Distúrbios da Coagulação II Flashcards
Qual é a função do TFPI?
Regula o complexo fator VIIa/FT que atua sobre 2 substratos principais: Fator IX e X da coagulação, ativando-os
Qual é a função da antitrombina?
Inibidor primário a trombina
Exerce efeito inibitório sobre diversas outras enzimas da coagulação
Quais são as alterações da coagulação?
Alterações quantitativas das plaquetas
Alterações qualitativas das plaquetas
Coagulopatias hereditárias (relacionados a defeitos dos fatores de coagulação)
Trombofilias (queda na produção de fatores anticoagulantes)
Quais são as alterações quantitativas das plaquetas?
Trombocitopenias
Trombocitoses
Quais são as alterações qualitativas das plaquetas?
Tromboastenias
Quais são as duas etiopatogenias das trombocitopenias?
Diminuição da produção pela medula óssea
Aumento da utilização
Diminuição da sobrevida
O que é trombocitopenia?
Contagem de plaquetas abaixo de 150.000
Taxa válida desde RN até o idoso
Como é feito o diagnóstico das trombocitopenias/plaquetopenias?
Pesquisa sistemática com base na anamnese, exame físico e testes laboratoriais
Quais são as manifestações hemorrágicas mais frequentes associadas a trombocitopenia?
Petéquias
Equimoses
Sangramento de mucosas
O que pode causar uma diminuição da produção de plaquetas pela MO?
Falha na produção, como nas anemias aplasticas, infiltração na medula, terapia citotóxicas…
Redução de megacariócitos (por drogas, infecções congênitas ou abscência congênita de megacariócitos)
Outras doenças como anemia megaloblástica, HIV e outras doenças virais
O que pode ser responsável pelo aumento da utilização das plaquetas?
Doenças autoimune e aloimune (anticorpos decorrente de transfusão)
Trombose de pequenos vasos
Coagulação disseminada
…
O que pode causar um depressão seletiva de megacariócito?
Toxicidade a droga
Infecção viral
Como é feita o diagnóstico de insuficiência na produção de plaquetas?
História clínica, hemograma e mielograma
Quando a insuficiência na produção de plaquetas é considerada de causa primária ou central?
Exemplo
Quando existe falha no processo de plaquetopoiese (na própria medula óssea)
Ex: neoplasia
Quando a insuficiência na produção de plaquetas é considerada de causa secundária?
Quando existe lesão por dano causada na medula óssea, muitas vezes transitórios, devido a ação de agentes físicos, químicos ou infecciosos
Quais são os medicamentos que podem levar a trombocitopenia?
Antimicrobianos (penicilina, sulfonamidas, trimetroprim…)
Sedativos, anticonvulsivantes (diazepam, valproato de sódio, ccarbamazepina)
Diuréticos (acetazolamida, furosemida, clorotiazidas)
Hipoglicemiantes
Heparina, digoxina, metildopa…
Quais podem ser as causas de aumento da destruição de plaquetas?
Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)- idiopática
Aguda é mais comum em crianças, após infecção ou vacina. A maioria deve-se a ligação de imunocomplexos inespecíficos
Qual é o tratamento da Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)?
Remissão espontânea usual
Cerca de 5-10% dos casos torna-se crônica
Só trata menos de 30.000 plaquetas
Como é feito o diagnóstico da Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)?
Hemograma + mielograma (MO normal)
O que significa CIVD?
Coagulação intravascular disseminada
O que é CIVD?
Produção anormal de fatores ativados que são consumidos no processo, o que favorece o aparecimento de hemorragia, decorrente da redução dos fatores da coagulação e ativação in vivo das plaquetas
Com o que a CIVD está quase sempre associada?
A CIVD está quase sempre associada à resposta inflamatória sistêmica, cujo grau depende do tipo de mecanismo desencadeante
Quais são os mecanismos que podem levar a uma CIVD?
Lesão tecidual (traumas, pós-operatório, choque, hipoxemia)
Neoplasias (tumores sólidos, Leucemias (M3)
Infecções (bacterianas, virais, protozoários)
Imunológicas (reação anafilática, reação transfusional hemolítica
Doenças vasculares (tumores vasculares, aneurismas, vasculites)
Liberação de enzimas (venenos, pancreatite)
Causas obstétricas (DPP, embolia de líquido amniótico)
Qual é a fisiopatogenia da CIVD?
Lesão causada pela CIVD decorre da integração de 3 processos:
Formação intravascular de trombina
Redução da função dos mecanismos reguladores da coagulação
Diminuição a atividade fibrinolítica, que reduz a remoção a fibrina depositada
Como é feito o diagnóstico de CIVD?
Quadro clínico variável e depende da doença
Como é o quadro clínico dos pacientes com CIVD?
Necrose de pele e de polpa digital ou presença de trombose de grandes vasos
Formação intravascular de fibrina e sua deposição na microcirculação determina lesão isquêmica de diversos órgãos
Qual é a manifestação clínica mais comum da CIVD?
Sangramento (trombocitopenia e aumento de consumo de fatores de coagulação)
O que são as tromboastenias?
Plaquetas não estão funcionando adequadamente
Quando pode ser considerada a possibilidade do diagnóstico ser tromboastenia?
Pacientes que apresentam sangramento de pele e mucosas, além de tempo de sangramento aumentado, apesar de contagem de plaquetas normais
Quais são os dois tipos de causas das tromboastenias?
Hereditárias
Adquiridas
Como é feito o diagnóstico dos distúrbios plaquetários?
Hemograma
Se plaquetas baixas:
- Exame da MO
- Anticorpos antiplaquetários
- Exames de triagem para CIVD
Se plaquetas normais:
- Tempo de sangramento
- Testes de agregação plaquetária com ADP, adrenalina, colágeno e reistocetina
- Outros exames especiais (estudos de adesão e medida do conteúdo de nucleotídeos)
- Dosagem de FvW e FVIII
Como é o quadro clínico de alguém que está com plaquetas baixa?
- Hemorragia
- Sinais de doenças associadas como esplenomegalia
- Adenomegalia
- Lesões cutâneas ou articulares
- Presentes em síndromes mieloproliferativas
- Doença auto-imune
