Perinatale pathologie en obductie kind

Question 1

Perinatale periode

Answer 1

AD 22 weken tm 28 dagen post partum.

Question 2

perinatale sterfte

Answer 2

doodgeboren of sterfte AD 22w tm 28d postpartum en/of 500 gram geboortegewicht en/of >25 cm kruin-hiellengte (bij onbekende zwangerschapsduur).

Question 3

oorzaken perinatale sterfte

Answer 3

• Prematuriteit
• Dysmaturiteit: kind is te klein voor zwangerschapsduur
• Aangeboren afwijkingen
• Placenta-afwijkingen
  o Infecties: opstijgende infecties vanuit vagina naar vliezen
• Lage APGAR score

Question 4

Rol van pathologie bij perinatale problemen

Answer 4

• Perinatale audit (samenwerking tussen specialismen om eventuele fouten op te merken)
  o Post mortem: onderzoek placenta heel belangrijk, obductie van foetus of neonaat
• Ad vitam (levend kind): onderzoek van elk weefsel dat noodzakelijk wordt geacht door de behandelend arts (niet alle kinderen overlijden!)

Question 5

Wat geeft een slechtere prognose?

Answer 5

Dysmaturiteit ten opzichte van prematuriteit

Question 6

Dysmaturiteit

Answer 6

te laag geboortegewicht

Question 7

Welke placentapathologie kan optreden?

Answer 7

• Te laag gewicht/insufficientie
• Terminale villus deficientie
• Pre-eclampsie
• Solutio placentale
• Intra-uteriene infecties: heel belangrijke oorzaak
• Chronische histocytaire intervillositis: wordt nog niet helemaal begrepen hoe het werkt
• Navelstrengproblemen

Question 8

Rijping/rijpinsstoornis/pre-eclampsie

Answer 8

Compensatie: Versnelde tijping van de placenta, niet-fysiologische erythroblastosis (kind maakt meer onrijpe erys die nog kernen bevatten, normaal worden die na 20 weken niet meer in bloed foetus gevonden)

Question 9

Normale aterme placenta

Answer 9

• Intervilleuze ruimten
• Chorionvlokken
• trofoblasten
• vasculosynctiele membranen
• fubrine

Question 10

Belangrijkste afwijkingen placenta

Answer 10

• Placentaire insufficientie
• Pre-eclampsie
• Terminale villus deficientie
• Solutio placentae
• intra-uteriene infecties
• navelstrengproblemen
• chronische histiocytaire intervillositis

Question 11

placentaire insufficientie

Answer 11

te laaggewicht en leidt tot intra-uteriene groeiretardatie

Question 12

pre-eclampsie

Answer 12

hypermature vili (versnelde rijping) en infarcering, geoccludeerde spiraalarterien en necrose, kernhoudende bloedcellen, acute atherose van spiraalarterien

Question 13

Terminale villus deficientie

Answer 13

Intrinsiek onvermogen van placenta tot rijping, wordt vaak gezien bij maternale DM. Beeld toont geen vaten en geen vasculosynctiele membranen aan de rand van vili en erytroblasten. Placenta oedeem

Question 14

Solutio placentae

Answer 14

vroegtijdige loslating van placenta

Question 15

Intra-uteriene infecties

Answer 15

Opstijgende infecties vaak, deze leiden tot chorio-amnionitits of funisitis. Met name bij een vervroegde vlieesscheur (PROM)

• Meest frequent
• Bacterieel in de vaginale flora die een pathogene rol kunnen spelen en overgroeien (soms gist: Candida). De vliezen kunnen geinfecteerd worden  neutrofiele ontsteking waardoor prostaglandine vrijkomen  vroeggeboorteinductie.

Question 16

Chronische histiocytaire intervillositis

Answer 16

Immuunprobleem tussen moeder en kind, zeldzaam. Reactie van maternale macrofagen tegen placenta. Er is een histiocytaire ontsteking tussen vili en met aantasting van de vili tot gevolg. Er is een hoge kans op ongunstige zwangerschapsuitkomst en is een belangrijke overweging bij recidiverende miskramen

Question 17

Problemen geassoceerd met prematuriteit

Answer 17

• RDS
• BPD
• Necrotiserende enterocolitits
• retinopathie van de prematuriteit
• germinale matrix en intraventriculaire hersenbloedingen

Question 18

Predisponerende factoren RDS

Answer 18

 Sectio caesarea
 Maternale diabetes
 Mannelijk
 Tweelingen

Question 19

Pathologie RDS

Answer 19

Er is een gebrek aan surfactant, (type 2 pneumocyten). Productie wordt gestimuleerd door corticosteroiden.
- Preventieve therapie: prenataal corticosteroiden moeder, postnataal surfactant inhalatie neonaat

Question 20

Histopathologie RDS

Answer 20

Histopathologisch: eosinofiele hyaliene membranen in de alveoli

Bij kinderen waar het mis gaat: Alveolaire septa niet goed te zien. Je ziet dan hyaliene membranen. De bloedvaten hebben een grotere afstand tot lucht met zuurstof. De gaswisseling wordt dus verstoord

Question 21

Complicaties RDS

Answer 21

Bronchopulmonale dysplasie (BPD)
o Klinische diagnose: O2 behoefte >28 dagen pp
o Histologie: een vermindering van het aantal alveoli met een relatief onrijp beeld van het longparenchym en grote simpele alveolaire structuren  emfyseemachtig beeld

Question 22

necrotiserende enterocolitis

Answer 22

• Terminale ileum, coecum en colon ascendens
• Oremature neonaten (10% van de neonaten onder 1500 gram)
• Pathogenese slechts deels duidelijk, bijdragende factoren: darmischemie, bacteriële colonisatie en enterale voeding
• Necrose, ulceratie, pneumatosis intestinalis, leidend tot perforatie, peritonitis en sepsis
• Behandeling: conservatief, maar 20-60% operaties (resectie)
• Mortaliteit 10-25%
• Preventie: moedermelk

Question 23

Overige perinatale pathologie

Answer 23

• Problemen ten gevolge van aangeboren afwijkingen
  o Niet bekende hartafwijkingen
  o Nier- en diafragma afwijkingen leidend tot respiratoire insufficiëntie
  o Congenitale tumoren (zeldzaam)
• Primaire longaandoeningen
  o Surfactant eiwit deficiënties
  o Alveolaire capillaire dysplasie
  o Pulmonale hypertensie

Question 24

Sudden infant death syndroom (wiegendood)

Answer 24

Het plotselinge overlijden van een kind onder 1 jaar, waarvan de oorzaak onopgehelderd blijft na grondig onderzoek, inclusief complete obductie, analyse van de plaats van overlijden en review van klinische gegevens. Frequentie is in de afgelopen decennia enorm gedaald dankzij de back to sleep campagne.

Question 25

SIDS, omgevingsfactoren

Answer 25

• Buikslapen is de belangrijkste risicofactor (RR 4)
• Co-sleeping
• Hyperthermie (dekbedje)
• Slapen op een zacht oppervlak

Question 26

SIDS, risicofactoren ouders

Answer 26

• Jonge maternale leeftijd
• Roken en drugsgebruik van beide ouders (RR 10)
• Weinig of geen perinatale zrg
• Lage socio-economische status
• Kinderen kort op elkaar geboren

Question 27

SIDS, risicofactoren kind

Answer 27

• Prematuren of ex-prematuren
• Mannelijk geslacht
• Meerlingen
• SIDS bij een broertje of zusje
• Voorgaande respiratoire infecties
• Hersenstamafwijkingen

Question 28

Bevindingen postmortaal onderzoek SIDS

Answer 28

• 10% van de gevallen van een klinisch veronderstelde SIDS wordt een verklaring van overlijden gevonden.
• De helft daarvan zijn infecties, vooral bronchopneumonie, minder vaak niet onderkende congenitale afwijkingen of metabole aandoeningen
• Vaak zijn er alleen niet-specifieke veranderingen, zoals petechien (80% van de gevallen) en longoedeem