Acromegalia* Flashcards
¿A qué se refiere la secreción pulsátil de la hormona del crecimiento (GH)?
A que ésta aumenta en la noche, en relación con el sueño de ondas lentas.
¿Qué nombre recibe el sx clínico que se produce por exceso de GH?
Acromegalia, que se presenta después de que las epífises de crecimiento cierran.
*Si se presentara antes, sería gigantismo.
¿En dónde están los receptores de GHRH presentes en la adenohipófisis?
En las células somatotropas.
¿Cuál es el componente que produce el hígado tras la llegada de GH, que va a producir los cambios clásicos del crecimiento?
IGF-1 = Factor de crecimiento similar a la insulina.
¿Cuál es la hormona de crecimiento específica?
GHBP
¿Qué estructura está afectada en la mayoría de los trastornos de exceso de secreción de GH, causantes de acromegalia?
La pituitaria.
¿Cuáles son las características de los gránulos citoplasmáticos densos encontrados en la acromegalia hipofisaria?
- Acidofílicos
- Crecimiento lento e insidioso.
- Edad media.
¿Cuáles son las características de los gránulos citoplasmáticos escasos encontrados en la acromegalia hipofisaria?
- Cromofóbicos
- Crecimiento rápido.
- Sujetos jóvenes con enfermedad más florida.
¿Cuáles son las características de los adenomas PRL-GH mixtos?
- Dos tipos de células distintas: Lactotropos cromofóbicos y somatotropos eosinofílicos.
- Acromegalia
¿Cuáles son las características de los adenomas PRL-GH de tipo mamosomatotropo monomorfo?
- Un solo tipo de célula madura que expresa PRL y GH.
- Acromegalia ± Hiperprolactinemia.
¿Cuáles son las características de los adenomas PRL-GH de tipo acidófilo de células precursoras?
- Crecimiento rápido, invasivos.
- Hiperprolactinemia
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la acromegalia?
- Efectos locales: Cefalea severa y debilitante, la mayoría son macroadenomas.
- Gigantismo: >3 SD arriba de la talla normal para la edad o >2 SD sobre la talla blanco familiar.
- Efectos compresivos.
¿Qué efecto compresivo se encuentra en la expansión supraselar de una acromegalia?
Lesión del quiasma óptico.
¿Qué efecto compresivo se encuentra en la expansión a senos cavernosos de una acromegalia?
Afección de NC III, IV y VI.
¿Qué efecto compresivo se encuentra en la expansión infraselar de una acromegalia?
Erosión de silla turca y de lámina cribosa.
¿Qué características físicas presenta un px con acromegalia?
- Labios y nariz grandes y gruesos.
- Manos en azada.
- Prominencia frontal.
- Organomegalia generalizada.
- Rasgos faciales toscos y deformaciones óseas.
- Piel grasa y rugosa: Hiperhidrosis y piel grasa maloliente.
- Tono de voz grave.
- Vello corporal abundante y rizado.
- Engrosamiento de las almohadillas de los talones.
- Desarrollo mandibular excesivo, prognatismo, ensanchamiento maxilar, separación de dientes, maloclusión mandibular.
¿Cuáles son las características de la artropatía presente en 70% de los casos de acromegalia?
- Inflamación e hipermovilidad.
- Engrosamiento de cartílagos.
- Rigidez y deformidad.
- Atrapamiento nervioso: 50% túnel del carpo.
- Lesiones: Osteofitos en gancho, falanges en penacho y fracturas vertebrales.
¿Cuál es la principal causa de muerte en px con acromegalia?
Afecciones CV.
¿Cómo se lleva a cabo el dx definitivo de acromegalia?
Es bioquímico, con una curva de GH con carga de glucosa oral de 75 g.
¿Cuál es el gold standard para el dx de acromegalia?
La medición de Gh con carga de glucosa oral de 75g.
¿Qué pruebas deben realizarse ante la sospecha clínica de acromegalia?
Curva de supresión de GH con CTOG 75 g + IGF-1 estandarizado para edad y género.
Tras realizar las pruebas correspondientes, ¿Qué valores confirman la presencia de acromegalia?
GH > 0.4 mcg/l + IGF-1 elevado para edad y género (> 1.2 ⨯ LSN).
¿En qué consiste el tx qx de la acromegalia?
- Transesfenoidal (TSE): Endoscópico o microscópico.
- Transcraneal
¿En qué consiste el tx farmacológico de la acromegalia?
- Análogos de la somatostatina: Octreotide, lanreotide depot o pasireotide.
- Agonistas de dopamina: Cabergolina y bromocriptina.
- Antagonistas del receptor de GH: Pegvisomant, inyección S.C. diaria.
¿En qué consiste la RT para acromegalia?
- Radiocirugía estereotáctica.
- RT convencional fraccionada.
- Externa convencional, haz de protones o Gamma knife.
¿Qué tipo de tumores se tratan con qx en la acromegalia?
- Tumores < 5mm y tumores confinados a la silla turca (buen pronóstico si GH < 40 µg/l).
- Microadenomas
- Macroadenomas
¿Cuáles son los factores predictivos de remisión en la acromegalia?
- Tamaño tumoral.
- Puntuación Knosp: Grados 0, 1, 2, 3 y 4.
- Valores preoperatorios de IGF-1
¿Cuáles son las indicaciones para tratar la acromegalia con qx?
- Todos los px con microadenoma.
- Px con macroadenoma + Efectos de masa, alteraciones visuales.
- Macroadenoma con alta probabilidad de cura: No invasión.
- Macroadenomas que no tienen probabilidad de cura, sin efectos compresivos: Desmasificación para mejorar respuesta a tx médico y RT.
¿En qué situaciones está contraindicado tratar la acromegalia con RT de haz de protones?
En extensión supraselar.
¿Cuáles son las indicaciones para tratar la acromegalia con RT?
- Tumor residual.
- Intolerancia a otros tx.
- Falta de éxito o de acceso al tx médico.
¿Cómo se usa el tx médico en la acromegalia?
Como terapia adyuvante en px con discreta elevación de GH e IGF-1 y signos y síntomas leves.
¿Cuáles son los agonistas dopaminérgicos que se usan en el tx médico de la acromegalia?
Bromocriptina y carbergolina.
¿Cuáles son los análogos de somatostatina que se usan en el tx médico de la acromegalia?
Octreotide, lanreotide depot o pasireotide.
¿Cuáles son las indicaciones para tx primario de acromegalia con análogos de somatostatina?
- Tumor irresecable sin compresión.
- Riesgo por qx o anestesia.
- Px que rechazan qx.
¿Cuál es el antagonista del receptor de GH que se usa en el tx de la acromegalia?
Pegvisomant
Acude a consulta un hombre de 49 años enviado por su dentista por separación dental, al interrogatorio dirigido comenta que ha cambiado la talla de sus zapatos (de talla 7 a 8), dejó de quedarle su anillo de casado y presenta sudoración profusa.
Usted sospecha de acromegalia, ¿qué estudio solicitaría a continuación?
Curva con 75 gramos de glucosa medición de hormona de crecimiento basal y post carga dos horas
El tamizaje de cáncer en pacientes con acromegalia se hace:
Al diagnóstico
