Pancitopenias e leucemias Flashcards
Qual a definição de pancitopenia?
- Hb < 12
- plaquetas < 150.000
- leucócitos < 4.500
Qual a clínica da pancitopenia?
- pouca plaqueta: sangramento de mucosas, petéquias, equimose
- pouca hemoglobina: síndrome anêmica (cansaço, palidez, cefaleia)
- pouco leucócito: susceptibilidade a infecção
Como fazer o manejo clínico do paciente na com pancitopenia na urgência?
- transfusão de concetrado de hemácias
- transfusão de concetrado de plaquetas
- se febre: colher culturas, Rx e ATB
Quando indicar transfusão de concetrado de hemácias? Qual a espera de aumento?
- Pacientes instáveis com Hb < 10
- Pacientes estáveis com Hb < 7
- aumentar 1mg/dL de Hb e 3% de hematócrito
Quando indicar transfusão de plaquetas? Como fazer e qual aumento? Quando não fazer?
- < 10.000: sempre
- < 20.000: se febre
- < 50.000 se sangramento ativo
- fazer 1U para cada 10kg de peso
- cada unidade aumenta em 10.000
- não fazer em pacientes com PTT e PTI
Quais os cuidados ter com o paciente neutropênico? Como manejar?
- se paciente com neutropenia grave < 500 e febre ≥ 38,3 ou ≥38 por 1h internar
- coletar culturas e radiografia de tórax
- iniciar antibiótico empírico
Qual antibiótico escolher?
- sempre: cobertura anti-pseudomonas (ex. cefepime)
- se risco para MRSA: vancomicina
Quando suspeitar de risco para MRSA? Qual o principal agente da mucosite?
- paciente com cateter de longa permanência, mucosite, celulite, instabilidade hemodinâmica
- Strepto viridans
Quando adicionar antifúngico? Qual fazer?
- paciente com 4-7 dias com mantendo febre a despeito do ATB
- caspofungina, anfotericina B, vorizonazol
Quando indicar tratamento no domicílio? Como fazer?
- Paciente assintomático ou sintomas leves, estável clinicamente, com tumor sólido, < 60 anos, não internado, sem DPOC
- amoxicilina com clavulanato + ciprofloxacino
Quais o exame a se fazer mediante uma pancitopenia?
Quais os resultados possíveis?
- mielograma
- medula vazia: aplasia ou fibrose
- medula cheia: o resto. Se ≥ 20% de blastos é leucemia aguda. < 20% é mielodisplasia
Quais as nomenclaturas para a fibrose de medula óssea?
- primária: metaplasia mieloide agnogênica
- secundária: mieloftise (ex.: benzeno)
Qual a fisiopatologia?
- estímulos inflamatórios dieversos cursam com fibrose da medula e falta de espaço para produção de células sanguíneas. Com isso ocorre estímulo para hematopoiese extramedular no baço, linfonodo e fígado. Não há lesão da célula tronco em si
Qual a clínica?
- clínica típica das pancitopenias
- visceromegalias (hepato, espleno, linfonodomegalia)
Quais as características no sangue periférico?
- dacriócitos: hemácia em forma de lágrima. Indica eritropoiese extramedular
- leucoeritroblastose: formas jovens no sangue periférico
Como fazer o diagnóstico?
- biópsia de medula: hipo + fibrose
Como fazer o tratamento?
- suporte
Qual a fisiopatologia da aplasia de medula?
- lesão de células-tronco na medula por agente mielotóxico
Qual a clínica?
- pancitopenia pura. Sem mais nada
Como fazer o diagnóstico?
- biópsia de medula: hipocelular com infiltração gordurosa
Qual o tratamento?
- imunossupressão
- transplante de medula
Qual o perfil típico da mielodisplasia? Quais os tipos de células podem estar presentes?
- paciente idoso com penias hematológicas (de uma ou mais linhagens sanguíneas) + células anormais
- sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos
Como fazer o diagnóstico?
- citopenias + células anormais + < 20% blastos na biópsia de medula
- quanto mais blastos melhor o prognóstico
Como fazer o tratamento?
- suporte, QT, transplante de MO
Qual a fisioptologia da leucemia aguda?
- mutação com bloqueio precoce da maturação celular, ocorre acúmulo de células precursoras de alguma linhagem, o que ocupa a medula e impede produção das demais células culminando na pancitopenia
Qual a clínica?
- febre: clones leucêmicos liberam fatores pirogênicos
- ocupação medular: medula lotada não produz outras células e pode dar dor óssea pela expansão
- leucemização: blastos ganham a corrente sanguínea
- síndrome da leucostase
- infiltração tecidual: hepatoesplenomegalia, pele, SNC, órbita, gengiva, linfonodo, testículo
O que é a síndrome de leucostase? Como tratar?
- excesso de leucócitos aumenta a viscosidade sanguínea causando cefaleia, dispneia, taquipneia
- hiperhidratar para “diluir” o sangue, pode usar hidroxiureia para reduzir o leucócitos
Como fazer o diagnóstico da leucemia aguda?
- biópsia de medula com ≥ 20% de blastos
Qual a epidemiologia da leucemia mieloide aguda?
- mais comum em homens idosos
Qual a clínica clássica?
Clínica clássica:
- astenia (anemia), febre (leucopenia), petéquias e equimose (plaquetopenia), leucostase, infiltração de tecidos
Como fazer o diagnóstico? Quais as caracterísitcas celulares?
- ≥ 20% de blastos de origem mieloide. Ou somente citogenética
- bastonetes de Auer
- citoqumícia: mieloperoxidase, Sudan black B
- imunofenotipagem: CD33, 34, 13, 14
- citogenética: t (8,21), t (15,17), inversão (16)
Quais as características dos subtipo?
- M0: indiferenciada. Rara prognóstico ruim
- M1: diferenciação mínima. Rara prognóstico ruim
- M2: leucemia mieloblástica aguda. Mais comum, melhor prognóstico. Dá cloromas
- M3: leucemia promielocítica aguda. Tem o melhor prognóstico e tratamento específico. Causa CIVD
- M4: leucemia mielomonocítica aguda. Causa infiltração gengival
- M5: leucemia monocítica aguda. Tambem causa infiltração gengival
- M6: eritroleucemia aguda. Rara prognóstico ruim
- M7: leucemia megacariocítica aguda. Rara prognóstico ruim
Como fazer o tratamento? Qual a complicação do tratamento?
- QT específica para o subtipo
- no M3 faz o ATRA (ácido transretinoico) que cura a doença
- síndrome de restauração: inflamação sistêmica pelo ATRA. Trata com corticoide e hidroxiureia em casos refratários. Só para o ATRA em casos graves
O que é a síndrome de lise tumoral?
- a QT mata milhões de células blásticas que liberam o conteúdo intracelular na circulação
- causa hipercalemia
- hiperfosfatemia: liga com o cálcio, gera hipocalcemia e pode depositar nos rins
- hiperuricemia: pela liberação de purinas e podem causar nefropatia
Como tratar e prevenir?
- hiperhidratar o doente
- tratar hipercalemia
- alopurinol ou rasburicase para baixar o ácido úrico
Qual a epidemiologia da LLA? Qual tipo celular mais acometido?
- neoplasia mais comum da infância
- sempre é mais comum ser de célula B (bom prognóstico)
Quais os subtipos?
- L1: variante infatil. Ótimo prognóstico
- L2: variante do adulto. Prognóstico ruim (se tiver cromossomo filadelfia é pior)
- L3: burkitt-like
Qual a clínica geral?
- igual da LMA
Qual a clínica mais específica da LLA?
- dor óssea é muito comum
- tropismo por linfonodo: linfonomegalia
- infiltração de SNC (fazer PL) e testículo
Como fazer o diagnóstico?
- biópsia de medula com ≥ 20% de blastos linfoides
Como diferenciar o blasto linfoide?
- citoquímica: PAS +
- imunofenotipagem: CD10 (Calla), 19, 20, 22 (linhagem B)
CD 2, 3, 5, 7 (linhagem T) - citogenética: t (9,22) - cromossomo filadélfia
Qual o tratamento?
- QT de longa duração para penetrar no SNC
- tratamento da pancitopenia e da síndrome de lise tumoral
Qual a fisiopatologia geral das leucemias crônicas?
- mutação tardia na maturacão celular com acúmulo de células maduras não blásticas na MO com leucitose por células maduras. Com leucemização mais precoce e infiltração de tecidos como fígado, baço e linfonodo
Qual a causa da LMC?
- translocação do cromosso 9,22 (filadélfia) que codifica o gene BRC/ABL e a proteina tirosina quinase acumulando granulócitos
Qual a clínica e laboratório?
- anemia
- leucocitos granulocítica com desvio a esquerda
- basofilia: produz histamina dando prurido e úlcera pépitica
- eosinofilia
- neutrofilia: infecções são incomuns
- fosfatase leucocitária baixa: é recrutada em situações de combate, estando alta na infecção e baixa na LMC
- B12 aumentada: leucócitos produzem transcobalamina
- síndrome de leucostase
- esplenomegalia de grande monta
- pode evoluir para LMA (crise blástica): prognóstico ruim
Como dar o diagnóstico?
- encontrar na medula óssea ou sangue periférico a t (9,22) ou o gene BCR/ABL
- hiperplasia mieloide na Bx de MO
Qual o tratamento?
- imatinibe: bloqueia tirosina quinase
- Tansplante de MO
- dosar BCR/ABL ao fim do tratamento para ver risco de recidiva
Quais as características gerais da LLC?
- mais comum em idosos
- mais comum de Linfócitos B com CD5
Quais as manifestações?
- leucocitose com linfocitose
- hipogamaglobulinemia (linfócitos disfuncionais)
- esplenomegalia
- linfonodomegalia
- associação com PTI e AHAI
Qual a transformação que pode ocorrer?
- para linfoma não Hodgkin agressivo (síndrome de Richter): aumento súbito linfonodal e sintomas B (febre, emagrecimento sudorese noturna)
Como fazer o diagnóstico?
- > 5.000 linfócitos com CD5, 19, 20, 23 positivos a citometria de fluxo
- não precisa de Bx
Como tratar?
- com QT paliativa se anemia, plaquetopenia, esplenomegalia, sintomas constitucionais
- corticoide se PTI ou AHAI
O que é a policitemia vera?
- síndrome mielodisplásica com produção excessiva de hemácias
Qual a clínica e laboratório?
- pancitose: estímulo geral para as células mieloides
- esplenomegalia: baço tem que destruir mais hemácias
- síndrome de hiperviscosidade
- prurido e úlcera péptica: histamina e basófilo aumentado
- pletora facial
- trombose: aumento de plaqueta e hemácia
Como fazer o diagnóstico?
- Hb > 16 e hematócrito > 49%
- EPO baixa
- sem hipoxemia: Sat > 92%
- mutação JAK2
Como tratar?
- flebotomia
- hidroxiureia e anagrelida (mielossupressores)
- ruxolitimibe: inibidor de JAK2
O que é a trombocitemia essencial?
- produção exagerada de plaquetas
Qual a clínica?
- plaquetose + esplenomegalia
- trombose
- sangramento: se > 1 milhão de plaquetas, pois elas são disfuncionais
- eritromelalgia: obstruções de circulações em mão e pés com dor em queimação e pletora
Como fazer o diagnóstico?
- excluir causas reacionais: causa mais comum de plaquetose
- > 450.000 plaquetas
- biópsia de MO com proliferação da linhagem megacariocítica
- mutação JAK2, CLAR, MPL
Como tratar?
- hidroxiureia e anagrelide
- AAS 100mg/dia para eritromelalgia
