Enfermedad de Cushing**

Question 1

¿En qué consiste la enfermedad de Cushing?

Answer 1

Exposición crónica a un exceso de glucocorticoides.

Question 2

¿En qué px incrementa la prevalencia del sx de Cushing?

Answer 2

Aquéllos con DM2 descontrolada, HAS y osteoporosis de inicio temprano.

Question 3

¿Qué tipo de enfermedad de Cushing ocurre con mayor frecuencia?

Answer 3

El dependiente de ACTH.

Question 4

¿Cuáles son las diferentes presentaciones de la enfermedad de Cushing dependiente de ACTH?

Answer 4

• Adenoma hipofisiario.
• Ectópico
• Producción ectópica de CRH.

Question 5

¿Cuáles son las diferentes presentaciones de la enfermedad de Cushing independiente de ACTH?

Answer 5

• Tumores adrenales unilaterales: Adenomas o carcinomas.
• Enfermedad adrenal nodular pigmentada.
• Hiperplasia adrenal macronodular.

Question 6

¿Qué condiciones pueden llevar a un pseudocushing?

Answer 6

• Alcoholismo o sx de supresión.
• Enfermedad renal crónica.
• Depresión
• Resistencia a los glucocorticoides.
• DM descontrolada.
• Malnutrición, anorexia nervosa.
• Embarazo
• Ejercicio intenso crónico.

Question 7

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas generales de la enfermedad de Cushing?

Answer 7

• Obesidad central.
• Cara en luna llena.
• Hirsutismo/alopecia.
• Estrías violáceas: Px dependientes de ACTH.
• Alteraciones menstruales.
• Disminución de libido.
• Infertilidad
• Debilidad muscular/atrofia.
• Osteoporosis, fracturas.
• Hipertensión
• Intolerancia a la glucosa.
• Dislipidemia

Question 8

¿Qué pruebas deben realizarse ante el hipercortisolismo indicativo de enfermedad de Cushing?

Answer 8

• Cortisol en orina 24 h.
• PSDBD: Valor normal < 1.8 µg/dl.

Question 9

Tras realizar las pruebas correspondientes en presencia de hipercortisolismo, ¿Qué valores confirman el dx de enfermedad de Cushing?

Answer 9

• Cortisol en orina alto + PSDBD > 1.8 µg/dl.

Question 10

Tras realizar las pruebas correspondientes en presencia de hipercortisolismo, si el cortisol en orina o el PSDBD están en valores normales (con el otro alto), ¿Qué valores confirman el dx de enfermedad de Cushing?

Answer 10

Cortisol sérico nocturno > 7.5 µg/dl.

Question 11

Tras realizar las pruebas correspondientes en presencia de hipercortisolismo, ¿Qué valores confirman el dx de pseudocushing?

Answer 11

Cortisol sérico nocturno de 1.8-7.5 µg/dl.

Question 12

¿Qué pruebas y criterios confirman hipercortisolismo en la enfermedad de Cushing?

Answer 12

• Cortisol urinario > 3⨯LSN.
• Salival nocturno > 145 ng/dl.
• Cortisol de media noche > 1.8 µg/dl (dormido) o > 7.5 µg/dl (despierto).
• Post 1 mg DEXA > 1.8 µg/dl o > 5 µg/dl: Entre 11pm y 8am.
• 2 días dosis baja > 1.8 µg/dl.

Question 13

¿Qué niveles de ACTH indican un dx de Cushing suprarrenal?

Answer 13

< 5 pg/ml

Question 14

¿Qué niveles de ACTH indican un dx de Cushing dependiente de ACTH?

Answer 14

5-15 pg/ml.

Question 15

¿Qué niveles de ACTH indican un dx de Cushing independiente de ACTH?

Answer 15

15 pg/ml

Question 16

¿Cómo se puede identificar un Cushing hipofisiario en presencia de un PSDAD de 8 mg?

Answer 16

• Supresión > 68 %
• Tumor por RMN.
• En ausencia de tumor en RMN, MSPI con ACTH > 3:1.

Question 17

¿Cómo se puede identificar un Cushing ectópico en presencia de un PSDAD de 8 mg?

Answer 17

MSPI con ACTH < 3:1

Question 18

¿Cuál es el tx del Cushing exógeno?

Answer 18

• Descontinuar esteroide si es posible.
• Dosis reducción por posibilidad de supresión del eje.

Question 19

¿Cuál es el tx de primera elección del Cushing endógeno?

Answer 19

• Qx
• Adrenalectomía
• Resección transesfenoidal.
• Resección de tumor en Cushing ectópico.

Question 20

¿En qué consiste el tx farmacológico de la enfermedad de Cushing?

Answer 20

• Fármacos dirigidos a la pituitaria: Cabergolina o pasireotida.
• Antagonistas del receptor de glucocorticoides: Mifepristona
• Fármacos dirigidos a las adrenales: Ketoconazol, metirapona, mitotano.

Question 21

¿En qué px puede presentarse el Sx de Nelson?

Answer 21

En aquéllos sometidos a adrenalectomía.

Question 22

¿En qué consiste el Sx de Nelson?

Answer 22

• Crecimiento de adenoma hipofisiario.
• Hiperpigmentación
• Datos compresivos.

Question 23

¿Cuál es el tx del sx de Nelson?

Answer 23

RT profiláctica.

Question 24

¿Cuándo se considera que se ha logrado un Cushing en remisión con bajo riesgo de recurrencia tras el tx?

Answer 24

Cuando se encuentra un cortisol post qx < 2 mcg/dl.

Question 25

Acude a la consulta una paciente de 38 años por presentar aumento progresivo de peso (de 60 kg a 88 kg en un periodo de 3 meses), principalmente con acúmulo de grasa en región abdominal, además comenta debilidad para subir escaleras. A la exploración física observa giba dorsal, cara de luna llena, estrías violáceas en abdomen. Negó consumo de fármacos, suplementos.
¿Qué estudios indicaría para el abordaje?

Answer 25

Cortisol urinario de 24 horas

Question 26

Ante la presencia de virilización se sospecha de:

Answer 26

Un carcinoma adrenal

Question 27

En los resultados de la paciente se encuentra un cortisol urinario de 24 horas de 250 mcg/24 horas, se realizó una prueba de supresión con 1 mg de dexametasona obteniendo un valor de cortisol sérico de 3.5 mcg/dl.
A continuación solicitó ACTH encontrándose en 35. ¿Qué estudio realizaría a continuación?

Answer 27

Resonancia magnética

Question 28

Se realizó una RMN encontrando un tumor de 9x6 mm. De igual forma se realizó una prueba de supresión con dosis altas de dexametasona (8 mg), cortisol sérico basal de 3.5, post dexametasona de 1.1 mcg/dl (supresión 69%) ¿Qué le sugiere lo anterior?

Answer 28

Que es Cushing hipofisiario