(BIO -14) Métabolisme des acides aminés

Question 1

Quelles sont les origines des acides aminés dans les sang ?

Answer 1

1. Protéine alimentaire
2. Catabolisme des protéines tissulaires
3. Synthèse endogène des acides-aminés non-essentiels

Question 2

Décrivez la synthèse de la thyrosine.

Answer 2

Question 3

Est-ce que tout les acides aminés peuvent être synthétiser ?

Answer 3

Non, il existe 9 acides aminés essentiels qui doivent être pris dans l’alimentation.

Question 4

Quelle enzyme transforme le phénylalanine en thyrosine ?

Answer 4

Le phénylalanine hydroxylase.

Question 5

Dans quel tissu est-ce que le phénylalanine hydroxylase est retrouvé ?

Answer 5

Dans les foie.

Question 6

Pourquoi les enfant souffrant de phénylcétonurie (PCU) ont généralement les yeux bleu et les cheveux blond ?

Answer 6

Question 7

Au Québec, quelle maladie est testé systèmatiquement à cause de l’effet fondateur ?

Answer 7

La tyrosinémie de type I, accumulation de thyrosine.

Question 8

Quels produit azoté sont dérivé de la thysorine ?

Answer 8

1. Dopa, dopamine, noradrénaline, adrénaline.
2. Mélanine
3. Thyroxine T3 & triiodothyronine T4.

Question 9

Différenciez les acides aminé en fonction de leurs capacités métabolique.

Answer 9

1. Glucoformateur
2. cétogène
3. Mixte

Question 10

Les acides aminés glucoformateurs sont métabolisés comment ?

Answer 10

Lorsqu’ils perdent leurs groupe aminée, il sont transformés en pyruvate ou en intérmédiaire du cycle de Krebs.

Question 11

Les acides aminés cétogène sont métabolisés comment ?

Answer 11

Lorsqu’ils perdent leurs groupe amine, il sont transformés en acétyl-CoA ou en acétoacétate.

Question 12

Quel est le type métabolique de la tyrosine ?

(glucoformateur, cétogène, mixte)

Answer 12

Mixte, elle devient de la fumarate (glucoformateur) et de l’acétoacétate (cétogène).

Question 13

Dans quelle condition métabolique est-ce que les acides aminée expriment leurs caractèse glucoformateur ou cétongène ?

Answer 13

Lorsque le ratio insuline/glucagon est bas.

Question 14

Quelle voie est-ce que les acide aminés exogène prennent pour aller au foie ?

Answer 14

La veine porte.

Question 15

Quel produit est formé dans la lumière intestinal lors de la dégradation des protéine ?

Answer 15

De l’ammoniac. Entre dans la circulation par la veine porte et passe vers le foie.

Question 16

Est-ce que les acides aminés sont stocké ?

Answer 16

Non, il les utilise sur le champ, les surplus sont dégradés dans le foie ou le muscle.

Question 17

Que se passe-t-il avec le groupement amine des acide aminé lorsqu’ils sont métabolisés ?

Answer 17

Lors du métabolisme des acides aminés, le groupement amine est libéré sous forme d’ammoniac (NH3) par désamination. Cet ammoniac est ensuite converti en urée dans le foie via le cycle de l’urée, puis excrété par les reins. Il peut également être utilisé dans une réaction de transamination.

Question 18

Expliquer la réaction de transamination.

Answer 18

La transamination est une réaction chimique où un groupement amine d’un acide aminé est transféré à un acide α-cétonique, formant un nouvel acide aminé et un nouvel acide α-cétonique. Cette réaction est catalysée par des enzymes appelées transaminases ou aminotransférases, et elle joue un rôle crucial dans le métabolisme des acides aminés, notamment dans la synthèse des acides aminés non essentiels.

Question 19

Quel est l’intermédiaire lors du retrait du groupement aminé d’un acide aminé ?

Answer 19

L’acide aminé réagit avec le alpha-cétoglutarate pour devenir du glutamate.

Question 20

Quelle enzyme permet de reconvertir l’alpha-cétoglutarate en glutamate ?

Answer 20

La glutamate déshydrogénase (désamination oxydative).

Question 21

Dans quelle cellule retrouve-t-on beaucoup de ALT et AST ?

Answer 21

Les enzymes ALT (alanine aminotransférase) et AST (aspartate aminotransférase) se trouvent en forte concentration dans les hépatocytes, les cellules du foie. Elles sont également présentes dans les cellules musculaires, mais à des niveaux inférieurs.

Question 22

À l’exception de la glutamine et le l’asparagine, à partir de quelle substances est-ce que l’ammoniac est formé dans le foie ?

Answer 22

Autres produit azotés et acides aminés.

Question 23

Comment est-ce que l’organisme excrète l’ammoniac ?

Answer 23

Par le cycle de l’urée.

Question 24

Expliquer sommairement le cycle de l’urée.

Answer 24

Question 25

Quels sont les principaux substrat de la voie de l’urée ?

Answer 25

1. Ion ammonium
2. CO2
3. Aspartate
4. 3x ATP

Question 26

Quel est le rôle de l’aspartate dans la voie métabolique de l’urée ?

Answer 26

L’aspartate est générée par l’AST, il fournie le second groupement ammonium à celui déjà fournie par le glutamate.

Question 27

Quels organe élimine l’urée ?

Answer 27

1. 75% par le rein.
2. 25% par l’intestin (bactérie avec enzyme uréase vont produire ammoniac libre qui sera réabsorbé).

Question 28

Pourquoi la transformation de l’ammoniaque en urée est-elle essentielle ?

Answer 28

L’ammoniaque est toxique pour l’organisme, en particulier pour le cerveau.

Question 29

Comment est-ce que le cerveau se débarrasse de l’ammoniac ?

Answer 29

Par le glutamate et la glutamine.

Question 30

Comment est-que le cerveau régénèrent l’alpha cétoglutarate ?

Answer 30

Par la glycolyse, le pyruvate, lorsqu’en Qte suffisante, utilise la voie du pyruvate decarboxylase pour devenir de l’oxaloacétate et créer du céto-glutarate.

C’est un bypass pour continuer à fueler le cycle de Kreb, même lorsque le pyruvate n’utilise plus la voie du pyruvate déshydrogènase.

Question 31

Qu’est-ce qu’une réaction anaplérotique ?

Answer 31

Une réaction anaplérotique est une réaction métabolique qui contribue à la régénération des intermédiaires du cycle de Krebs (ou cycle de l’acide citrique). Ces réactions permettent de maintenir un niveau adéquat d’intermédiaires lorsque ceux-ci sont utilisés pour la synthèse de molécules ou pour d’autres voies métaboliques, assurant ainsi un bon fonctionnement du cycle.

Question 32

Quelle sont les deux enzymes impliquées dans l’élimination de l’ammoniac dans les tissus ?

Answer 32

Glutamate déshydrogènase et glutamine synthase.

Question 33

À par le cerveau, quels tissus peuvent synthétiser de la glutamine et la libérer dans la circulation ?

Answer 33

Le foie et le muscle.

Question 34

Comment est catabolysé la glutamine dans la paroie intestinale ?

Answer 34

Question 35

Comment est catabolysée la glutamine dans le rein ?

Answer 35

Question 36

Quelle sont les deux enzyme s’occupe de dégrader la glutamine ?

Answer 36

La glutaminase et la transaminase (ALT).

Question 37

En situation d’acidose, que se passe-t-il avec l’élimination de la glutamine dans les reins ?

Answer 37

L’ammoniac est ionisé en NH4+ par captation d’un ion. C’est une façon de ramener le pH à une valeur normale.

Question 38

Pourquoi le rein accumule la glutamine ?

Answer 38

Pour avoir des réserves afin de ramener le pH en cas de besoin.

Question 39

Quel enzyme à un effet protélitique sur le muscle ?

Answer 39

Les glucocorticoïdes.

Question 40

Quels sont les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande Qte dans le muscle ?

Answer 40

L’alanine (pyruvate) et la glutamine (alpha-cétoglutamate).

Question 41

Expliquer sommairement la protéolyse dans les muscles.

Answer 41

Question 42

Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique ?

Answer 42

Remplacement irreversible du tissu hépatique par de la fibrose et des nodules régénératifs et par une distortion de l’architecture hépatique.

Question 43

Qu’observez-vous ?

Answer 43

Cirrhose hépatique. Nodule régénératifs visibles.

Question 44

Pourquoi l’albumine est diminuée dans un patient souffrant de cirrhose du foie ?

Answer 44

Les hépatocytes synthétisent l’albumine.

Question 45

Qu’est-ce que l’hypertension portale ?

Answer 45

Il y a réduction du flux sanguin de la veine porte. Développement de circulation collatérale (oesophage, ascite (liquide intra-abdominale), veines ombilicales).

Question 46

Quels sont les deux signes de la cirrhose du foie ?

Answer 46

1. Réduction de l’albumine.
2. Hypertension portale.

Question 47

Qu’est-ce qu’un shunt porto-systèmique ?

Answer 47

Un shunt porto-systémique est une anomalie vasculaire dans laquelle le sang de la veine porte contourne le foie et se draine directement dans la circulation systémique. Cela empêche le foie de filtrer les toxines et de métaboliser certains nutriments, ce qui peut entraîner des complications comme l’encéphalopathie hépatique (niveau d’ammoniac élevé).

Question 48

Si on mesure l’urée d’un patient cirrhotique, à quoi devons nous nous attendre ?

Answer 48

Des valeurs faible.

Question 49

Pourquoi la cirrhose du foie cause souvent des encéphalopathie hépatique ?

Answer 49

La cirrhose du foie cause souvent une encéphalopathie hépatique parce que le foie endommagé ne peut plus filtrer correctement les toxines, comme l’ammoniac, provenant de l’intestin. Ces toxines s’accumulent dans le sang et atteignent le cerveau, provoquant une baisse des stoque de alpha-cétoglutarate.

Question 50

Pourquoi le lactate peut être utilisé avec des patient cirrhosés ?

Answer 50

La lactate acidifie la lumière intestinale, se qui favorise la conversion ammoniac vers ammonium, qui ne peut pas retourner dans le système porte.

Il augmente également la pression osmotique dans la lumière, se qui produit une diarrhée osmotique.

Question 51

Quel traitement peut être utilisé pour l’encéphalopathie hépatique ?

Answer 51

1. Le lactate
2. L’antibiothérapie