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Système respiratoire > Syndromes restrictifs COPY > Flashcards

Syndromes restrictifs COPY Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un syndrome restrictif?

A

Diminution des volumes pulmonaires 2e maladies du parenchyme pulmonaire ou à une atteinte extra pulmonaire.

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Q

Quels sont les capacités affectées dans un syndrome restrictif?

A
  • CPT
  • CV (CPT - VR)
  • CRF (VR + VRE)
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3
Q

Quels sont les 3 mécanismes qui causent une diminution des volumes pulmonaires? (+ description des mécanismes)

A

1- Atteinte intrinsèque du poumon : inflammation / cicatrisation du tissu OU comblement des alvéoles par des cellules = diminution de la compliance du poumon.
2- Atteinte de la plèvre ou cage thoracique : comprime le poumon et/ou empêche la cage thoracique de s’expandre.
3- Maladie neuromusculaire : limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon.

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4
Q

Qu’est-ce que le VC ? VRE ? VR ? VRI?

A

VC : Volume d’air d’une inspiration normale.
VRI : Volume supplémentaire qui peut être inspiré dans une inspiration forcée.
VR : Volume restant à la fin d’une expiration maximale.
VRE : Volume d’air qui peut être expiré en plus d’une expiration normale (Vc).

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5
Q

Est-ce que l’inspiration est un processus actif ou passif?

Est-ce que l’expiration est un processus actif ou passif?

A
  • Inspiration = actif –» contraction du diaphragme.

- Expiration = passif –» relâchement du diaphragme.

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6
Q

De quoi dépendent les volumes pulmonaires?

A
  • Forces expansives de la thoracique.

- Force de contraction des poumons.

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7
Q

Qu’est-ce que la compliance du poumon?

A

Capacité à augmenter le volume du poumon suite à un changement de pression

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8
Q

Quelle est la 1e chose à faire avec les syndromes restrictifs?

A

Déterminer si l’étiologie du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra parachymateuse.

(Questionnaire, E/P, radiologie).

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9
Q

Qu’est-ce qu’une maladie diffuse du parenchyme pulmonaire / maladie pulmonaire interstitielles?

A

Maladie du parenchyme pulmonaire avec :

  • inflammation.
  • fibrose.
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10
Q

Que cause l’inflammation et la fibrose dans les maladies pulmonaires interstitielles?

A

Altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes.

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11
Q

6 classes de maladies pulmonaires interstitielles selon l’étiologie

A

1- Substances inhalées (inorganiques, organiques)
2- Médicaments
3- Maladie du tissu conjonctif
4- Infection
5- Idiopathique (sarcoïdose, fibrose pulmonaire)
6- Néoplasique

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12
Q

Qu’est-ce les trois principales étapes dans la physiopathologie des maladies pulmonaires interstitielles?

A

1- Influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel + alvéoles.
2- Modification de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif.
3- Fibrose diffuse

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13
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - cause inflammatoire

A

1- Macrophages
2- Facteurs chimiotactiques sécrétés par macrophages.
3- Recrutement de neutrophiles
4. Sécrétions de protéases et/ou substances chimique TOXIQUES pour parenchyme pulmonaire.

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14
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - cause immunologique

A
  1. Activation de neutrophiles.

2. Complexe immun Ac-Ag

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15
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - dans quel pathologie trouve-t-on un excès de lymphos T dans le LBA?

A

Sarcoïdose

Alvéolite allergique extrinsèque

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16
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Que se passe-t-il avec la qté de collagène du poumon dans les maladies interstitielles?

A

Augmentation de la qté de collagène

N = 60% du tissu conjonctif

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17
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Comment s’appelle l’augmentation du tissu conjonctif qui est visible à la radiologie et histologie?

A

Fibrose interstitielle

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18
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Quelles cellules sont capable d’altérer le tissu conjonctif? Comment y arrivent-elles?

A
  • Cellules inflammatoires de l’alvéolite.

- Sécrétion de collagénases et élastases qui vont causer une tendance du collagène à se déposer dans des sites anormaux.

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19
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Quels sont les cellules à l’origine de l’augmentation des fibroblastes?

A

Macrophages

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20
Q

Quels sont les 4 principaux composants de la présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles?

A

1- Dyspnée / toux
2- RXP anormale
3- Sx reliés à la maladie primaire.
4- Anomalies aux tests de fonction respiratoires

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21
Q

Maladies pulmonaires interstitielles : que doit-on rechercher dans les ATCD? (2)

A

Maladies du collagène (ex : arthrite rhumatoïde).

Certaines maladies héréditaires (sclérose TB)

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22
Q

Maladies pulmonaires interstitielles :

  • quel âge ont les patients avec fibrose pulmonaire idiopathique?
  • sarcoïdose?
A

> 50 ans

20-40 ans

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23
Q

Maladies pulmonaires interstitielles :

  • quel sexe est davantage touché par la pneumoconiose?
  • quelle maladie est exclusivement chez la femme?
A
  • Homme

- Lymphangioléiomyomatose.

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24
Q

Maladies pulmonaires interstitielles :

  • Quelles maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs (3) ?
  • Quelle maladie surviennent généralement chez les non-fumeurs?
A
  • Fumeurs : Histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle, bronchiolite respiratoire.
  • NF : sarcoïdose, alvéolite allergique extrinsèque.
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25
Q

Quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaire? (4)

A
  1. Fibrose pulmonaire idiopathique.
  2. Sarcoïdose.
    3- Sclérose TB
    4- Neurofibromatose
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26
Q

Maladies pulmonaires interstitielles :
Est-ce qu’il faut questionner
- l’histoire occupationnelle?
- les expositions dans l’environnement?

A
  • Oui surtout pour pneumoconiose.

- Oui surtout pour alvéolite allergique extrinsèque.

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27
Q

Quels sont les Sx classiques des maladies pulmonaires interstitielles? (5)

A
  • Dyspnée : Apparence insidieuse (pt vont l’attribuer à l’âge/déconditionnement/prise de poids).
  • Toux sèche non productive.
  • Hémoptysies.
  • Wheezing.
  • Dlr thoracique.
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28
Q

Quels sont les Sx moins classiques des maladies pulmonaires interstitielles? (3)

A

Douleurs musculaires
Arthralgie
Bouches et yeux secs.

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29
Q

De quoi à l’air l’examen physique d’une maladies pulmonaires interstitielles?

A

Anormal.
Non spécifique.

Râle crépitants.
Hippocratisme digital
Stades avancés : coeur pulmonaire, cyanose.

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30
Q

Quels sont les examens initiaux pour une maladie pulmonaire interstitielle?

A
  • FSC avec électrolytes, éosinophles, fonction hépatique + certains auto-Ac.
  • Examen des urines.
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31
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -

Quels autres examens devrait être faits si suspicion de sarcoïdose?

A
  • Calcémie.

- ECG.

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32
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -

Quel dosage devrait être fait si suspicion d’alvéolite allergique extrinsèque?

A

Précipitines contre les allergènes de l’environnement.

33
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -
Comme mentionné plus, RXP = anormale.
Quels sont les anomalies retrouvées à la RXP? (7)

A
  • Anomalies nodulaires = maladies granulomateuses, pneumoconiose, néoplasie.
  • Anomalies réticulaires = Pneumonies virales, rx allergiques ou premiers stades d’IC.
  • Anomalies linéaires : Épaississement des septas interlobulaires.
  • Anomalies destructives : kystes, bronchiectasies –» stades avancés de maladies interstitielles.
  • Anomalies alvéolaires : remplissages des alvéoles par matériel cellulaire.
  • Anomalies bronchiques : bronchiectasies.
  • Anomalies vasculaires : IC
34
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -

Quels sont les anomalies radiologies surtout aux sommets? (4)

A
  • TB
  • Mycose
  • Sarcoïdose.
  • Pneumoconiose.
35
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -

Quels sont les anomalies radiologies surtout aux bases? (4)

A
  • Bronchiectasies.
  • Fibrose pulmonaire idiopathique.
  • Amiantose.
  • Maladies du collagène.
36
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -
Que permet de voir un TDM à haute résolution?
Dans quel cas devrait-on le faire?

A
  • Atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire.

- À chaque fois qu’on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle sauf si Dx évident à la RXP.

37
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -

Pour quelles pathologies le TDM à haute résolution devrait être réalisé (4 principales) ?

A

Fibrose pulmonaire idiopathique.
Amiantose.
Silicose.
Sarcoïdose.

38
Q

Quel sera le type d’atteinte fonctionnelle d’une maladies diffuses du parenchyme pulmonaire?

A

Syndrome restrictif (atteinte du volume pulmonaire, VEMS/CVF normal, réduction de la diffusion).

39
Q

Exception : Quelles maladies diffuses du parenchyme pulmonaire ont tendance à donner des syndromes obstructifs ?

A

Sarcoïdose
Histiocytose X
Lymphangioléiomyomatose

40
Q

Maladies pulmonaires interstitielles -
Quel test donne une meilleure idée de l’atteinte fonctionnelle (MAIS ne permet pas de discriminer les différentes pathologies)

A

Le test à l’effort

41
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Que donne le LBA?

A

Augmentation du nb total de cellules
Augmentation du % de lymphocytes (alvéolite allergique).
Augmentation du % de neutrophiles (fibrose pulmonaire idiopathique).

42
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - dans quelles conditions faut-il ne PAS effectuer une Bx pulmonaire?

A
  • Atteinte pulmonaire = manifestation d’une maladie systémique.
  • Certitude qu’il ne s’agit pas d’une pneumoconiose à poussières inorganiques.
43
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - quelles sont les deux techniques de Bx?

A

1- Bx transbronchique.
2- Si pas de Dx avec #1 = Bx ouverte par thoracoscopie (prélèvement d’une spéicmen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique).

44
Q

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Maladie inflammatoire et fibrosante du poumon.

45
Q

Quel est l’étiologie de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Possible : processus immun qui cause la destruction des unités alvéolaires.
  • Hypothèse #1 : macrophage –» substances chimiotactiques –» neutrophiles –» protéase et ROS.
  • Hypothèse #2 : macrophage –» fibroblaste + collagène.
46
Q

5 étapes de la pathologie de la fibrose pulmonaire idiopathique

A

1- Oedème de la paroi alvéolaire = lésion initiale.
2- Accumulation de macrophages dans les espaces alvéolaires.
3- Processus fibrotique.
4- Modification de l’architecture du parenchyme.
5- Formation de kystes (nid d’abeille)

47
Q

Quels sont les 4 types de fibrose pulmonaire idiopathique?

A

1- Pneumonite interstitielle usuelle (UIP = 71%)
2- Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD = 9%)
3- Pneumonite interstitielle aiguë (AIP = 2%)
4- Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP = 16%)

48
Q

Quel fibrose pulmonaire idiopathique est associée au pire pronostic?

A

UIP. Mauvaise réponse au Tx.

49
Q

Qui développera la fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Homme.

- 50 ans.

50
Q

Quels sont les Sx de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Dyspnée d’effort (++)
Toux sèche.
Sx B (fièvre, asténie, amaigrissement) + myalgie

51
Q

Que va-t-on retrouver à l’examen physique d’une fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Râles crépitants aux régions inférieures des plages pulmonaires.
  • Hippocratisme digital.
  • Tardivement = HTP + décompensation cardiaque D.
52
Q

Fibrose pulmonaire idiopathique :

Que va-t-on retrouver à la RXP et LBA?

A
  • Nid d’abeille aux régions inférieures.

- Parfois une augmentation des neutrophiles et éosinophiles.

53
Q

Quel est le taux de survie à 5 ans pour la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

50%

54
Q

Fibrose pulmonaire idiopathique : Quels sont les Tx possibles?

A
  • Corticostéroïdes à haute dose.
  • Colchicine.
  • Nouveaux Tx.
  • Greffe pulmonaire.
55
Q

Qu’est-ce que la sarcoïdose? Quels sont les organes touchés?

A
  • Maladie granulomateuse systémique.

- Ganglions hilaires/médiastinaux, poumons, yeux, peau.

56
Q

Sarcoïdose - Qui sont surtout affectés par cette pathologie?

A

Les noirs (3-4x > blancs).

57
Q

Est-ce qu’un agent infectieux a été identifié pour la sarcoïdose?

A

Non.

58
Q

Quelles sont les anomalies immunologiques dans la sarcoïdose?

A
  • Immunité cellulaire (lympho T) augmentée dans les organes atteints MAIS diminué en périphérie.
  • Beaucoup de CD4 qui sécrètent des cytokines.
59
Q

Qu’est-ce qui est particulier aux granulomes dans la sarcoïdose?

A

Ils sont non caséeux.

60
Q

Quels sont les principaux Sx de la sarcoïdose? (6)

A
  • Toux
  • Dyspnée
  • Expectorations
  • Sx généraux
  • Érythème noueux.
  • Inflammation douloureuse.
61
Q

Qu’est-ce le syndrome de Löfgren?

A

Mode de présentation aigu de la sarcoïdose (Sx B, arthralgie, érythème noueux, adénopathies).

62
Q

Quels sont les 4 stades d’atteinte pulmonaire à la RXP en sarcoïdose?

A

Stade 1- Adénopathies hilaires bilatérales + paratrachéale D.
Stade 2- Adénopathies avec infiltration interstitielle.
Stade 3- Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
Stade 4- Fibrose avancée.

63
Q

Comment sont les anomalies fonctionnelles en sarcoïdose?

A

Syndrome restrictif

64
Q

Comment sera le LBA de la sarcoïdose?

A

1- Augmentation du nb de cellules.
2- Augmentation du nb de lymphos.
3- Rapport CD4/CD8 élevé.

65
Q

Quelle anomalie sera retrouvé aux labos d’une sarcoïdose?

A
  • Hypercalcémie : Augmentation de l’absorption intestinale du calcium.
  • Élévation de l’ECA.
66
Q

Quel est la modalité Dx pour la sarcoïdose?

A

EBUS (70% de chances de donner un résultat positif).

67
Q

Quel est le Tx de patient avec sarcoïdose Sx?

sarcoïdose asymptomatique?

A
  • Stéroïdes

- Aucun Tx

68
Q

Est-ce que la sarcoïdose est un dx d’exclusion ?

A

Oui.

  • Il faut exclure les autres causes de maladies granulomateuses.
69
Q

Quelles pathologies neuromusculaires peuvent affecter les muscles respiratoires? (6)

A 
Tétanos
SLA
Syndrome de Guillain-Barré
Polyomyélite
Myasthénie grave
Dystrophie musculaire
70
Q

Quels sont les muscles impliqués dans la ventilation? (5)

A 
1- Diaphragme
2- Intercostaux
3- Scalènes
4- Trapèze
5- SCM
71
Q

Comment une faiblesse des muscles de la ventilation entraîne une ventilation inadéquate?

A

1- Diminution du Vc.
2- Augmentation de la Fr pour compenser.
3- Compensation insuffisante : hypoventilation, rétention de CO2.
4- Dyspnée progressive.

72
Q

Que peut causer également une diminution du Vc?

A

Hypoventilation nocturne.

73
Q

Nommez 2 risques associés à l’hypoventilation nocturne.

A
  • HTP.

- SAHS.

74
Q

Quels sont les risques associés à une toux inefficace 2e faiblesse musculaire?

A
  • Infections.

- Aspiration.

75
Q

Que doit comprendre une évaluation d’une maladie neuromusculaire?

A
  • Test de fonction respiratoire.
  • Analyse des gaz sanguins.
  • Test de fonction musculaire.
  • Polysomnographie.
76
Q

Quel est le Tx de la maladie neuromusculaire?

A

Ventilation invasive.

si

  • CVF < 50%
  • CV < 15 ml/kg
  • Rétention de CO2
  • Pression inspiratoire maximale diminuée.
77
Q

Quelle autre maladie peuvent affecter le fonctionnement de la pompe respiratoire et l’homéostasie sanguine?

A

Maladie de la cage thoracique (ex : spondylite ankylosante, cyphoscoliose, anomalies congénitales, obésité morbide, ascite)

78
Q

Quels sont les risques associés avec une maladie de la cage thoracique?

A
  • SAHS

- Insuffisance respiratoire.

Système respiratoire (45 decks)

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