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Endocrinología > Acromegalia* > Flashcards

Acromegalia* Flashcards

1
Q

¿A qué se refiere la secreción pulsátil de la hormona del crecimiento (GH)?

A

A que ésta aumenta en la noche, en relación con el sueño de ondas lentas.

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2
Q

¿Qué nombre recibe el sx clínico que se produce por exceso de GH?

A

Acromegalia, que se presenta después de que las epífises de crecimiento cierran.
*Si se presentara antes, sería gigantismo.

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3
Q

¿En dónde están los receptores de GHRH presentes en la adenohipófisis?

A

En las células somatotropas.

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4
Q

¿Cuál es el componente que produce el hígado tras la llegada de GH, que va a producir los cambios clásicos del crecimiento?

A

IGF-1 = Factor de crecimiento similar a la insulina.

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5
Q

¿Cuál es la hormona de crecimiento específica?

A

GHBP

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6
Q

¿Qué estructura está afectada en la mayoría de los trastornos de exceso de secreción de GH, causantes de acromegalia?

A

La pituitaria.

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7
Q

¿Cuáles son las características de los gránulos citoplasmáticos densos encontrados en la acromegalia hipofisaria?

A
  • Acidofílicos
  • Crecimiento lento e insidioso.
  • Edad media.
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8
Q

¿Cuáles son las características de los gránulos citoplasmáticos escasos encontrados en la acromegalia hipofisaria?

A
  • Cromofóbicos
  • Crecimiento rápido.
  • Sujetos jóvenes con enfermedad más florida.
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9
Q

¿Cuáles son las características de los adenomas PRL-GH mixtos?

A
  • Dos tipos de células distintas: Lactotropos cromofóbicos y somatotropos eosinofílicos.
  • Acromegalia
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10
Q

¿Cuáles son las características de los adenomas PRL-GH de tipo mamosomatotropo monomorfo?

A
  • Un solo tipo de célula madura que expresa PRL y GH.
  • Acromegalia ± Hiperprolactinemia.
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11
Q

¿Cuáles son las características de los adenomas PRL-GH de tipo acidófilo de células precursoras?

A
  • Crecimiento rápido, invasivos.
  • Hiperprolactinemia
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12
Q

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la acromegalia?

A
  • Efectos locales: Cefalea severa y debilitante, la mayoría son macroadenomas.
  • Gigantismo: >3 SD arriba de la talla normal para la edad o >2 SD sobre la talla blanco familiar.
  • Efectos compresivos.
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13
Q

¿Qué efecto compresivo se encuentra en la expansión supraselar de una acromegalia?

A

Lesión del quiasma óptico.

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14
Q

¿Qué efecto compresivo se encuentra en la expansión a senos cavernosos de una acromegalia?

A

Afección de NC III, IV y VI.

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15
Q

¿Qué efecto compresivo se encuentra en la expansión infraselar de una acromegalia?

A

Erosión de silla turca y de lámina cribosa.

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16
Q

¿Qué características físicas presenta un px con acromegalia?

A
  • Labios y nariz grandes y gruesos.
  • Manos en azada.
  • Prominencia frontal.
  • Organomegalia generalizada.
  • Rasgos faciales toscos y deformaciones óseas.
  • Piel grasa y rugosa: Hiperhidrosis y piel grasa maloliente.
  • Tono de voz grave.
  • Vello corporal abundante y rizado.
  • Engrosamiento de las almohadillas de los talones.
  • Desarrollo mandibular excesivo, prognatismo, ensanchamiento maxilar, separación de dientes, maloclusión mandibular.
17
Q

¿Cuáles son las características de la artropatía presente en 70% de los casos de acromegalia?

A
  • Inflamación e hipermovilidad.
  • Engrosamiento de cartílagos.
  • Rigidez y deformidad.
  • Atrapamiento nervioso: 50% túnel del carpo.
  • Lesiones: Osteofitos en gancho, falanges en penacho y fracturas vertebrales.
18
Q

¿Cuál es la principal causa de muerte en px con acromegalia?

A

Afecciones CV.

19
Q

¿Cómo se lleva a cabo el dx definitivo de acromegalia?

A

Es bioquímico, con una curva de GH con carga de glucosa oral de 75 g.

20
Q

¿Cuál es el gold standard para el dx de acromegalia?

A

La medición de Gh con carga de glucosa oral de 75g.

21
Q

¿Qué pruebas deben realizarse ante la sospecha clínica de acromegalia?

A

Curva de supresión de GH con CTOG 75 g + IGF-1 estandarizado para edad y género.

22
Q

Tras realizar las pruebas correspondientes, ¿Qué valores confirman la presencia de acromegalia?

A

GH > 0.4 mcg/l + IGF-1 elevado para edad y género (> 1.2 ⨯ LSN).

23
Q

¿En qué consiste el tx qx de la acromegalia?

A
  • Transesfenoidal (TSE): Endoscópico o microscópico.
  • Transcraneal
24
Q

¿En qué consiste el tx farmacológico de la acromegalia?

A
  • Análogos de la somatostatina: Octreotide, lanreotide depot o pasireotide.
  • Agonistas de dopamina: Cabergolina y bromocriptina.
  • Antagonistas del receptor de GH: Pegvisomant, inyección S.C. diaria.
25
Q

¿En qué consiste la RT para acromegalia?

A
  • Radiocirugía estereotáctica.
  • RT convencional fraccionada.
  • Externa convencional, haz de protones o Gamma knife.
26
Q

¿Qué tipo de tumores se tratan con qx en la acromegalia?

A
  • Tumores < 5mm y tumores confinados a la silla turca (buen pronóstico si GH < 40 µg/l).
  • Microadenomas
  • Macroadenomas
27
Q

¿Cuáles son los factores predictivos de remisión en la acromegalia?

A
  • Tamaño tumoral.
  • Puntuación Knosp: Grados 0, 1, 2, 3 y 4.
  • Valores preoperatorios de IGF-1
28
Q

¿Cuáles son las indicaciones para tratar la acromegalia con qx?

A
  • Todos los px con microadenoma.
  • Px con macroadenoma + Efectos de masa, alteraciones visuales.
  • Macroadenoma con alta probabilidad de cura: No invasión.
  • Macroadenomas que no tienen probabilidad de cura, sin efectos compresivos: Desmasificación para mejorar respuesta a tx médico y RT.
29
Q

¿En qué situaciones está contraindicado tratar la acromegalia con RT de haz de protones?

A

En extensión supraselar.

30
Q

¿Cuáles son las indicaciones para tratar la acromegalia con RT?

A
  • Tumor residual.
  • Intolerancia a otros tx.
  • Falta de éxito o de acceso al tx médico.
31
Q

¿Cómo se usa el tx médico en la acromegalia?

A

Como terapia adyuvante en px con discreta elevación de GH e IGF-1 y signos y síntomas leves.

32
Q

¿Cuáles son los agonistas dopaminérgicos que se usan en el tx médico de la acromegalia?

A

Bromocriptina y carbergolina.

33
Q

¿Cuáles son los análogos de somatostatina que se usan en el tx médico de la acromegalia?

A

Octreotide, lanreotide depot o pasireotide.

34
Q

¿Cuáles son las indicaciones para tx primario de acromegalia con análogos de somatostatina?

A
  • Tumor irresecable sin compresión.
  • Riesgo por qx o anestesia.
  • Px que rechazan qx.
35
Q

¿Cuál es el antagonista del receptor de GH que se usa en el tx de la acromegalia?

A

Pegvisomant

36
Q

Acude a consulta un hombre de 49 años enviado por su dentista por separación dental, al interrogatorio dirigido comenta que ha cambiado la talla de sus zapatos (de talla 7 a 8), dejó de quedarle su anillo de casado y presenta sudoración profusa.
Usted sospecha de acromegalia, ¿qué estudio solicitaría a continuación?

A

Curva con 75 gramos de glucosa medición de hormona de crecimiento basal y post carga dos horas

37
Q

El tamizaje de cáncer en pacientes con acromegalia se hace:

A

Al diagnóstico

Endocrinología (37 decks)

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