Dermatologi(Blåsdermatoser) Flashcards
PEMFIGUS VULGARIS
Vad innebär PEMFIGUS VULGARIS?
AUTOIMMUN SJUKDOM->Ig G antikroppar mot desmoglein 1 och 3 i desmosomerna som håller samman keratinocyterna i epidermis->keratinocyterna släpper från varandra(akantolys)->EPIDERMAL blåsbildning!
Vad är PEMFIGUS FOLLIACEUS, PARANEOPLASTISK och VEGITANS PEMFIGUS?
Vad är SYMPTOMEN på PEMFIGUS VULGARIS?
Initialt: smärta+vit beläggning i munnen samt erosion i munslemhinnan
Sedan: blåsor efter 1-3 månader
Nikolskys test:om man rör en blåsa så flyttar den sig pga desmosomdefekt
Vad händer vid ruptur av PEMFIGUS VULGARIS?
Vätskande+blödande erosioner
Hur DIAGNOSTISERAS PEMFIGUS VULGARIS?
Klinisk bild
Biopsi: epidermal blåsa+akantolys
immunfluorescens(direkt ev indirekt)
Hur BEHANDLAS PEMFIGUS VULGARIS?
Högdos kortison
ev andra immunhämmare vid otillräcklig behandlingseffekt av kortison
BULLÖS PEMFIGOID
Vad innebär BULLÖS PEMFIGOID?
AUTOIMMUNA antikroppar(Ig G) mot BP(180 och 230) som håller fast keratinocyterna mot basalmembranet->SUBepidermal blåsbildning
Hos vilka är BULLÖS PEMFIGOID vanligt? Vad kan trigga igång det?
Vanligt hos vissa HLA typer; kan triggas igång av läk och infektioner.
Vad är SYMPTOMEN på BULLÖS PEMFIGOID?
initialt: klåda, eksemliknande plack
sedan: blåsor med RODNAD kring dem
Vad finns i BULLÖS PEMFIGOID?
Serös vätska+hemmoragisk vätska, men rupturera INTE så lätt som PEMFIGUS VULGARIS.
Hur DIAGNOSTISERAS BULLÖS PEMFIGOID?
Klinisk bild
Biopsi: subepidermal blåsa+neutrofil och eosinofilinfiltrat i dermis
Immunfluorescens: direkt ev indirekt
Hur BEHANDLAS BULLÖS PEMFIGOID?
Prednisolon 40-60 mg som ska ner till 5 mg inom 1-2 år ev tilläg av andra immunhämmare
Kortisonkräm:mot klåda
PEMFIGOID GESTATIONIS
Vad innebär DERMATITIS GESTATIONIS?
En AUTOIMMUN SJUKDOM(Ig G antikroppar) mot BP 180, vilket leder till SUBepidermal blåsbildning
Vad är SYMPTOMEN på PEMFIGOID GESTATIONIS?
Klåda, Erytem och pappler med små blåsor som eroderar och bildar små KRUSTOR
MUNSLEMHINNAN är inte ENGAGERAD
Hur DIAGNOSTISERAS PEMFIGOID GESTATIONIS?
kolla på bullös pemfigoid
Hur BEHANDLAS PEMFIGOID GESTATIONIS?
Försvinner några veckor post-partum, men man kan ge antihistaminer eller LOKAL steroid för klådan.
DERMATITIS HERPETIFORMIS
Vad innebär DERMATIRIS HERPETIFORMIS?
KRONISK AUTOIMMUN sjukdom(Ig A) som är associerad med CELIAKI.
Vad kan UTLÖSA DERMATITIS HERPETIFORMIS?
Glutenrik föda
Vad är SYMPTOMEN på DERMATITIS HERPETIFORMIS?
KLÅDA
Erytem, papler och små blåsor ev bullor och utrikor ibland
Hur DIAGNOSTISERAS DERMATITIS HERPETIFORMIS?
FRÅGA OM CELIAKI och EV UTREDNING AV DETTA
KLINISK BILD
BIOPSI: eosinofil och neutofiler i DERMALA papiller som ger upphov till SUPepidermal blåsbildning
IMMUNFLUORESCENS:
Visar Ig A depositioner
Hur BEHANDLAS DERMATITIS HERPETIFORMIS?
GLUTENFRI KOST: remiss till dietist
CELIAKI UTREDNING:oenterolog
Dapson(sulfon): 100-200 mg/dag som ger snabb effekt
LINJÄR Ig A DERMATOS
1-INNEBÖRD?
2-SYMPTOM?
3-BEHANDLING?
1-
Ig A deposition längs basalmembranet
2-LIK DH
3-som DH, men i detta fall hjälper inte GLUTENFRI kost.
EPIDERMYOLYSIS BULLOSA
Vad innebär EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?
En grupp sjukdomar som leder till blåsbildning och avlossning av epidermis
Vad är ETIOLOGIN bakom EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?
Genetisk Defekt(både autosomalt dominant och recessiv) i proteiner som föränkrar basalmembranet till dermis
När kan EPIDERMYOLYSIS BULLOSA uppkomma?
Redan vid födseln
Hur KLASSIFICIERAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?
SIMPLEX: blåsor i EPIDERMIS
-icke-ärrbildande
JUNKTIONAL: blåsor i övergången mellan EPIDERMIS+DERMIS
-kan även uppkomma i slemhinnan
DYSTROFISK: SUBepidermala blåsor
- kan även uppkomm i slemhinnor
- ärrbildande
Vad är SYMPTOMEN på EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?
Varierar beoende allvarlighetsgrad, men:
- blåsor som uppkommer redan vid födseln
- blåsor och så i munnen
- ÖKAD INFEKTIONSRISK pga sår
Hur DIAGNOSTISERAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?
Molekylär genetik+elektronmikroskop
Hur BEHANDLAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?
Skyddande förband
Motverka infektioner
Behandlakomplikationer
