BRONQUIECTASIAS Flashcards
- Las bronquiectasias son un síndrome clínico caracterizado por tos y producción de esputo en presencia de un … visible en las imágenes pulmonares.
- Pueden ser congénitas o adquiridas y son causadas por …
- engrosamiento y dilatación anormal de la pared bronquial
- inflamación e infecciones recurrentes.
Las bronquiectasias derivan de las palabras griegas:
Bronckos = vía aérea
Éctasis = ensanchamiento
Son una afección pulmonar crónica definida como la dilatación anormal e … de los bronquios, donde el tejido … se destruye por la infamación e infección aguda y crónica.
- irreversible
- elástico y muscular
EPIDEMIOLOGÍA
- Su prevalencia se ha incrementado dada la creciente longevidad de la población y el avance de las técnicas de imagen.
- Se estima una prevalencia de 1100 por cada 100,000 adultos mayores de 65 años.
- Tasa de hospitalización de 16.5 por cada 100,000 habitantes
- Es más común en mujeres que en hombres.
- >50% de los sujetos con … tienen BQ asociadas
EPOC moderada grave
¿Cuáles son las 7 clasificaciones CONGÉNITAS de bronquiectasias?
1- Fibrosis quística
2- Deficiencia de alfa1-antitripsina
3- Discinesia ciliar primaria
4- Síndrome de Young
5- Inmunodeficiencia primaria (tumoral, celular o combinada)
6- Defectos anatómicos en el árbol traqueobronquial
7- Secuestro pulmonar
Clasificación ADQUIRIDAS
1- … (tb, no tb, fúngico, vírico) … (EPOC, asma bronquial)
2- … (VIH, neoplasias, fármacos) … (artritis reumatoide, lupus)
3- …
- Post-infecciosa
- enf respiratorias obstructivas crónicas
- Inmunodeficiencias secundarias
- enf sistémicas autoinmunes
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Clasificación ADQUIRIDAS
4- … (reflujo gastroesofágico, microaspiraciones crónicas, radioterapia)
5- Secundaria a procesos …
6- … (mediado inmunológicamente)
- Neumonitis inflamatoria secundaria
- obstructivos localizados
- Postrasplante
ETIOLOGÍA
1. … : La causa más común de todas*
2. … : Tb, hongos, abscesos, neumonía, parásitos
3. … : Cuerpo extraño retenido, tumor, impactación mucoide
4. … : Hipogammaglobulinemia, inmunodeficiencia variable común, SIDA, linfoma, leucemia, ERC, deficiencia de alfa-1-antitripsina, trastornos del aclaramiento mucociliar (discinesia ciliar), enfermedades reumáticas.
- Fibrosis quística
- Infección
- Obstrucción localizada de las vías respiratorias
- Mecanismos de defensa pulmonar anormales
¿Cuáles son los 8 mecanismos de defesna pulmonar anormales que sone tiología de bronquiectasias?
- Hipogammaglobulinemia
- inmunodeficiencia variable común
- SIDA
- linfoma y leucemia
- ERC
- deficiencia de alfa-1-antitripsina
- trastornos del aclaramiento mucociliar (discinesia ciliar)
- enfermedades reumáticas.
FISIOPATO
Se define por un “circulo vicioso” que consiste en una combinación de inflamación mediada por neutrófilos, alteración en el … , hipersecreción y obstrucción mucosa, colonización/infección crónica que finaliza en … bronquial y … de las vías aéreas.
- aclaramiento mucociliar
- dilatación
- destrucción
FISIOPATO
La consiguiente respuesta del huésped, células inmunológicas efectoras (neutrófilos), proteasas de neutrófilos (elastasa), estrés oxidativo (peróxido de hidrógeno, H2O2) y citocinas inflamatorias, crean una … , … de la mucosa, grietas, ulceración y … en las vías aéreas.
- inflamación transmural
- edema
- neovascularización
FISIOPATO
1. … : Da inicio al ciclo de daño y afecta las vías respiratorias.
2. … : La infección lleva a la dilatación de los bronquios y al daño de las estructuras de las vías respiratorias.
3. … : Bacterias como Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, y otras colonizan las vías dañadas, perpetuando la inflamación.
- Infección inicial
- Dilatación bronquial y destrucción de la vía aérea
- Colonización microbiana / infección
FISIOPATO
4. … : La acumulación de moco debido a la infección y el daño estructural obstruye las vías respiratorias, dificultando la respiración.
5. … : El daño impide que el sistema mucociliar elimine adecuadamente el moco y las partículas de las vías respiratorias.
6…. : La respuesta inflamatoria continúa debido a la presencia de citoquinas, enzimas de neutrófilos y productos bacterianos, agravando la destrucción de las vías.
Ciclo vicioso de bronquiectasias: Todos estos factores se perpetúan mutuamente.
- Hiperproducción y obstrucción de moco en las vías aéreas
- Alteración de la depuración mucociliar
- Inflamación
FISIOPATOGENIA ¿Cuáles son los factores involucrados?
1- Efectos de los neutrófilos y la … de neutrófilos
2- Propiedades físicas del esputo/moco
3- … como un conductor de inflamación
4- Variantes heterocigotas del …
5- Deficiencia de …
6- Inmunodeficiencia …
7- Reflujo …
- elastasa
- Atopia
- regulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR)
- vitamina D
- común variable (CVID)
- gastroesofágico (RGE)
La bronquiectasia implica destrucción progresiva de vías aéreas, con neutrófilos disfuncionales y alto contenido de ADN en el moco, lo que dificulta la … . Factores como atopia, mutaciones del CFTR, deficiencia de vitamina D, inmunodeficiencia y reflujo gastroesofágico agravan la inflamación y aumentan el riesgo de infección.
- limpieza bronquial
¿Cuáles son los 6 FR?
- Historias de neumonías repetitivas
- Alcoholismo
- Infecciones pulmonares
- Asma
- Alergias
- Infertilidad
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Las bronquiectasias deben ser sospechadas en, ¿quienes? px con … (3)
- Su curso clínico es CRÓNICO, progresivo y se caracteriza por exacerbaciones intermitentes.
- tos crónica, producción de esputo e infecciones recurrentes del tracto respiratorio que requieren antibióticos
PRESENTACIÓN CLÍNICA
- ¿Cuáles son los 3 síntomas principales? …
- Síntomas acompañantes: … (3)
1- Tos productiva crónica
2- Infecciones respiratorias de repetición
3- Hemoptisis recidivantes
- Disnea, dolor pleurítico, broncoespasmo
EXPLORACIÓN FÍSICA
- Puede ser normal
- Grados variables de … (3)
- En pacientes con enf avanzada, ¿que pueden presentar? … (3)
- crepitantes, roncus y sibilancias
- acropaquías, desnutrición o signos de insuficiencia respiratoria
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA REID
1. … : Los bronquio están agrandados y son cilíndricos
2. … : Los bronquios son irregulares con áreas de dilatación y constricción “aspecto en collar de cuentas”
3…. : Los bronquios dilatados forman grupos de quistes. Es la forma más grave y se encuentra a menudo en pacientes con FQ⚠️
- Cilíndricas
- Varicosas
- Saculares o quísticas
DX
- Depende del reconocimiento de los síntomas clínicos y la demostración de daño y dilatación de las vías respirtorias, generalmente mediante …
- Agente etiológico durante exacerbaciones: …
- tomografía computarizada de alta resolución (TAC)
- estudio microbiológico
CARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS
- Rx de tórax: se pueden visualizar bronquios dilatados y de paredes gruesas (“…”) o longitudinalmente (“…”).
- opacidades en anillo
- vías de tranvía
CARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS
- TAC: Bronquios dilatados y de paredes gruesas que no se estrechan hacia la … .
La vía respiratoria dilatada es más grande que el vaso pulmonar acompañante lo que produce el signo de “… “
- periferia
- anillo de sello
RX TÓRAX
- Tiene una sensibilidad alrededor del del 50 %,
- Líneas paralelas “…”
- Sombras anulares o “…”.
- Opacidades en “…”
- riel de tranvía
- sombras en anillo
- dedo enguantado
RX TÓRAX
Las líneas paralelas (vías de tranvía), las sombras anulares y los tapones mucosos son imágenes características de las bronquiectasias.Las bronquiectasias … pueden deberse a neumonía viral (como adenovirus o sarampión en la infancia), aspiración repetida o bronquiectasias previas.
- La … suele afectar más a los lóbulos superiores que a los inferiores.
- La … puede mostrar bronquiectasias cilíndricas o saculares centrales, pero no periféricas, y afecta preferentemente a los lóbulos superiores.
- basilares
- fibrosis quística
- aspergilosis broncopulmonar alérgica
TAC
La confirmación diagnóstica siempre debe realizarse con una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
Hallazgos:
1. Demostración de la dilatación bronquial tomado como referencia el diámetro de la … adyacente.
2. Visualización de …
3. Engrosamiento …
4. Impactos …
- arteria bronquial
- bronquios periféricos
- peri bronquial
- mucosos
ABORDAJE DX POR OBSTRUCCIÓN BROQNUIAL ADQUIRDIA
1. Aspiración cuerpo extraño –> … (3)
2. Tumores (papilomas laríngea, adenoma, etc.) –> … (3)
3. Adenoptía (tb, histoplasmosis, sarcoidosis) –> … (4)
- Rx, TC, FBC (fibrobroncoscopia)
- Rx, TC, FBC (fibrobroncoscopia)
- Rx, TC, FBC, PPD
ABORDAJE DX POR OBSTRUCCIÓN BROQNUIAL ADQUIRDIA
4. EPOC (bronquitis crónica) –> … (2)
5. Conectivopatías (policondritis, amiloidosis) –> … (1)
6. Impactación mucoide (granulomatosis broncocéntrica, posqx, etc.) –> … (5)
- PFP (pruebas de la función pulmonar), síntomas
- Biopsia del cartílago
- IgE total y específica aspergilosis, reacción cutánea, Rx, TAC, biopsia bronquial.
ABORDAJE DX POR DEFECTOS ANATÓMICOS CONGÉNITOS
1- Traqueobronquial (broncomalacia, quiste bonquial, def carilaginosa, etc.) –> … (2)
2- Vascular (secuestro intralobar, aneurisma pulmonar) –> … (2)
3- Linfática (sx uñas amarillas ) –> …
- Rx, TAC
- Rx, TAC
- Historia de distrofia, uñas de lento crecimiento.
ABORDAJE DX POR INMUNODEFICIENCIAS
1. IgG (congénita Burton, agammaglobulinemia, def selectiva, adquirida, sx de Nezelof, etc.) –> … (2)
2. IgA (def. selectiva con o sin sx ataxia-telangiectasia) –> … (1)
3. Disfunción leucocitos (enf granulomatosa crónica) –> … (4)
4. Inmunodeficiencias humorales (Sx WHUM, hipergammaglobulinemia M) –> … (2)
- Ig cuantitativo y subclases, respuesta dañada a vacuna de neumococo
- Ig Cuantitativo
- Dihidrorodamina 123, test oxidación, examen con nitroazul de tetrazolio, pruebas genéticas
- Cuenta de neutrófilos, niveles Ig
ABORDAJE DX POR ACLARAMIENTO ANORMAL DE SECRECIONES
1. Defectos mucociliares (Sx Kartagner, dicinesias ciliares) –> … (5)
2. Fibrosis quística (sx infantil temprano, tardía con síntomas sinopulmonares) –> … (2)
3. Sx de Young (azospermia obstructiva con infecciones sinopulmonares) –> … (1)
- Rx, TAC (situs inversus), biopsia bronquial, motilidad ciliar, microscopia electronica de esperma o mucosa
- Cloro en sudor, pruebas genéticas
- Espermatocrito.
ABORDAJE DX POR DESÓRDENES MISCELÁNEOS
1. Def alta-1-antitripsina (ausencia) –> … (1)
2. Neumonía broncoaspiración recurrente (alcoholismo, neurológicos) –> … (3)
3. Conectivopatías (artritis reumatoide y sx de Sjoren) –> … (3)
4. Inhalación tóxica de humos y polvos (amonio, dióxido nitrógeno, silcatos) –> … (3)
- Niveles alfa-1-antitripsina
- HC, Rx, TAC
- Factor reumatoide, antiSSA/antiSSB, biopsia de glándula salival
- HC, Rx, TAC
ABORDAJE DX POR DESÓRDENES MISCELÁNEOS
5. Rechazo transplante (MO, bronquiolitis obliterante (transplante pulmonar) –> … (3)
6. Infecciones infancia (sarampión) –> HC
7. Infecciones bacterianas (s. aureus, klebsiella, auruginosa) y otras (Histoplasmosis, mycobacterium, etc.) –> … (2)
8. Infecciones virales (adenovirus, influenza, herpes simple) –> … (2)
- PFP, Rx, TAC
- HC, cultivos
- HC, evidencia de infección
MICROBIOLOGÍA
¿Cuáles son los 7 patogenos comunes en bornquiectasias?
1- Pseudomonas aeruginosa
2- H. influenzae
3- S. aureus
4- S. pneumoniea
5- E. Coli
6- Micobacterias no tuberculosas
7- Aspergillus spp.
8- S. maltophilia
MICROBIOLOGÍA
- Micoorganismos potencialmente patógenos en cultivo de esputo mas frecuentemente asociados.
- … se asocia a formas mas evolucionadas y con peor pronostico
- … el más frecuente en adultos
- … , el aislamiento de este microorganismo obliga a plantearnos la posibilidad de una FIBROSIS QUÍSTICA⚠️
- Pseudomonas
- H. Influenzae
- S. Areus
EXACERBACIÓN AGUDA
Es px con bronquiectasias y deterioro de al menos 3 de los siguientes síntomas clave durante al MENOS 48 h:
… (6)
- Tos
- Volumen y/o consistencia del esputo
- Purulencia del esputo
- Dificultad para respirar y/o tolerancia al ejercicio
- Fatiga y/o malestar
- Hemoptisis
TX
Las terapias se pueden agrupar en varias categorías:
1. … tanto sistémicos como inhalados
2. Medidas de … de las vias respiratorias
3. Agentes …
4. …
5. TX de condiciones subyacentes
- Antimicrobianos
- limpieza
- antiinflamatorios
- Cirugia
TX
- Valorar añadir suplementos orales en personas con IMC … (especialmente en agudizaciones e ingresos).
- Se recomiendan fórmulas …
- En situaciones de alto estrés metabólico (albúmina < 3,5 g/dl, PCR elevada o agudizaciones moderadas/graves) se recomienda, además, que sean … .
- < 20 kg/m2 o > 20 kg/m2 pero que estén perdiendo peso de forma aguda
- poliméricas e hipercalóricas.
- hiperproteicas
INDICE SEVERIDAD BRONQUIECTASIAS
- Exacerbaciones con ingreso hospital (año previo): No 0pts, Al menos 1 2 pts
- FEV1: 50% 0 pts, <50% 2 pts
- Edad: <70 años 0 pts, 70 años 2 pts
- Infección bronquial crónica por P. aeruginosa: No 0 pts, Si 1 pts
- Extensión rx (numero de lóbulos): 1-2 0pts, Más de 2
- Disnea (escala MRC): 0-II 0 pts, III-IV 1 pts
Puntuación: leve … puntos, moderada … puntos, grave ≥ … puntos.
- 0-4
- 5-8
- 9
PUNTAJE FACED BRONQUIECTASIAS Mortalidad
- Edad, IMC, FEV, disnea MRC, colonización pseudomonas, colonización otros organismos, gravedad rx, hospitalización año previo, exacerbaciones en año previo.
Puntuación: leve … puntos, moderada … puntos, grave de … puntos.
- 0-2 Leve ~4%
- 3-4 Moderada ~24%
- 5-7 Grave ~48%
¿Cuáles son Los 5 antibióticos más utilizados?
- Levofloxacin
- Ceftazidima,
- Amoxicilina/clavulanat
- Doxiciclina
- Azitromicina.
TERAPIA ANTIMICROBIANA
- Varios estudios han identificado a … y … como los patógenos cultivados con mayor frecuencia.
- Otros patógenos importantes incluyenS. aureus,M. catarrhalisyS. pneumoniae.
- Se recomienda que la terapia sea por un mínimo de … días, aunque de acuerdo a la respuesta clínica se pueden requerir ciclos más prolongados
- Pseudomona Aeruginosa
- Haemophilus influenzae
- 14
OBJETIVOS TX
- Prevenir exacerbaciones, reducir síntomas, mejorar la calidad de vida y frenar la progresión de la enfermedad.
- El tx incluye abordar causas subyacentes: moduladores del … en fibrosis quística, … en discinesia ciliar, antibióticos para micobacterias, … en panbronquiolitis, inmunoglobulinas en inmunodeficiencias, inhibidores de ácido en reflujo, corticoides y antifúngicos en aspergilosis, cese de tabaco, alfa-1 antitripsina en deficiencia específica, y tratamiento de enfermedades asociadas (EPOC, asma, etc.) o procedimientos quirúrgicos en obstrucción bronquial.
- CFTR
- DNasa
- macrólidos
EXACERBACIONES LEVES por agentes:
Staphylococcus aureus
- Elección: …
- Duración: … días
- Amoxicilina/clavulanato
- 10-21
EXACERBACIONES LEVES por agentes:
Haemophilus influenzae
- Elección: …
- Alternativa:
Amoxicilina
Ciprofloxacina
Azitromicina
- Duración: … días (Azitromicina: 3-5 días)
- Amoxicilina/clavulanato
- 10-21
EXACERBACIONES LEVES por agentes:
Pseudomonas
- Elección: … por vía oral
- Alternativa: …
- Duración: … días
- Ciprofloxacina
- Levofloxacina
- 14-21
EXACERBACIONES LEVES por agentes: SRM (Staphylococcus resistente a meticilina)
- Elección: … por vía oral
- Alternativa: …
Duración: … días
- Linezolid
- Clindamicina
- 10-21
EXACERBACIONES SEVERAS por agente:
H. influenzae
- Elección: …
- Alternativa: …
- Duración: … días
- Ceftriaxona
- amoxicilina/clavulanato
- 14-21
EXACERBACIONES SEVERAS por agente:
S. aureus
- Elección: …
-Duración: … días
- Vancomicina
- 14-21
EXACERBACIONES SEVERAS por agente:
SARM
- Elección: …
- Alternativas: … (2)
- Duración: … días
- linezolid
- vancomicina y ceftriaxona
- 14-21
EXACERBACIONES SEVERAS por agente:
Psuedomonas
- Elección: … (2)
- Alternativa: …
- Duración: … días
- Ceftazidima + tobramicina
- Imipenem o piperacilina/tazobactam o cefepima o meropenem o ciprofloxacina + amikacina o gentamicina
- 14-21
TÉCNICAS DE LIMPIEZA DE VÍAS RESPIRATORIAS
- Son aquellas diseñadas para mejorar la limpieza mucociliar. Su objetivo es mejorar los síntomas, reducir frecuencia de las exacerbaciones y mejorar la calidad de vida
- ¿Cuáles son las 2 modalidades mecánicas y cuáles son los 2 agentes farmacológicas?
- Mecánica: Dispositivos de presión espiratoria positiva y Chalecos de oscilación de la pared torácica de alta frecuencia
- Fármacos: Agentes hiperosmolares (Manitol, solución salina hipertónica) y
Alfa-dornasa
Una exacerbación de bronquiectasias es el empeoramiento de al menos tres síntomas: … (5) que lleva a modificar el tratamiento. Puede incluir cambios en la exploración respiratoria, peor función pulmonar o aumento de marcadores inflamatorios. Los patógenos comunes son P. aeruginosa, H. influenzae, S. pneumoniae, S. aureus, M. catarrhalis y enterobacterias. En 25% de los casos, se aíslan virus como coronavirus, rinovirus e influenza.
1- tos
2- cambios en el esputo (volumen, consistencia, purulencia)
3- dificultad para respirar
4- fatiga
5- hemoptisis persistente (48 horas o más),
ESQUEMA DE ERRADICACIÓN DE PSEUDOMONA
Cultivo de P. aeruginosa –>
- Considerar repetir para confirmar persistencia de pseudomonas
- Fase inicial por 2 semanas: … oral
–> Antibiótico inhalado (… 3) –> Duración total 3 meses
- Fluoroquinolona
- colistina tobramicina, gentamicina
ESQUEMA DE ERRADICACIÓN DE PSEUDOMONA
- Antibiótivo IV … –> Antibiótico inhalado (… 3) –> Duración total 3 meses
- betalactámico + aminoglucósido
- colistina, tobramicina, gentamicina
ESQUEMA DE ERRADICACIÓN DE PSEUDOMONA
- … oral o IV + antibiotico inhalado (… 2) –> continuar antibiótico nebulizado –> Duración total 3 meses
- Fluoroquinolona
- ciprofloxacina + colistina
ANTIBIOTICOS EN AEROSOL
- Los antibióticos inhalados ofrecen ventajas incluida una … , absorción y toxicidad sistémica reducida
- Su objetivo es reducir la carga bacteriana, ya que una carga bacteriana alta es un marcador de … y se ha relacionado con alto riesgo de futuras exacerbaciones y hospitalizaciones
- alta concentración del fármaco en las vías respiratorias
- inflamación pulmonar
ANTIBIÓTICOS EN AEROSOL
Dentro de los principales fármacos se encuentran:
- … (3) en solución para nebulizar
- … (2) en formulaciones liposomales y polvo seco
- Tobramicina, gentamicina y aztreonam
- Colistina y ciprofloxacin
- La antibioticoterapia es clave en el tratamiento de exacerbaciones de bronquiectasias, ya que reduce la carga bacteriana y la inflamación. Idealmente, se basa en … en lugar de seleccionarse empíricamente⚠️.
- La elección depende de la vía de administración, antecedentes de eficacia, y posibles alergias. No se recomienda usar … como único tratamiento en exacerbaciones agudas❌.
- cultivos previos
- antibióticos nebulizados
AGENTES ANTIINFLAMATORIOS
Macrólidos: poseen numerosas propiedades antiinflamatorias e inmunomoduladoras.
- ¿Cuáles son sus 3 acciones?
- La … en un estudio redujo un 62% la tasa de exacerbaciones agudas
- Inhiben la hipersecreción de moco
- ⬇️ elastasa de los neutrófilos
- inhiben la adhesión de los neutrófilos a las células epiteliales
- azitromicina
TX QUIRÚRGICO
- La cirugía es una opción a considerar para aquellos pacientes con … refractaria a otras medidas.
- Px con bronquiectasias localizadas que tienen … a pesar de tratamiento médico
- … pulmonar
- hemoptisis masiva
- exacerbaciones frecuentes
- Trasplante
AGENTES ANTIINFLAMATORIOS
- … un inhibidor irreversible de la dipeptitil peptidasa 1 (DPP1), una enzima responsable de activar las proteasas de neutrófilo, fue bien tolerado y redujo significativamente la tasa de exacerbaciones.
- Los … no deben de usarse de forma rutinaria a menos que estén indicados para otras comorbilidades como asma o EPOC
- Brensocatib
- corticoides inhalados o sistémicos
¿Cuáles son las 4 indicaciones para transplante pulmonar?
- FEV1 <30% o pérdida rápida de función pulmonar en px con afectación grave
- Insuficiecnia repsiratoria crónica o hipercapnia
- Hipertensión pulmonar (>35 mmHg sistólica)
- Agudizaciones o complicaciones grave como neumotórax o hemoptisis recidivantes.
La … es el procedimiento quirúrgico más común, aunque también se realizan segmentectomías y neumonectomías. La cirugía se reserva para … que no responde al tratamiento médico o embolización. El … es una opción para pacientes con enfermedad pulmonar avanzada y pronóstico de supervivencia menor a 2 años, sin contraindicaciones absolutas.
- lobectomía
- hemoptisis amenazante
- trasplante pulmonar
PUNTOS CLAVE
- Las bronquiectasias debe ser sospechadas en px con … (3) .
- La … es el estudio diagnóstico más útil.
- Las … son útiles para guiar el tratamiento en términos de selección de antibióticos para tratar las exacerbaciones y detectar bacterias como la P. aeruginosa que tienen implicaciones pronosticas.
- tos crónica, producción de esputo y/o infecciones respiratorias recurrentes
- tomografía de alta resolución
- muestras de esputo regulares
PUNTOS CLAVE
- El … y el tratamiento precoz de las exacerbaciones son lo principal del tratamiento
- Px con exacerbaciones tienen mayor riesgo de morbilidad y mortalidad, por lo que se debe considerar tratamiento adicional como … (2).
- Dado que es una patología crónica y progresiva, es importante establecer estrategias de manejo efectivas para aplicarlas precozmente
- aclaramiento de la vía aérea
- profilaxis antibiótica y fármacos mucoactivos
