Síndromes Glomerulares Flashcards
Quais componentes compõem o glomérulo e qual sua função?
- podócitos: envolvem os capilares glomerulares compondo as fendas de filtração
- arteríolas glomerulares: compõe o tofo glomerular e influenciam na pressão de filtração
- mesangio: sustentação
- cápsula de Bowman: delimita o glomérulo
- aparelho justaglomerular: ativa o SRAA
Qual a definição de síndrome nefrítica?
- inflamação glomerular que cursa com oligúria, congestão (edema) e hematúria dismórfica
Quais as manifestações clínicas?
- tríade clínica: edema (hipervolêmico com hipertensão), hematúria, oligúria
Quais as manifestações laboratoriais?
- piúria: inespecífico
- hematúria dismórfica e cilindros hemáticos
- proteinúria subnefrótica: 150mg até 3,5g em 24h
- aumento de ureia e creatinina: se oligúria prolongada
Qual o tipo mais importante de síndrome nefrítica? Por que ocorre?
- GNPE
- ocorre após infecção por GAS (faringoamigdalite ou piodermite) com posterior lesão renal autoimune por imunocomplexos
Qual o tempo após a infecção que se deflagra a GNPE?
- faringoamigdalite: 1-3 semanas
- piodermite: 2-6 semanas
Qual a faixa etária mais acometida?
- 5-12 anos (tem ótimo prognóstico)
- acomete mais sexo masculino
- quando acomete adultos tem pior prognóstico
Qual o quadro clínico? Quanto tempo podem durar as manifestações?
Síndrome nefrítica pura:
- oligúria de até 7 dias
- edema: com hipertensão e hipervolemia
- queda de complemento: C3 e CH50 por até 8 semanas
- hematúria microscópica: pode durar 1-2 anos
- proteinúria leve pode perdurar 2-5 anos
Qual o algoritmo diagnóstico?
- Infecção por GAS recente? sim
- Tempo de incubação compatível? sim
- Infecção estreptocócica (ASLO - faringe ou anti-DNAse B- derme)? sim
- houve que da transitória de C3? sim
- se sim para todas é GNPE
Quando indicar biópsia?
Dura > 4 semanas
- hematúria macroscópica
- proteinúria nefrótica
- hipertensão arterial
- alteracão de função renal
Dura > 8 semanas:
- Queda de complemento: C3
Quais os achados histopatológicos?
- ocupação glomerular hipercelular proliferativo difuso
- depósito elétron-denso subepitelial (giba, hump): é patognomônico
Como realizar o tratamento?
- repouso relativo e restrição hidrossalina
- diurético: furosemida
- vasodilatadores: hidralazina, nitroprussiato (casos graves)
- diálise: raro precisar
- ATB: abortar ciclo de infecção erradicando a cepa (penicilina, macrolídeo)
O que é a doença de Berger?
- nefropatia mesangial causada por IgA que se deflagra em situações de estresse, infecção que afetam o rim
Qual a epidemiologia?
- mais comum síndrome glomerular primária
- 10-40 anos mais comum em homens
- asiáticos
- logo após infecção da faringe (sinfaringítica)
Quais são os 3 tipos de manifestações clíncias?
- hematúria macroscópica intermitente: 50% dos casos
- hematúria microscópica persistente: 40% dos casos (achado ocasional)
- síndrome nefrítica: 10% dos casos
Como diferenciar da GNPE? Qual a associação?
- sinfaringítica
- não cai complemento (mais importante)
- diferentes faixas etárias
- cirrose, HIV, doença celíaca
Como fazer o diagnóstico?
E o prognóstico?
- IgA sérico aumentado com depósitos cutâneos
- complemento normal
- variável: sexo masculino, idade avançada, hematúria microscópica, HAS, aumento de proteinúria e creatinina tem pior prognóstico. Deve acompanhar e avaliar corticoide
Quando indicar biópsia?
- se HAS
- proteinúria > 1g/dia
- insuficiência renal
Como tratar?
- IECA + estatina
- pacientes graves: corticoide +/- ciclofosfamida
Qual o diagnóstico diferencial? Como fazê-lo?
- púrpura de Henoch-Schonlein
- púrpura palpável + alteração renal + artralgia + dor abddominal
- é uma vasculite por IgA
Qual a definição de GNRP?
- lesão glomerular com perda da rápida da função renal em dias a meses
Qual o achado típico a biópsia?
- crescentes fibrinocelulares em > 50% dos glomérulos
Quais os tipos de GNRP? E a procentagem?
- tipo 1 (10%)
- tipo 2 (45%)
- tipo 3 (35%)
Quais as características do tipo 1? Padrão de complemento e tratamento?
- presença de anti-MB (membrana basal) com padrão linear a imunofluorescência
- principal representante é a síndrome de Goodpasture
- afeta MB do rim e pulmão (snd. pulmão-rim): hemoptise + glomerulonefrite
- complemento normal
- plasmaférese: lava os Ac circulantes
- tratamento com corticoide e ciclofosfamida
Quais as caracterísiticas da tipo 2 e tipo 3? Cite exemplos
Tipo 2:
- presença de imunocomplexos
- padrão granular à imunofluorescência
- exemplos: lúpus (cai complemento, anti-SM), GNPE
Tipo 3:
- pauci-imune: pouca visibilidade à imunofluorescência (sem consumo de complemento)
- vasculites ANCA +: Churg-Strauss, Wegene, PAM
Qual a definição de síndrome nefrótica no adulto, na criança e no lactente?
- presença de > 3,5g de proteína na urina em 24h
- crianças 50 mg/kg/dia
- relação > 2mg/g em lactente
Qual o funcionamento normal da barreia de filtração glomerular?
Quanto de proteína um indivíduo saudável perde na urina em 24h?
- barreira física (podócitos) e elétrica (carga negativa) que impede a passagem de partículas com carga e grandes, sendo que pessoas saudáveis perdem até 150mg de proteína em 24h
Quais são os achados de pacientes com síndrome nefrótica?
- hipoalbuminemia: edema matutino peri-orbitário. Reduz pressão oncótica gerando hipotensão, ascite
- perda de IgG: favorece infecção por germes capsulados (pneumococo)
- lipidúria: cilindros graxos. Fígado produz mais lipoproteína de forma compensatória cursando com hiperlipidemia (doença aterosclerótica)
- perde transferrina: anemia ferropriva refratária a reposição de ferro
- aumento de alfa-2 globulina: aumento da produção proteica do fígado de forma geral, esta não sai no rim
- perda de anti-trombina-3: cofator da heparina, paciente fica trombogênico. Deve fazer anticoagulação mais pesada
Qual a clínica da síndrome nefrótica?
- urina espumosa + edema + complicações:
- trombose de veia renal (perda de antitrombina 3), síndrome isquêmica (hiperlipidemia), infecçao por pneumococo (PBE)
Como identificar a trombose de veia renal? E as principais causas
- principais causas são CA renal, membranosa, mesanigocapilar, amiloidose
- paciente com distensão capsular, dor lombar, piora da função renal, hematúria (rompe vaso)
- se for do lado esqueda e em homem pode cursar com varicocele súbita ipsilateral
Quais são as etiologias primárias de síndrome nefrótica?
Como identificar?
- lesões mínimas, membranosa, GEFS, mesangiocapilar
- biópsia
Qual a epidemiologia da lesões mínimas?
- causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças
- 90% entre 1-8 anos
Qual o achado a microscopia? Quais as consequências?
- somente eletrônica vê as lesões
- fusão e retração podocitária perdendo a barreira mecânica e elétrica e albuminúria maçica
Quais as principais causas?
- Linfoma de Hodgkin
- AINES
Qual a manifestação clínica? Como está o complemento?
- episódios intensos de proteinúria com suas complicações seguido por um período de calmaria sem nada
- exemplos de complicações: PBE por pneumococo, trombose)
- não consome complemento
Como fazer o tratamento?
- corticoide: resposta dramática (serve de prova terapêutica)
- diurético: fazer com cuidado, pois são pacientes hipovolêmicos. Pode predispor trombose
Qual a epidemiologia das GEFS?
Causa mais comum de síndrome nefrótica nos adultos
Qual o achado histológico mais comum?
- Esclerose em menos de 50% dos glomerulos, somente em um foco glomerular
Qual a clínica e como está o complemento?
- síndrome nefrótica com suas complicações
- não consome complemento
Quais são as condições associadas? Qual o padrão específico do HIV?
Regra da exceção:
- Não é neoplasia, Hodgkin, AINES, D-penicilamida, sais de ouro, captopril, HBV e HCV
- HAS, DM, HIV (GEFS colapsante)
Qual o tratamento?
- corticoide: má resposta
- IECA ou BRA: nefroprotetor
Qual aspecto epidemiológico da nefropatia membranosa?
- segunda causa mais comum em adultos
- harrison coloca mais comum em idosos
Qual o achado histopatológico?
- espessamento da membrana basal à MO
- depósitos subepiteliais granulares de IgG e C3
Quais os aspectos clínicos e condições associadas? Qual o Ac das formas idiopáticas?
- quadro inicial de LES, não consome complemento
- LES, abertura de quadro neoplásico, HBV, captopril, sais de ouro, D-penicilamina
- anti-corpo anti fosfolipase A2 do tipo M é das formas idiopáticas
Qual a evolução, complicação e tratamento?
- evolução variável: pode remitir, recorrer, IR
- complicação: trombose de veia renal até 50% dos casos
- tratamento: CTC, enalapril ou BRA, tromboprofilaxia
Qual o achado histológico da mesangiocapilar?
- expansão mesangial que disseca o endotélio da MB gerando um aspecto de duplo contorno
Qual a clínica? E complemento?
- parece GNPE
- oligúria, HAS, hematúria (síndrome nefrítica e nefrótica junto)
- consome complemento e permanece baixo por > 8 semanas
Como diagnosticar? Qual condição associada?
- biópsia
- HCV
Qual a complicação e tratamento?
- trombose de veia renal
- tratamento: CTC, IECA ou BRA
- terapia antiviral se tiver HCV
Como diagnosticar a amiloidose renal?
- paciente com síndrome nefrótica, trombose de veia renal
- histopatológico cora com vermelho do congo
