Sindromes mieloproliferativo

Question 1

Que es la policitemia vera:

Answer 1

Proliferacion excesiva de la serie roja, independientemente de los mecanismo que regulan la eritropoyesis normal

Question 2

Cual es la mutacion en la “policitemia vera”:

Answer 2

Mutacion JAK2

Question 3

Cual es la diferencia entre la “POLICITEMIA VERA y la Poli globulina secundaria”:

Answer 3

Policitemia vera (exceso de serie roja )
poliglobulia seucndaria (ERO uamentada)

Question 4

A que patologia puede evolucionar la policitemia vera:

Answer 4

LMA

Question 5

Cual es la causa de muerte de la policitemia vera:

Answer 5

Trombosis / IAM

Question 6

En que sexo y edad predomina la policitamia vera:

Answer 6

Varones de edad media

Question 7

Cuales son las caractetristicas clinicas de un paciente con policitemia vera:

Answer 7

Fase policitemia
-Rubicundez cutanea o mucosa.
-Cefalea
-Acufeno
-Mareos
-Parestesia

Question 8

Paciente masculino de 50 años de edad que acude a consulta del servicio de hematologia por presencia de JAK2 y rubicundez cutanea o mucosa
¿Segun el diagnostico mas probable, como se encontrarian sus labs?

Answer 8

Numero de hematies aumentado
VCM disminuido
Leucocitosis a expensas de neutrofilos
FA elevada
Disminucion de la eritropoyetina y aumento d ela vitamina B12 seria
Hiperplasia de las tres series con predominio de la roja

Question 9

Cuales son las caracterisicas de la fase gastada de la policitemia vera:

Answer 9

ANEMIA + Fibrosis medular

Question 10

Cuales son los criterios diagostico de la policitemia vera:

Answer 10

Criterios mayores
-Hb (H >18.5/M >16.5)
-JAK2 (+)
Criterios menores
-MO Hipercelular y panmielosis
-EPO baja
-Crecimiento de colonias eritroides endogenas

Diagnostico: 2 mayores + 1 meno

Question 11

Cual es l tratamiento de la policitemia vera:

Answer 11

NO TIENE CURA, pero pueden llegar a vivir hasta 10 años
Tx. Hidroxiurea (primera eleccion)

Question 12

Definicion de Leucemia Mieloide Cronica:

Answer 12

Neoplasia mieloproliferativa cronica con predominio de formacion de la serie mieloide (neuro/baso/eosinofilos)

Question 13

Cual es el cromosoma afectado en LMC:

Answer 13

Cromosoma philadelphia (t(9,22))

Question 14

Como esperarias encontrar una bh de un paciente con LMC:

Answer 14

BH (globulos blancos aumentados/ Serie roja (Anemia normo)/Trombocitosis o trombocitopenia

Question 15

Al evalua MO de una LMC, que esperas encontrar:

Answer 15

Hipercelularidad con incremento de la relacion mieloide /eritroide

Question 16

Cual es el estudio diagnostico para una LMC:

Answer 16

Hibridacion in situ por fish (fluorescencia) o PCR Dtecar gene de fusion BCR /ABL1

Question 17

Que porcentaje de invasion suelen tener los paciente de LMC en la MO:

Answer 17

> 20 % Blastos inmaduros

Question 18

Cual es el tratamiento de la LMC:

Answer 18

Transplante alogenico de precursores hematopoyeticos (No util en fase cronica o acelerada)

Question 19

Cual es el tratamiento en caso de no ser viable el transplante en la LMC:

Answer 19

Imatinib o el dasatinib