Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

CLP : Les syndromes restrictifs se caractérisent par une __________________ des volumes pulmonaires.

A

Diminution

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2
Q

Parmi les éléments suivants, lequel est préservé en cas de syndrome restrictif ?

a. Capacité pulmonaire totale
b. Compliance du système poumon-cage thoracique
c. Capacité vitale
d. Débit expiratoire

A

d. Débit expiratoire

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3
Q

Vrai ou Faux. L’élastance du poumon se définit comme sa capacité à augmenter son volume à la suite d’un changement de pression.

A

Faux. La compliance du poumon

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4
Q

Pour quelle raison l’air sera-t-elle expulsée plus rapidement des poumons dans un cas de syndrome restrictif ?

A

Cela est dû au fait que l’élastance des poumons est augmentée (contrairement à la compliance qui est diminuée). Ainsi, le recul élastique du poumon est plus important, favorisant ainsi la sortie rapide de l’air lors de l’expiration.

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5
Q

La diminution des mesures de pressions inspiratoires et expiratoires maximales est généralement observée :

a. Dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse
b. Dans les syndromes restrictifs d’origine extraparenchymateuse
c. Dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse et extraparenchymateuse

A

b. Dans les syndromes restrictifs d’origine extraparenchymateuse

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6
Q

CLP : Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes est classifiée sous le terme de ____________________________.

A

Maladies pulmonaires interstitielles (MPI)

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7
Q

Nomme 3 exemples de MPI associées à des maladies du collagène.

A
  1. Arthrite rhumatoïde
  2. Lupus érythémateux
  3. Sclérodermie
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8
Q

Nomme 3 classes de médicaments qui peuvent engendrer une MPI.

A
  1. Antibiotiques (nitrofurantoïne)
  2. Chimiothérapie
  3. Antiarythmique (amiodarone)
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9
Q

Identifie 2 MPI d’origine idiopathique.

A
  1. Sarcoïdose
  2. Fibrose pulmonaire
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10
Q

Vrai ou Faux. Les MPI peuvent à l’occasion être d’origine néoplasique.

A

Vrai

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11
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel est faux ?

a. La plupart des MPI partagent la même pathogènie.
b. L’alvéolite est généralement le premier stade de développement d’une MPI et se caractérise par un influx important de cellules inflammatoires/immunitaires au niveau alvéolaire.
c. L’apparition de kystes se voit généralement dans les stades plus tardifs de développement d’une MPI, tout comme la dilatation des voies aériennes.
d. Dans la fibrose interstitielle idiopathique et l’alvéolite allergique extrinsèque, le lymphocyte T est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire.

A

d est faux. Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque

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12
Q

De quelle façon les neutrophiles peuvent-ils participer au développement de MPI ?

A

Certaines MPI s’accompagnent d’une arrivée massive de neutrophiles secondaire à la réaction entre un macrophage et un agent toxique, entraînant la libération de médiateurs chimiotactiques qui attirent les neutrophiles. Une fois activés, ces neutrophiles vont libérer des protéases ainsi que d’autres substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire.

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13
Q

Nomme une MPI qui se caractérise par la présence accrue d’anticorps spécifiques anti-membrane basale.

A

Syndrome de Goodpasture

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14
Q

CLP : Les MPI qui entraînent un excès de lymphocytes dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, tel que la sarcoïdose et l’______________________ (1), en viennent généralement à la formation de __________________ (2), puis, par la libération d’_________________ (3) et de protéases, à la formation d’une ______________________ (4).

A
  1. Alvéolite allergique extrinsèque
  2. Granulomes
  3. Hydrolases
  4. Fibrose interstitielle
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15
Q

CLP : On estime que 25 à 40% du poids du poumon est dû au _______________ (1), dont 60% est du _______________ (2).

A
  1. Tissu conjonctif
  2. Collagène
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16
Q

CLP : L’augmentation du tissu conjonctif se manifestera sur le plan histologique et ______________ (1) par ce qu’on appelle la _________________________ (2).

A
  1. Radiologique
  2. Fibrose interstitielle
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17
Q

À peu près toutes les maladies interstielles s’accompagnent d’une modification qualitative et quantitative du collagène. Nomme 2 façons par lesquelles il y a changement de la quantité/qualité de collagène en MPI.

A
  1. Les neutrophiles/macrophages produisent de la collagénase et des élastases, ce qui altère les propriétés biochimiques du collagène et favorise la déposition de celui-ci dans des sites anormaux.
  2. La présence accrue de macrophages favorisent l’augmentation du taux de fibroblastes, soient les cellulles responsables de la formation de collagène. Davantage de collagène est donc formé.
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18
Q

Les patients avec des MPI peuvent se présenter avec 4 signes/symptômes distincts. Lesquels ?

A
  1. Dyspnée ou toux
  2. Radiographie pulmonaire anormale
  3. Symptômes reliés à la maladie primaire
  4. Tests de fonctions respiratoires anormales
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19
Q

Nomme 8 informations à allez chercher au questionnaire/histoire d’un patient possiblement atteint de MPI.

A
  1. Antécédents
  2. Âge
  3. Sexe
  4. Tabac
  5. Prise de médicaments
  6. Histoire familiale
  7. Histoire occupationnelle
  8. Exposition à l’environnement
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20
Q

En quoi l’âge peut-elle aider au diagnostic de la MPI ?

A

L’âge peut être utile car certains types de MPI peuvent survenir à différents moments. En effet, les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement âgés de plus de 50 ans, alors que les patients porteurs de sarcoïdose sont âgés de 20 à 40 ans.

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21
Q

Dites si les MPI suivantes sont surtout fréquentes chez les hommes ou les femmes :

a. Pneumoconiose
b. Sclérodermie
c. Arthrite rhumatoïde
d. Lymphangioléiomyomatose

A

a. Homme
b. Femme
c. Homme
d. Femme

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22
Q

Nomme 3 MPI qui surviennent presqu’exclusivement chez les fumeurs.

A
  1. Histiocytose X
  2. Pneumonite desquamative interstitielle
  3. Bronchiolite respiratoire
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23
Q

Nomme 2 MPI qui surviennent presqu’exclusivement chez les non-fumeurs.

A
  1. Sarcoïdose
  2. Alvéolite allergique extrinsèque
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24
Q

Nomme 4 MPI qui peuvent être héréditaires.

A
  1. Fibrose pulmonaire idiopathique
  2. Sarcoïdose
  3. Sclérose tubéreuse
  4. Neurofibromatose
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25
Q

Vrai ou Faux. Lors d’un diagnostic de MPI, il faut s’attarder aux emplois qu’a occupé le patient au cours des 10 dernières années.

A

Faux. Les emplois occupés pendant toute sa vie professionnelle

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26
Q

CLP : Dans le diagnostic de l’alvéolite allergique extrinsèque, il est important de savoir si un patient à des contacts avec des _________________ (1), l’air conditionné, un ___________________ (2), une tour d’évaporation ou a subi un ___________________ (3).

A
  1. Oiseaux
  2. Humidificateur
  3. Dégât d’eau
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27
Q

CLP : En MPI, la dyspnée est généralement d’apparition _________________.

A

Insidieuse

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28
Q

Nomme 3 MPI qui peuvent survenir sans présentation dyspnéique.

A
  1. Sarcoïdose
  2. Silicose
  3. Histiocytose X
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29
Q

Parmi les symptômes suivants, lequel n’est pas un symptôme commun des MPI ?

a. Dyspnée
b. Toux productive
c. Hémoptysie
d. Wheezing

A

b. Toux productive (plutôt une toux sèche)

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30
Q

Nomme 3 contextes où il est possible d’observer des hémoptysies en MPI.

A
  1. Syndromes d’hémorragie alvéolaire
  2. Vasculites granulomateuses (Wegener)
  3. Présence d’une néoplasie qui complique une MPI
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31
Q

Nomme 3 contextes où il est possible d’observer du wheezing en MPI.

A
  1. Pneumonies à éosinophiles
  2. Vasculite de Churg-Strauss
  3. Bronchiolite respiratoire
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32
Q
  1. Est-ce que la douleur thoracique est fréquente en MPI ?
  2. Nomme 3 MPI qui peuvent s’accompagner d’une douleur thoracique généralement de type pleurétique.
A
  1. Non

2.

  • Arthrite rhumatoïde
  • Lupus érythémateux
  • Atteintes médicamenteuses
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33
Q

Identifie une MPI où la présence de crépitants (râles) est rare.

A

Sarcoïdose

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34
Q

CLP : La _______________ est une manifestation tardive possiblement observable à l’examen physique d’un patient avec MPI.

A

Cyanose

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35
Q

Parmi les MPI suivantes, identifie laquelle ou lesquelles s’accompagne(nt) fréquement de clubbing.

a. Histiocytose X
b. Amiantose
c. Sarcoïdose
d. Fibrose pulmonaire idiopathique
e. Alvéolite allergique extrinsèque

A

b et d

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36
Q

Identifie 7 marqueurs à inclure dans les examens de laboratoire initiaux pour le diagnostic d’une MPI.

A
  • Examen des urines
  • FSC avec décompte des éosinophiles
  • Azotémie
  • Créatinine
  • Électrolytes
  • Tests de fonction hépatique
  • Autoanticorps (facteur rhumatoïde et anticorps antinucléaires)
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37
Q

Quels sont les 2 marqueurs que vous allez ajouter si vous suspectez une vasculite ?

A

Anticorps antimembrane basale (anti-GBM) et ANCA

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38
Q

Quels marqueurs allez-vous ajouter si vous suspectez une sarcoïdose ?

A

Calcémie

39
Q

Quels marqueurs allez-vous ajouter si vous suspectez une alvéolite allergique extrinsèque ?

A

Précipitines contre les allergènes de l’environnement

40
Q

Quelle MPI nécessite l’obtention d’un ECG ?

A

Sarcoïdose

41
Q

Nommez les maladies donnant davantage une anomalie nodulaire à la radiographie pulmonaire (5)

A
  1. Sarcoïdose
  2. Tuberculose
  3. Alvéolite allergique extrinsèque
  4. Pneumoconioses
  5. Néoplasie
42
Q

Nommez les maladies donnant davantage une anomalie réticulaire à la radiographie pulmonaire (6)

A
  1. Sarcoïdose
  2. Premiers stades de l’insuffisance cardiaque
  3. Maladies du collagène
  4. Fibrose pulmonaire idiopathique
  5. Pneumonite interstitielle desquamative
  6. Réaction médicamenteuse
43
Q

Vrai ou Faux. L’amiantose se caractérise souvent à la radiographie pulmonaire par des anomalies de type nodulaire.

A

Faux. Réticulaire

44
Q

QSJ : Anomalies à la radiographie pulmonaire qui sont dues à un épaississement des septas interlobulaires.

A

Anomalies linéaires

45
Q

CLP : Le syndrome de Goodpasture se caractérise à la radiographie pulmonaire par des anomalies de type _______________.

A

Alvéolaire

46
Q

Identifie 6 maladies pulmonaires à prédominance aux sommets sur les radiographies.

A
  1. Tuberculose
  2. Mycose
  3. Sarcoïdose
  4. Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
  5. Histiocytose X
  6. Spondylite ankylosante
47
Q

Vrai ou Faux. Les maladies du collagène démontrent généralement des atteintes localisées au niveau des bases sur les radiographies pulmonaires.

A

Vrai

48
Q

Vrai ou Faux. La fibrose pulmonaire idiopathique démontre généralement des atteintes localisées au niveau des bases sur les radiographies pulmonaires.

A

Vrai

49
Q

Quelle MPI s’accompagne généralement du développement de plaques pleurales ?

A

Amiantose

50
Q

Vrai ou Faux. La sarcoïdose s’accompagne généralement d’adénopathies hilaires et médiastinales.

A

Vrai

51
Q

Vrai ou Faux. Une tomodensitométrie à haute résolution devrait être obtenue chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire, mis à parti ceux dont le diagnostic est évident sur la radiographie pulmonaire.

A

Vrai

52
Q

L’HRCT possède une bonne valeur diagnostique en MPI. Il possède également une bonne valeur pronostique pour une MPI en particulier. Laquelle ?

A

Fibrose pulmonaire idiopathique

53
Q

Identifie 4 MPI pour lesquelles l’HRCT donne un diagnostic de haute probabilité.

A
  1. Fibrose pulmonaire idiopathique
  2. Amiantose
  3. Silicose
  4. Sarcoïdose
54
Q

Vrai ou Faux. Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une atteinte fonctionnelle du type restrictif, c’est-à-dire une réduction des volumes pulmonaires avec un indice de Tiffeneau diminué et une réduction de la diffusion.

A

Faux. Indice de Tiffeneau conservé

55
Q

Nomme 3 MPI qui peuvent donner des syndromes obstructifs.

A
  1. Sarcoïdose
  2. Histiocytose X
  3. Lymphangioléiomyomatose
56
Q

CLP : Le liquide de lavage normale est constitué d’environ 8 à 12 millions de cellules, dont 85% de ________________ (1) et 15% de ___________________ (2) et de rares ___________________ (3).

A
  1. Macrophages
  2. Lymphocytes
  3. Neutrophiles
57
Q

Vrai ou Faux. Le lavage broncho-alvéolaire devrait permettre à un clinicien d’établir un meilleur pronostic et d’évaluer de façon plus précise la réponse au traitement.

A

Vrai

58
Q

CLP : En présence de MPI, si la présentation clinique, la tomodensitométrie et la biopsie ____________________ (1) ne permettent pas de porter un diagnostic, on procédera à une biopsie ___________________ (2) au cours de laquelle un spécimen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé.

A
  1. Transbronchique
  2. Ouverte
59
Q

Vrai ou Faux. Dans la sarcoïdose, la lésion initiale observée est probablement l’oedème de la paroi alvéolaire.

A

Faux. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique

60
Q

Quelle MPI se caractérise à la radiographie pulmonaire par des images en nid d’abeilles ?

A

Fibrose pulmonaire idiopathique

61
Q

QSJ : Fibrose pulmonaire idiopathique la plus fréquente et ayant le moins bon pronostic.

A

Fibrose pulmonaire usuelle

62
Q

Quels sont les 2 types de fibrose pulmonaire idiopathique qui :

a. Ne répondent pas aux stéroïdes

A

a. UIP et AIP

63
Q

Quels sont les 2 types de fibrose pulmonaire idiopathique qui :

b. Possèdent un taux de mortalité supérieur à 60%

A

b. UIP et AIP

64
Q

Quels sont les 2 types de fibrose pulmonaire idiopathique qui :

c. Débutent à un âge moyen de 49 ans

A

c. NSIP et AIP

65
Q

Quels sont les 2 types de fibrose pulmonaire idiopathique qui :

d. Ont une apparence homogène

A

d. NSIP et DIP

66
Q

Quels sont les 2 types de fibrose pulmonaire idiopathique qui :

e. Ont un début insidieux

A

e. UIP et DIP

67
Q

Vrai ou Faux. Tous les types de fibrose pulmonaire idiopathique s’accompagnent d’image en nid d’abeilles.

A

Faux. Seulement l’UIP

68
Q

CLP : La fibrose pulmonaire idiopathique est plus fréquente chez les ____________.

A

Hommes

69
Q

Vrai ou Faux. La fibrose pulmonaire idiopathique est l’une des MPI qui, en progressant, va généralement s’accompagner d’HTP et de décompensation cardiaque droite.

A

Vrai

70
Q

Que retrouve-t-on dans le lavage broncho-alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

Une augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles. Au début de la maladie, on peut retrouver une augmentation des lymphocytes.

71
Q

Quel est le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

Très réservé! 50% des malades vont décéder en moins de 5 ans et 30% d’entre-eux ont une survie de plus de 10 ans.

72
Q

Quel est le pourcentage de patients qui sont asymptomatiques au moment du diagnostic d’une sarcoïdose ?

a. 10%
b. 20%
c. 30%
d. 50%

A

d. 50%

73
Q

Bien que tous les organes peuvent être atteints par la sarcoïdose, quels sont les 4 principaux organes atteints ?

A
  1. Ganglions hilaires et médiastinaux
  2. Poumons
  3. Yeux
  4. Peau
74
Q

Quelle est la répartition ethnique de la sarcoïdose ?

A

Elle survient 3 à 4 fois plus fréquemment chez les noirs que chez les blancs.

75
Q

Vrai ou Faux. Dans la sarcoïdose, l’immunité cellulaire est diminuée dans les organes atteints alors qu’elle augmentée dans le sang périphérique.

A

Faux. Augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphérique

76
Q

Que retrouve-t-on dans le lavage broncho-alvéolaire de la sarcoïdose ?

A

Une augmentation du nombre de macrophages et des lymphocytes T CD4 avec un rapport CD4/CD8 supérieur à la valeur normale de 2

77
Q

Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose ?

A

Granulome non-caséeux

78
Q

Parmi les éléments suivants, lequel ne caractérise pas l’érythème noueux ?

a. Signe de fibrose pulmonaire idiopathique
b. Couleur rougeâtre
c. Douloureux
d. Sur la face antérieure des jambes

A

a. Signe de fibrose pulmonaire idiopathique (plutôt un signe de sarcoïdose)

79
Q
  1. Quelles sont les 4 composantes du syndrome de Löfgren ?
  2. Vrai ou Faux. Ce syndrome se résout spontanément.
A

1.

  • Érythème noueux
  • Arthralgie
  • Fièvre
  • Adénopathies hilaires bilatérales
    2. Vrai
80
Q

Quels sont les 4 stades radiologiques de la sarcoïdose ?

A

Stade I : Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite

Stade II : Adénopathies avec infiltration intestitielle

Stade III : Infilatration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathie

Stade IV : Fibrose avancée

81
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel est faux ?

a. Au moment du diagnostic de sarcoïdose, 50% des patients auront une radiographie de stade I.
b. Au moment du diagnostic de sarcoïdose, 25% des patients auront une radiographie de stade II.
c. Une résolution spontannée en 1 à 3 mois surviendra dans 75% des stades I de sarcoïdose et dans 66% des stades II.
d. La tomodensitométrie à haute résolution est aussi un examen très utile dans l’évaluation de la sarcoïdose car elle permet de caractériser de façon plus précise les anomalies pulmonaires et ainsi aider au diagnostic différentiel.

A

c est faux (1 à 3 ans)

82
Q

Vrai ou Faux. En sarcoïdose, les tests de fonction respiratoire sont toujours anormaux.

A

Faux. En stade I, ils n’est pas rare d’avoir des tests de fonctions respiratoires normaux.

83
Q

Quel est l’impact de la sarcoïdose sur les éléments suivants :

a. Calcium sanguin
b. Calcium dans l’urine
c. ECA sanguine

A

a. Possiblement augmenté (11%)
b. Possiblement augmenté (16 à 60%)
c. Possiblement augmentée (50 à 75%)

84
Q

QSJ : Examen de choix pour le diagnostic de la sarcoïdose.

A

Biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS

85
Q

Identife 4 critères de traitements de la sarcoïdose avec des stéroïdes.

A
  1. Symptômes progressifs
  2. Détérioration de la fonction respiratoire
  3. Image radiologique qui se détériore
  4. Atteintes de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie, …)
86
Q

Nomme 5 conditions qui peuvent entraîner une atteinte des nerfs moteurs et donc une maladie neuromusculaire responsable d’un syndrome restrictif.

A
  1. SLA
  2. Neuropathie des soins intensifs
  3. Syndrome de Guillain-Barré
  4. Polyomyélite
  5. Diphtérie
87
Q

Nomme 5 conditions qui peuvent entraîner une atteinte de la jonction neuromusculaire et donc une maladie neuromusculaire responsable d’un syndrome restrictif.

A
  1. Botulisme
  2. Myasthénie grave
  3. Médicamennts (curare, aminosides)
  4. Empoisonnement aux organophosphates
  5. Atteinte du nerf phrénique
88
Q

Nomme 4 conditions qui peuvent entraîner une atteinte de la moelle épinière et donc une maladie neuromusculaire responsable d’un syndrome restrictif.

A
  1. Maladie démyélinisante (sclérose en plaques)
  2. Tétanos
  3. Traumatisme
  4. Abcès épidural
89
Q

Nomme 3 conditions qui peuvent entraîner une atteinte directe des muscles et donc une maladie neuromusculaire responsable d’un syndrome restrictif.

A
  1. Dystrophie musculaire
  2. Polyomyosite/dermatomyosite
  3. Myopathie mitochondriale
90
Q

La faiblesse des muscles respiratoires entraînent différents symptômes qui sont dûs à 3 mécanismes distincts. Lesquels ?

A
  1. Ventilation insuffisante
  2. Hypoventilation nocturne
  3. Toux inefficace
91
Q

Comment seront les paramètres suivants chez un patient ayant un syndrome restrictif secondaire à une maladie neuromusculaire :

a. Capacité vitale forcée
b. VEMS
c. Indice de Tiffeneau
d. Capacité pulmonaire totale
e. Ventilation volontaire maximale
f. Pressions inspiratoires maximales
g. Pressions expiratoires maximales

A

a. Diminuée
b. Diminuée
c. Normal
d. Diminuée
e. Diminuée
f. Diminuée
g. Diminuée

92
Q

Quels sont les 4 critères qui suggèrent l’usage d’une ventilation mécanique chez les patients ayant un syndrome restrictif secondaire à une maladie neuromusculaire ?

A
  1. Capacité vitale forcée inférieure à 50% de la prédite
  2. Pression inspiratoire maximale inférieure à 20 cm d’H20
  3. Capacité vitale inférieure à 15 ml/kg
  4. Rétention de CO2
93
Q

Nomme 8 conditions qui peuvent nuire au bon fonctionnement de la cage thoracique et entraîner un syndrome restrictif.

A
  1. Spondylite ankylosante
  2. Anomalies congénitales
  3. Volet thoracique
  4. Cyphoscoliose
  5. Thoracoplastie
  6. Fibrothorax
  7. Pathologies abdominales : obésité morbide, ascite
  8. Tumeurs de la paroi thoracique