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Fisiopatologia > Distúrbios da Coagulação III > Flashcards

Distúrbios da Coagulação III Flashcards

1
Q

Quais são as hemofilias mais comuns?

A

Fator VIII e Fator IX

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2
Q

O que é a hemofilia?

A

Coagulopatia hereditária, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante dos fatores VIII ou IX

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3
Q

O que é hemofilia A?

A

Deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII

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Q

O que é hemofilia B?

A

Deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator IX

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Q

Que tipo de herança é a hemofilia?

A

Doença recessiva, ligada ao sexo, consequente mutações nos genes fator VIII e IX, localizados no braço longo do cromossomo X

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6
Q

Qual é a hemofilia clássica?

A

Fator VIII/ hemofilia A

Muito mais frequente que a B

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7
Q

O que é a doença de Christmas?

A

Hemofilia B

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8
Q

Além de A e B, como podem ser classificadas as hemofilias?

A

Pelo grau de deficiência:

Leve acima de 5%- as vezes a pessoa descobre na cirurgia

Moderada de 1 a 5%

Grave <1%

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9
Q

Qual é o quadro clínico da hemofilia?

A

O mesmo nos dois quadros

Mais frequente são os sangramentos, sendo mais frequentes as hemartrose e hematomas musculares; sangramentos em cavidades, por trauma ou espontâneos

Mais graves: hemorragia intracraniana e de músculo íleo-psoas, cervicais e hematomas de retrofarínge

90% iniciam o quadro por volta do 1° ano de vida

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10
Q

O que acontece quando tem hemartrose com certa frequência?

A

Uma parte é absorvida, mas outra parte calcifica e essa calcificação faz com que a pessoa perca a mobilidade

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11
Q

Como é feito o diagnóstico de hemofilia?

A

História clínica (caracterizando tipos de sangramento, história familiar)

Exames laboratoriais

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12
Q

Quais são os exames laboratoriais utilizados no diagnóstico de hemofilia?

A

Hemograma

TTPA (tempo de tromboplastina parcial ativado)- elevado (incoagulável)

TAP (tempo de protrombina) e TT (tempo de trombina) normais

Dosagens específicas dos fatores VIII e IX

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13
Q

O que deve ser feito quando for feito o diagnóstico de um indivíduo?

A

Investigar a família

Apesar disso, 30% dos casos da hemofilia são mutações novas

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14
Q

O que é a doença de von Willebrand?

A

Defeito quantitativo u qualitativo no fator protéico de vW, interrompendo a hemostasia primária

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15
Q

Qual é o local da mutação responsável pela doença de von Willebrand?

A

Braço curto do cromossomo 12

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16
Q

Quais são alteraçoes causadas pela doença de von Willebrand?

A

Defeitos genéticos variam de ausência congênita das proteíns de vW à disproteinemias maiores em que a estrutura da molécula é anormal

17
Q

Como é a incidência da doença de von Willebrand em relação ao sexo?

A

H=M

Tem bastante casos de mulheres na menarca

18
Q

Como é o quadro clínico da doença de von Willebrand?

A

Geralmente se manifesta na adolescência

Sangramento menos intenso que na hemofilia, podendo se observar epistaxe

Genfivorragia leve

Metrorragia, menorragia

Sangramento de mucosas

Hematúria, sangramentos a pequenos traumas

19
Q

Do que depende a classificação do diagnóstico de von Willebrand?

A

Tempo de sangramento

TTPa- tempo de tromboplastina parcialmente ativado

Contagem de plaquetas

Dosagem do fator de von Willebrand

20
Q

Qual é o tratamento das coagulopatias hereditárias? (hemofilias A e B e doença de von Willebrand)

A

Reposição do fator que está com deficiência

É o hemoderivado, vem só o fator mesmo

21
Q

Como é feita a abordagem do paciente que sangra?

A
  • História de hemorragia e exame físico
  • Tipo e sangramento (petéquias, sangramento do TGI, hematúria, hematomas, hemartrose)
  • Duração e padrão (espontâneo, repetitivo, agudo, crônico)
  • Idade de início dos sintomas
  • Exclusão de condições adquiridas
  • História familiar (hereditariedade)
  • Estado geral
22
Q

Como é a manifestação clínica das doenças hemorrágicas quando a causa é alteração plaquetária?

Local, sangramentos pós corte, petéquias, equimoses, sangramento pós cirúrgico

A

Local: pele e mucosa

Sangramento após pequenos cortes

Petéquias presentes

Equimoses pequenas e superficiais

Sangramento pós-cirúrgico é imediato e leve

23
Q

Como é a manifestação clínica das doenças hemorrágicas quando a causa é deficiência de fator?

Local, sangramentos pós corte, petéquias, equimoses, sangramento pós cirúrgico

A

Local: articulações e músculos

Sangramento após pequenos cortes não é habitual

Ausência de petéquias

Equimoses grandes e palpáveis

hemartrose são comuns

Sangramento pós-cirúrgico é tardio e grave

24
Q

Como são os resultados de exames na PLAQUETOPENIA?

Plaqueta, TP, TTPa, TT

A

PLAQUETAS: diminuídas

TP, TTPa e TT normais

25
Q

Como são os resultados de exames na PLAQUETOPATIAS (falha da plaqueta)?

Plaqueta, TP, TTPa, TT

A

PLAQUETAS: normais ou baixas

TP, TTPa e TT normais

26
Q

Como são os resultados de exames na HEMOFILIA?

Plaqueta, TP, TTPa, TT

A

TTPa aumentada

Plaquetas, TP e TT normais

27
Q

Como são os resultados de exames na DVW?

Plaqueta, TP, TTPa, TT

A

TTPa normal ou elevados

Plaquetas, TP e TT normais

28
Q

Como são os resultados de exames na HEPATOPATIA GRAVE?

Plaqueta, TP, TTPa, TT

A

PLAQUETAS: diminuídas (pois fígado não ta funcionando corretamente para produção de trombopoietina)

TP, TTPa e TT: elevados

29
Q

Como são os resultados de exames na CIVD?

Plaqueta, TP, TTPa, TT

A

PLAQUETAS: diminuídas

TP, TTPa e TT: elevados

30
Q

Quais são os dois tipos de causas de trombocitoses?

A

Primárias: Essenciais (MO produz exageradamente)

Secundárias (causas diversas como anemia ferropriva, infecções)

Também pode ser classificadas em reativa (periféricas) ou clonal (central)

31
Q

Quais são as causas de trombocitose reativa?

A

Doenças infecciosas ou inflamatórias

Neoplasias

Anemia ferropriva, anemia hemolítica, hemorragia aguda

Esplenectomia

32
Q

Quais são as causas de trombocitose clonal?

A

Trombocitemia essencial

Policitemia vera

Mielofibrose idiopática

Leucemia mielóide crônica

Síndromes mielodisplásicas: síndrome 5q-

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