(BIO -14) Métabolisme des acides aminés Flashcards

1
Q

Quelles sont les origines des acides aminés dans les sang ?

A
  1. Protéine alimentaire
  2. Catabolisme des protéines tissulaires
  3. Synthèse endogène des acides-aminés non-essentiels
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Q

Décrivez la synthèse de la thyrosine.

A
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3
Q

Est-ce que tout les acides aminés peuvent être synthétiser ?

A

Non, il existe 9 acides aminés essentiels qui doivent être pris dans l’alimentation.

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4
Q

Quelle enzyme transforme le phénylalanine en thyrosine ?

A

Le phénylalanine hydroxylase.

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5
Q

Dans quel tissu est-ce que le phénylalanine hydroxylase est retrouvé ?

A

Dans les foie.

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6
Q

Pourquoi les enfant souffrant de phénylcétonurie (PCU) ont généralement les yeux bleu et les cheveux blond ?

A
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7
Q

Au Québec, quelle maladie est testé systèmatiquement à cause de l’effet fondateur ?

A

La tyrosinémie de type I, accumulation de thyrosine.

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8
Q

Quels produit azoté sont dérivé de la thysorine ?

A
  1. Dopa, dopamine, noradrénaline, adrénaline.
  2. Mélanine
  3. Thyroxine T3 & triiodothyronine T4.
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9
Q

Différenciez les acides aminé en fonction de leurs capacités métabolique.

A
  1. Glucoformateur
  2. cétogène
  3. Mixte
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10
Q

Les acides aminés glucoformateurs sont métabolisés comment ?

A

Lorsqu’ils perdent leurs groupe aminée, il sont transformés en pyruvate ou en intérmédiaire du cycle de Krebs.

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11
Q

Les acides aminés cétogène sont métabolisés comment ?

A

Lorsqu’ils perdent leurs groupe amine, il sont transformés en acétyl-CoA ou en acétoacétate.

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12
Q

Quel est le type métabolique de la tyrosine ?

(glucoformateur, cétogène, mixte)

A

Mixte, elle devient de la fumarate (glucoformateur) et de l’acétoacétate (cétogène).

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13
Q

Dans quelle condition métabolique est-ce que les acides aminée expriment leurs caractèse glucoformateur ou cétongène ?

A

Lorsque le ratio insuline/glucagon est bas.

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14
Q

Quelle voie est-ce que les acide aminés exogène prennent pour aller au foie ?

A

La veine porte.

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15
Q

Quel produit est formé dans la lumière intestinal lors de la dégradation des protéine ?

A

De l’ammoniac. Entre dans la circulation par la veine porte et passe vers le foie.

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16
Q

Est-ce que les acides aminés sont stocké ?

A

Non, il les utilise sur le champ, les surplus sont dégradés dans le foie ou le muscle.

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17
Q

Que se passe-t-il avec le groupement amine des acide aminé lorsqu’ils sont métabolisés ?

A

Lors du métabolisme des acides aminés, le groupement amine est libéré sous forme d’ammoniac (NH3) par désamination. Cet ammoniac est ensuite converti en urée dans le foie via le cycle de l’urée, puis excrété par les reins. Il peut également être utilisé dans une réaction de transamination.

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18
Q

Expliquer la réaction de transamination.

A

La transamination est une réaction chimique où un groupement amine d’un acide aminé est transféré à un acide α-cétonique, formant un nouvel acide aminé et un nouvel acide α-cétonique. Cette réaction est catalysée par des enzymes appelées transaminases ou aminotransférases, et elle joue un rôle crucial dans le métabolisme des acides aminés, notamment dans la synthèse des acides aminés non essentiels.

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19
Q

Quel est l’intermédiaire lors du retrait du groupement aminé d’un acide aminé ?

A

L’acide aminé réagit avec le alpha-cétoglutarate pour devenir du glutamate.

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20
Q

Quelle enzyme permet de reconvertir l’alpha-cétoglutarate en glutamate ?

A

La glutamate déshydrogénase (désamination oxydative).

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21
Q

Dans quelle cellule retrouve-t-on beaucoup de ALT et AST ?

A

Les enzymes ALT (alanine aminotransférase) et AST (aspartate aminotransférase) se trouvent en forte concentration dans les hépatocytes, les cellules du foie. Elles sont également présentes dans les cellules musculaires, mais à des niveaux inférieurs.

22
Q

À l’exception de la glutamine et le l’asparagine, à partir de quelle substances est-ce que l’ammoniac est formé dans le foie ?

A

Autres produit azotés et acides aminés.

23
Q

Comment est-ce que l’organisme excrète l’ammoniac ?

A

Par le cycle de l’urée.

24
Q

Expliquer sommairement le cycle de l’urée.

A
25
Q

Quels sont les principaux substrat de la voie de l’urée ?

A
  1. Ion ammonium
  2. CO2
  3. Aspartate
  4. 3x ATP
26
Q

Quel est le rôle de l’aspartate dans la voie métabolique de l’urée ?

A

L’aspartate est générée par l’AST, il fournie le second groupement ammonium à celui déjà fournie par le glutamate.

27
Q

Quels organe élimine l’urée ?

A
  1. 75% par le rein.
  2. 25% par l’intestin (bactérie avec enzyme uréase vont produire ammoniac libre qui sera réabsorbé).
28
Q

Pourquoi la transformation de l’ammoniaque en urée est-elle essentielle ?

A

L’ammoniaque est toxique pour l’organisme, en particulier pour le cerveau.

29
Q

Comment est-ce que le cerveau se débarrasse de l’ammoniac ?

A

Par le glutamate et la glutamine.

30
Q

Comment est-que le cerveau régénèrent l’alpha cétoglutarate ?

A

Par la glycolyse, le pyruvate, lorsqu’en Qte suffisante, utilise la voie du pyruvate decarboxylase pour devenir de l’oxaloacétate et créer du céto-glutarate.

C’est un bypass pour continuer à fueler le cycle de Kreb, même lorsque le pyruvate n’utilise plus la voie du pyruvate déshydrogènase.

31
Q

Qu’est-ce qu’une réaction anaplérotique ?

A

Une réaction anaplérotique est une réaction métabolique qui contribue à la régénération des intermédiaires du cycle de Krebs (ou cycle de l’acide citrique). Ces réactions permettent de maintenir un niveau adéquat d’intermédiaires lorsque ceux-ci sont utilisés pour la synthèse de molécules ou pour d’autres voies métaboliques, assurant ainsi un bon fonctionnement du cycle.

32
Q

Quelle sont les deux enzymes impliquées dans l’élimination de l’ammoniac dans les tissus ?

A

Glutamate déshydrogènase et glutamine synthase.

33
Q

À par le cerveau, quels tissus peuvent synthétiser de la glutamine et la libérer dans la circulation ?

A

Le foie et le muscle.

34
Q

Comment est catabolysé la glutamine dans la paroie intestinale ?

A
35
Q

Comment est catabolysée la glutamine dans le rein ?

A
36
Q

Quelle sont les deux enzyme s’occupe de dégrader la glutamine ?

A

La glutaminase et la transaminase (ALT).

37
Q

En situation d’acidose, que se passe-t-il avec l’élimination de la glutamine dans les reins ?

A

L’ammoniac est ionisé en NH4+ par captation d’un ion. C’est une façon de ramener le pH à une valeur normale.

38
Q

Pourquoi le rein accumule la glutamine ?

A

Pour avoir des réserves afin de ramener le pH en cas de besoin.

39
Q

Quel hormone à un effet protélitique sur le muscle ?

A

Les glucocorticoïdes.

40
Q

Quels sont les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande Qte dans le muscle ?

A

L’alanine (pyruvate) et la glutamine (alpha-cétoglutamate).

41
Q

Expliquer sommairement la protéolyse dans les muscles.

A
42
Q

Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique ?

A

Remplacement irreversible du tissu hépatique par de la fibrose et des nodules régénératifs et par une distortion de l’architecture hépatique.

43
Q

Qu’observez-vous ?

A

Cirrhose hépatique. Nodule régénératifs visibles.

44
Q

Pourquoi l’albumine est diminuée dans un patient souffrant de cirrhose du foie ?

A

Les hépatocytes synthétisent l’albumine.

45
Q

Qu’est-ce que l’hypertension portale ?

A

Il y a réduction du flux sanguin de la veine porte. Développement de circulation collatérale (oesophage, ascite (liquide intra-abdominale), veines ombilicales).

46
Q

Quels sont les deux signes de la cirrhose du foie ?

A
  1. Réduction de l’albumine.
  2. Hypertension portale.
47
Q

Qu’est-ce qu’un shunt porto-systèmique ?

A

Un shunt porto-systémique est une anomalie vasculaire dans laquelle le sang de la veine porte contourne le foie et se draine directement dans la circulation systémique. Cela empêche le foie de filtrer les toxines et de métaboliser certains nutriments, ce qui peut entraîner des complications comme l’encéphalopathie hépatique (niveau d’ammoniac élevé).

48
Q

Si on mesure l’urée d’un patient cirrhotique, à quoi devons nous nous attendre ?

A

Des valeurs faible.

49
Q

Pourquoi la cirrhose du foie cause souvent des encéphalopathie hépatique ?

A

La cirrhose du foie cause souvent une encéphalopathie hépatique parce que le foie endommagé ne peut plus filtrer correctement les toxines, comme l’ammoniac, provenant de l’intestin. Ces toxines s’accumulent dans le sang et atteignent le cerveau, provoquant une baisse des stoque de alpha-cétoglutarate.

50
Q

Pourquoi le lactate peut être utilisé avec des patient cirrhosés ?

A

La lactate acidifie la lumière intestinale, se qui favorise la conversion ammoniac vers ammonium, qui ne peut pas retourner dans le système porte.

Il augmente également la pression osmotique dans la lumière, se qui produit une diarrhée osmotique.

51
Q

Quel traitement peut être utilisé pour l’encéphalopathie hépatique ?

A
  1. Le lactate
  2. L’antibiothérapie
52
Q
A