto, infecciones recurrentes).
Trauma repetitivo (rascado debido a prurito).
Alteraciones hormonales (posmenopausia).
No está asociada a infección por virus del papiloma humano (VPH).
¿Cuáles son las características clínicas de la hiperplasia de células escamosas?
Síntomas:
Prurito crónico.
Sensación de ardor o dolor vulvar.
Lesiones visibles:
Placas engrosadas, blanquecinas y ásperas.
Puede haber eritema en áreas circundantes.
Fisuras o erosiones debido al rascado.
¿En qué regiones anatómicas es más frecuente la hiperplasia de células escamosas?
Principalmente en la vulva.
También puede afectar otras áreas del epitelio escamoso expuesto a irritación crónica
¿Cómo se diferencia la hiperplasia de células escamosas de otras lesiones vulvares?
Liquen escleroso: Lesiones atróficas y blanquecinas con piel delgada en “papel de cigarrillo”.
Liquen plano: Lesiones erosivas o ulceradas, a menudo con afectación de mucosas.
Neoplasia intraepitelial vulvar (NIV): Asociada a infección por VPH, con lesiones pigmentadas o verrugosas.
¿Qué hallazgos histológicos son característicos de la hiperplasia de células escamosas?
Hiperplasia del epitelio escamoso con aumento del grosor del estrato espinoso.
Hiperqueratosis (engrosamiento de la capa córnea).
Acantosis (proliferación de queratinocitos en la epidermis).
Ausencia de atipia celular o displasia.
¿Cómo se diagnostica la hiperplasia de células escamosas?
Clínico:
Basado en la apariencia de las lesiones y los síntomas.
Biopsia:
Confirmación diagnóstica mediante histología para diferenciarla de lesiones malignas o premalignas.
¿Cuál es el tratamiento de la hiperplasia de células escamosas?
Tratamiento de primera línea:
Corticosteroides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol 0.05%) para reducir la inflamación.
Medidas de soporte:
Uso de emolientes para hidratar la piel.
Evitar irritantes y factores desencadenantes (productos perfumados, ropa ajustada).
En casos persistentes:
Inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimus o pimecrolimus) como terapia alternativa.
¿Cuál es el pronóstico de la hiperplasia de células escamosas?
Generalmente es benigna y responde bien al tratamiento.
Sin embargo, el prurito crónico y la inflamación persistente pueden causar incomodidad significativa.
Es importante el seguimiento porque puede estar asociada a un mayor riesgo de desarrollar neoplasias escamosas en casos prolongados o mal tratados.
¿Qué complicaciones pueden surgir de la hiperplasia de células escamosas no tratada?
Cronificación del prurito y el dolor vulvar.
Fisuras y erosiones recurrentes, que predisponen a infecciones secundarias.
En casos raros, progresión a carcinoma escamoso de vulva debido a inflamación crónica.
¿Cómo se realiza el seguimiento de pacientes con hiperplasia de células escamosas?
Evaluaciones regulares para monitorizar la respuesta al tratamiento.
Biopsias adicionales si las lesiones persisten o presentan cambios sospechosos (ulceración, induración).
Educación sobre medidas preventivas para evitar irritación recurrente.
¿Qué medidas preventivas se pueden tomar para reducir la recurrencia de la hiperplasia de células escamosas?
Mantener una buena higiene íntima con productos suaves y sin perfume.
Uso de ropa interior de algodón y evitar prendas ajustadas.
Identificar y evitar factores irritantes específicos para la paciente.
Uso regular de emolientes para mantener la piel hidratada.
¿Cuál es la relación entre la hiperplasia de células escamosas y el cáncer de vulva?
Aunque la hiperplasia de células escamosas es una lesión benigna, la inflamación crónica puede aumentar el riesgo de progresión a carcinoma escamoso vulvar, especialmente si no se trata adecuadamente.
¿En qué pacientes es más frecuente la hiperplasia de células escamosas?
Mujeres posmenopáusicas.
Pacientes con historial de irritación crónica o prurito vulvar.
Pacientes con dermatitis de contacto recurrente o enfermedades autoinmunes asociadas.
¿Cómo se diferencia clínicamente la hiperplasia de células escamosas de lesiones premalignas como la neoplasia intraepitelial vulvar (NIV)?
La hiperplasia de células escamosas no presenta atipia celular en la biopsia.
La NIV está asociada a infección por VPH y tiene lesiones pigmentadas, verrugosas o ulceradas.
¿Qué es la neoplasia vulvar intraepitelial (VIN)?
La VIN es una lesión premaligna de la vulva que afecta el epitelio escamoso y se caracteriza por alteraciones celulares (displasia) sin invasión del tejido subyacente. Puede progresar a carcinoma invasor si no se trata adecuadamente.
¿Cómo se clasifica la VIN?
Clasificación basada en su relación con el VPH:
VIN usual (relacionada con VPH):
Frecuente en mujeres jóvenes.
Asociada a infección por subtipos de VPH de alto riesgo (principalmente 16 y 18).
VIN diferenciada (no relacionada con VPH):
Más común en mujeres posmenopáusicas.
Asociada a condiciones crónicas como el liquen escleroso o la hiperplasia de células escamosas.
Clasificación según grado (anteriormente usada):
VIN 1: Displasia leve (ya no se considera parte de la VIN).
VIN 2: Displasia moderada.
VIN 3: Displasia severa y carcinoma in situ.
¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar VIN?
Para VIN usual:
Infección por VPH (subtipos 16 y 18).
Inicio temprano de la actividad sexual.
Múltiples parejas sexuales.
Tabaquismo.
Inmunosupresión (VIH, trasplantes).
Para VIN diferenciada:
Liquen escleroso o liquen plano crónico.
Edad avanzada.
Antecedentes de carcinoma vulvar.
¿Cuáles son los síntomas clínicos de la VIN?
La mayoría de los casos son asintomáticos.
En casos sintomáticos:
Prurito vulvar persistente.
Dolor o ardor vulvar.
Dispareunia (dolor durante las relaciones sexuales).
Lesiones visibles: placas eritematosas, blanquecinas, pigmentadas o verrugosas
¿Qué características clínicas diferencian la VIN usual de la VIN diferenciada?
VIN usual:
Lesiones multifocales.
Aspecto verrugoso o papular.
Afecta principalmente mujeres jóvenes.
VIN diferenciada:
Lesiones unifocales.
Apariencia lisa, eritematosa o ulcerada.
Asociada a liquen escleroso.
Más común en mujeres mayores.
¿Cómo se diagnostica la VIN?
Historia clínica: Evaluación de síntomas como prurito crónico o lesiones visibles.
Examen físico: Inspección de la vulva con lupa o colposcopia para identificar lesiones sospechosas.
Biopsia:
Es necesaria para confirmar el diagnóstico.
Diferencia entre VIN usual, VIN diferenciada y carcinoma invasor.
Pruebas adicionales:
Detección de VPH mediante PCR o captura híbrida.
¿Qué hallazgos histológicos son característicos de la VIN?
VIN usual:
Atipia nuclear (núcleos agrandados e hipercromáticos).
Desorganización celular en todo el espesor del epitelio.
Presencia de mitosis atípicas.
VIN diferenciada:
Atipia limitada a la capa basal del epitelio.
Hiperqueratosis y engrosamiento epidérmico.
¿Cuál es el tratamiento de la VIN?
Opciones quirúrgicas:
Escisión local amplia (preferida para VIN diferenciada o lesiones sospechosas).
Vaporización con láser de CO₂ (para lesiones extensas o VIN usual).
Vulvectomía parcial en casos graves o recurrentes.
Tratamientos médicos:
Imiquimod al 5%: Estimula la respuesta inmune local (para VIN usual relacionada con VPH).
Terapia fotodinámica (en algunos casos seleccionados).
Seguimiento activo:
Para lesiones pequeñas asintomáticas en pacientes seleccionadas.
¿Cuáles son las complicaciones posibles del tratamiento de la VIN?
Dispareunia y cicatrización anormal tras la cirugía.
Recurrencia de las lesiones (especialmente en VIN usual).
Progressión a carcinoma invasor si no se trata.
¿Cuál es el pronóstico de la VIN?
Con tratamiento adecuado, el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.
Sin tratamiento, existe un riesgo significativo de progresión a carcinoma escamoso vulvar, especialmente en VIN diferenciada.
¿Cómo se realiza el seguimiento de las pacientes con VIN?
Exámenes clínicos regulares cada 6-12 meses.
Colposcopia en pacientes de alto riesgo o con lesiones residuales.
Monitoreo continuo en pacientes con antecedentes de carcinoma vulvar.
¿Qué medidas preventivas existen para la VIN?
Prevención primaria:
Vacunación contra VPH (bivalente, tetravalente o nonavalente).
Uso de preservativos para reducir la transmisión de VPH.
Prevención secundaria:
Detección y tratamiento temprano de lesiones precancerosas.
Dejar de fumar.
Monitoreo de condiciones predisponentes como el liquen escleroso.
¿Qué porcentaje de casos de VIN progresan a carcinoma invasor?
Sin tratamiento, el 9-15% de los casos de VIN usual progresan a carcinoma invasor.
La VIN diferenciada tiene un mayor riesgo de progresión, especialmente si está asociada a liquen escleroso.
¿Cuál es el papel de la vacunación contra el VPH en la prevención de la VIN?
La vacunación contra el VPH previene infecciones por subtipos de alto riesgo (16 y 18), reduciendo significativamente la incidencia de VIN usual.
Es más efectiva si se administra antes del inicio de la actividad sexual.
¿Cómo se aborda la VIN en pacientes inmunocomprometidos?
Mayor vigilancia debido a mayor riesgo de recurrencia y progresión.
Tratamientos menos invasivos inicialmente, con seguimiento estrecho.
Consideración de terapias inmunomoduladoras como imiquimod.
Qué es la enfermedad de Paget de la vulva?
Es una neoplasia intraepitelial rara, caracterizada por la presencia de células neoplásicas en la epidermis vulvar. Puede ser primaria (originada en la vulva) o secundaria (asociada a carcinoma subyacente en otras localizaciones, como el tracto genital, urinario o gastrointestinal).
¿Cuál es la epidemiología de la enfermedad de Paget de la vulva?
Es una enfermedad rara, que representa menos del 1% de las neoplasias vulvares.
Afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas, con un pico de incidencia entre los 60 y 80 años.
¿Cuál es la etiología de la enfermedad de Paget de la vulva?
En la enfermedad primaria, se origina de las glándulas apocrinas de la vulva.
En la enfermedad secundaria, está asociada a carcinoma subyacente en otros órganos, como el tracto urinario, gastrointestinal o ginecológico.
¿Cuáles son los síntomas más comunes de la enfermedad de Paget de la vulva?
Prurito vulvar persistente (síntoma más frecuente).
Dolor, ardor o irritación vulvar.
Lesiones eritematosas o blanquecinas, frecuentemente descamativas o eczematosas.
Fisuras, ulceraciones o sangrado en casos avanzados.
¿Cómo se presentan las lesiones de la enfermedad de Paget de la vulva?
Placas eritematosas bien delimitadas, a menudo con áreas blanquecinas, descamativas o ulceradas.
Las lesiones pueden ser multifocales o unifocales.
Localización típica: labios mayores, aunque puede extenderse a otras áreas vulvares, perianales o incluso a la región inguinal.
¿Cómo se clasifica la enfermedad de Paget de la vulva?
Primaria: Limitada a la vulva, sin carcinoma invasor ni asociación con otras neoplasias.
Secundaria: Asociada a un carcinoma subyacente en otros órganos (tracto urinario, gastrointestinal o ginecológico).
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget de la vulva?
Examen físico: Inspección cuidadosa de las lesiones vulvares.
Biopsia:
Confirmación diagnóstica mediante histología.
Hallazgos: células de Paget (células grandes con citoplasma claro y núcleo hipercromático) dentro de la epidermis.
Pruebas complementarias:
Inmunohistoquímica para diferenciar la enfermedad de Paget de otras condiciones (CK7 positiva en células de Paget).
Exámenes para descartar neoplasias subyacentes: colonoscopia, cistoscopia, y estudios ginecológicos según sea necesario.
¿Qué diagnósticos diferenciales deben considerarse en la enfermedad de Paget de la vulva?
Dermatitis de contacto o eccema.
Psoriasis vulvar.
Liquen escleroso.
Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN).
Melanoma vulvar.
¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Paget de la vulva?
Tratamiento quirúrgico:
Escisión local amplia (tratamiento de elección).
Margen quirúrgico recomendado: al menos 1 cm para reducir el riesgo de recurrencia.
Vulvectomía total en casos avanzados o recurrentes.
Terapias complementarias:
Terapia fotodinámica en casos seleccionados.
Imiquimod tópico (usado en casos de pacientes no candidatas a cirugía).
Radioterapia en casos de enfermedad recurrente o en pacientes no aptas para cirugía.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Paget de la vulva?
El pronóstico depende de:
Si es primaria o secundaria.
Presencia de invasión o neoplasias subyacentes.
La enfermedad primaria limitada a la epidermis tiene buen pronóstico.
La enfermedad secundaria o con carcinoma invasor subyacente tiene peor pronóstico
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Paget de la vulva?
Alta tasa de recurrencia tras el tratamiento, incluso con márgenes quirúrgicos adecuados.
Progressión a carcinoma invasor en casos no tratados o mal manejados.
Disfunción sexual o cicatrización excesiva tras cirugía.
¿Qué estudios de extensión se realizan en pacientes con enfermedad de Paget de la vulva?
Estudios para descartar malignidad subyacente:
Cistoscopia para evaluar el tracto urinario.
Colonoscopia para descartar carcinoma colorrectal.
Estudios ginecológicos (p. ej., histeroscopia) según antecedentes.
Imagenología: Resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) en casos avanzados o sospecha de diseminación.
¿Qué medidas de seguimiento deben implementarse en pacientes tratadas por enfermedad de Paget de la vulva?
Exámenes clínicos regulares cada 3-6 meses durante los primeros años.
Biopsias en áreas de recurrencia clínica o sospechosa.
Estudios complementarios periódicos para detectar neoplasias asociadas.
¿Qué porcentaje de pacientes con enfermedad de Paget de la vulva tienen una neoplasia subyacente?
Aproximadamente el 20-30% de los casos están asociados a neoplasias subyacentes, como carcinoma colorrectal, de vejiga o ginecológico.
¿Cómo se diferencia la enfermedad de Paget de la vulva primaria de la secundaria?
Primaria:
Limitada a la vulva.
Generalmente no hay carcinoma invasor.
Secundaria:
Asociada a malignidades subyacentes en órganos vecinos (tracto urinario o gastrointestinal).
Mayor riesgo de progresión a invasión.
