Vaatanomalieën Flashcards
Vasculaire anomalieën
Is de verzamelnaam, hieronder vallen de vasculaire tumoren en vasculaire malformaties
vasculaire tumoren
(90% tumoren is hemangiomen), komt bij bijna 10% van de geboortes voor
o Bij geboorte 50% hemangomen pre-cursor leasion
o Na geboorte ontstaan/groei
o Hemangioom: groei-plateau regressie
o M:v = 1:3
vasculaire malformaties
(0,3-0,5% anomalieën)
o Aanwezig bij geboorte, maar niet altijd zichtbaar
o Proportionele groei
o Geen spontane regressie
o M:v = 1:1
Hemangiomen
Incidentie 4-10%. Komt meer voor bij meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen.
Lokalisatie hemangioom
- Hoofd-nek 60%
- Romp 25%
- Extremiteiten 15%
Is solitair of multipel. Meestal is het solitair. Je moet bedacht zijn dat het ook IN het lichaam kan zitten.
Normaal beloop van hemangioom
Start na de geboorte, heeft een uniek groeipatroom met 3 fasen:
1. Groeifase, disproportionele groei (6-9 mnd)
2. Stabiele fase
3. Involutie fase, spontane regressie
Je probeert niet in te grijpen want de natuur lost het vaak op. Maar als het dicht bij het oog zit doe je het wel.
Vormen hemangioom
- patronen: focaal, multifocaal, segmenteel, indeterminate
- types: oppervlakkig, diep, mixed, reticulair/abortive/minimale groei, anders
Diepe groeit langer door en komt vaak pas later aan het licht. Oppervlakkig kan worden verward met wijnvlek (is meestal egaler gekleurd)
Complicaties hemangiomen
gehoor bedreigd, ulceraties, oog kan niet meer open, neus dichtgedrukt.
Wanneer behandelen hemangioom?
Is meestal onschuldig waar je niks aan doet wait and see. 25% van de kinderen ontwikkelen complicaties. Dit is een indicatie voor behandeling met betablokkers! Dit doe je als:
- Ulceratie – bloeding – pijn
- Functionele problemen: ogen, oren, luchtweg
- Cosmetisch
- (hart)
Syndromen hemangioom
Vooral bij reticulaire hemangiomen. In het gelaat is geassocieerd met PHACES syndroom. Bij onderlichaam met LUMBAR syndroom
PHACES syndroom
- Posterior fossa abnormalities
- Hemangiomas
- Arterial abnormalities
- Cardiac anomalies
- Eye abnormalities
- Sternal cleft
Er is vaatmalformatie van hersenen, grote vaten in hals en thorax. Je moet controleren of de vaten goed aansluiten. Kunnen ook oogafwijkingen krijgen door vaatmalformatie in de hersenen.
Hematologische afwijkingen vasculaire tumoren
- rapidly involuting congenital hemangioma (RICH)
- tufted angioma
- kaposiform hemangio endothelioom
RICH
Is al bij geboorte aanwezig
Heeft een blauw/paarsige kleur met witte waas erover heen. Dit is gaan groeien in de baarmoeder, gaan na bevalling in regressie. Je houdt een atrofische plek over.
Tufted angioma
heeft ook een beetje een paarsige kleur. Je kan ook problemen met stolling krijgen.
Kaposiform hemangio endothelioom
Is meer agressief. Worden niet veel kinderen mee geboren. Er is coagulatie gebruik in de tumor, kinderen kunnen daaraan overlijden.
Vincristine werkt daar goed bij. Nu overlijden die kinderen niet meer in Nederland als je er optijd bij bent.
PNET: primitieve neuroectodermale tumor, verschil met hemangioom
Anders dan hemangioom: Je ziet er bultjes op, het is een kleur (blauw, paars), er is een onscherpe overgang tussen huid en tumor.
Is maligne
Vaatmalformaties
- capillair
- lymfatisch
- veneus
- arterioveneus
- arterioveneuze fistula
Capillaire malformatie, wijnvlek
Dit behandel je vaak met lasertherapie (onder narcose bij kinderen).
Hoe behandelen wijnvlek?
Er is gerichte verhitting van de verkleuring gevende vaatjes. De vaatjes verschrompelen en de dode cellen worden opgeruimd. Leeftijd is van invloed op succes van de behandeling. Bij een jonge huid zijn de vaatjes makkelijker te bereiken.
Je behandelt om de 2-4-8 weken totdat plateau is bereikt. Meestal 5-8 behandelingen nodig.
Succes lasertherapie wijnvlek en risico’s
Succes wordt bij >50% behaald en de wijnvlek wordt lichter. Hoe kleiner de laesie hoe beter het resultaat.
- Risico’s: depigmentatie en littekenvorming. Het kan terugkomen.
Capillaire malformaties
- naevus flammeus (wijnvlek)
- cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC)
Uitdagingen lasertherapie kinderen
- Pijnlijk gevoel van afschieten elastiek op de huid.
- Op jonge leeftijd is het moeilijk zonder narcose
Waar moet je bij opletten bij wijnvlek in het gelaat?
kan zijn met Sturge Weber syndroom. Daarbij heb je dat de vaten in hersenen niet goed aangelegd zijn wat kan leiden tot epilepsie en glaucoom.
Sturge Weber syndroom
- Glaucoom
- Aangeboren wijnvlek
- Epilepsie op jonge leeftijd
Lymfatische malformaties
Meestal is de laesie veel groter dan dat je ziet. Wordt vaak verward met waterwratjes. Gaat vaak een beetje bloeden doordat haarvaatjes in de wand van de cyste kapot gaan.
Therapie lymfatische malformatie, macrocysteus
Picibanil in laesie spuiten. Wanden gaan dan aan elkaar plakken. Nadeel is dat er wel zwelling kan komen. Picibanil blijft echt in de zwelling.
Erna radiologische evaluatie
Therapie lymfatische malformatie, microcysteus
bleomycine, dit diffundeert in omliggende weefsel waardoor je meerdere kleintjes past.
Erna radiologische evaluatie
Veneuze malformatie
Je ziet blauwe doorschemering. Het is een groot kluwen van vaten waar verkeerde info wordt gegeven veel groei. Bloed kan gaan stilstaan harde plekjes en verkalking. Dit heet een flebolyt. Dit kan heel pijnlijk zijn.
Je merkt pijn sneller bij kleine malformaties.
Kinderen en volwassenen worden vervolgd.
Klachten veneuze malformatie
klachten bij afhangen, sporten (grotere flow) en toename van klachten als het warm is. Fleboliet kan ontstaan.
Onderscheid arterieuze vs veneuze malformatie
Als een arterie betrokken is hoor je het kloppen met een stethoscoop. Bij veneus is dat helemaal niet.
Proteus syndroom
Overgroeisyndroom.
- Mozaieken verspreiding
- Progressief beloop
- Cerebriforme bindweefsel nevus
- Lineaire epidermale nevus
- Asymmetrische disproportionele overgroei
- Specifieke tumoren voor 20e jaar
- Ontregeld vetweefsel
- Long-cysten
- Vasculaire malformatie (CLVM)
Wat kan je bij proteus syndroom krijgen?
scoliose, macrodactyly of syndactylie krijgen. Verder ook kans op lymfoedeem met als gevolg erysipelas en ulceratie.
Aanvullend onderzoek vasculaire malformaties
- Radiologie
o Echo, MRI, Rontgen
o CT, angiografie lymfoscintigrafie - Bloed: stolling mn. Stollingsproblemen met name bij veneuze malformaties.
- Pathologie
- Genetica
