PD. Schisis

Question 1

Cheilognathopalatoschisis

Answer 1

Als de frontonasale en de maxillaire prominentia niet fuseren in weken 6 tm 9 van de embryonale ontwikkeling. Er is altijd een probleem in de primaire palatum, soms ook in secundaire deel

Question 2

Schisis

Answer 2

Meer links dan rechts en meer bij jongens

Question 3

palatoschisis

Answer 3

Als de twee maxilla niet naar de midline migreren en hier samenkomen. Er is altijd een probleem in het secundaire palatum, soms ook in de primaire.

Question 4

Geisoleerde palatoschisis

Answer 4

Een fusieprobleem tussen de palatumgewelven. Gebeurt normaal in 13 en 14e week. Fusie gaat normaal anterieur naar posterieur. Er is NOOIT alleen een spleet van het harde gehemelte

Question 5

Waarvan is primaire (eerste stuk) palatum afkomstig van

Answer 5

frontonasale prominentia

Question 6

Waar is het secundaire palatum van

Answer 6

Afhankelijk van maxillaire prominentia

Question 7

Bilaterale schisis

Answer 7

 50% Symmetrisch complete bilaterale schisis, Palatum bijna altijd aangedaan
 25% Symmetrisch incomplete bilaterale schisis, Palatum vaak niet aangedaan
 25% Asymmetrische (complete/incomplete) bilaterale schisis

Question 8

Oorzaak schisis

Answer 8

Multifactorieel: erfelijkheid en foliumzuur speelt belangrijke rol. 75% is familiair, 5-15% syndromaal

Question 9

Pierre Robin syndroom

Answer 9

Tong verhindert fuseren van de palatumschelpen. Via het foramen incisivum komen de n. nasopalatinus en de a. sphenopalatine in de kaak in het primaire palatum

Question 10

Submuceuze spleet

Answer 10

Er is dan een uvula die uit 2 delen bestaat, de spleet zit dan in het slijmvlies

Question 11

Prenatale diagnostiek

Answer 11

Palatoschisis wordt niet altijd gezien. Het leidt vaak tot zwangerschapsafbraak bij diagnostiek.

Question 12

Hoe kan een schisis optreden

Answer 12

• bilateraal, unilateraal
• lip, kaak of gehemelte
• compleet of incompleet

Question 13

Doel lipsluiting door schisisteam

Answer 13

Herstel functionaliteit m. orbicularis oris om te kunnen voeden en een mooier esthetisch beeld te maken.

Question 14

Schisis protocol

Answer 14

• bij 3 mnd: lip wordt gesloten met de Millard Rotation advandement (kringspieren rond de lip continu maken
• 9-12 mnd: zachte gehemelte wordt gesloten. Kan met de Sluiting volgens Perko, Langenbeck of Wardill Kilner Veau
• 3-6 jr: pharyngoplastiek zo nodig
• 8-12 jr: sluiting kaak en harde gehemelte > spraakverbetering
• 15-18 jr: eventuele secundaire correcties

Question 15

Belangrijkste structuren lip

Answer 15

 M. orbicularis oris
 White roll
 Cupids bow: Hoogste punt, Laagste punt
 Commissuur
 Philtral columns
 Vermillion (lippenrood): Droog, Nat

Question 16

Vomerlap

Answer 16

Gedeeltelijke sluiting
van het palatum durum gebruik
makend van het vomer

 Doel:
 ↓ Breedte palatumspleet
 ↓ Kans op complicaties (met name
fistelvorming) tijdens volledige
palatumsluiting

Question 17

Postoperatief (operatie bij 3 maanden)

Answer 17

1 nacht opname
 Voeding: geen beperkingen
 Pijnstilling: paracetamol
 Na 3 weken controle poli

Complicaties
* Infectie
* Nabloeding
* Wonddehiscentie
* Litteken (hypertrofie/optrekken)

Question 18

Palatoraphie (sluiten zachte gehemelte)

Answer 18

Voor het praten, slikken, middenoor beluchting en nasale regurgitatie

Question 19

Pierre Robins sequentie

Answer 19

Triad:
1. Retrognathie/micrognathie
2. Glossoptosis
3. OSA

• 80% Mediane palatoschisis
• U-shaped palatum
• Hypoplastische mandibula
• 60% Syndroom: 22q11-deletie,
  Stickler, Treacher Collins

Question 20

Belangrijkste palatum

Answer 20

• M. levator veli palatini.
  Bij onvoldoende correctie: VPI*
• A. palatina major
  Bij letsel: necrose
• VPI = velopharyngeale insufficiëntie

Question 21

Sluiting volgens Perko

Answer 21

nasale mucosa wordt eerst gesloten, daarna spieren en daarna orale mucosa.

Onvolledige sluiting leidt tot fistulatie

Alleen het palatum molle wordt op 9 maanden gesloten

Question 22

Sluiting volgens Langenbeck

Answer 22

Gebruik maken van lokaal weefsel en sluiting in 2 lagen. Er kunnen verschillende zijden dichter bij elkaar gebracht worden dan bij Perko.

Periost wordt losgemaakt, daardoor slechtere vascularisatie bot en minder groei van kaak

Question 23

Wardill Kilner Veau

Answer 23

gebeurt gelijk met sluiten palatum molle. Er worden middenoorbeluchtingsbuisjes geplaatst door KNO arts

Question 24

postoperatief bij operatie 9-12 maanden

Answer 24

1 nacht opname
 3 weken zacht vloeibaar
 Geen vingers/handen/voorwerpen
in de mond
 Pijnstilling thuis: paracetamol
 Na 3 weken controle poli

Complicaties
 Infectie
 Nabloeding
 Necrose mucosa
 Wonddehiscentie → fistel
 VPI = velopharyngeale insufficiëntie

Question 25

Follow up

Answer 25

 Effect van groei op littekengenezing en uitgroei
 Vanaf 2 jaar logopedische begeleiding
 Open nasaliteit
 Bij slechte spraak, vanaf 4 jaar nasendoscopie
 Orthodontie

Question 26

Palatoschisis met lip en kaak

Answer 26

palatum molle wordt <1 jaar geopereerd

Question 27

Schisis palatum durum

Answer 27

operatie bij 6-12 maanden

Question 28

technieken spraakverbeterende chirurgie

Answer 28

Wordt gedaan bij geen volledige sluiting
* Intravelaire veloplastiek = redo sluiting palatum molle
* Wanglap (buccal myomucosal flap)
* Pharyngoplastiek

Question 29

Pharyngoplastiek

Answer 29

Postoperatief
 1 nacht opname
 3 weken zacht vloeibaar
 Geen vingers/handen/voorwerpen
in de mond
 Pijnstilling thuis: paracetamol/NSAIDs
 Na 3 weken controle poli
 Na 6 weken starten logopedie
 Na 6 maanden logopedische evaluatie

Complicaties
 Infectie
 Nabloeding
 Necrose mucosa
 Wonddehiscentie → fistel
 Onvoldoende effect op spraak
 OSAS

Question 30

velofaryngeale insufficiëntie

Answer 30

Achterkant van palatum kan farynxachterwand niet goed raken doordat de spieren niet goed zijn aangesloten doordat ze niet goed functioneren of neurologisch probleem. Dit wordt vastgesteld met nasoendoscopie

Question 31

Behandeling velofaryngeale insufficientie

Answer 31

intravelaire veloplastiek (opnieuw sluiten van palatum als musculatuur niet goed is aangesloten) of pharyngoplastiek