Dermatologi(Blåsdermatoser)

Question 1

PEMFIGUS VULGARIS

Question 2

Vad innebär PEMFIGUS VULGARIS?

Answer 2

AUTOIMMUN SJUKDOM->Ig G antikroppar mot desmoglein 1 och 3 i desmosomerna som håller samman keratinocyterna i epidermis->keratinocyterna släpper från varandra(akantolys)->EPIDERMAL blåsbildning!

Question 3

Vad är PEMFIGUS FOLLIACEUS, PARANEOPLASTISK och VEGITANS PEMFIGUS?

Question 4

Vad är SYMPTOMEN på PEMFIGUS VULGARIS?

Answer 4

Initialt: smärta+vit beläggning i munnen samt erosion i munslemhinnan

Sedan: blåsor efter 1-3 månader

Nikolskys test:om man rör en blåsa så flyttar den sig pga desmosomdefekt

Question 5

Vad händer vid ruptur av PEMFIGUS VULGARIS?

Answer 5

Vätskande+blödande erosioner

Question 6

Hur DIAGNOSTISERAS PEMFIGUS VULGARIS?

Answer 6

Klinisk bild

Biopsi: epidermal blåsa+akantolys

immunfluorescens(direkt ev indirekt)

Question 7

Hur BEHANDLAS PEMFIGUS VULGARIS?

Answer 7

Högdos kortison

ev andra immunhämmare vid otillräcklig behandlingseffekt av kortison

Question 8

BULLÖS PEMFIGOID

Question 9

Vad innebär BULLÖS PEMFIGOID?

Answer 9

AUTOIMMUNA antikroppar(Ig G) mot BP(180 och 230) som håller fast keratinocyterna mot basalmembranet->SUBepidermal blåsbildning

Question 10

Hos vilka är BULLÖS PEMFIGOID vanligt? Vad kan trigga igång det?

Answer 10

Vanligt hos vissa HLA typer; kan triggas igång av läk och infektioner.

Question 11

Vad är SYMPTOMEN på BULLÖS PEMFIGOID?

Answer 11

initialt: klåda, eksemliknande plack
sedan: blåsor med RODNAD kring dem

Question 12

Vad finns i BULLÖS PEMFIGOID?

Answer 12

Serös vätska+hemmoragisk vätska, men rupturera INTE så lätt som PEMFIGUS VULGARIS.

Question 13

Hur DIAGNOSTISERAS BULLÖS PEMFIGOID?

Answer 13

Klinisk bild

Biopsi: subepidermal blåsa+neutrofil och eosinofilinfiltrat i dermis

Immunfluorescens: direkt ev indirekt

Question 14

Hur BEHANDLAS BULLÖS PEMFIGOID?

Answer 14

Prednisolon 40-60 mg som ska ner till 5 mg inom 1-2 år ev tilläg av andra immunhämmare

Kortisonkräm:mot klåda

Question 15

PEMFIGOID GESTATIONIS

Question 16

Vad innebär DERMATITIS GESTATIONIS?

Answer 16

En AUTOIMMUN SJUKDOM(Ig G antikroppar) mot BP 180, vilket leder till SUBepidermal blåsbildning

Question 17

Vad är SYMPTOMEN på PEMFIGOID GESTATIONIS?

Answer 17

Klåda, Erytem och pappler med små blåsor som eroderar och bildar små KRUSTOR

MUNSLEMHINNAN är inte ENGAGERAD

Question 18

Hur DIAGNOSTISERAS PEMFIGOID GESTATIONIS?

Answer 18

kolla på bullös pemfigoid

Question 19

Hur BEHANDLAS PEMFIGOID GESTATIONIS?

Answer 19

Försvinner några veckor post-partum, men man kan ge antihistaminer eller LOKAL steroid för klådan.

Question 20

DERMATITIS HERPETIFORMIS

Question 21

Vad innebär DERMATIRIS HERPETIFORMIS?

Answer 21

KRONISK AUTOIMMUN sjukdom(Ig A) som är associerad med CELIAKI.

Question 22

Vad kan UTLÖSA DERMATITIS HERPETIFORMIS?

Answer 22

Glutenrik föda

Question 23

Vad är SYMPTOMEN på DERMATITIS HERPETIFORMIS?

Answer 23

KLÅDA

Erytem, papler och små blåsor ev bullor och utrikor ibland

Question 24

Hur DIAGNOSTISERAS DERMATITIS HERPETIFORMIS?

Answer 24

FRÅGA OM CELIAKI och EV UTREDNING AV DETTA

KLINISK BILD

BIOPSI: eosinofil och neutofiler i DERMALA papiller som ger upphov till SUPepidermal blåsbildning

IMMUNFLUORESCENS:

Visar Ig A depositioner

Question 25

Hur BEHANDLAS DERMATITIS HERPETIFORMIS?

Answer 25

GLUTENFRI KOST: remiss till dietist CELIAKI UTREDNING:oenterolog Dapson(sulfon): 100-200 mg/dag som ger snabb effekt

Question 26

LINJÄR Ig A DERMATOS 1-INNEBÖRD? 2-SYMPTOM? 3-BEHANDLING?

Answer 26

1- Ig A deposition längs basalmembranet 2-LIK DH 3-som DH, men i detta fall hjälper inte GLUTENFRI kost.

Question 27

EPIDERMYOLYSIS BULLOSA

Question 28

Vad innebär EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

Answer 28

En grupp sjukdomar som leder till blåsbildning och avlossning av epidermis

Question 29

Vad är ETIOLOGIN bakom EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

Answer 29

Genetisk Defekt(både autosomalt dominant och recessiv) i proteiner som föränkrar basalmembranet till dermis

Question 30

När kan EPIDERMYOLYSIS BULLOSA uppkomma?

Answer 30

Redan vid födseln

Question 31

Hur KLASSIFICIERAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

Answer 31

SIMPLEX: blåsor i EPIDERMIS -icke-ärrbildande JUNKTIONAL: blåsor i övergången mellan EPIDERMIS+DERMIS -kan även uppkomma i slemhinnan DYSTROFISK: SUBepidermala blåsor - kan även uppkomm i slemhinnor - ärrbildande

Question 32

Vad är SYMPTOMEN på EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

Answer 32

Varierar beoende allvarlighetsgrad, men: - blåsor som uppkommer redan vid födseln - blåsor och så i munnen - ÖKAD INFEKTIONSRISK pga sår

Question 33

Hur DIAGNOSTISERAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

Answer 33

Molekylär genetik+elektronmikroskop

Question 34

Hur BEHANDLAS EPIDERMYOLYSIS BULLOSA?

Answer 34

Skyddande förband Motverka infektioner Behandlakomplikationer