Reumatology(Vaskuliter)

Question 1

VASKULIT

Question 2

Vad innebär VASKULIT?

Answer 2

Inflammation i KÄRVÄGGEN!

Question 3

Vad är ETIOLOGIN bakom VASKULIT?

Answer 3

Läkemedel

Immunkomplexmedierad(Antikropp+Antigen)

Infektioner m.m

Question 4

Hur KLASSIFICIERAS VASKULITER?

Answer 4

Beroende på KÄRLSTORLEK:

• STORkärl
• MEDELSTORAkärl
• SMÅkärl

Question 5

STORKÄRLSVASKULIT

Answer 5

Temporalisarterit

Takayasus arterit: arcus aortas grenar och kan ge en symptom i form av:

a.sublavia: ischemiska symptom i övre extremiteter, pulslöshet

carotis interna: CNS symptom ev synpåverkan

carotis externa: ja du

Question 6

MEDELSTORKÄRLSVASKULIT

Answer 6

POLY(många)-ARTERITIS(inflammation i artär)-NODOSA(noduli): angriper mångaa system förutom Lungan(Pulmonary Artery is Not damaged)

KAWASAKI(ffa barn<5 år): vaskulit som ffa drabbar coronärartärerna som ger CRSAH and BURN(feber) smptom.

C: conjunctivit

R: rash

A:adenophaty

S: strawberry tongue

H: hands+feet issues

MB-BUERGER(Tromboangitis obliterans): vaskulit associerat med rökning som angriper kärl till extremiteter och kan ge symptom som(claudicatio, sår etc)

Question 7

SMÅKÄRLSVASKULITER(CHEM class Works Good)

Answer 7

Churg strauss

HSP

Essentiel Cryoglobulinemi

Mikroskopisk

Wegeners

Good pasture

Question 8

*CHURG STRAUSS(Eosinofil Granulomatos med Polyangit)

1-INNEBÖRD?

2-DIAGNOS?

*ANCA

Answer 8

1-

Eosinofilrik vaskulit som har många gemensamma symptom med andra vaskuliter, MEN TVÅ VIKTIGA MÄRKEN ÄR ASTMA+RINOSINUIT

2-

KLINISK KEMI:

P-ANCA: Cytoplasmatiska Anti Neutrofila Cytoplasmatiska ANTIKROPPAR; 90% av de med Churg Strauss är ANCA+

BIOPSI: granulom

Question 9

HENOCH SCHONLEINS PURPURA(Ig A vaskuit)

1-INNEBÖRD?

2-SYMPTOM?

3-DIAGNOS?

Answer 9

1-

Vaskulit pga Ig A deposition som är VANLIGT hos BARN

2-

TETRADEN: njure, hud, GI och leder

3-

KLINISK KEMI:

stegrat Ig A

VIDARE UTREDNING

Hudbiopsi: kan se Ig A depositioner

Question 10

ESSENTIELL KRYOGLOBULINEMI

1-INNEBÖRD?

Question 11

*MIKROSKOPISK POLYANGIT(MPA)

1-INNEBÖRD?

2-DIAGNOS?

Answer 11

1-

NEKROTISERANDE VASKULIT som INVOLVERAR NJURE och LUNGA (jämför med Wegeners)

2-

KLINISK KEMI:

P-ANCA: 80% av de med MPA är ANCA+

Question 12

*GRANULOMATÖS POLYANGITIS(Wegeners Granulomatös)

Answer 12

1-

Vaskulit som angriper ÖVRE(pharynx+näsa)-NEDRE(lunga) luftvägar och Njure(nefrit)

Question 13

GOOD PASTURE(antikroppar mot Basal Membran)

1-INNEBÖRD?

Answer 13

1-

KOLLAGEN basalmembranet attackeras->NJURE+LUNGA DRABBAS

Question 14

Vad är SYMPTOMEN på VASKULITER?

Answer 14

LOKALA SYMPTOM:

Blödning: petekier, purpura

Ischemi: pulslöshet etc

SYSTEMISKA SYMPTOM:

Feber ev subfebrilitet!

Viktnedgång!

Trötthet!

Question 15

Hur ska man ta ANAMNES och STATUS för att komma fram till DIAGNOSEN?

Answer 15

AT: hur mår patienten?

Fråga om ANDRA SYMPTOM:

• Luftvägssymptom(sinuiter)
• Extremiteter(claudication, pulslöshet)+purpura
• njure(U-sticka kan verfiera)

Question 16

Vilka BLODPROVER kan man ta för att närma sig DIAGNOSEN VASKULIT?

Answer 16

CRP+LPK: uteslut infektion(dock kan infektion ge vaskuliter)

SR

• Blodstatus*
• U-sticka*+Krea(hur mår njurarna)

***ANA+ANCA***

Question 17

Vilka VIDARE UTREDNINGAR kan göras för att NÄRMA sig DIAGNOSEN VASKULIT?

Answer 17

BIOPSI:

TA, purpura(hud biopsi), njurbiopsi

BILD: man gör det beroende på organet som man misstänker är drabbat!

Question 18

Hur BEHANDLAS VASKULITER?

Answer 18

Behandlingen går ut på att stoppa sjukdomsaktiviteten och syftar inte på att åtgärda organskadorna.

INDUKTIONSFAS: kortison+sendoxan(ciklofosfamid) och/eller rituximab

UNDERHÅLLSFAS(hindra skov): azatioprin eller metotrexat

OBS! att man inte ska använda immunhämmare om VASKULITEN är INFEKTIONSORSAKAD!

Question 19

GPA(Wegeners)

Question 20

Vad innebär WEGENERS?

Answer 20

Vaskulit som drabbar kärl i ÖVRE+NEDRE LUFTVÄGAR+NJURAR

Question 21

Vad är SYMPTOMEN på WEGENERS?

Answer 21

HUDUTSLAG: peteckier+purpura

ÖVRE LUFTVÄGAR:

sinuit+mediaotit

NEDRE LUFTVÄGAR:

host, hemoptys etc

NJURE: snabb progredierande glomerulonefrit

MONONEURITIS SIMPLEX: kärlskada som orsakar AKUTA skador på perifera nerver->känsel och motorisk bortfall

Question 22

Hur DIAGNOSTISERAS WEGENERS?

Answer 22

KLINISK KEMI

C-ANCA: cytoplasmatiska ANCA mot antigenet PR3

VIDRARE UTREDNING

Biopsi(NJURE)

CT av organ

MR angio, ultraljud, CT angio, PET-CT(visar upptag och kan vara bra att differentiera från malignitet)

***+ pr3 OCH KLASSISKA SYMPTOM->DIAGNOSEN ÄR STÄLLD.

Question 23

Hur BEHANDLAS WEGENERS?

Answer 23

KRÄVER AKUT HÄNDLÄGGNING INNAN DET ÄR FÖRSENT!

INDUKTIONSFAS: kortison+sendoxan(ciklofosfamid) och/eller rituximab

UNDERHÅLLSFAS(hindra skov): azatioprin eller metotrexat

Question 24

BEHCETS SJUKDOM

Question 25

Vad innebär BEHCETS?

Answer 25

VASKULIT som drabbar kärl av varierande storlek

Question 26

Vad är SYMPTOMEN PÅ BEHCET?

Answer 26

Återkommande, smärtsamma sår ORALT och GENITALT

VANLIGT med HUDLESIONER(knölros), tarm och ögoninflammation(olika delar)

Question 27

Hur DIAGNOSTISERAS BEHCETS?

Answer 27

ÅTERKOMMANDE munsår+2 av detta

• genital sår
• ögon symptom
• hudlesioner
• petergitest: man sticker in en nål i huden; om det efter 48 h bildasen papel->+

Question 28

Hur BEHANDLAS BEHCET?

Answer 28

Olika beroende på svårighetsgrad, men generellt så är det immunhämmare som man använder.