275 Ictère

Question 1

Définition ictère

Answer 1

Coloration jaune à bronze des téguments

= augmentation bilirubinémie >40 micromol/L

Question 2

Physiopathologie icètre

Answer 2

Bilirubine principalement non conjugé, donc lié à l’albumine
->NE passe PAS dans les urines

Conjugé: lié à l’acide glucuronique dans les mbr du réticulum endoplasmique par glucuronyl-transferase
->sécrété dans la bile

Clairance de la bilirubine conjugée du plasma = clairance créatinine

Question 3

Les 2 fomes de cholestases

Answer 3

Ictérique: diminution sécrétion acides biliaires donc augmentation taux bilirubine conjugée
-> défaut sécrétion canaliculaire
Anicetérique: diminution sécrétion acides biliaires sans augmentation des taux de bilirubine conjugée
-> défaut de conjugaison de bilirubine par hépatocyte

Si cholestase: prurit

Question 4

Etiologie d’icètre à bilirubine non conjugée

Answer 4

Hyperhémolyse
Dysérythropoïèse
Diminution acitivité bilirubine glucuronide-transférase
- ictère néonatal 
- sd de Gilbert 
- sd de Crigler-Najjar

->urines couleur normale
BH est normal

Question 5

Définition Sd de Gilbert

Answer 5

Diminution conjugaison par déificit partiel bilirubine glucuronide-transférase

Bénin et fréquent (3à 10%), polymorphisme non pathologique, AR
Mutation gène promoteur + hyperhémolyse ou dysérythropoïese soit défaut capatation biliurbine par hépatocyte

Bio: hyperbiliurbinémie non conjugée, modérée (toujours <80), fluctuante
- augmentée par le jeune ou infections
- diminué par inducteurs enzymatiques (phénobarbital ou méprobamate)
Diagnostic d’élimination

Question 6

Définition sd Crigler-Najjar

Answer 6

Exceptionnelle
Absence ou effondrementa ctivité glucuronyltransférase
AR, mutation ène bilirubine glucuronyltransférase

Ictère néontala marqué (toujours >100)

Question 7

Etiologies des ictères à bilirubine conjugée avec cholestase obstruction

Answer 7

Cholestase: augmentation PAL, GGT
Si cholestase prolongée: amaigrissement +malabsorption Vit A, D, E, K

Obstruction voie biliaires
- principales: 
° Kpancréas,
° K primitif voie biliaire principale 
° lithiase 

- petits: 
° cirrhose biliaire primitive,
° cholangites immunoallgeriques, 
° cholangite sclérosante primitive 
° mucoviscidose
°mutation gène MDR3

Anomalie primitive du transport canaliculaire des acides biliaires

Question 8

Définition cirrhose biliaire primitive

Answer 8

Ou “cholangite biliairei primitive” car pas de cirrhose
Auto-immune rare
- cholangite destructrice non suppérée affectant canaux biliaire microscopique

Ac anti-mitochondries type M2

Si ictère: maladie évoluée -> transplantation

Question 9

Définition cholangites immunoallergiques

Answer 9

Mdt: Aumgnetin, sulfamides, macroldies, allopurinol

Fièvre, douleur hupochondre droit et hyperéosinophilie
Biospie hépatique

Question 10

Définition cholangite sclérosante primitive

Answer 10

Irrégularités des canaux biliaires intra et extra hépatique
- cholangio-IRM: altérance sténose et dilatations

1/2cas: lié à RCH ou Crohn

Question 11

Etiologies cholestase sans obstruction

Answer 11

Génétiques: rares ++

• cholestase infantile
• cholestase récurrente bénigne
• cholestase gravité (jamais associé à ictère)

Acquise: inhibition des transports par cytokines pro-inflammatoire (IL2, IL1, IL6)

• hépatites aigues
• icètre cholestatiques pd infections bactériennes sévères
• angiocholilte

Question 12

Etiologies d’ictère avec atteinte du transport canliculaire bilirubine conjugée sans cholestase

Answer 12

Sd de Rotor
Maladie Dubin-Johnson

Rarissime et bénigne

Question 13

Situations d’urgence lié à un ictère

Answer 13

Encéphalopathie bilirubinique du nouveau-né (ictère nucléaire)

• toxicité bilirubine non conjugée au nvieau du cerveau
• ttt photothérapie

Angiocholite: douleur/fièvre/ictère

• lithiase
• septicémie à BGN

Insuffisance hépatique

Question 14

Etiologies où ictère est associé à une insuffisance hépotique

Answer 14

Cirrhose

• poussée maladie causal
• hépatite aiguë virale surajouté (A, B ou E)
• phénomène intercurrent ou complication

Stade terminal cancer du foie:

• compression voie biliaire
• ttt: confort du patient

Insuffisance hépatique aiguë:

• transamianse: >20N
• diminution TP et facteur V<50%
• toxiques, mdt, virales, paracémtol + autres causes

Question 15

Examen complémentaire partinent lors d’un ictère non conjugée

Answer 15

NFS, réticulocytes, haptoglobine

Question 16

Examen complémentaire pertinent si ictère conjugée

Answer 16

PAL

Imagerie:

1) Echo
2) Scanner
3) IRM (CP-IRM remplace CPRE au diagnostic)
4) Echoendoscopie: invasif (anesthesie général)
5) CPRE: risque de pacnréatite aigue, perforation, hémorragie