Anemias hemolíticas Flashcards
O que é hemocaterese?
- processo fisiológico de destruição de hemácias senescente com aproximadamente 120 dias
O que é hemólise? Como ocorre?
- processo patológico de destruição mais veloz com menos de 120 dias
- hemácias velhas, deformadas ou cobertas por Ig passam lentamente pelos sinusoides esplênicos sendo destruídas pelos macrófagos residentes
Pode ocorrer hemólise sem que ocorra anemia? Quais as condições? Qual a consequência no hemograma?
- sim, desde que haja substratos para a hiperplasia medular (B9, B12 e ferro)
- hemácias tem que morrer com > 20 dias
- ocorre então um aumento da liberação de reticulócitos (reticulocutose) que como é maior que a hemácia, pode ocorrer discreto aumento de VCM
Qual a clínica geral das anemias hemolíticas?
- síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia
- esplenomegalia
- icterícia leve
- cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio
Como está o laboratório das anemias hemolíticas?
- anemia normocítica (pode ter aumento de VCM) e normocrômica
- reticulocitose
- aumento de LDH, Bilirrubina indireta, queda da haptoglobina
- coombs direto: se positivo a causa é autoimune, se negativo pode ser hereditária ou adquirida
Quais as causas hereditárias e adquiridas de anemia hemolítica com coombs direto negativo?
- hereditária (doença da hemácia): esferocitose (membrana), deficiência de G6PD, hemoglobinopatia (talassemia ou falciforme)
- adquirida: SHU, hemoglobinúria paroxística noturna, hiperesplenismo
Quais são as crise anêmicas agudas? Quais características nos permitem pensar no diagnóstico?
- anemia + reticulocitopenia: crise aplásica, crise megaloblástica
- anemia + IRA: loxocelismo, G6PD
- anemia + esplenomegalia: sequestro esplênico
O que é a crise aplásica? Como tratar?
- pacientes com doença hemolítica que se infectam pelo parvovírus B19 (eritema infeccioso) que tem alta afinidade por células da linhagem eritroide e promove intensa redução na mitose medular com piora aguda da anemia e quadro febril exantemático.
- trata com suporte e transfusão
O que é a crise megaloblástica? Como tratar?
- causada por falta de folato que cai em paciente com alto turnover de hemácias. Com isso interrompe as mitoses medulares e cursa com anemia, reticulocitopenia, macrocitose, RDW aumentado e neutrófilo hiperssegmentado
- dar folato
Qual a fisiopatologia da esferocitose hereditária?
- alteração da membrana celular por defeito em proteínas de ancoragem do citoesqueleto responsáveis pela forma da hemácia (anquirina, espectrina). Com isso ocorre uma alteração na formando os esferócitos. Estes perdem sua mobilidade sofrendo hemólise extravascular esplênica
Qual a clínica da esferocitose?
- criança com hemólise
Qual o laboratório da esferocitose?
- aumento de LDH, BI e reticulócitos
- anemia hipercrômica com esferócitos no sangue periférico
- Coombs direto negativo (esferócitos podem ocorrer na anemia hemolítica autoimune)
Como fazer o diagnóstico?
- teste genético
- teste de fragilidade osmótica
Como fazer o tratamento? O que fazer após?
- esplenectomia a partir de 4 anos (menor risco de sepse pneumocócica)
- após deve fazer vacina contra germes encapsulados como pneumococo, menigococo e Hib)
- fazer USG para ver se tem litíase e ja fazer colecistectomia profilática
Qual a fisiopatologia da anemia hemolítica autoimune (AHAI)?
- presença de Ac que se ligam nas hemácias e determinam hemólise intra e extra vascular
Qual o laboratório?
- anemia normo/normo
- reticulocitose, aumento de LDH e BI
- coombs direto positivo e presença de esferócitos no sangue periférico
Quais são os tipos de anticorpos principais?
- Ac quentes (funcionam melhor na temperatura corporal
- crioaglutininas
Quais as características dos anticorpos quentes?
- são por IgG e ocorrem em 75% dos casos
- causam hemólise extravascular
- confirma com teste TAD positivo
Quais as causas e o tratamento?
- a maioria é idiopática
- secundária a LES, LLC, HIV, linfoma, drogas (penicilina, sulfa, metildopa
- tratar a causa base, dar corticoide, rituximab (anti-CD20), esplenctomia
Quais as características das crioaglutininas?
- normalmente causada por IgM
- ocorre hemólise intravascular
Quais são as causas? (M`s) E o tratamento?
- micoplasma, mieloma, mononucleose, macroglobulinemia
- tratar causa base, evitar exposição ao frio
- pode dar rituximabe ou plasmaférese em casos graves
Qual a definição da deficiência de G6PD?
- anemia hemolítica hereditária não imune que cursa com deficiência enzimática
Qual a fisiopatologia?
- indivíduo asstintomática quando exposto a situações que aumentem o extresse oxidativo como exposição a drogas ou processos infecciosos desencadeam uma anemia hemolítica por superoxidacão das hemácias
Qual a clínica?
- crises de hemólise intravascular (sem esplenomegalia) mediante processos infecciosos ou exposição a drogas (sulfa, primaquina, dapsona, nitrofurantoína)
Qual o laboratório?
- alterações comuns das anemias hemolíticas
- corpúsculo de Heinz e bite cells no esfregaço
Como fazer o diagnóstico e tratamento?
- medir atividade da G6PD
- cessar e prevenir novas exposição
- tratar a infecção
Qual a definição da hemoglobinúria paroxística noturna?
- anemia hemolítica de origem genética adquirida extra-útero, no qual as hemácias, plaquetas e leucócitos ficam mais susceptíveis a lise pelo complemento
Qual a epidemiologia e clínica?
- homens de 30-40 anos
- hemólise, pancitopenia e tromboses abdominais (Budd-Chiari)
Como diagnosticar e tratar?
- citometria de fluxo com queda de CD55 e 59
- eculizumabe: inibe o complemento
Qual a definição da doença falciforme?
- aumento nas concetrações de HbS > 85-90%
Qual a etiopatogenia?
- mutação genética homozigótica no gene da cadeia beta da hemoglobina gera uma Hb defeituosa que sofre processo de polimerização quando exposta a situações de baixo O2, desidratação, acidose e hipertermia. Com isso ocorre alteração da forma da hemácia (foice) e aglutinação, com lesão endotelial e superexpressão de moléculas de adesão favorecendo o acontecimento de fenômenos vaso-oclusivos
Qual a clínica? Quando começa?
- se manifesta somente após os 6 meses de idade (até essa idade tem predomínio de HbF
- anemia hemolítica
- crises vaso-oclusivas agudas
- disfunção orgânica crônica
O que é a síndrome mão-pé? Qual idade ocorre e quais as alterações no Rx?
- primeira manifestação da doença (6m-3a)
- ocorre isquemia em extremidades de mãos e pés e dactilite
- raio x normal
O que é a crise álgica? Quais as características, locais mais acometidos e principal diagnóstico diferencial?
- crise de dor osteoarticular mais comum em crianças de > 3 anos
- mesmo mecanismo da síndrome mão-pé, mas em ossos longos, vértebras e arcos costais
- raio x normal
- diagnóstico diferencial: osteomielite
Quais outras crises álgicas podem ocorrer?
- viscerais: fígado, priapismo
O que é o sequestro esplênico? E o hepático, o que aumenta?
- agudização da anemia com esplenomegalia geralmente em crianças com até 5 anos
- ocorre vaso-oclusão venosa com congestão esplênica e hemólise extravascular
- mesma coisa no fígado com aumento de BD, FA e GGT
Qual a clínica da síndrome torácica aguda? Como pode evoluir?
- febre, tosse, infiltrado pulmonar novo, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia, hipoxemia
- evolui para SDRA em 24-36h
O que fazer em paciente falcêmico com febre?
- internar sempre que possível: ocorre associação de doença vascular, infecciosa e embólica
Quais as caracterísiticas do AVE do falcêmico? O que fazer para rastrear?
- tende a ser isquêmico na criança e hemorágico no adulto
- podem ocorrer pequenos infartos sileciosos (fazer doppler transcraniano 2-16 anos de forma anual
Como se dá a disfunção esplênica crônica? Qual a exceção?
- ocorrem microinfartos esplênicos que culminam na fibrose do orgão em torno dos 5 anos
- em 5% dos casos a criança tem variante S-ß ou predominânica de HbF e pode ter esplenoemegalia após os 5 anos
Quais as alterações renais?
- GEFS
- necrose de papila
- maior risco de câncer medular
Qual a variante mais comum para ocorrer retinopatia e lesão óssea crônica? Como se dá a lesão óssea?
- variante SC
- se dá com processos isquêmicos repetidos que culminam na necrose avascular óssea
Como fazer o tratamento agudo das crises vaso-oclusivas? Quando fazer ATB + internação?
- hidratação: evita afoiçamento. Não hiperhidratar
- O2 se Sat < 92%
- analgesia com opioide
- antibioticoterapia + internação se febre, < 3 anos, Hb < 5, história de sepse
- transfusão
Qual ATB usar? Quando indicar transfusão? Qual melhor método de transfusão?
- cefalosporina de terceira associada a macrolídeo
- indicações: crise anêmica ou álgica refratária, STA, AVE, priapismo refratário
- Exsanguíneotransfusão parcial
Como fazer o tratamento crônico?
- ácido fólico
- vacinação contra: pneumo, Hib e meningo, influenza e HBV
- penicilina V VO de 3 meses até 5 anos de idade
- hidroxiureia
Quando indicar hidroxiureia?
- ≥3 crises álgicas/ano
- STA, AVE, priapismo grave ou recorrente
- anemia grave (Hb ≤ 6) e sintomática
- lesão crônica orgânica de rim, retina
- doppler 170-199
Quais as indicações de tratamento transfusional crônico? Qual o alvo
- se doppler transcraniano > 200cm/s na ACM (alto risco de AVE)
- AVE prévio
- Alvo: HbS < 30-50%
Qual o tratamento curativo? Quando indicar? Qual a nova opção terapêutica aprovada pelo FDA?
- transplante de MO
- em pacientes jovens com doença grave
- L-glutamina: reduz estresse oxidativo
