Anemias Hiperproliferativas Flashcards by Marco Aurelio Albernaz

Julgue o trecho como verdadeiro ou falso:

'’Na Anemia Hemolítica Autoimune por anticorpos frios (IgM) observa-se pouca resposta ao corticoide e não há indicação de esplenectomia’’

Verdadeiro

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Quais as principais indicações de transfusão em pacientes com Anemia Falciforme ?

Crises anêmicas refratárias, crises álgicas refratárias, STA, AVC

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Quando uma causa específica é identificada para a Anemia Hemolítica Autoimune por anticorpos frios (IgM), a mais comum é ?

Infecção por Mycoplasma pneumoniae

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A partir de que idade as manifestações da Anemia Falciforme costumam ser evidenciadas? porque ?

A partir do 6º mês de vida, pois, até os 6 primeiros meses de vida, predomina a HbF (após isso, predomina a HbS)

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Qual o tratametno de escolha para pacientes com sequestro esplênico ?

Hemotransfusão, volume e esplenectomia após 1ª crise (letalidade e recorrência elevadas).

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Paciente do sexo masculino, 22 anos, portador de anemia falciforme, deu entrada em serviço de emergência, referindo dor óssea em todo o corpo, há 4 dias, evoluindo com febre e sintomas respiratórios (tosse, dor torácica e dispneia) há 24 horas.Radiografia de tórax com infiltrado heterogêneo bilateral, e eritrograma revelava hemoglobina de 7,4g/dl. Diante do quadro clínico, qual é a principal hipótese diagnostica de entrada?

Síndrome Torácica Aguda (STA)

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Qual o exame complementar solicitado para diagnóstico das talassemias ?

Eletroforese de hemoglobina

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Qual a principal hipótese diagnóstica para homem de 30 anos com Síndrome de Budd-Chiari, pancitopenia, palidez e icterícia ?

Hemoglobinúria paroxística noturna

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Anemia Leve (desproporcional ao VCM) + Cinética do Ferro Normal + RDW normal, sugere ?

Beta Talassemia menor

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Quais as principais hipóteses para paciente de 15 anos, portador de Anemia Falciforme, evoluindo com febre, leucocitose, dispneia e infiltrado pulmonar no Rx de Tórax ?

Infecção pulmonar e Síndrome Torácica Aguda

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Qual a complicação aguda mais comum da anemia falciforme ?

Crise vaso oclusiva

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Qual a troca de aminoácidos característica da Anemia Falciforme ?

Troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia de β-globina

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Na anemia falciforme, quais os principais desencadeadores da ‘‘falcização’’ ?

Acidose e hipóxia

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Anemia com VCM < 70-72, as duas hipóteses diagnósticas são?

Anemia ferropriva e talassemia.

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A hemotransfusão de hemácias na AHAI por IgG é contraindicada?

É menos efetiva, porém NÃO está contraindicada

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Pneumonia + Anemia + Icterícia + Anemia Hemolítica , sugere ?

Infecção por Mycoplasma pneumoniae

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Diferencie Hemocaterese de Hemólise

Hemocaterese: é fisiológica e consiste na morte programada das hemácias

Hemólise: é patológica, decorre da redução na sobrevida da hemácia

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Qual exame deve ser solicitado para diagnóstico de esferocitose hereditária ?

Teste da fragilidade osmótica (procurar nos familiares)

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Quanto à sensibilidade térmica, qual o tipo mais comum de Anemia Hemolítica Autoimune ?

Anemia Hemolítica por Anticorpos Quentes

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É uma doença autoimune rara de etiologia desconhecida; ocorre quando há combinação de anemia hemolítica autoimune (AHAI) com trombocitopenia, acompanhada ou não de neutropenia imune

Síndrome de Evans

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Anemia hemolítica + Coombs direto positivo, sugere qual patologia ?

Anemia Hemolítica Autoimune

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Qual o mecanismo fisiopatológico da deficiência de G6PD?

Estresse oxidativo da hemácia

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Qual o principal diagnóstico diferencial a se pensar diante de suspeita de Beta Talassemia menor e qual o dado laboratorial útil nessa diferenciação?

Anemia ferropriva

RDW, se normal, sugere talassemia; se aumentado (16 – 17%), sugere anemia ferropriva.

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Qual é a principal causa de óbito em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme?

Sepse por pneumococo

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Criança de 2 anos de idade com Anemia Falciforme evoluindo com exacerbação da palidez, baço palpável a 7cm do rebordo costal, plaquetopenia e reticulocitose, sugere ?

**Sequestro Eplênico**

Quanto à participação do sistema imunológico, como se classifica as anemias hemolíticas ?

## Footnote **Coombs Direto Positivo: anemia hemolítica autoimune** **Coombs Direto Negativo: anemia hemolítica provavelmente não imune**

Além de hidratação e correção da hipoxemia, qual medida não pode ser esquecida na Síndrome Torácica Aguda ?

**Tratar empiricamente como pneumonia por germes típicos e atípicos (Betalactâmicos + Macrolídeos ou Quinolonas)**

Pacientes com Anemia Falciforme tem maior risco de infecções por qual agente bacteriano ?

Germes encapsulados, como **pneumococo**, **Haemophillus e Salmonella sp.**

Anemia Hemolítica Intravascular + Corpúsculos de Heinz + bite cells, sugere ?

**Deficiência de G6PD**

Três pacientes realizaram eletroforese, e o resultado está representado na imagem abaixo. Qual é o diagnóstico, respectivamente, dos pacientes 1, 2 e 3?

**Talassemia Menor; Talassemia Maior; Traço Falciforme**

Qual o anticorpo mais comumente associado a Anemia Hemolítica Autoimune?

**Anticorpos quentes (IgG)**

Qual a principal causa de morte em paciente com Beta-talassemia maior ?

***IC descompensada***

Qual o agente etiológico clássico da crise aplástica na Anemia Falciforme ?

**Parvovírus B19**

Qual o tratamento de escolha para pacientes com Anemia Hemolítica Autoimune do tipo IgG?

**1ª Linha: Corticoide sistêmico (hemólise intensa)** **2ª Linha: Refratário ao Corticoide: rituximabe, ou esplenectomia** **3ª Linha: ciclofosfamida ou imunoglobulina intravenosa (resposta transitória)** **Hemotransfusão: pouco efetiva, mas não é contraindica**

Quais achados na eletroforese de hemoglobina corroboram com talassemia ?

**Redução da HbA** **Aumento da HbA2 e HbF**

Quais as principais consequências da liberação maciça da Eritropoetina, na Beta-talassemia maior ?

**Hiperplasia Eritroide: Deformidades ósseas (“fácies em esquilo”) e baixa estatura;** **Eritropoiese Extramedular: Recrutamento de órgãos hematopoiéticos da vida fetal, como o fígado e o baço, causando hepatomegalia e esplenomegalia**

Na anemia hemolítica autoimune quente e fria, quais os principais anticorpos e sítio de destruição da hemácias, respectivamente ?

**Anemia Hemolítica por Anticorpos Quentes: Anticorpos da classe IgG, o sítio de destruição das hemácias é o baço** **Anemia Hemolítica por Anticorpos Frios: Anticorpos da classe IgM (crioaglutininas), os macrófagos hepáticos (células de Kupffer) são os grandes responsáveis pela destruição das hemácias revestidas por C3b**

Qual a conduta terapêutica no priapismo com \<4 horas de duração e \> 4 horas ?

**Hidratação e analgesia em ambos, se \>4 horas proceder com drenagem de corpo cavernoso**

Qual o principal exame para o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune?

**Coombs direto**

Qual a doença genética mais comum no mundo?

**Talassemias**

1/3 dos AVEs em pacientes falcêmicos se manifesta como crise convulsiva isolada. Qual o melhor exame para diagnóstico ?

**Ressonância Nuclear Magnética (RNM)**

Quais as principais indicações de hidroxiureia no paciente com Anemia Falciforme ?

**\> 3 crises álgicas/ano, antecedente de STA, anemia sintomática frequente, outros eventos vaso-oclusivos recorrentes**

Qual é o melhor exame para encontrar a HbS na Anemia Falciforme ?

**Cromatografia líquida de alta performance**

Cite causas de reticulocitose

**Anemia hemolítica/hemólise, sangramento Agudo; fase inicial da melhora das anemias carenciais, como a ferropriva**

Quais os achados laboratoriais que nos indicam a presença de hemólise ?

**Reticulocitose** **Esplenomegalia** **Icterícia e ↑ Bilirrubina indireta** **Anemia normo-normo, ↑VCM (reticulocitose), leucocitose; ↑LDH** **↓ Haptoglobina** **Aumento na excreção de urobilinogênio** **Hemossiderina e hemoglobina na urina (hemólise intravascular)** **No aspirado de medula óssea podemos ter policromatofilia e hiperplasia eritroide**

Quais as opções de tratamento para a Beta Talassemia maior ?

**Reposição de ácido fólico** **Hidroxiureia** **Hipertransfusão crônica** **Quelante de ferro (Desferoxamina)** **Esplenectomia**

Na suspeita de oestomielite em paciente com Anemia Falciforme, deve-se lembrar de qual agente bacteriano ?

**Salmonella spp**

Qual é a principal causa de óbito em adulto com anemia falciforme?

**Síndrome Torácica Aguda (STA)**

Qual a medicação e quando iniciar profilaxia para pneumococo no paciente com Anemia Falciforme ?

**Penicilina V Oral dos 2 meses aos 5 anos, alpem de atualizar o cartão vacinal**

Criança com anemia hipo-micro + reticulócitos elevados e RDW normal, sugere ?

**Talassemia**

Adolescente tratado com Sulfa para ITU e evolui com icterícia, reticulocitose e anemia normo normo, sugere qual diagnóstico ?

**Deficiência de G6PD**

Nas crianças com Anemia Falciforme, qual a principal causa de AVC hemorrágico ?

**Malformações arteriovenosas cerebrais** | (aneurismas de moyamoya)

Quais são as duas principais complicações agudas das anemias hemolíticas ?

**Crise aplásica e megaloblástica**

Qual o principal achado na eletroforese de hemoglobina em pacientes com Anemia Falciforme ?

**HbS\> 85% com aumento da HbF**

Qual a complicação esperada nos pacientes com esferocitose hereditária ?

**Litíase biliar**

Qual o nutriente estritamente necessário para a maturação dos reticulócitos e formação das hemácias, motivo pelo qual é importante repor essa vitamina em indivíduos com hemólise crônica?

**Ácido fólico** (principal combustível para a replicação de DNA)

Quais as principais causas secundárias relacionadas a Anemia Hemolítica Autoimune por anticorpos quentes (IgG)

**LES** **SAAF** **LLC** **Linfoma** **Imunodeficiências** **Alfametildopa, penicilinas, cefalosporinas, sulfas, quinidina** **Hepatite C** **Neoplasias**

Qual a mais importante anemia hemolítica adquirida, pelo seu potencial de gravidade e frequência, caracterizada pela destruição das hemácias no intra ou extravascular, causada pela ligação de anticorpos e/ou componentes do sistema complemento à membrana das hemácias?

**Anemia Hemolítica Autoimune**

Qual o tratamento de escolha para esferocitose hereditária ?

**Esplenectomia após os 5 anos, para pacientes com hemólise severa**

Qual exame diagnóstico de escolha para Hemoglobinúria paroxística noturna ?

**Citometria de fluxo** com deficiência de CD55/CD59

Para evitar crise megalobástica, que medicação deve ser utilizada cronicamente em pacientes com Anemia Falciforme ?

**Ácido Fólico**

Quais as principais medidas terapêuticas na crise álgica da Anemia Falciforme?

**Hidratação venosa e analgesia adequada**

Qual a principal hipótese diagnóstica para criança com Anemia Falciforme, após doença exantemática evoluindo com pancitopenia e reticulocitopenia ?

**Crise Aplástica**

Quais os principais fatores precipitantes de crise em portadores de deficiência de G6PD?

**Infecção (mais comum);** **Drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona; Naftalina;** **Ingesta de Fava (favismo em crianças entre 1 e 5 anos)**

“fácies de esquilo” e adelgaçamento da cortical do crânio (hair on end), sugerem qual patologia ?

**β Talassemia Major** | (Anemia de Cooley)

Julgue o trecho como verdadeiro ou falso: ''Um teste de Coombs direto positivo, na ausência de sinais de anemia hemolítica, não costuma ter significado clínico e pode ser encontrado na gestação e em indivíduos hemotransfundidos''

**Verdadeiro**

Qual é geralmente a primeira manifestação clínica da anemia falciforme?

Síndrome Mão-Pé (Dactilite)

Qual medicação pode ser utilizada para aumento da HbF?

**Hidroxiueria**

Corpúsculos de Howell-Jolly ausentes após esplenectomia, suspeitar de ?

**“baço acessório” e investigar essa possibilidade por meio de cintilografia**

Mulher, 25 anos, evoluindo com dispneia aos esforços, palidez, icterícia e esplenomegalia, sugere?

**Anemia Hemolítica**

Criança, 3 anos, apresenta palidez cutânea e icterícia desde os primeiros meses de vida. No exame físico, apresenta esplenomegalia. Traz hemograma que mostra hemoglobina 9,8 g/dL, volume corpuscular médio (VCM) normal, hipercromia, reticulócitos 10%. Qual a hipótese diagnóstica mais provável ?

**Esferocitose hereditária**

A presença de Corpúsculos de Howell-Jolly em crianças com Anemia Falciforme decorre de ?

**Auto-esplenectomia**

Qual a droga de escolha para tratar a doença da crioaglutinina (AHAI por IgM idiopática)?

**Rituximab**