TP7.1 - Cardiopatias Congénitas & Hipertensão Pulmonar Flashcards
Principais Diagnósticos Congénitos?
CIA
CIV
TFallot
Cinco questões básicas nas Cardiopatias Congénitas?
- Acianótica vs cianótica?
- Fluxo pulmonar aumentado vs diminuído?
- Anomalia direita vs esquerda?
- Qual o ventrículo dominante?
- Hipertensão pulmonar presente?
Classificação das cardiopatias congénitas?
CHD: - Acianótica - Cianótica Acianótica: - Left-to-right shunts - Outflow obstructions
Cardiopatias Congénitas Cianóticas?
Tetralogy of Fallot Truncus arteriosus Atrioventricular septal defect Transposition of great arteries Total anomalous pulmonary venous connection
Cardiopatias Congénitas Com Outlfow Obstruction?
Pulmonary stenosis
Aortic stenosis
Coarctation of the aorta
Interrupted aortic arch
Cardiopatias Congénitas Com Left-to-right Shunts?
Atrial septal defect
Atrioventricular septal defect
Ventricular septal defect
Patent ductus arteriosus
Left to right shunts para Cianótico?
HTPulmonar
Posicionamento cardíaco? Relacionameto espacial?
Importante para Malposições cardíacas - com provável associação de Cardiopatias Congénitas
Importante posicionamento das artérias
MCDiagnóstico de Cardiopatias Congénitas?
✓ Exame físico ✓ Electrocardiograma ✓ Radiografia do tórax ✓ Ecocardiograma (ETT; ETE) ✓ Cateterismo cardíaco
Papel do ecocardiograma nas Cardiopatias Congénitas?
✓ Posicionamento cardíaco e situs ✓ Relacionamento e orientação espacial ✓ Dimensão das cavidades cardíacas ✓ Disfunção ventricular direita/esquerda ✓ Hipertensão pulmonar ✓ Disritmias ✓ Endocardite infeciosa
Avaliação segmentar ecocardiográfica?
✓ Situs cardíaco e situs visceral ✓ Concordância AV ✓ Concordância VA ✓ Morfologia ventricular ✓ Relacionamento e posicionamento arterial ✓ Válvulas AV e sigmoideias ✓ Septação IA e IV
Estenose Aórtica?
✓ Valvular
✓ Subvalvular
✓ Supravalvular
✓ Sindroma de Shone - (EMi+EAo subvalvular+EAo supravalvular+ CoAo)
Cardiopatias Congénitas mais frequente?
VAo Bicúspide
Estenose Pulmonar?
✓ Valvular
✓ Subvalvular
✓ Supravalvular
Anomalia de Ebstein?
✓ Implantação distal da v. tricúspide ✓ Aurícula direita “gigante” ✓ Associação com CIA (50%), W-P-W (25%) ✓ ECG: ondas P pontiagudas (“Himalaias”) ✓ RX tórax: marcada dilatação AD
Comunicação interauricular (CIA)?
✓ “Ostium secundum”
✓ “Sinus venosus”
✓ “Ostium primum” (Defeito do Septo AV parcial)
CIA “ostium secundum”?
✓ CC acianótica mais frequente no adulto ✓ Defeito na porção média do SIA ✓ Sobrecarga de volume VD ✓ Arritmias supraventriculares (FA) ✓ ECG: padrão de BIRD ✓ RX toráx: cavidades direitas
CIA seio venoso?
✓ Defeito na porção alta do SIA ✓ Sobrecarga de volume VD ✓ Arritmias supraventriculares (FA) ✓ RX toráx: aumento cavidades direitas ✓ Associada a drenagem venosa parcial anómala
DSAV parcial (CIA “ostium primum”)?
✓ Defeito na porção inferior do SIA
✓ Fenda mitral com insuficiência valvular
✓ Arritmias supraventriculares (FA)
✓ ECG: desvio esquerdo do eixo eléctrico e BAV 1º grau
Tipos de Comunicação interventricular (CIV)?
✓ Perimembranosa
✓ Muscular
✓ Infundibular
CIV Perimembranosa?
✓ CIV mais frequente (70%)
✓ Encerramento espontâneo (90%)
✓ Mais frequente causa de HTP irreversível
✓ ECG: anomalia auricular esquerda
✓ RX toráx: > cavidades esquerdas e > vascularidade pulmonar
Coartação da aorta?
✓ Predominância masculina (2–5:1) ✓ Associação com válvula Ao bicúspide, CIV, aneurismas cerebrais, Síndrome de Turner ✓ Causa de hipertensão secundária ✓ ECG: critérios de voltagem de HVE ✓ RX tórax: sinal do “3 invertido”
L-Transposição das grandes artérias?
✓ L-TGA ou dupla discordância AV e VA
✓ Associação com BAV 3º grau
✓ ECG: padrão QR em II,III, V1; ondas Q nas precordiais direitas
✓ RX tórax: ausência do arco aórtico à esq
Tetralogia de Fallot?
✓ CC cianótica mais frequente no adulto
✓ Desvio ant-sup. do septo infundibular
- CIV infundibular grande
- Cavalgamento do Ao sobre o SIV
- Estenose pulmonar infundibular
- Hipertrofia ventricular direita
✓ Grau de estenose pulmonar determina a gravidade da cianose
✓ ECG: critérios de HVD; desvio direito do eixo eléctrico
✓ RX tórax: hipovascularidade pulmonar arco aórtico direito (25%)
Hipertensão Pulmonar
Vascoconstrição Pulmonar
Remodelagem das paredes ventriculares e disfunção endotelial
Fatores pró inflamatórios
Alterações e disfunções plaquetárias com agregação e formação de trombos in situ
Valores de HTP?
PAPm >20 mmHg
PAWP <15 mmHg –> HTP Pré capilar
Etiologia de HTP?
- HTP (Cardiopatias congénitas) - <5%
- HTP dependente de Coração Esquerdo - 60%
- Lung disease or Hipoxia - 10%
- HTP Crónica Tromboembólica ou outra obstrução arterial pulmonar - <1%
- Unclear and/or multifactorial mechanisms
Clinical classification of HTP?
- Eisenmenger’s syndrome
- PAH associated with prevalent systemic-to-pulmonary shunts
- PAH with small / coincidental defects
- PAH after defect correction
Ecocardiograma na HTP?
Excluir estenose pulmonar
Pelo menos 2 diferentes A/B/C (A-Ventricles, B-Pulmonary artery, C- Inferior vena cava and right atrium)
Parâmetros ecocardiográficos?
- Dilatação das câmaras direitas
- Dilatação do TP (> 25 mm)
- Aplanamento do SIV/Indice excentricidade > 1.1
- TacPulm < 105 mseg e/ou entalhe mesossistólico
- V Insuf Pulm > 2.2 m/seg
- VCI > 21 mm + colapso inspiratório < 50% ou variabilidade respiratória < 20%
HTPulmonar cateterismo?
mPAP ≥ 25 mmHg
Síndroma de Eisenmenger?
✓ Defeitos intra ou extracardíacos grandes associados a HTAP grave resultante do desenvolvimento de doença vascular pulmonar com shunt bidirecional ou invertido (D-E).
✓ Desenvolvimento de cianose, eritrocitose secundária e atingimento multiorgânico.
✓ ECG: critérios de voltagem de HVD; desvio direito do eixo eléctrico
✓ RX tórax: > artérias pulmonares proximais, < vascularidade pulmonar periférica
