Feocromocitoma Flashcards
Tumores secretores de catecolaminas de células cromafines
Feocromocitoma
Regla de las 10’S
10% son bilaterales 10% extra-suprarrenales 10% malignos 10% en niños 10% recae tras la cx
El 25% se asocia con trastornos genéticos como:
NEM tipo 2
Enfermedad von Hippel-Lindau
Trastornos con patrón de herencia autosómico dominante
5% de pacientes con neurofibromatosis tipo 1
¿Qué quiere decir feo-cromo-cit-oma?
- Feo: oscuro
- Cromo: color
- Cit: célula
- Oma: tumor
Exceso de producción de catecolaminas como:
- Noradrenalina
- Adrenalina
- Dopamina
Las neoplasias endocrinas 2A & 2B tienen una mutación en:
RET
Causas:
- Esporádica
- Enfermedad Von Hippel-Lindau—> Mutación VHL
- Neurofibromatosis—> Mutación NF1
Tríada clásica:
- Taquicardia
- Sudoración
- Cefalea
¿En quiénes debemos sospecharlo?
- Hipertensión resistente al tratamiento
- Incidentaloma suprarrenal
- Antecedentes familiares de síndrome genético asociado con paraganglioma
- Triada clásica
- Estados hiperadrenérgicos (episodios autolimitados de palpitaciones sin esfuerzo, diaforesis, cefalea, temblor o palidez)
- Hipertensión en paciente joven
Diagnóstico:
- Examen bioquímico
- Estudios de imagen
El diagnóstico definitivo incluye evidencia:
Bioquímica de liberación excesiva de catecolaminas y localización anatómica del tumor
Deben ser la primera prueba en pacientes con un índice algo más bajo de sospecha de feocromocitoma. Esto incluye pacientes con: Hipertensión resistente, episodios hiperadrenérgicos (p. ej., episodios autolimitados de palpitaciones sin esfuerzo, diaforesis, cefalea, temblor o palidez)
Las catecolaminas y metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas
95 % de los tumores secretores de catecolaminas se encuentran en el
abdomen
Ubicación del tumor:
- 85 al 90 % son intraadrenales (feocromocitoma)
- 5 al 10 % son múltiples.
- 10 al 15% son extraadrenales y se denominan paragangliomas secretores de catecolaminas.
