PD. Aangeboren hartafwijkingen

Question 1

Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)

Answer 1

Linker ventrikel is klein en beperkt tot niet functioneel. Er wordt bijna geen zuurstofrijk bloed de perifere circulatie in gepompt. Door een open d. Botalli komt er toch bloed in de circulatie. Het leidt wel tot verhoogde druk in rechter atrium. Er vindt ook menging plaats van zuurstofarm en rijk bloed door open ductus en atriumseptum defect. Dit leidt tot centrale cyanose

Question 2

Discortante verbinding

Answer 2

RA is verbonden met LV en LA met RV

Question 3

Ventriculo-arteriele discordantie

Answer 3

a. pulmonalis staat op linkerkamer (ipv rechts) en aortaboog op rechterkamer ipv links

Question 4

Double outlet afwijking

Answer 4

Rechterventrikel stroomt naar aortaboog en a. pulmonalis uit

Question 5

Oorzaken van cyanose bij zuigelingen

Answer 5

Aangeboren hartafwijkingen:
* verkeerde aansluitingen
* intracardiale menging O2 rijk en O2 arm bloed
* onvoldoende longdoorbloeding

Pulmonale oorzaken
* onvoldoende ventilatie
* onvoldoende functionerend longweefsel

Question 6

Centrale cyanose

Answer 6

• arteriële bloed onderverzadigd met O2
• cyanose van slijmvliezen/ tong/ nagelbed

Question 7

Perifere cyanose

Answer 7

• normale O2 - saturatie arteriële bloed
• verhoogde O2-extractie in weefsels
• blauwe, vaak koude, acra

Question 8

Afwijkingen met links-rechts shunt

Answer 8

Hebben een grote longdoorbloeding –> DC beeld

Question 9

Afwijkingen met uitstroomobstructie

Answer 9

Door belemmerde output -> DC beeld

Question 10

Afwijkingen met cyanose

Answer 10

Te weinig longdoorbloeding, intracardiale meniging > cyanose

Question 11

Cyanose door pulmonale oorzaken

Answer 11

Kan ontstaan door onvoldoende functionerend longweefsel of ventilatie

Question 12

Verminderde flow oorzaken

Answer 12

Door een obstructie van de bloedstroom naar de longen. Kan komen door tricuspidalis of pulmonalisatresie, hyoplastisch rechterventrikel, infundibulaire pulmonalis stenose of perifere pulmonalis stenose

Question 13

Oorzaken hypoplastisch linkerhartsyndroom

Answer 13

Steeds meer over bekend, maar in individuele gevallen vaak geen specieke oorzaak aan te wijzen

Aangeboren hartafwijkingen i.h.a. ‘multifactorieel’ bepaald
* Omgevingsinvloeden
* Infecties
* Toxische stoffen
* Straling
* Voeding
* Genetische factoren
* Syndromen
* Genen

Question 14

Tetralogie van Fallot

Answer 14

Meerdere afwijkingen van het hart
* vernauwing longslagader > minder bloed naar longen
* ventrikelseptumdefect > shunt

Question 15

Tricuspidalis atresie

Answer 15

Geen goede verbinding tussen RA en RV > onderontwikkeling en disfunctie rechterkamer. Kan alleen via foramen ovale een actieve bloedcirculatie krijgen

Question 16

Bloedcirculatie door foramen ovale

Answer 16

Zuurstofarm bloed gaat van RA naar LA en mengt met zuurstofrijk bloed > aorta > periferie, door menging kan cyanose ontstaan

Question 17

Cyanose door toegenomen flow

Answer 17

Door intracardiale menging van zuurstofarm en rijk bloed, bijv bij een totale abnormale pulmonale veneuze connectie waarbij de longvenen niet in LA komen

Question 18

Werking totale abnormale pulmonale veneuze connectie

Answer 18

Longvenen komen in v. cava inferior, mengt met zuurstofarm bloed en dus cyanose. Bloed komt van RA in perifere circulatie door shunt tussen de atria > groot deel van bloed stroomt terug naar longen > toegenomen flow

Question 19

Truncus arteriosus

Answer 19

Er is iets misgegaan bij scheiding aorta en longslagader, patient kan alleen circulatie hebben met een shunt tussen ventrikels > menging > cyanose

Question 20

Waardoor kan ductus open blijven?

Answer 20

i.v. Prostin, daarna atrioseptostomie volgens Rashkind

Question 21

Norwood met Nanoshunt

Answer 21

Vervolgoperatie na atrioseptostomie. Longslagader wordt losgekoppeld van RV en via een kun ststofshunt ergens anders aan de ventrikel verbonden worden. Aorta zal worden losgekoppeld van de hypoplastische LV en op de plaats van de longslagader vastgemaakt worden

Question 22

Normood met gemodificeerde BT shunt

Answer 22

Dit is een shunt vanuit de a. subclavia naar de longslagader

Question 23

Fontan circulatie doel

Answer 23

Direct aansluiten van de v. cava op de longslagader

Question 24

Hoe gaat Fontan circulatie

Answer 24

Laterale tunnel (door atrium) of via een extracardiale tunnel. Voorkeur voor laterale tunnel

Question 25

Complicaties na Fontan operatie

Answer 25

Hartfalen, plotse dood (aritmie), trombo emboliën (worden behandeld met orale anticoagulantia en regelmatige controles)

Question 26

Oorzaken functionele achteruitgang na Fontan operatie

Answer 26

Post-operatieve factoren
* Energieverlies in ‘Fontan’ traject
* Abnormaal flowpatroon longslagader
* Afwijkingen functie longslagader
* Verminderde diastolische functie kamer
Bovenstaande zorgt voor verminderde vulling kamer

• Type hartkamer (linker- of rechterkamer)
• Verminderde kamerfunctie

Question 27

Morbiditeit univentricular hearts

Answer 27

• Heart failure
• Arrhythmia
• Protein losing enteropathy (PLE)
• Pulmonary arteriovenous fistulae (PAVF)
• Thromboembolism
• Renal dysfunction
• Fontan-associated liver disease (FALD)