PD. Aangeboren hartafwijkingen Flashcards
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)
Linker ventrikel is klein en beperkt tot niet functioneel. Er wordt bijna geen zuurstofrijk bloed de perifere circulatie in gepompt. Door een open d. Botalli komt er toch bloed in de circulatie. Het leidt wel tot verhoogde druk in rechter atrium. Er vindt ook menging plaats van zuurstofarm en rijk bloed door open ductus en atriumseptum defect. Dit leidt tot centrale cyanose
Discortante verbinding
RA is verbonden met LV en LA met RV
Ventriculo-arteriele discordantie
a. pulmonalis staat op linkerkamer (ipv rechts) en aortaboog op rechterkamer ipv links
Double outlet afwijking
Rechterventrikel stroomt naar aortaboog en a. pulmonalis uit
Oorzaken van cyanose bij zuigelingen
Aangeboren hartafwijkingen:
* verkeerde aansluitingen
* intracardiale menging O2 rijk en O2 arm bloed
* onvoldoende longdoorbloeding
Pulmonale oorzaken
* onvoldoende ventilatie
* onvoldoende functionerend longweefsel
Centrale cyanose
- arteriële bloed onderverzadigd met O2
- cyanose van slijmvliezen/ tong/ nagelbed
Perifere cyanose
- normale O2 - saturatie arteriële bloed
- verhoogde O2-extractie in weefsels
- blauwe, vaak koude, acra
Afwijkingen met links-rechts shunt
Hebben een grote longdoorbloeding –> DC beeld
Afwijkingen met uitstroomobstructie
Door belemmerde output -> DC beeld
Afwijkingen met cyanose
Te weinig longdoorbloeding, intracardiale meniging > cyanose
Cyanose door pulmonale oorzaken
Kan ontstaan door onvoldoende functionerend longweefsel of ventilatie
Verminderde flow oorzaken
Door een obstructie van de bloedstroom naar de longen. Kan komen door tricuspidalis of pulmonalisatresie, hyoplastisch rechterventrikel, infundibulaire pulmonalis stenose of perifere pulmonalis stenose
Oorzaken hypoplastisch linkerhartsyndroom
Steeds meer over bekend, maar in individuele gevallen vaak geen specieke oorzaak aan te wijzen
Aangeboren hartafwijkingen i.h.a. ‘multifactorieel’ bepaald
* Omgevingsinvloeden
* Infecties
* Toxische stoffen
* Straling
* Voeding
* Genetische factoren
* Syndromen
* Genen
Tetralogie van Fallot
Meerdere afwijkingen van het hart
* vernauwing longslagader > minder bloed naar longen
* ventrikelseptumdefect > shunt
Tricuspidalis atresie
Geen goede verbinding tussen RA en RV > onderontwikkeling en disfunctie rechterkamer. Kan alleen via foramen ovale een actieve bloedcirculatie krijgen
Bloedcirculatie door foramen ovale
Zuurstofarm bloed gaat van RA naar LA en mengt met zuurstofrijk bloed > aorta > periferie, door menging kan cyanose ontstaan
Cyanose door toegenomen flow
Door intracardiale menging van zuurstofarm en rijk bloed, bijv bij een totale abnormale pulmonale veneuze connectie waarbij de longvenen niet in LA komen
Werking totale abnormale pulmonale veneuze connectie
Longvenen komen in v. cava inferior, mengt met zuurstofarm bloed en dus cyanose. Bloed komt van RA in perifere circulatie door shunt tussen de atria > groot deel van bloed stroomt terug naar longen > toegenomen flow
Truncus arteriosus
Er is iets misgegaan bij scheiding aorta en longslagader, patient kan alleen circulatie hebben met een shunt tussen ventrikels > menging > cyanose
Waardoor kan ductus open blijven?
i.v. Prostin, daarna atrioseptostomie volgens Rashkind
Norwood met Nanoshunt
Vervolgoperatie na atrioseptostomie. Longslagader wordt losgekoppeld van RV en via een kun ststofshunt ergens anders aan de ventrikel verbonden worden. Aorta zal worden losgekoppeld van de hypoplastische LV en op de plaats van de longslagader vastgemaakt worden
Normood met gemodificeerde BT shunt
Dit is een shunt vanuit de a. subclavia naar de longslagader
Fontan circulatie doel
Direct aansluiten van de v. cava op de longslagader
Hoe gaat Fontan circulatie
Laterale tunnel (door atrium) of via een extracardiale tunnel. Voorkeur voor laterale tunnel
Complicaties na Fontan operatie
Hartfalen, plotse dood (aritmie), trombo emboliën (worden behandeld met orale anticoagulantia en regelmatige controles)
Oorzaken functionele achteruitgang na Fontan operatie
Post-operatieve factoren
* Energieverlies in ‘Fontan’ traject
* Abnormaal flowpatroon longslagader
* Afwijkingen functie longslagader
* Verminderde diastolische functie kamer
Bovenstaande zorgt voor verminderde vulling kamer
- Type hartkamer (linker- of rechterkamer)
- Verminderde kamerfunctie
Morbiditeit univentricular hearts
- Heart failure
- Arrhythmia
- Protein losing enteropathy (PLE)
- Pulmonary arteriovenous fistulae (PAVF)
- Thromboembolism
- Renal dysfunction
- Fontan-associated liver disease (FALD)
