Suprarrenales Flashcards
Se encuentra unido a la globulina de unión a glucocorticoides (CBG), 20-50% unido a albúmina, <10% libre
Cortisol
Convierte cortisona cortisol (hígado, tejido adiposo, músculo)
Enzima 11 beta hidroxiesteroide deshidrogenasa 1
Convierte cortisol cortisona (presente en riñón)
Enzima 11 beta hidroxiesteroide deshidrogenasa 2
Ubicados en riñón, alta afinidad por corticoides pero específicos para mineralocorticoides
Glucocorticoides tipo 1
Localizados en múltiples órganos, específicos para corticoides
Glucocorticoides tipo 2
Es regulada por angiotensina II, potasio
Aldosterona
Metabolizada en hígado a tetrahidroglucoronido y excretada en la orina
Aldosterona
Solo 2% del sodio esta regulado por aldosterona
Verdadero
Son convertidos a androstenediona y posteriormente testosterona o estrógenos en tejidos periféricos
Andrógenos= DHEA y DHEAS (Dehidroepiandrosterona)
En las mujeres 1/3 de la testosterona proviene de los ovarios, los 2/3 restantes provienen de
la conversión de androstenediona en tejidos periféricos (piel y tejido adiposo)
Es la principal catecolamina secretada. 95% esta sérica proviene de la médula adrenal
Adrenalina
Principalmente en SNC y paraganglios 7% de esta sérica proviene de médula adrenal
Noradrenalina
91% metanefrina y 23% normetanefrina son producidas en
médula adrenal
Tienen contrarregulación del metabolismo de la glucosa
Receptores de catecolaminas alfa 1 y 2
Receptor de catecolamina que se encuentra en corazón, tejido adiposo, riñón y su efecto es cronotropismo +, inotropismo, lipólisis
Beta 1
En consulta acude una paciente de 30 años la cual ha sido diagnosticada con síndrome de ovario poliquístico ya que presenta ciclos menstruales irregulares y un ultrasonido pélvico donde reportan ovarios con morfología poliquística. En exploración física llama la atención que presenta cara redonda, giba dorsal, obesidad central, estrías violáceas en abdomen y muslos. Negó consumo de medicamentos y/o suplementos
¿Qué estudios iniciales solicitaría para abordaje de hipercortisolismo?
Cortisol urinario 2 muestras y cortisol sérico post 1 mg dexametasona
Grupo de signos y síntomas que reflejan una exposición crónica a corticoides
Síndrome de Cushing
La causa más común de síndrome de Cushing es
Exógena
Hipercortisolismo ACTH dependiente (80%)
-Enfermedad de Cushing: 80%
-Cushing ectópico: 20%
Hipercortisolismo ACTH independiente (20%)
-75-90% adenoma
-5% carcinoma
-<1% otras alteraciones
Causa más común de síndrome de Cushing ACTH independiente
Puede tener síntomas/signos leves en mayores 50 años
Adenoma adrenal
Aumento de andrógenos de manera concomitante y de rápida progresión
Carcinoma adrenal
Pacientes >50 años con sintomatología leve
Hiperplasia bilateral macronodular primaria
Pigmentación cutánea, asociación a complejo de Carney 66%
Enfermedad nodular pigmentada primaria
Presentación clínica de Sx de Cushing:
-Sistema reproductivo: amenorrea, irregularidades menstruales, acné, hirsutismo
-Dermatológico: equimosis, estrías
Presentación clínica metabólica de síndrome de Cushing:
Intolerancia a glucosa, DM 10-15%, obesidad
Presentación clínica cardiovascular de síndrome de Cushing:
HAS, eventos tromboembólicos (incremento de factor VIII y de VW), 2% espontáneo
Presentación clínica de músculo esquelético de síndrome de Cushing:
Debilidad muscular proximal, osteoporosis
Presentación clínica psiquiátrica de síndrome de Cushing:
-Depresión 86%, ansiedad 80%
-Disminución de volumen hipocampal
Punto de corte de cortisol urinario de 24 horas:
Punto de corte de 50 mcg/día o 100 mcg/día dependiendo del ensayo utilizado.
Punto de corte de prueba de 1 mg de dexametasona:
Corte de 1.8 mcg/dl.
En el caso clínico anterior, se recaba el resultado de cortisol post 1 mg dexametasona encontrándose en 3 mcg/dl, cortisol urinario de 24 horas de 220 mcg y 200 mcg. A continuación se realiza medición de ACTH la cual se encuentra en 3.
¿Cuál es la causa más probable del hipercortisolismo?
Tumor adrenal
Tratamiento para pacientes con síndrome de Cushing ACTH independiente
Adrenalectomía
Inhiben enzimas de la esteroigénesis
Fármacos para cushing como ketoconazol, metirapone, mitotano, etomidato
En urgencias valora a una paciente femenino de 25 años la cual tiene antecedente de hipotiroidismo primario, refirió iniciar hace 1 mes con astenia, adinamia, ha notado la presencia de oscurecimiento en piel (nudillos, codos, rodillas, encías), en la última semana se han incrementado los síntomas y se agregó diarrea, náusea y vómito.
Solicita estudios de laboratorio encontrando sodio de 128 mmol potasio de 5.6 mmol creatinina 0.5 glucosa 50 mg/dl
¿Cuál es su impresión diagnóstica?
Insuficiencia adrenal primaria
Falta de producción por la corteza adrenal de corticoesteroides y/o mineralocorticoides y la causa más común es autoinmune
Insuficiencia adrenal primaria
Etiología autoinmunitaria de insuficiencia adrenal primaria:
-Esporádica
-Síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo I
-Síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo II (síndrome de Schmidt)
Tienen enfermedad de Adisson, candidiasis e hipoparatiroidismo
Síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo I
Tienen DM 1 y 2. Adisson e hipotiroidismo
Síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo II (síndrome de Schmidt)
Manifestaciones clínicas
-Pérdida de peso, diarrea
-Naúsea, vómito, dolor abdominal
-Anorexia
-Depresión, fatiga, reducción en líbido
-Hipotensión
-Eosinofilia, hiponatremia, hipercalemia, hipercalcemia
Diagnóstico de insuficiencia adrenal primaria
-Medición de cortisol sérico matutino: valor menor a 5 mcg/dl
-Elevación de ACTH x2 límite superior
-Confirmación: prueba con ACTH recombinante, valor de cortisol sérico a los 30-60 minutos >18 mcg/dl excluye la enfermedad
Tratamiento de insuficiencia adrenal primaria:
-Reemplazo glucocorticoides
Hidrocortisona: 15-25 mg por día, en 2-3 dosis
Prednisolona: 3-5 mg por día
-Monitorear el reemplazo: peso, datos de hipotensión, datos de exceso de corticoides
-Reemplazo mineralocorticoides: fludrocortisona 50-100 mcg al día
-Monitoreo en base a TA y electrolitos séricos
Acude a consulta un paciente masculino de 35 años por presentar episodios de taquicardia acompañados con sudoración, en una ocasión acudió a urgencias durante uno de los episodios y se encontró con tensión arterial de 180/100 mmHg, fue egresado con manejo a base de captopril, pero en una consulta de seguimiento se le suspendió el manejo. Posteriormente ha presentado 3 episodios más de las características descritas. Usted sospecha de feocromocitoma.
¿Qué estudio solicitaría para el diagnóstico de esta enfermedad?
Metanefrinas en orina
Tumor derivado de las células cromafines de la médula adrenal
Feocromocitoma
Tumor derivado de ganglios simpáticos extra adrenales
Paraganglioma
Feocromocitoma presente en 0.1-5.7% de los casos
Metastásicos en 10%
Bilateral 20-40%
Neurofibromatosis tipo 1
Feocromocitoma 24%
Hemangioblastomas SNC y retina
Carcinoma renal
Von Hippel Lindau
Feocromocitoma presente en 50%
MEN 2A y 2B
Fármacos que pueden precipitar crisis en feocromocitoma:
-Antagonistas D2
-Betabloqueadores
-Opiodes
-Inhibidores recaptura serotonina
-Inhibidores recaptura dopamina
-Corticoides
Diagnóstico de feocromocitoma
-Medición de metanefrinas en plasma o en orina
-Plasma: paciente acostado por 30 minutos y después en posición supina para obtener muestra
Estudios de imagen en feocromocitoma:
TAC abdominal, sensibilidad 88-100%, pueden ser tumores heterogéneos con UH >10
Tratamiento de feocromocitoma:
Adrenalectomía laparoscópica si tumor <6 cm
Con preparación preoperatoria. Metas de TA <130/80 mmHg
Fármacos usados para feocromocitoma:
-Fenoxibenzamina/ Doxazosina (10-14 días)
-Nifedipino (agregar si persiste con TA descontrolada)
-Propranolol (3-4 días después de nifedipino)
Es una causa endocrina de hipertensión en donde hay elevación de aldosterona y supresión de renina
Hiperaldosteronismo
Consecuencias de hiperaldosteronismo
HAS, daño cardiovascular, retención de sodio, excreción de potasio
Se da en pacientes con hipertensión: 2.6-12.7%, hasta un 20% en caso de hipertensión resistente
Hiperaldosteronismo
Mayor prevalencia en pacientes con SAOS
Hiperaldosteronismo
Tamizaje de hiperaldosteronismo
-TA >150/100 mmHg resistente a 3 antihipertensivos
-HAS + hipokalemia
-HAS + incidentaloma
-HAS + SAOS
En consulta valora a una paciente femenino de 30 años a la cuál se le solicitó una tomografía abdominal por litiasis renal, se encontró como hallazgo un adenoma en glándula adrenal derecha de medidas 12x10 mm. Como antecedente la paciente padece hipertensión arterial, por lo que se realiza medición de aldosterona y actividad de renina, previa preparación. Se obtiene el siguiente resultado: aldosterona plasmática 25 ng/d renina 0.5 ng/ml/hora. Con lo que obtiene un PAC/PRA de 50.
Previo a la preparación el potasio sérico de la paciente se encontraba en 3.2 mmol
¿Cuál sería su siguiente paso?
Enviar a adrenalectomía
Paso 1 en el diagnóstico de hiperaldosteronismo
Medición de aldosterona sérica y actividad de renina plasmática
Interferencias con la medición en hiperaldosteronismo:
-Pacientes >65 años, renina más baja
-Fase lútea renina más alta
-Medicamentos
-Nivel de potasio y creatinina
Aldosterona en plasma >15 ng/dl
Hiperaldosteronismo
Paso 3 del diagnóstico de hiperaldosteronismo:
TAC de abdomen: poco sensible en adenomas <10 mm
Pacientes <35 años con adenoma en TAC: confirma el diagnóstico
Si no es posible detección: muestreo venoso
Tratamiento de hiperaldosteronismo
-Adenoma unilateral
-Hiperplasia bilateral
-Post cirugía
Manejo con antagonista de receptor de mineralocorticoides
Hiperplasia bilateral
Suspender espironolactona, suplementos de potasio y medir aldosterona/renina.
Aldosterona < 5 ng/dl (1 día después de la cirugía).
Post cirugía
