Dermatologi(Blåsdermatoser) Flashcards

1
Q

PEMFIGUS VULGARIS

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad innebär PEMFIGUS VULGARIS?

A

AUTOIMMUN SJUKDOM->Ig G antikroppar mot desmoglein 1 och 3 i desmosomerna som håller samman keratinocyterna i epidermis->keratinocyterna släpper från varandra(akantolys)->EPIDERMAL blåsbildning!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är PEMFIGUS FOLLIACEUS, PARANEOPLASTISK och VEGITANS PEMFIGUS?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är SYMPTOMEN på PEMFIGUS VULGARIS?

A

Initialt: smärta+vit beläggning i munnen samt erosion i munslemhinnan

Sedan: blåsor efter 1-3 månader

Nikolskys test:om man rör en blåsa så flyttar den sig pga desmosomdefekt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad händer vid ruptur av PEMFIGUS VULGARIS?

A

Vätskande+blödande erosioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hur DIAGNOSTISERAS PEMFIGUS VULGARIS?

A

Klinisk bild

Biopsi: epidermal blåsa+akantolys

immunfluorescens(direkt ev indirekt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur BEHANDLAS PEMFIGUS VULGARIS?

A

Högdos kortison

ev andra immunhämmare vid otillräcklig behandlingseffekt av kortison

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

BULLÖS PEMFIGOID

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad innebär BULLÖS PEMFIGOID?

A

AUTOIMMUNA antikroppar(Ig G) mot BP(180 och 230) som håller fast keratinocyterna mot basalmembranet->SUBepidermal blåsbildning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hos vilka är BULLÖS PEMFIGOID vanligt? Vad kan trigga igång det?

A

Vanligt hos vissa HLA typer; kan triggas igång av läk och infektioner.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är SYMPTOMEN på BULLÖS PEMFIGOID?

A

initialt: klåda, eksemliknande plack
sedan: blåsor med RODNAD kring dem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad finns i BULLÖS PEMFIGOID?

A

Serös vätska+hemmoragisk vätska, men rupturera INTE så lätt som PEMFIGUS VULGARIS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur DIAGNOSTISERAS BULLÖS PEMFIGOID?

A

Klinisk bild

Biopsi: subepidermal blåsa+neutrofil och eosinofilinfiltrat i dermis

Immunfluorescens: direkt ev indirekt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur BEHANDLAS BULLÖS PEMFIGOID?

A

Prednisolon 40-60 mg som ska ner till 5 mg inom 1-2 år ev tilläg av andra immunhämmare

Kortisonkräm:mot klåda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

PEMFIGOID GESTATIONIS

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad innebär DERMATITIS GESTATIONIS?

A

En AUTOIMMUN SJUKDOM(Ig G antikroppar) mot BP 180, vilket leder till SUBepidermal blåsbildning

17
Q

Vad är SYMPTOMEN på PEMFIGOID GESTATIONIS?

A

Klåda, Erytem och pappler med små blåsor som eroderar och bildar små KRUSTOR

MUNSLEMHINNAN är inte ENGAGERAD

18
Q

Hur DIAGNOSTISERAS PEMFIGOID GESTATIONIS?

A

kolla på bullös pemfigoid

19
Q

Hur BEHANDLAS PEMFIGOID GESTATIONIS?

A

Försvinner några veckor post-partum, men man kan ge antihistaminer eller LOKAL steroid för klådan.

20
Q

DERMATITIS HERPETIFORMIS

A
21
Q

Vad innebär DERMATIRIS HERPETIFORMIS?

A

KRONISK AUTOIMMUN sjukdom(Ig A) som är associerad med CELIAKI.

22
Q

Vad kan UTLÖSA DERMATITIS HERPETIFORMIS?

A

Glutenrik föda

23
Q

Vad är SYMPTOMEN på DERMATITIS HERPETIFORMIS?

A

KLÅDA

Erytem, papler och små blåsor ev bullor och utrikor ibland

24
Q

Hur DIAGNOSTISERAS DERMATITIS HERPETIFORMIS?

A

FRÅGA OM CELIAKI och EV UTREDNING AV DETTA

KLINISK BILD

BIOPSI: eosinofil och neutofiler i DERMALA papiller som ger upphov till SUPepidermal blåsbildning

IMMUNFLUORESCENS:

Visar Ig A depositioner

25
Q

Hur BEHANDLAS DERMATITIS HERPETIFORMIS?

A

GLUTENFRI KOST: remiss till dietist

CELIAKI UTREDNING:oenterolog

Dapson(sulfon): 100-200 mg/dag som ger snabb effekt

26
Q

LINJÄR Ig A DERMATOS

1-INNEBÖRD?

2-SYMPTOM?

3-BEHANDLING?

A

1-

Ig A deposition längs basalmembranet

2-LIK DH

3-som DH, men i detta fall hjälper inte GLUTENFRI kost.

27
Q

EPIDERMYOLYSIS BULLOSA

A
28
Q

Vad innebär EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

A

En grupp sjukdomar som leder till blåsbildning och avlossning av epidermis

29
Q

Vad är ETIOLOGIN bakom EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

A

Genetisk Defekt(både autosomalt dominant och recessiv) i proteiner som föränkrar basalmembranet till dermis

30
Q

När kan EPIDERMYOLYSIS BULLOSA uppkomma?

A

Redan vid födseln

31
Q

Hur KLASSIFICIERAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

A

SIMPLEX: blåsor i EPIDERMIS

-icke-ärrbildande

JUNKTIONAL: blåsor i övergången mellan EPIDERMIS+DERMIS

-kan även uppkomma i slemhinnan

DYSTROFISK: SUBepidermala blåsor

  • kan även uppkomm i slemhinnor
  • ärrbildande
32
Q

Vad är SYMPTOMEN på EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

A

Varierar beoende allvarlighetsgrad, men:

  • blåsor som uppkommer redan vid födseln
  • blåsor och så i munnen
  • ÖKAD INFEKTIONSRISK pga sår
33
Q

Hur DIAGNOSTISERAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

A

Molekylär genetik+elektronmikroskop

34
Q

Hur BEHANDLAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

A

Skyddande förband

Motverka infektioner

Behandlakomplikationer