Hematologi(LYMFOM+LEUKEMIER) Flashcards
LYMFOM
Vad är ett “LYMFOM”?
Samlingsnamn för sjukdomar som drabbar LYMFOIDA celler/vävnad som t.ex lymfknutor, tonsiller(, mjälte samt andra organ där lymfatiska systemet har sin lokalisation
Hur delas LYMFOM in? Vilka celler utgör varje LYMFOMTYP?
NHL(vanligast)+HL(ovanligast)
HL: består av B celler
NHL: kan vara B eller T celler som kan vara låg eller högmaligna
Vad är skillnaden på HÖG och LÅGmalignt LYMFOM?
HÖG:
HÖG proliferationstkt,stora,omogna, aggresiv(mer B symptom), yngre patieter, känslig mot kemoterapi
LÅG:
LÅG proliferationstkakt,små, mogna, indolent(mindre B symptom), äldre patienter, mer resistenta mot kemoterapi
Vad är RISKFAKTORER för LYMFOM?
Hög ålder
Hereditet
Autoimmuna sjukdomar
Immunsupprimerade patienter
Hur är ANN-ARBOUR KLASSIFICIERINGEN för LYMFOM?
I: en engagerad lymfnodsregion
II: 2 engagerade lymfnodsregioner på samma sida av diafragma(dvs båda över eller under)
III: engagerade lymfnodsregioner på båda sidorna av diafragman
IV: spridd sjukdom
Dessa kan subklassificieras beroende på om det finns B-symptom eller inte:
IB: stadium I med B symptom
IA: stadium I utan B symptom
Vad är SYMPTOMEN på LYMFOM? Hur DIAGNOSTISERAS de? Hur BEHANDLAS de?
SYMPTOM+DIAGNOS är i PRINCIP SAMMA för varje lymfom; men däremot så varierar BEHANDLINGEN beroende på LYMFOMTYP!
SYMPTOM:
Cytopeni, Organförstoring och B symptom(OBS låggradiga lymfom)
DIAGNOS:
- Status: inspektion+palpation
- Klinisk kemi: blodstatus+LD, Urat och Ca
- Vidare utredning: excision, biopsi, immunhistokemi, CT buk+thorax, PET-CT
NHL
Vad är den mest VANLIGASTE typen av NHL? Vad är den mest AGGRESSIVA typen av LYMFOM?
DLBCL är svaret på båda
DLBCL
Hur kan DLBCL framkomma?
De-novo eller genom transformation
Vilket VIRUS är DLBCL associerad med?
EBV
Vilka ORGANER kan drabbas av DLBCL?
ALLA NHL->nodala+extranodala(lunga, lever,testikel, BRAIN, ögon, GI etc)
Vad är DÅLIGA prognostiska faktorer för DLBCL?
Hög Ålder
Högt LDH
Högt STADIUM(ANN-ARBOUR 3-4)
Performance status< eller lika med 2
>eller lika med 2 EXTRANODALA sites
Vad är RICHTERS transformation?
När tumörer som t.ex CLL omvandlas till DLBCL; det kan ske TLS pga denna omvandling(pga snabb TURNOVER; TLS kan även ske som svar på KEMOTERAPI)
TLS: höga halter Potassium(K), Phosphate(P), Uric acid, LDH, LÅGA halter Ca
Vad är SYMPTOMEN på DLBCL?
Cytopeni: OMOGNA celler slår ut andr celler
Organ+lymfkörtelförstoring: kan uppträda som smärta
B-symptom: Feber, viktnedgång, nattliga svettningar, trötthet
Hur DIAGNOSTISERAS DLBCL?
Som alla LYMFOM:
ANAMNES:
symptom
STATUS:
Palpation(lymfkörtlar, mjälten+tonsiller)
KLINISK KEMI:
blodstatus(Hb, LPK, TPK), Ca, P-urat, S-LD
VIDARE UTREDNING:
PATOLOGI:
EXCISION av lymfnoden
BENMÄRGSBIOPSI: vid CYTOPENI
Immunhistokemi(kan visa markörer)+flödescytometri(kan dela upp cellerna)
RADIOLOGI:
CT buk+thorax->metastas
PET-CT->uppföljning ev stadieindelning?
Hur BEHANDLAS DLBCL?
R-CHOP(intrathecal vid HJÄRNETASTASER då man injicerar METO i CSF)
Cyklofosmafim(sendoxan)
Hydroxydaunorubicin(doxorubicin)
Oncovin(vinkristin)
Prednisolon
LOKALISERAD: strålning som tillägg
FOLLICULAR B-CELLS LYMPHOMA
Vad är VANLIGASTE LÅGGRADIGA NHL?
Follikular:)
Vad är ETIOLOGIN bakom FOLLICULAR NHL?
Translokation mellan kromosom 14 och 18->ÖVEREXPRESSION av BCL(antiapoptotiska proteinet)
Vad är SYMPTOMEN vid FOLLICULAR NHL?
Det är en LÅGGRADIG lymfom:
ASYMPTOMATISK eller samma SYMPTOM som DLBCL
Hur DIAGNOSTISERAS FOLLICULAR NHL?
Som alla LYMFOM:
ANAMNES:
symptom
STATUS:
Palpation(lymfkörtlar, mjälten+tonsiller)
KLINISK KEMI:
blodstatus(Hb, LPK, TPK), Ca, P-urat, S-LD
VIDARE UTREDNING:
PATOLOGI:
EXCISION av lymfnoden
BENMÄRGSBIOPSI: vid CYTOPENI
Immunhistokemi(kan visa markörer)+flödescytometri(kan dela upp cellerna)
RADIOLOGI:
CT buk+thorax->metastas
PET-CT->uppföljning ev stadieindelning?
Hur BEHANDLAS FOLLICULAR NHL?
ASYMPTOMATISK:
watch and wait
SYMPTOMATISK:
R-CHOP
LOKALISERAD: strålning som tillägg
*SCT(Stam-Cells-Transplantation) är ända vägen till bot
CCL(SLL)
Är CLL(Chronic Lymfocytik Leukemi)/SLL(Small Lymfocytik Leukemi) en HÖG eller LÅggradig LYMFOM?
CHRONIC->LÅGGRADIG!
Vad är SYMPTOMEN bakom CLL?
LÅGGRADIG->kan vara ASYMPTOMATISKA eller ge
Cytopeni: ger anemi och trombocytopeni, MEN kan ge leukocytos(MOGNA celler som ser ut att vara normala, men som egentligen är DYSFUNKTIONELLA
Organförstoring
B symptom
Hur DIAGNOSTISERAS CLL?
Som alla LYMFOM:
ANAMNES:
Symptom
STATUS:
Palpation(lymfkörtlar, mjälten, tonsiller)
KLINISK KEMI:
blodstatus(Hb, LPK, TPK)+diff
VIDARE UTREDNING:
PATOLOGI:
EXCISION av lymfnoden
BENMÄRGSBIOPSI:<10% BLASTER
flödescytometri(kan dela upp cellerna)
RADIOLOGI:
CT buk+thorax->metastas
PET-CT->uppföljning ev stadieindelning?
Hur KLASSIFICIERAS CLL och hur är RISKEN för varje klassifikation?
Stadium 0:
man ser bara LYMFOCYTOS(leukocytos)->lågrisk
Stadium I:
LYMFOCYTOS+ADENOPATI->medelrisk
Stadium II:
LYMFOCYTOS+HEPATOSPLENOMAGALI->medelrisk
Stadium III:
ANEMI->hög
Stadium IV:
Trombocytopeni->hög
Hur BEHANDLAS CLL?
ASYMPTOMATISK:
watch and wait
SYMPTOMATISK:
LEUKOCYTOS i sig är ingen indikation på behandling; BEHANDLA om man ser:
Anemi, trombocytopeni, B-symptom, upprepade infektioner, SNABBT ökade lymfocyter(fördubbling från nivå 30 på mindre än 1 halvår)
Symptomatik, high-risk+bone marrow failure: F(fludarabin) C(cykofosfamid), R(rituximab) eller alkylerande cytostatika(Bendamustin)
Bone-marrow failure eller autoimmune cytopeni: steroider
Lymfadenopati eller lokaliserad: strålning
Splenomegaly: spleenectomy
**STC: är sista utvägen
BURKITTS LYMFOM
Vad är det SNABBASTE växande NHL?
BURKITT!
Är BURKITTS LYMFOM en LÅG eller HÖGgradig LYMFOM?
Höggradig!
Vad är ETIOLOGIN bakom BURKITTS LYMFOM?
Translokation mellan kromosom 8 och 14->aktivering av PROTO-ONKOGENEN myc->AMPLIFIERING!
Vilket VIRUS är BURKITTS lymfom associerad med?
EBV+HIV
Vilka BURKITTtyper finns?
AFRICAN(ENDEMISK): involverar KÄKEN
AMERICAN(SPORADISK): involverar GI+para-aortic lymfnoder
IMMUNODEFICIENCY: associerad med HIV
Hur DIAGNOSTISERAS BURKITTS-LYMFOM?
Som alla LYMFOM:
ANAMNES:
symptom
STATUS:
Palpation(lymfkörtlar, mjälten+tonsiller)
KLINISK KEMI:
blodstatus(Hb, LPK, TPK), Ca, P-urat, S-LD
VIDARE UTREDNING:
PATOLOGI:
EXCISION av lymfnoden
BENMÄRGSBIOPSI: vid CYTOPENI
Immunhistokemi(kan visa markörer)+flödescytometri(kan dela upp cellerna)
RADIOLOGI:
CT buk+thorax->metastas
PET-CT->uppföljning ev stadieindelning?
Hur BEHANDLAS BURKITTS-LYMFOM? Vad bör man Tänka på?
CHOP,
1-man måste behandla detta SNABBT(och det är första behandlingen som räknas, dvs om 1a inte funkar så kommer andra behandlingen inte funka)
2-behandlingen kan ge TLS och därmed så bör man ge profylax i form av vätska+allopurinol.
HL
Vem drabbas mest av HODGKINS lymfom?
Unga vuxna mellan 15-35 med en andra peak senáre i livet
Vad är SYMPTOMEN vid HODGKINS LYMFOM?
Börjar med stora, fasta, oömma och fritt rörliga lymfnoder på hals, mediastinum(kan trycka och orsaka andfåddhet) etc.
B-symptom
Vilket VIRUS är HODGKINS LYMFOM ASSOCIERAD MED?
EBV
Hur är LYMFADENOPATIN i HODGKINS LYMFOM?
“CONTAGIOUS”: dvs att det sprids från nod 1 till nod 2 till skillnad från NHL där lymfadenopatin är spridd
Hur DIAGNOSTISERAS HODGKINS LYMFOM?
ANAMNES:
STATUS:
palpation
KLINISK KEMI: :)
VIDAREUTREDNING:
PATOLOGI:
EXCISION->reed sternberg cells
RADIOLOGI:
Röntgen som visar en massa
CT buk-thorax
PET-CT: uppföljning
Hur BEHANDLAS HODGKINS LYMFOM?
Behandlas med CYTOSTATIKA eller STRÅLNING beroende på ANN-ARBOUR:
I-II: 2-4 kurer ABVD(Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dakarbazin)+strålning
III-IV: 6-8 kurer ABVD+strålning
Recidiv/Refraktär: autolog SCT
Recidiv efter alla behandlingar(kemo, transplantation etc): Brentuximab
Vad är BIVERKAN av STRÅLNING i HODGKINS BEHANDLING?
NHL
Tyroideaproblem
Utveckling av bröst-lungcancer
Hjärt-kärl problem
Vad är BIVERKAN av CYTOSTATIKA i HODGKINS BEHANDLING?
Adrimycin: cardiotixicitet
Bleomycin: lungfibros
Men det finns mindre sannolikhet att drabbas av infertilitet vid ABVD behandling
LEUKEMIER
ALL(Acute Lymfoblastisk Leukemi)
Vad är vanligaste LEUKEMITYPEN? Vad är vanligaste CANCERTYPEN hos barn?
ALL är svaret på båda
Vad är RISKFAKTORER för ALL?
Down, Multiple Myelom, HL
Strålning, cytostatika
Vad är DÅLIGA PROGNOSTISKA FAKTORER vid ALL?
Hög ålder
Höga WBC
Mogna B och T celler
Translokation 9-22
Vilka TRANSLOKATIONER kan förekomma i ALL och hur är dess PROGNOS?
12:21->god prognos
9:22->PHILADELPHIA KROMOSOM->AKTIVERAR BCR-ABL->AKTIVERAR TYROSINKINAS->CELLPROLIFERATION UTAN MOGNAD.
Vad är SYMPTOMEN vid ALL?
PANCYTOPENI:
HÖGA proliferationen tränger undan andra cellinjer:
ANEMI(trötthet), LEUKOPENI(infektion), TROMBOCYTOPENI(blödning)
ORGANFÖRSTORING:
Hepatosplenomegali, stora lymfkörtlar, stora testiklar, huvudvärk, SKELETTSMÄRTA
B-SYMPTOM
Hur DIAGNOSTISERAS ALL?
ANAMNES:
Symptom
KLINISK KEMI:
Blodstatus+diff räkning:
ANEMI, TROMBOCYTOPENI, LEUKOPENI eller LEUKOCYTOS
VIDARE UTREDNING:
Benmärgsbiopsi:
>20% blaster
Immunhistokemi+flödescytometri
KROMOSOMANALYS
Hur BEHANDLAS ALL?
INDUKTION: kemoterapi
KONSOLIDERING:för att patienten inte ska falla tillbaka
**OBS! intratekal metotrexat injection
**TKI(imatinib) vid BCR-ABL translokation
AML(Acute Myeloisk Leukemi)
MYELOISK: myeloblast(ger granulocyter)+monoblast(ger monocyter)
Vad är RISKFAKTORER för AML?
Klinefelter,down, turner,
Aplastisk anemi, MDS, myeloproliferativa sjukdomar(PV,ET, myelofibros)-> kallas sekundär AML
Strålning, cytostatika
Vad är SYMPTOMEN vid AML?
PANCYTOPENI:
HÖGA proliferationen tränger undan andra cellinjer:
ANEMI(trötthet), LEUKOPENI(infektion), TROMBOCYTOPENI(blödning)
ORGANFÖRSTORING:
Hepatosplenomegali, stora lymfkörtlar(OÖMMA; Ömma tyde mer på infektion), stora testiklar, huvudvärk, SKELETTSMÄRTA
B-SYMPTOM
Vad är DÅLIGA PROGNOSTISKA FAKTORER vid AML?
Hög ålder
Höga WBC
Sekundär AML
Hur DIAGNOSTISERAS AML?
ANAMNES:
Symptom
KLINISK KEMI:
Blodstatus+diff räkning:
ANEMI, TROMBOCYTOPENI, LEUKOPENI eller LEUKOCYTOS
Diff visar omogna blaster
VIDARE UTREDNING:
Benmärgsbiopsi:
>20% blaster
Immunhistokemi+flödescytometri
KROMOSOMANALYS
Hur BEHANDLAS AML?
KURATIV:
INDUKTION: kemoterapi med INTENSIV CYTOSTATIKAbehandling!
KONSOLIDERING:för att patienten inte ska falla tillbaka
ALLOGEN STC!
PALLIATIV:
I form av blodtransfusion vb
KML(Kronisk Myeloisk Leukemi)
Vad är RISFAKTORER för CML?
Joniserad strålning hogdos
Vad är ETIOLOGIN bakom CML?
RECIPROCALTranslokation 9:22
ABL(9) transloceras till kromosom nr 22 där BCR(Break-Cluster-Region) ligger->PROTO-ONKOGENEN BCR-ABL bildas->BCR-ABL proteinet(Tyrosin Kinas)->ÖVERDRIVEN PROLIFERATION!
Vad är SYMPTOMEN vid KML?
Beror på dess stadier!
PANCYTOPENI:
HÖGA proliferationen tränger undan andra cellinjer:
ANEMI(trötthet), LEUKOCYTOS eller normala antal(infektion), TROMBOCYTOS
**OBS att basophilia är vanligt i detta fall->frigöra histamin->ses ut som anafylaxiattack!
ORGANFÖRSTORING:
Hepatosplenomegali(buksmärta), stora lymfkörtlar(OÖMMA; Ömma tyde mer på infektion), stora testiklar, huvudvärk, SKELETTSMÄRTA
B-SYMPTOM
Hur delas CML stadierna in?
KRONISK: patienten är ASYMPTOMATISK,men svarar bäst på behandling!
ACCELERERAD: splenomegaly, basophilia och man kan se mer omogna celler
*BLAST-CRIS: kan FRAMKOMMA som en akut leukemi, svarar sämst på behandling
*i BLAST-CRIS så kommer MOGNA celler omvandlas(OBS TLS) till OMOGNA celler och därmed så kommer en CML i detta stadium FRAMKOMMA till en AKUT leukemi(behandlas som en AKUT LEUKEMI)
Hur DIAGNOSTISERAS KML?
ANAMNES:
Symptom
KLINISK KEMI:
Blodstatus+diff räkning:
ANEMI, TROMBOCYTOTOSIS, LEUKOCYTOS eller Normala Leukocyter
Diff visar omogna blaster
VIDARE UTREDNING:
Benmärgsbiopsi:
<10%blaster
Immunhistokemi+flödescytometri
KROMOSOMANALYS: via CYTOGENETIK för att hitta **Philadelphia kromosomen(translocationen kan detecteras med FISH eller PCR)
**Hög SENSITIVITET:alla med CML har philadelphia
**Låg SPECIFICITET: om du har kromosomen så kan även ha ALL.
Hur BEHANDLAS CML?
TKI: imatnIB
OMACETAXINE(om TKI inte funkar): protein-syntes inhibitor
Allogen STC: om TKI och OMACETAXINE inte funkar
