Distúrbios da Hemostasia Flashcards
1
Q
Qual é o antídoto da HNF?
A
Protamina
2
Q
Qual é o mecanismo mais frequente de trombocitopenia?
A
Aumento da destruição/consumo periférico
3
Q
Em qual PTI idiopática pode ter um antecedente de IVAS?
A
PTI idiopática aguda (infantil)
4
Q
Complete a sentença:
A ____ é o distúrbio hereditário hemorrágico mais comum no mundo.
A
Doença de von Willebrand
5
Q
Quais fármacos pertencentes à classe das tienopiridinas são preferíveis na fase aguda do IAM naqueles pacientes que serão submetidos a angioplastia primária?
A
Prasugrel e Ticagrelor
6
Q
Qual a causa da doença de von Willebrand na hemostasia primária?
A
Deficiência do FvW (responsável pela adesão plaquetária)
7
Q
Verdadeiro ou Falso?
Primeiro ocorre a ligação da glicoproteína Ib ao fator de von Willebrand para que depois haja a ligação da GP Ia/IIa com o colágeno.
A
FALSO
é o contrário: primeiro colágeno e depois o FvW
8
Q
Qual é a função do tromboxano A2 e ADP?
A
Responsáveis pela ativação de novas plaquetas
9
Q
Complete a sentença:
A doença de von Willebrand é do tipo ____ em 80% dos casos.
A
Tipo 1
(Redução leve a moderada dos níveis de FvW, sem alterações nos exames laboratoriais)
10
Q
Qual é o mecanismo de ação da aspirina?
A
Inibição irreversível da COX-1
11
Q
Cite 3 contraindicações para o uso do prasugrel.
A
Pacientes com AVC prévio, >75 anos e com peso <60kg
12
Q
Verdadeiro ou falso?
Embora qualquer exposição à heparina possa resultar em HIT, a heparina de baixo peso molecular (HBPM) é mais efetiva e segura que a heparina não fracionada (HNF).
A
VERDADEIRO
13
Q
Qual é a principal causa de plaquetopenia isolada?
A
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
14
Q
- Verdadeiro ou falso?*
- A PTT* é mais comum em mulheres jovens e, sem tratamento, sua mortalidade chega a 80%
A
VERDADEIRO
15
Q
Por quanto tempo dura o efeito do AAS?
A
7-10 dias
(tempo de vida das plaquetas)
16
Q
Quantos dias antes de procedimentos cirúrgicos eletivos o AAS deve ser suspenso para evitar sangramentos maiores?
A
7 dias
17
Q
O que deve haver para que a hemostasia primária se inicie?
A
Lesão do endotélio com exposição do colágeno endotelial
18
Q
Em qual PTI idiopática há cronificação em 90% dos casos?
A
Do adulto
19
Q
Complete a sentença:
A HIT tipo 2, ou clássica, tem mecanismo imune e envolve a formação de anticorpos IgG contra o _____.
A
Complexo heparina + fator 4 plaquetário (PF4)
20
Q
Verdadeiro ou Falso?
Na hemostasia primária os vasos sanguíneos sofrem vasodilatação.
A
FALSO
Sofrem vasoconstricção
21
Q
Complete a sentença:
Uma consequência da PPT é a formação de trombos na microcirculação, principalmente no ___ e nos ___.
A
SNC / rins
22
Q
Qual é a via de administração do Abciximabe e da Tirofibana?
A
Intravenoso
23
Q
Complete a sentença:
Os ____ são adjuvantes aos antiagregantes em pacientes com alta carga trombótica no IAM.
A
Inibidores da GP IIb e IIIa
24
Q
Complete a sentença:
A ____ é causada por uma disfunção endotelial que cursa com microangiopatia trombótica disseminada associada a anemia hemolítica microangiopática com formação de esquizócitos
A
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
25
Que tipo de anemia ocorre na PPT?
Anemia hemolítica microangiopática
26
Quais são as principais causas adquiridas de disfunção plaquetária?
Insuficiência renal, AAS (ligação reversível a COX-1), tienopiridinas (receptor ADP)
27
Como é feito o diagnóstico da doença de von Willebrand?
Medida da atividade do FvW pelo Teste da Ristocetina OU medida do antígeno do FvW por ELISA
28
*Complete a sentença:*
A _____ é responsável pela fixação do tampão plaquetário.
Rede de fibrina
29
Quais os achados clínicos na síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAAF)?
Inflamação + vasculopatia + trombose + complicações gestacionais
30
Quais os principais fatores envolvidos na via intrínseca da cascata de coagulação?
VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) e X
31
Que forma da doença de Hildebrand apresenta níveis plasmáticos normais com distúrbio qualitativo do fator de von Willebrand, cursando com sangramentos leves?
Tipo 2
32
Quais são as causas de PTI secundária?
LES, HIV, Linfoma não Hodgkin e Leucemia Linfocítica Crônica
33
Em qual etapa da homeostasia primária ocorre a ação da trombina?
Ativação
34
Complete a sentença:
O _____ é produzido pela enzima COX-1 e inibida pelo ácido acetilsalicíclico (AAS).
Tromboxano A2
35
Qual é a função da trombina?
Preparar as plaquetas para a ligação com a rede de fibrina
36
Quais são os critérios laboratoriais da SAAF?
- anticoagulante lúpico positivo
- anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados/altos
- anticorpo anti-beta-2-GP-I IgG ou IgM em altos títulos
37
*Verdadeiro ou Falso?*
A PTI idiopática aguda é uma doença aguda e autolimitada.
**VERDADEIRO**
38
*Verdadeiro ou Falso?*
A trombocitopenia nas hemotransfusões maciças ocorre por hemodiluição já que há uma redução da concentração dos fatores de coagulação.
**VERDADEIRO**
39
Que medicamentos podem ser utilizados na HIT em caso de trombose?
Bivalirudina ou Argatroban (inibidores de trombina) ou Fondaparinux (inibidor do fator Xa) por 4 semanas
40
Qual o tratamento de cada tipo de hemofilia?
A: repor fator VIII + desmopressina nas formas leves
B: repor fator IX
C: repor fator XI e plasma fresco congelado (forma rara)
41
Como é feita a avaliação de um distúrbio da hemostasia primária?
Plaquetometria e tempo de sangramento
42
*Complete a sentença:*
A _____ é causada por distúrbios microvasculares que ocasionam as mesmas manifestações clínicas dos distúrbios plaquetários (petéquias e púrpuras) com TS alargado e plaquetometria normal.
Fragilidade da parede vascular
43
Qual é o antídoto dos inibidores da trombina?
Idarucizumabe
44
Que condição é resultado de um distúrbio na via comum da cascata de coagulação?
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
45
*Complete a sentença:*
Na ___ há plaquetopenia e mais nada.
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
46
Como se define uma disfunção plaquetária?
TS \> 10 minutos com contagem de plaquetas normal OU hemorragia desproporcional à plaquetopenia
47
Quais são os 5 grupos que compreendem as causas de trombocitopenias?
1) Aumento da destruição/consumo periférico
2) ↓ da produção
3) Hemodiluição
4) Distribuição anormal
5) Pseudotrombocitopenia
48
Quando devemos suspeitar de um paciente com trombofilia?
- evento trombótico sem fator de risco claro
- jovens \<50 anos
- história familiar em parentes de 1º grau
- associação com trombose venosa e arterial
- trombose em locais pouco comuns
- trombose recorrente ou muito grave
49
Qual é o fármaco mais usado da classe das tienopiridinas?
Clopidrogrel
50
Por que o fondaparinux é contraindicado em pacientes com insuficiência renal grave?
Por ser eliminado na urina de forma inalterada e ter meia vida longa (17-21h)
51
Qual é o tratamento para a SAAF?
Heparinização plena + cumarínico
52
Qual é a finalidade da hemostasia secundária?
Manter o sangramento controlado
53
O que caracteriza a tríade de Virchow?
Estase sanguínea + Lesão endotelial + Hipercoagubilidade
54
Qual é o sexo e a faixa etária que acomete a PTI idiopática do adulto?
Mulheres jovens de 20-40 anos
55
O que é a Síndrome de Evans?
Anemia Hemolítica Autoimune (AHIA) + PTI
56
A fisiopatologia da PPT envolve a deficiência ou ausência da atividade de que enzima?
ADAMTS-13
persistência de multímeros de alto peso molecular de FvW
57
*Complete a sentença:*
A ____ ocorre pela exposição do endotélio ao colágeno, liberado após sua lesão e pela ação das prostaglandinas e do tromboxano A2.
Vasoconstrição reflexa
58
Qual é o único anticoagulante cumarínico relevante do ponto de vista terapêutico?
Varfarina
59
*Verdadeiro ou Falso?*
No distúrbio da hemostasia primária, o paciente tem sangramento precoce e “não para de sangrar”.
**VERDADEIRO**
60
Qual a tríade da hemofilia?
Hemorragia (TGI e TGU) + hemartrose em grandes articulações + hematomas musculares
61
Quem é inibida pelas tienopiridinas (p.ex. clopidogrel)?
Adenosina difosfato (ADP)
62
Qual é o mecanismo de ação do fondaparinux?
Inibidor do fator Xa
63
Qual a conduta na disfunção plaquetária com causas hereditárias?
Transfusão de plaquetas ou DDAVP (desmopressina) ou antifibrinolítico
64
Para que serve a metaloproteinase ADAMTS 13?
Para deixar o fator de von Willebrand do tamanho correto
65
Qual é o tempo de sangramento considerado normal?
TS 3 a 7 minutos
66
Complete a sentença:
A HIT tipo ___ é caracterizada por queda discreta, transitória e não imune na plaquetometria, iniciada 2-3 dias após o início da exposição à heparina
Tipo 1
67
As doenças primárias da medula óssea, a infiltração medular e a carência de vitamina B12 ou de folato podem causar uma trombocitopenia por que causa?
Diminuição da produção
68
Como é o tratamento da PTT?
Plasmaférese de início imediato para retirar do plasma o FvW multimérico
69
*Verdadeiro ou Falso?*
O tempo de sangramento (TS) só avalia função plaquetária se a plaquetometria estiver normal.
**VERDADEIRO**
70
Qual é o antídoto dos inibidores do fator Xa?
Andaxanet
71
Que exames são alterados por distúrbios na via extrínseca da cascata de coagulação?
Tempo de ativação da protrombina (TAP) e INR
72
*Completa a sentença:*
A hemostasia secundária consiste no conjunto de reações que desencadeiam a cascata de coagulação, culminando na formação da \_\_\_\_\_.
Rede de fibrina
73
Qual a forma mais grave e rara da doença de von Willebrand?
Tipo 3
(Deficiência quase total de FvW, levando a disfunção plaquetária e deficiência de fator VIII)
74
“O paciente para de sangrar, mas depois volta”. Isso é característico de qual distúrbio da hemostasia?
Secundária
75
*Complete a sentença:*
O objetivo do tratamento com varfarina é um INR de ____ para a maioria das indicações.
2-3
76
*Complete a sentença:*
A hemostasia ___ tem como função controlar o sangramento de uma forma imediata.
Primária
77
*Complete a sentença:*
Na fase aguda do IAM pode-se bloquear a agregação de todo o *pool* plaquetário tomando-se ____ de AAS (dose única).
300 mg
78
Qual é a função da fibrinólise?
Controle do processo hemostático com formação do coágulo restrito ao local
79
Qual é o nome do processo que tem por finalidade controlar o sangramento?
Hemostasia
80
Qual a causa da doença de von Willebrand na hemostasia secundária?
Deficiência do fator VIII (cujo transporte e estabilização na circulação é mediado pelo FvW)
81
*Verdadeiro ou Falso?*
Os anticoagulantes orais diretos não precisam de monitorização.
**VERDADEIRO**
82
Após um evento tromboembólico, quanto tempo deve-se aguardar para investigar trombofilia?
3 meses
83
O que caracteriza uma pseudotrombocitopenia?
Erro laboratorial com formação de macroplaquetas
84
Como se manifesta um distúrbio da hemostasia primária?
Sangramento na pele e nas mucosas
85
O fator V de Leiden, a mutação no gene da protrombina, a deficiência de anticoagulantes endógenos e a hiper-homocisteinemia pertencem a que grupo de trombofilia?
Trombofilias Hereditárias
86
Como é o diagnóstico da PTT?
Clínico
(Paciente grave, internado em UTI, com disfunção neurológica e púrpuras disseminadas)
87
Qual é o INR alvo do tratamento da SAAF?
2-3 trombose venosa e 3-4 trombose arterial
88
Qual a conduta inicial para a HIT?
Suspender heparina
89
Que fatores de coagulação dependem da vitamina K como cofator para sua síntese pelo fígado?
2, 7, 9 e 10
| (Dica: 2+7=9 você tira 10)
90
Síndrome adquirida caracterizada por ativação aguda, maciça e simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e sistema fibrinolítico, cursando com tromboses na microcirculação, fenômenos hemorrágicos e níveis muito baixos de fibrinogênio. Que patologia é essa?
CIVD
91
Quais são os únicos fatores de coagulação que não são produzidos no fígado?
Fator VIII e Fator de von Willebrand (produzidos pelo endotélio)
92
Por que a transfusão de plaquetas não é recomendada na TPP nem mesmo em última instância?
Causa piora na formação dos microtrombos e mais disfunção orgânica
93
Quando se deve fazer um mielograma na PTI idiopática do adulto?
Em \>60 anos e quando houver sinais de outro possível diagnóstico
94
Em qual etapa a deficiência ou mutação de seus fatores leva à trombofilia?
3ª etapa da hemostasia (fibrinólise)
95
A PTI idiopática aguda acomete que faixa etária?
2-5 anos
96
Em qual distúrbio da hemostasia o sangramento costuma ser mais superficial?
Primária
97
*Complete a sentença:*
A heparina ____ é uma estrutura grande que se liga à antitrombina acelerando sua função anticoagulante.
Não Fracionada
| (HNF)
98
Quais são os medicamentos que simulam o efeito dos fatores de fibrinólise?
Fibrinolíticos ou trombolíticos
99
Na PTI, quais são os anticorpos envolvidos na opsonização das plaquetas?
IgG anti-glicoproteínas IIb/IIIa
100
Por que processos as plaquetas passam na hemostasia primária?
Adesão, ativação e agregação
101
Qual é a conduta, na maioria dos casos, da PTI idiopática aguda?
Observação clínica
102
Quais são os critérios de morbidade gestacional para o diagnóstico de SAAF?
≥1 mortes de feto normal com \>10 semanas;
≥ 1 nascimentos prematuros de feto normal;
≤34 semanas por eclâmpsia, pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária;
≥ 3 abortamentos espontâneos com menos de 10 semanas com morfologia fetal normal.
103
Quem são os responsáveis por formar a rede de fibrina?
Fatores de coagulação
104
*Complete a sentença:*
O antídoto para os cumarínicos é a \_\_\_\_.
Vitamina K
105
*Complete a sentença:*
No distúrbio da hemostasia ____ há um quadro clássico de hematoma pós vacina/injeções intramusculares e hemartrose.
Secundária
106
Os fatores de coagulação fazem parte de qual tipo de hemostasia?
Secundária
107
Quais são os exames que podem ser solicitados para avaliar os distúrbios da hemostasia secundária?
TAP/INR, TTPa/PTTa, fibrinogênio e tempo de trombina
108
Qual é a classe medicamentosa do Abciximabe e da Tirofibana?
Inibidores da GP IIb e IIIa
109
Quais são os principais participantes na hemostasia primária?
Plaquetas e vasos sanguíneos
110
Qual é o mecanismo de ação dos cumarínicos?
Habilidade de antagonizar a função de cofator da vitamina K
111
*Verdadeiro ou Falso?*
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) está dentro do grupo das causas imunes.
**FALSO**
Não imunes
112
Através de quais exames fazemos a monitorização e ajuste da dose da HNF e HBPM, respectivamente?
TTPa e fator Xa
113
*Completa a sentença:*
O tratamento dos tipos 1 e 2 da doença de von Willebrand é feito com \_\_\_\_\_. Já o do tipo 3 é feito consiste em \_\_\_\_\_.
Desmopressina por via oral ou inalatória / Reposição do fator VIII ou crioprecipitado
114
*Verdadeiro ou Falso?*
Os fatores de coagulação são proteínas que circulam de forma inativa.
**VERDADEIRO**
115
*Complete a sentença:*
A heparina de ___ se liga à antitrombina que vai se ligar seletivamente ao fator Xa.
Baixo peso molecular
| (HBPM)
116
