Distúrbios da Coagulação III Flashcards
Quais são as hemofilias mais comuns?
Fator VIII e Fator IX
O que é a hemofilia?
Coagulopatia hereditária, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante dos fatores VIII ou IX
O que é hemofilia A?
Deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII
O que é hemofilia B?
Deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator IX
Que tipo de herança é a hemofilia?
Doença recessiva, ligada ao sexo, consequente mutações nos genes fator VIII e IX, localizados no braço longo do cromossomo X
Qual é a hemofilia clássica?
Fator VIII/ hemofilia A
Muito mais frequente que a B
O que é a doença de Christmas?
Hemofilia B
Além de A e B, como podem ser classificadas as hemofilias?
Pelo grau de deficiência:
Leve acima de 5%- as vezes a pessoa descobre na cirurgia
Moderada de 1 a 5%
Grave <1%
Qual é o quadro clínico da hemofilia?
O mesmo nos dois quadros
Mais frequente são os sangramentos, sendo mais frequentes as hemartrose e hematomas musculares; sangramentos em cavidades, por trauma ou espontâneos
Mais graves: hemorragia intracraniana e de músculo íleo-psoas, cervicais e hematomas de retrofarínge
90% iniciam o quadro por volta do 1° ano de vida
O que acontece quando tem hemartrose com certa frequência?
Uma parte é absorvida, mas outra parte calcifica e essa calcificação faz com que a pessoa perca a mobilidade
Como é feito o diagnóstico de hemofilia?
História clínica (caracterizando tipos de sangramento, história familiar)
Exames laboratoriais
Quais são os exames laboratoriais utilizados no diagnóstico de hemofilia?
Hemograma
TTPA (tempo de tromboplastina parcial ativado)- elevado (incoagulável)
TAP (tempo de protrombina) e TT (tempo de trombina) normais
Dosagens específicas dos fatores VIII e IX
O que deve ser feito quando for feito o diagnóstico de um indivíduo?
Investigar a família
Apesar disso, 30% dos casos da hemofilia são mutações novas
O que é a doença de von Willebrand?
Defeito quantitativo u qualitativo no fator protéico de vW, interrompendo a hemostasia primária
Qual é o local da mutação responsável pela doença de von Willebrand?
Braço curto do cromossomo 12
Quais são alteraçoes causadas pela doença de von Willebrand?
Defeitos genéticos variam de ausência congênita das proteíns de vW à disproteinemias maiores em que a estrutura da molécula é anormal
Como é a incidência da doença de von Willebrand em relação ao sexo?
H=M
Tem bastante casos de mulheres na menarca
Como é o quadro clínico da doença de von Willebrand?
Geralmente se manifesta na adolescência
Sangramento menos intenso que na hemofilia, podendo se observar epistaxe
Genfivorragia leve
Metrorragia, menorragia
Sangramento de mucosas
Hematúria, sangramentos a pequenos traumas
Do que depende a classificação do diagnóstico de von Willebrand?
Tempo de sangramento
TTPa- tempo de tromboplastina parcialmente ativado
Contagem de plaquetas
Dosagem do fator de von Willebrand
Qual é o tratamento das coagulopatias hereditárias? (hemofilias A e B e doença de von Willebrand)
Reposição do fator que está com deficiência
É o hemoderivado, vem só o fator mesmo
Como é feita a abordagem do paciente que sangra?
- História de hemorragia e exame físico
- Tipo e sangramento (petéquias, sangramento do TGI, hematúria, hematomas, hemartrose)
- Duração e padrão (espontâneo, repetitivo, agudo, crônico)
- Idade de início dos sintomas
- Exclusão de condições adquiridas
- História familiar (hereditariedade)
- Estado geral
Como é a manifestação clínica das doenças hemorrágicas quando a causa é alteração plaquetária?
Local, sangramentos pós corte, petéquias, equimoses, sangramento pós cirúrgico
Local: pele e mucosa
Sangramento após pequenos cortes
Petéquias presentes
Equimoses pequenas e superficiais
Sangramento pós-cirúrgico é imediato e leve
Como é a manifestação clínica das doenças hemorrágicas quando a causa é deficiência de fator?
Local, sangramentos pós corte, petéquias, equimoses, sangramento pós cirúrgico
Local: articulações e músculos
Sangramento após pequenos cortes não é habitual
Ausência de petéquias
Equimoses grandes e palpáveis
hemartrose são comuns
Sangramento pós-cirúrgico é tardio e grave
Como são os resultados de exames na PLAQUETOPENIA?
Plaqueta, TP, TTPa, TT
PLAQUETAS: diminuídas
TP, TTPa e TT normais
Como são os resultados de exames na PLAQUETOPATIAS (falha da plaqueta)?
Plaqueta, TP, TTPa, TT
PLAQUETAS: normais ou baixas
TP, TTPa e TT normais
Como são os resultados de exames na HEMOFILIA?
Plaqueta, TP, TTPa, TT
TTPa aumentada
Plaquetas, TP e TT normais
Como são os resultados de exames na DVW?
Plaqueta, TP, TTPa, TT
TTPa normal ou elevados
Plaquetas, TP e TT normais
Como são os resultados de exames na HEPATOPATIA GRAVE?
Plaqueta, TP, TTPa, TT
PLAQUETAS: diminuídas (pois fígado não ta funcionando corretamente para produção de trombopoietina)
TP, TTPa e TT: elevados
Como são os resultados de exames na CIVD?
Plaqueta, TP, TTPa, TT
PLAQUETAS: diminuídas
TP, TTPa e TT: elevados
Quais são os dois tipos de causas de trombocitoses?
Primárias: Essenciais (MO produz exageradamente)
Secundárias (causas diversas como anemia ferropriva, infecções)
Também pode ser classificadas em reativa (periféricas) ou clonal (central)
Quais são as causas de trombocitose reativa?
Doenças infecciosas ou inflamatórias
Neoplasias
Anemia ferropriva, anemia hemolítica, hemorragia aguda
Esplenectomia
Quais são as causas de trombocitose clonal?
Trombocitemia essencial
Policitemia vera
Mielofibrose idiopática
Leucemia mielóide crônica
Síndromes mielodisplásicas: síndrome 5q-
