TP7.1 - Cardiopatias Congénitas & Hipertensão Pulmonar Flashcards

1
Q

Principais Diagnósticos Congénitos?

A

CIA
CIV
TFallot

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2
Q

Cinco questões básicas nas Cardiopatias Congénitas?

A
  1. Acianótica vs cianótica?
  2. Fluxo pulmonar aumentado vs diminuído?
  3. Anomalia direita vs esquerda?
  4. Qual o ventrículo dominante?
  5. Hipertensão pulmonar presente?
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3
Q

Classificação das cardiopatias congénitas?

A
CHD:
- Acianótica
- Cianótica
Acianótica:
- Left-to-right shunts
- Outflow obstructions
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4
Q

Cardiopatias Congénitas Cianóticas?

A
Tetralogy of Fallot
Truncus arteriosus
Atrioventricular septal defect
Transposition of great arteries
Total anomalous pulmonary venous connection
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Q

Cardiopatias Congénitas Com Outlfow Obstruction?

A

Pulmonary stenosis
Aortic stenosis
Coarctation of the aorta
Interrupted aortic arch

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6
Q

Cardiopatias Congénitas Com Left-to-right Shunts?

A

Atrial septal defect
Atrioventricular septal defect
Ventricular septal defect
Patent ductus arteriosus

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7
Q

Left to right shunts para Cianótico?

A

HTPulmonar

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8
Q

Posicionamento cardíaco? Relacionameto espacial?

A

Importante para Malposições cardíacas - com provável associação de Cardiopatias Congénitas

Importante posicionamento das artérias

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9
Q

MCDiagnóstico de Cardiopatias Congénitas?

A
✓ Exame físico
✓ Electrocardiograma
✓ Radiografia do tórax
✓ Ecocardiograma (ETT; ETE)
✓ Cateterismo cardíaco
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10
Q

Papel do ecocardiograma nas Cardiopatias Congénitas?

A
✓ Posicionamento cardíaco e situs
✓ Relacionamento e orientação espacial
✓ Dimensão das cavidades cardíacas
✓ Disfunção ventricular direita/esquerda
✓ Hipertensão pulmonar
✓ Disritmias
✓ Endocardite infeciosa
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11
Q

Avaliação segmentar ecocardiográfica?

A
✓ Situs cardíaco e situs visceral
✓ Concordância AV
✓ Concordância VA
✓ Morfologia ventricular
✓ Relacionamento e posicionamento arterial
✓ Válvulas AV e sigmoideias
✓ Septação IA e IV
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12
Q

Estenose Aórtica?

A

✓ Valvular
✓ Subvalvular
✓ Supravalvular

✓ Sindroma de Shone - (EMi+EAo subvalvular+EAo supravalvular+ CoAo)

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13
Q

Cardiopatias Congénitas mais frequente?

A

VAo Bicúspide

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14
Q

Estenose Pulmonar?

A

✓ Valvular
✓ Subvalvular
✓ Supravalvular

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15
Q

Anomalia de Ebstein?

A
✓ Implantação distal da v. tricúspide
✓ Aurícula direita “gigante”
✓ Associação com CIA (50%), W-P-W (25%)
✓ ECG: ondas P pontiagudas (“Himalaias”)
✓ RX tórax: marcada dilatação AD
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16
Q

Comunicação interauricular (CIA)?

A

✓ “Ostium secundum”
✓ “Sinus venosus”

✓ “Ostium primum” (Defeito do Septo AV parcial)

17
Q

CIA “ostium secundum”?

A
✓ CC acianótica mais frequente no adulto
✓ Defeito na porção média do SIA
✓ Sobrecarga de volume VD
✓ Arritmias supraventriculares (FA)
✓ ECG: padrão de BIRD
✓ RX toráx:  cavidades direitas
18
Q

CIA seio venoso?

A
✓ Defeito na porção alta do SIA
✓ Sobrecarga de volume VD
✓ Arritmias supraventriculares (FA)
✓ RX toráx: aumento cavidades direitas
✓ Associada a drenagem venosa parcial anómala
19
Q

DSAV parcial (CIA “ostium primum”)?

A

✓ Defeito na porção inferior do SIA
✓ Fenda mitral com insuficiência valvular
✓ Arritmias supraventriculares (FA)
✓ ECG: desvio esquerdo do eixo eléctrico e BAV 1º grau

20
Q

Tipos de Comunicação interventricular (CIV)?

A

✓ Perimembranosa
✓ Muscular
✓ Infundibular

21
Q

CIV Perimembranosa?

A

✓ CIV mais frequente (70%)
✓ Encerramento espontâneo (90%)
✓ Mais frequente causa de HTP irreversível
✓ ECG: anomalia auricular esquerda
✓ RX toráx: > cavidades esquerdas e > vascularidade pulmonar

22
Q

Coartação da aorta?

A
✓ Predominância masculina (2–5:1)
✓ Associação com válvula Ao bicúspide, CIV, aneurismas cerebrais, Síndrome de Turner
✓ Causa de hipertensão secundária
✓ ECG: critérios de voltagem de HVE
✓ RX tórax: sinal do “3 invertido”
23
Q

L-Transposição das grandes artérias?

A

✓ L-TGA ou dupla discordância AV e VA
✓ Associação com BAV 3º grau
✓ ECG: padrão QR em II,III, V1; ondas Q nas precordiais direitas
✓ RX tórax: ausência do arco aórtico à esq

24
Q

Tetralogia de Fallot?

A

✓ CC cianótica mais frequente no adulto
✓ Desvio ant-sup. do septo infundibular
- CIV infundibular grande
- Cavalgamento do Ao sobre o SIV
- Estenose pulmonar infundibular
- Hipertrofia ventricular direita
✓ Grau de estenose pulmonar determina a gravidade da cianose
✓ ECG: critérios de HVD; desvio direito do eixo eléctrico
✓ RX tórax: hipovascularidade pulmonar arco aórtico direito (25%)

25
Q

Hipertensão Pulmonar

A

Vascoconstrição Pulmonar
Remodelagem das paredes ventriculares e disfunção endotelial
Fatores pró inflamatórios
Alterações e disfunções plaquetárias com agregação e formação de trombos in situ

26
Q

Valores de HTP?

A

PAPm >20 mmHg

PAWP <15 mmHg –> HTP Pré capilar

27
Q

Etiologia de HTP?

A
  1. HTP (Cardiopatias congénitas) - <5%
  2. HTP dependente de Coração Esquerdo - 60%
  3. Lung disease or Hipoxia - 10%
  4. HTP Crónica Tromboembólica ou outra obstrução arterial pulmonar - <1%
  5. Unclear and/or multifactorial mechanisms
28
Q

Clinical classification of HTP?

A
  1. Eisenmenger’s syndrome
  2. PAH associated with prevalent systemic-to-pulmonary shunts
  3. PAH with small / coincidental defects
  4. PAH after defect correction
29
Q

Ecocardiograma na HTP?

A

Excluir estenose pulmonar

Pelo menos 2 diferentes A/B/C (A-Ventricles, B-Pulmonary artery, C- Inferior vena cava and right atrium)

30
Q

Parâmetros ecocardiográficos?

A
  • Dilatação das câmaras direitas
  • Dilatação do TP (> 25 mm)
  • Aplanamento do SIV/Indice excentricidade > 1.1
  • TacPulm < 105 mseg e/ou entalhe mesossistólico
  • V Insuf Pulm > 2.2 m/seg
  • VCI > 21 mm + colapso inspiratório < 50% ou variabilidade respiratória < 20%
31
Q

HTPulmonar cateterismo?

A

mPAP ≥ 25 mmHg

32
Q

Síndroma de Eisenmenger?

A

✓ Defeitos intra ou extracardíacos grandes associados a HTAP grave resultante do desenvolvimento de doença vascular pulmonar com shunt bidirecional ou invertido (D-E).
✓ Desenvolvimento de cianose, eritrocitose secundária e atingimento multiorgânico.
✓ ECG: critérios de voltagem de HVD; desvio direito do eixo eléctrico
✓ RX tórax: > artérias pulmonares proximais, < vascularidade pulmonar periférica