TP8.2 - Miocardiopatias

Question 1

Miocardiopatias?

Answer 1

Doenças do miocárdio na qual o músculo cardíaco é estrutural e funcionalmente anormal, na ausência de doença coronária, hipertensão, doença valvular ou doença congénita “suficientes” para causar a anomalia miocárdica.

Question 2

Fenótipos de Miocardiopatias?

Answer 2

• • Hipertrófica
• • Dilatada
• • Restritiva
• • Arritmogénica do VD
• • Não Classificadas

Question 3

Miocardiopatias Não Classificadas?

Answer 3

• • Miocárdio não-compactado

- - Miocardiopatia de “stress” (Takotsubo)

Question 4

Miocardiopatias: apresentação clínica?

Answer 4

• • Insuficiência cardíaca ( dispneia, intolerância ao exercício, congestão,…)
• • Dor torácica, angina
• • Palpitações/síncope
• • “Morte súbita”
• • Evento cardioembólico (ex. AVC)
• • Doente assintomático

Question 5

Avaliação inicial de doentes com miocardiopatias?

Answer 5

• Fenótipo cardíaco e extra-cardíaco
• História familiar
• Exames complementares

Question 6

Miocardiopatia hipertrófica mutações?

Answer 6

Proteinas sarcoméricas;

• MYH7
• MYBPC3

Question 7

Cirurgia MCH?

Answer 7

Ablação septal com álcool (via percutânea)

Question 8

Miocardiopatia hipertrófica “não sarcométicas”?

Answer 8

Importância das manifestações extra-cardíacas para o diagnóstico

Question 9

Miocardiopatia dilatada devida a mutações de que gene?

Answer 9

Gene da lamina A/C

Question 10

Miocardite: apresentação clínica?

Answer 10

– Miocardite aguda (ex. miocardite vírica): desenvolvimento dos sintomas alguns dias ou semanas após síndrome gripal/gastrenterite, com febre e mialgias .

– Miocardite fulminante: evolução rápida para choque cardiogénico, pode recuperar FVE

– Miocardite crónica: Pode evoluir para miocardiopatia dilatada

Question 11

Miocardite aguda: diagnóstico?

Answer 11

• ECG, ecocardiograma
• ­Troponina I
• Ressonância magnética (“edema, estria intermédia”)
• Biópsia endomiocárdica (raramente)

Question 12

Pericardite?

Answer 12

Aguda (< 6 semanas); subaguda (6 s - 6 m); crónica (> 6 meses)
Constritiva

Question 13

Pericardite aguda: critérios de diagnóstico?

Answer 13

Pelo menos 2 de 4 critérios:

(1) Dor torácica pleurítica
(2) Atrito pericárdico
(3) Derrame pericárdico
(4) ECG

• Elevação de marcadores inflamatórios
• Evidência imagiológica da inflamação do pericárdio (TC, RM)

Question 14

ECG na pericardite aguda?

Answer 14

Elevação difusa do segmento ST “concavo” , infradesnivelamento de PR

Question 15

Derrame pericárdico / Tamponamento cardíaco?

Answer 15

• Tríade de Beck: Diminuição dos sons cardíacos, hipotensão, TVJ +
• Pulso paradoxal

Question 16

Tratamento?

Answer 16

– Pericardite aguda :
Aspirina ou NSAIDs, associada a proteção gástrica
Colquicina durante 3 meses -> Reduz as recorrências
– Tamponamento:
Pericardiocentese
– Pericardite constritiva:
Cirurgia